米羅病一例報(bào)道

1臨床資料

某男，18歲，出生后不久即發(fā)現(xiàn)雙足、雙小腿及外生殖器腫脹。近5年來(lái)雙下肢開(kāi)始逐漸疼痛，發(fā)燒，體溫38℃左右。腫脹逐漸加重，經(jīng)抗生素（青霉素）治療后可好轉(zhuǎn)。小便有時(shí)為乳糜尿?；颊吒赣H及姑媽均有類(lèi)似病史。于2005年8月21日入院。查體：T 36.8℃，P 88次/分，BP 120/80mmHg。舌頭肥大，懸雍垂缺如，吐詞不清，無(wú)明顯智力障礙。心肺正常，腹部無(wú)壓痛，肝脾無(wú)腫大。陰莖、陰囊腫脹，陰莖靜態(tài)長(zhǎng)18cm，周徑8cm；雙下肢腫脹增粗，以足及小腿為明顯，小腿最粗周徑50cm，表皮過(guò)度角化，皮下纖維組織增生。入院診斷：米羅病(Nonne-Milroy's disease)。（如圖1～2）

治療方法：入院后查血常規(guī)，凝血酶原時(shí)間，肝腎功能正常，胸透、心電圖正常。在麻醉下分期行雙下肢病變組織切除植皮術(shù)，術(shù)后植皮完全成活，住院28天，雙下肢外用彈力繃帶包扎出院。囑長(zhǎng)期外用彈力繃帶。結(jié)果：隨訪6個(gè)月雙下肢外觀滿(mǎn)意，未復(fù)發(fā)，功能正常。

2討論

米羅病(Nonne-Milroy's disease)為具有家族遺傳史的先天性淋巴水腫，病變常累及四肢、外生殖器、腸道、肺部等[1]，此病1890年由Nonne提出，Milroy后來(lái)證實(shí)。此類(lèi)患者占原發(fā)淋巴水腫發(fā)病總數(shù)的10%～25%，女性是男性2倍多，此病發(fā)病機(jī)理尚不清楚[2]。本病例患者父親及姑媽均有類(lèi)似病史，該患者為遺傳性先天性淋巴水腫，診斷為米羅病。該病例病變除累及雙下肢、外生殖器外，且發(fā)現(xiàn)舌頭肥大，懸雍垂缺如，講話吐詞不清，少有文獻(xiàn)報(bào)道。該病治療可分非手術(shù)療法和手術(shù)療法，若早期水腫較輕可考慮非手術(shù)療法，主要是烘綁療法、復(fù)合理療、苯吡喃酮類(lèi)藥物治療等。若非手術(shù)療法效果欠佳則考慮手術(shù)治療，手術(shù)治療包括帶蒂皮瓣移植、淋巴管-靜脈吻合、切除病變組織植皮等[3]。該病例治療上給予病變組織切除植皮收到較好效果。術(shù)中徹底切除病變組織，術(shù)后植皮完全成活，長(zhǎng)期外用彈力繃帶是防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。

[參考文獻(xiàn)]

[1]王煒.整形外科學(xué)[M].杭州:浙江科學(xué)技術(shù)出版社，1999:1538.

[2]陶小玲，王 輝，程雅婷，等.先天性淋巴水腫4例報(bào)告[J].中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志，2000，5:114.

[3]戚可名，薛富善.整形外科特色治療技術(shù)[M].北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2004:610.

[收稿日期]2007-06-01 [修回日期]2007-07-19

編輯/何志斌

注：“本文中所涉及到的圖表、注解、公式等內(nèi)容請(qǐng)以PDF格式閱讀原文?！?/p>