體表軟組織內(nèi)靜脈畸形的影像學(xué)表現(xiàn)與分類

黃瑩瀅 綜述，歐陽天祥 審校

靜脈畸形是先天性血管病變的一個(gè)亞類，本文結(jié)合其生物學(xué)分類、病理結(jié)構(gòu)及臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，對體表軟組織內(nèi)靜脈畸形的影像學(xué)表現(xiàn)作一綜述，細(xì)化其分型及分級。以便通過影像學(xué)診斷評估進(jìn)一步明確靜脈畸形病變位置、范圍、性質(zhì)以及與周圍重要解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，并可以此作為選擇整形修復(fù)治療方案與觀察治療效果的參考指標(biāo)。

1靜脈畸形的生物學(xué)分類、病理結(jié)構(gòu)及臨床表現(xiàn)

1.1生物學(xué)分類：既往將淺表血管性病變籠統(tǒng)稱為“血管瘤”，且簡單地分為“毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤”等類型。自1982 年起，Mulliken 和Glowacki[1]根據(jù)脈管病變的臨床表現(xiàn)、血管內(nèi)皮細(xì)胞的組織病理學(xué)特點(diǎn)及生物學(xué)特性，將傳統(tǒng)的“血管瘤”分為血管瘤和脈管畸形兩大類。其中傳統(tǒng)上稱為“海綿狀血管瘤”的大多為靜脈畸形，因此亦有學(xué)者稱之為“海綿狀靜脈畸形”[2]。在此分類基礎(chǔ)上，1993年Jackson[3]等將其中的脈管畸形區(qū)分為血管畸形和淋巴管畸形，又根據(jù)血液流速將血管畸形細(xì)分為高流量的動(dòng)－靜脈畸形和低流量的靜脈畸形。至1995年，Waner 和Suen[4]等對之前的分類提出修改和補(bǔ)充，分為微靜脈畸形、靜脈畸形、動(dòng)脈畸形、淋巴管畸形、動(dòng)-靜脈畸形以及混合性畸形，此種新分類方法兼顧了血管病變發(fā)生、發(fā)展的生物學(xué)特征及血流動(dòng)力學(xué)影響，有利于這類疾病的臨床診斷、治療及預(yù)后的評估，1996 年被國際脈管病變研究協(xié)會(huì)( ISSVA) 所采納。

1.2病理結(jié)構(gòu)特征：靜脈畸形在病理結(jié)構(gòu)層面表現(xiàn)為形狀不規(guī)則、大小不等的異常擴(kuò)張血管團(tuán)，部分可見血栓形成和機(jī)化等。血竇壁薄，厚度不均，有內(nèi)膜和中膜。血竇襯于單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞。平滑肌層緊貼內(nèi)皮層，肌層薄，有時(shí)僅為一單層甚至缺如。平滑肌細(xì)胞大部呈橢圓形，排列紊亂。管壁之間間質(zhì)少，間質(zhì)中有膠原纖維和脂肪細(xì)胞等。膠原纖維稀疏，排列紊亂，有間隙，擴(kuò)張時(shí)可導(dǎo)致血管內(nèi)皮因供養(yǎng)缺乏導(dǎo)致萎縮、鈣化而成為靜脈石[5]。在不同程度的靜脈畸形或毛細(xì)血管畸形的基礎(chǔ)上，合并有先天性微動(dòng)靜脈瘺的存在。這種微瘺是彌漫或局限分布在組織中，具有阻抗小、血流量大特點(diǎn)，完全不同于后天性動(dòng)靜脈瘺。先天性動(dòng)靜脈畸形約占血管瘤和血管畸形發(fā)病率的1.5%[6]。這些病理結(jié)構(gòu)上的異常形態(tài)是靜脈畸形臨床癥狀、體征及影像學(xué)表現(xiàn)的基礎(chǔ)。

1.3 臨床表現(xiàn)：根據(jù)臨床表現(xiàn)通常能初步診斷軟組織內(nèi)靜脈畸形的存在和其大致分類。靜脈畸形常出生時(shí)即存在，在嬰幼兒期隨年齡增長病灶亦有所增大。全身皆可發(fā)生，最常見于頭、頸部(占40%)，四肢(占40%)，軀干占20%[7]。瘤體生長速度與軀體正常生長基本同步，從不自行消退。局部為柔軟、可壓縮、無血管搏動(dòng)性包塊，體積大小可隨體位改變或靜脈回流量充盈程度不同而變化。觸診有時(shí)可捫及顆粒狀鈣化的靜脈石。局部血栓形成可有反復(fù)疼痛，而擴(kuò)張靜脈本身、擴(kuò)張靜脈對鄰近神經(jīng)的壓迫等因素可引起疼痛與功能障礙甚至致殘[8]。彌漫性海綿狀靜脈畸形以豐富異常擴(kuò)張靜脈為特征，其范圍大，界限不清，常常累及體表各層次軟組織，瘤體增大造成局部畸形，影響形態(tài)和功能，且在診斷評估與治療方法的綜合選擇上較為棘手[9]。

2影像學(xué)檢查手段及分類表現(xiàn)

影像學(xué)檢查手段能觀察靜脈畸形確切的病變位置、范圍、性質(zhì)(低流速或含動(dòng)靜脈瘺)以及與周圍重要解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系等，故結(jié)合相關(guān)影像學(xué)檢查手段對明確靜脈畸形分類有一定作用，并能提供診斷、監(jiān)測與評估的參考依據(jù)。

2.1 X線平片：軟組織分辨率較為欠缺，僅能提供靜脈畸形所導(dǎo)致的間接改變，如顯示靜脈畸形所致的高密度靜脈石鈣化，或靜脈畸形病變在四肢部位導(dǎo)致骨肥大或礦物脫失引起骨密度減低。

2.2 B超：B超的優(yōu)勢在于無創(chuàng)、價(jià)廉、簡便。常規(guī)超聲檢查時(shí)鄰近皮下軟組織的靜脈畸形大多表現(xiàn)為可壓縮低回聲區(qū)，能大致提示病變的形態(tài)、大小和侵犯范圍，靜脈石在超聲下的高回聲影是靜脈畸形的特征性表現(xiàn)。彩色多普勒血流顯像(CDFI)對顯示血流方向和組織灌注有較高的靈敏度和分辨率，有助于初步區(qū)分低流量的靜脈畸形和高流量的動(dòng)靜脈畸形[10]。在分辨率允許的范圍內(nèi)，部分血管畸形伴有血栓形成也可探查到血流中斷消失。但由于受病變鄰近結(jié)構(gòu)局限及操作者個(gè)人差異所限，B超適用于血管畸形的初步篩查與治療效果初步評價(jià)[11]。

2.3 CT：靜脈畸形在CT上表現(xiàn)為較低密度改變，有脂肪滲透時(shí)呈不均勻改變。平掃時(shí)，其優(yōu)勢在于可以較好地顯示鄰近骨骼組織、靜脈畸形中的靜脈石與鈣化灶；增強(qiáng)后可見血管畸形病變周邊顯著增強(qiáng)。CT亦有血管造影(CTA)和三維重建功能，16排螺旋CT血管造影的３D-CTA針對高流速的血管畸形可多角度、直觀、清晰、逼真地立體顯示病變的范圍、血供特點(diǎn)及與鄰近血管、肌肉、骨關(guān)節(jié)等結(jié)構(gòu)，無創(chuàng)地顯示供血?jiǎng)用}和回流靜脈，反映動(dòng)靜脈間的異常吻合程度，不足之處在于對低流速病變的顯示方面效果略欠缺，因此僅作為靜脈畸形導(dǎo)致的間接病變表現(xiàn)的參考[12]。

2.4DSA監(jiān)測下靜脈造影：可分為經(jīng)四肢靜脈穿刺的肢體順行造影和經(jīng)皮穿刺直接瘤體靜脈造影(Direct Percutaneous Phlebography，DPP)。順行靜脈造影適合于四肢部位的靜脈畸形，尤其對于廣泛多發(fā)性的病例。靜脈畸形的造影顯像是造影劑進(jìn)入并潴留在與靜脈有交通的異常血竇組織內(nèi)。診斷性經(jīng)皮穿刺直接瘤體靜脈造影(DPP)適用于各種其它影像學(xué)檢查后懷疑存在，但無法確診的靜脈畸形；血流動(dòng)力上無法精細(xì)區(qū)分低流量或混合型畸形；確診病例后根據(jù)造影顯示特點(diǎn)指導(dǎo)治療方案；針對其他在MRI上表現(xiàn)為非特異性軟組織腫塊的病變，行靜脈造影鑒別可避免創(chuàng)傷性組織活檢[13]。

針對低流量靜脈畸形新的分類系統(tǒng)，Puig 和Casati 等在靜脈造影下根據(jù)解剖學(xué)和血流動(dòng)力學(xué)特征及病變周圍血管回流情況將低流量靜脈畸形分為四型，作為經(jīng)皮穿刺硬化治療前的評估，指導(dǎo)治療方法的選擇，提示并發(fā)癥可能出現(xiàn)的幾率。具體分型如下：I型：血管畸形病變周圍（幾乎）無回流血管；II型：靜脈畸形病變回流至正常靜脈；III型：靜脈畸形病變回流至擴(kuò)張靜脈；IV型：發(fā)育異常呈擴(kuò)張狀態(tài)的靜脈畸形[14]。

2.5 MRI： MRI成像可根據(jù)不同成像面，運(yùn)用多參數(shù)多序列成像以及注射釓螯合物Gd-DTPA造影劑對比成像，獲得信息豐富全面，是軟組織內(nèi)靜脈畸形影像學(xué)檢查的首選[15]。低流量靜脈畸形MRI檢查常規(guī)參數(shù)選擇包括：軸位、矢狀位、冠狀位的SE或FSE序列T1加權(quán)+脂肪抑制、IR和GE序列T2加權(quán)[16]?？煞謩e體現(xiàn)畸形血管的病變結(jié)構(gòu)、大小、累及周圍解剖結(jié)構(gòu)的侵潤范圍、瘤內(nèi)間隔組織成分、出血及出血后不同時(shí)期含鐵血黃素的沉積、血栓形成與鈣化、靜脈石等。MRI具有較好的軟組織分辨率和任意切面成像的特點(diǎn)，并可進(jìn)行多參數(shù)和多序列成像，能為彌漫性海綿狀靜脈畸形的檢測和定性診斷提供豐富的信息，特別對于深部（肌肉內(nèi)，肌間隙等）意義更大[17]。血管組織在T1加權(quán)上表現(xiàn)為等于或略高于肌肉組織信號，在T2加權(quán)上呈明顯高信號，即高于皮下脂肪信號，其信號強(qiáng)度將隨TE時(shí)間的延長而逐漸升高。纖維組織、靜脈石、鈣化、粗大血管流空效應(yīng)則在上均為低信號。彌漫性海綿狀靜脈畸形多位于深部軟組織，且范圍較大，鄰近骨骼組織易受壓造成骨質(zhì)增厚、吸收、破壞或骨膜反應(yīng)等變化，MRI上可見骨膜增厚，骨皮質(zhì)缺損、破壞，骨髓高信號消失或減低[18]。

Goyal和Causer等 [19]將靜脈畸形的MRI表現(xiàn)分為三個(gè)等級程度，不同等級程度的畸形病變與介入硬化劑療法的預(yù)期效果密切相關(guān)。I級：病變范圍有確切界限，且小于5cm；II級：病變界限不清，或病變大于5cm；III級：病變界限范圍不清，且大于5cm。第III級即臨床上所稱的彌漫性海綿狀靜脈畸形。

釓螯合物Gd-DTPA造影劑對比成像有助于鑒別靜脈畸形與淋巴管瘤。淋巴管瘤在T1加權(quán)上表現(xiàn)為等于或略低于肌肉組織信號，在T2加權(quán)上呈明顯高信號[20]，但通常無流空效應(yīng)[21]，注射Gd-DTPA造影劑后淋巴管瘤無增強(qiáng)，仍呈現(xiàn)為多房間隔的囊性包塊，以此與靜脈畸形鑒別[22]。

3影像學(xué)檢查及分類在臨床治療中的運(yùn)用

軟組織內(nèi)靜脈畸形多屬于先天性低流量靜脈畸形，其中彌漫性海綿狀靜脈畸形病變部位廣，范圍大，界限不清。結(jié)合臨床表現(xiàn)與影像學(xué)手段明確分型，根據(jù)不同病變特點(diǎn)多學(xué)科綜合診斷、治療與隨訪已成為發(fā)展趨勢。

3.1治療前診斷與評估：首選MRI對比增強(qiáng)檢查，根據(jù)靜脈畸形在MRI的范圍與大小表現(xiàn)可分為 I～I(xiàn)II級。其中I級病變范圍較小，且有確切界限，III級則范圍廣，呈彌漫性分布。局限型的靜脈畸形可行手術(shù)切除，對于彌漫型或侵犯神經(jīng)、血管、肌肉、骨關(guān)節(jié)的靜脈畸形，單一的手術(shù)切除往往難以奏效。

靜脈造影下根據(jù)解剖學(xué)和血流動(dòng)力學(xué)特征，以病變周圍血管有無回流靜脈及回流靜脈的形態(tài)特征，將低流量靜脈畸形分為I～I(xiàn)II型。直接在瘤腔內(nèi)注射栓塞劑和硬化劑可使病灶漸進(jìn)萎縮，也可作為手術(shù)前的輔助治療，縮小病變、減少術(shù)中出血，與手術(shù)方法聯(lián)合應(yīng)用可進(jìn)一步處理殘留病灶，提高治療效果。其中無回流血管的I型及回流至正常靜脈的II型行介入硬化治療相對較為安全，效果更確切，回流靜脈有異常擴(kuò)張的III、IV型則需仔細(xì)評估，謹(jǐn)慎操作[23]。

3.2 治療中監(jiān)測：在DSA下經(jīng)皮穿刺直接瘤體靜脈造影后可直接行介入硬化治療。彌漫性海綿狀靜脈畸形的血竇腔可局部單發(fā)或多發(fā)，或分隔為多腔，形態(tài)各異。直接穿刺后可確定穿刺的瘤腔大小，特別可以確認(rèn)瘤體回流靜脈血管與正常主干靜脈的關(guān)系。有研究者發(fā)現(xiàn)，瘤體的回流靜脈有的開放，有的關(guān)閉，治療中當(dāng)開放的回流靜脈被栓塞后，關(guān)閉的回流靜脈則代償性開放，造影顯示的回流靜脈實(shí)際只是部分開放中的回流靜脈，且瘤體往往多個(gè)瘤腔，而瘤腔間交通有時(shí)不暢，要注意瘤體多點(diǎn)穿刺造影，才能較真實(shí)反映瘤體大小及侵及范圍[7]。

3.3治療后隨訪：治療效果評價(jià)與隨訪觀察首選非創(chuàng)傷性影像學(xué)檢查，如B超與MRI。超聲復(fù)查可表現(xiàn)為異常血竇腔內(nèi)血流減弱、中斷或消失。治療后的MRI表現(xiàn)與損傷范圍和損傷后時(shí)間密切相關(guān)，MRI應(yīng)當(dāng)在治療數(shù)月后進(jìn)行隨訪復(fù)查，血流速度緩慢，腔內(nèi)組織成分復(fù)雜，反復(fù)出血后不同時(shí)期出血成分沉積及血栓形成、鈣化，以及其對周圍組織的侵蝕反應(yīng)等，是主要影像學(xué)表現(xiàn)基礎(chǔ)[24]。血竇血管內(nèi)皮損傷后的MRI信號比較復(fù)雜，符合出血性病灶的演變規(guī)律，T1加權(quán)一般為高信號，局部損傷后的炎癥反應(yīng)使T2加權(quán)信號一過性增高，隨后當(dāng)紅細(xì)胞降解，含鐵血黃素在病灶周圍沉積時(shí)呈環(huán)狀低信號，以T2加權(quán)上顯示最為明顯，未經(jīng)治療的區(qū)域仍然保持較高信號。

4小結(jié)

綜上所述，結(jié)合軟組織內(nèi)靜脈畸形病變發(fā)生發(fā)展的生物學(xué)特征、臨床表現(xiàn)，其影像學(xué)不斷補(bǔ)充更新的分級、分型方法對病情評估、治療方法的選擇、提示并發(fā)癥可能出現(xiàn)的幾率、判斷預(yù)后等方面起著重要作用，有實(shí)際臨床指導(dǎo)意義。然而針對棘手的彌漫性海綿狀靜脈畸形，能在治療前明確評估其病情與分型，治療中確保微創(chuàng)、安全、療效可靠，治療后隨訪確切、經(jīng)濟(jì)、高效、規(guī)范的綜合處理方案目前仍在不斷進(jìn)一步研究探索中。

[參考文獻(xiàn)]

[1] Mulliken JB， Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics[J]. Plast Reconstr Surg，1982，69:412-420.

[2] Garzon M.Hemangiomas:Update on classification，clinical presentation，and associated anomalies[J].Cutis，2000，66(5):325-328．

[3] Jackson IT， Carreno R， Potparic Z， et al. Hemangiomas， vascular malformations， and lymphovenous malformations: classification and methods of treatment[J]. Plast Reconstr Surg， 1993，91:1216-1230.

[4] Waner M，Suen JY．Management of congenital vascular lesions of the head and neck[J].Oncology (winiston Park)，1995，9(10):989-997．

[5]袁斯明，歐陽天祥，邢新，等.體表海綿狀靜脈畸形臨床病理研究[J] .中華整形外科雜志， 2003，19(5):350-353.

[6]廖洪躍，歐陽天祥，邢新. 先天性動(dòng)靜脈畸形發(fā)病機(jī)制研究現(xiàn)狀[J]. 中華醫(yī)學(xué)美學(xué)美容雜志， 2007，13(1)：55-57.

[7] Dubois J， Soulez G， Oliva VL， et al. Soft-tissue venous malformations in adult patients: imaging and therapeutic issues[J]. Radiographics，2001，21:1519-1531.

[8] 歐陽天祥，邢 新，李軍輝，等.出汗性血管瘤六例[J]. 中華整形外科雜志，2002，18(2):123-124.

[9] 歐陽天祥， 郭恩覃.海綿狀血管瘤內(nèi)壓監(jiān)測指導(dǎo)栓塞及硬化劑注射治療 [J]. 中華整形燒傷外科雜志， 1997，13(3):171.

[10] Paltiel HJ，Burows PE，Kozakewich HP，etal．Soft-tisure vascular anomalies：utility of US for diagnosis[J]. Radiol，2000，214(3):747-754．

[11]Lee BB. New approaches to the treatment of congenital vascular malformations (CMVs): a single centre experience[J]. Eur J Vasc Endovasc Surg， 2005，30:184-197.

[12]Gulati MS， Paul SB， Batra A， etal. Uterine arteriovenous malformations: the role of intravenous 'dual-phase' CT angiography[J]. Clin Imaging ，2000，24:10-14.

[13]Legiehn GM， Heran MK. Classification， diagnosis， and interventional radiologic management of vascular malformations[J]. Orthop Clin North Am，2006 ，37(3): 435-474.

[14]Puig S， Casati B， Staudenherz A， et al. Vascular low-flow malformations in children: current concepts for classification， diagnosis and therapy[J]. Eur J Radiol， 2005，53:35-45.

[15] Meyer JS，Hoffer FA，Barnes PD，et al．Biological classification of softtissue vascular anomalies：MR correlation[J].Am J Roentgenol，1991，157:559-564．

[16]Hyodoh H， Hori M， Akiba H， et al. Peripheral vascular malformations: imaging， treatment approaches， and therapeutic issues[J]. Radiographics， 2005，25:S159-171.

[17]Hein KD， Mulliken JB， Kozakewich HP， et al.Venous malformations of skeletal muscle[J]. Plast Reconstr Surg ，2002，110:1625-1635.

[18] Ly JQ， Sanders TG， Mulley JP， et al. Osseous changes adjacent to soft-tissue hemangiomas of the extremities: correlation with lesion size and proximity to bone[J]. AJR， 2003，180(6): 1695-1700.

[19]Goyal M， Causer PA， Armstrong D. Venous vascular malformations in pediatric patients: comparison of results of alcohol sclerotherapy with proposed MR imaging classification[J]. Radiology，2002， 223:639-644.

[20]Dubois J， Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group[J]. Pediatr Radiol， 1999，29:879-893.

[21] Konez O， Burrows PE. Magnetic resonance of vascular anomalies[J]. Magn Reson Imaging Clin N Am ，2002，10:363-388.

[22] Kern S， Niemeyer C， Darge K， et al. Differentiation of vascular birthmarks by MR imaging[J]. Acta Radiol， 2000，41:453-457.

[23]Puig S， Aref H， Chigot V， et al. Classification of venous malformations in children and implications for sclerotherapy[J]. Pediatr Radiol， 2003，33:99-103.

[24]Vilanova JC， Barcelo J， Smirniotopoulos JG， et al. Hemangioma from head to toe: MR imaging with pathologic correlation[J]. Radiographics， 2004，24:367-385.

[收稿日期]2007-06-25[修回日期]2007-09-28

編輯/李陽利