第一講 色素性皮膚病的概述與分類(lèi)

編者按：色素增加性皮膚病是一類(lèi)常見(jiàn)的有礙美容的色素障礙性疾病，可由遺傳、環(huán)境等因素引起，常影響患者的自信心、外在形象及社交等，多數(shù)求治心切。因其存在普遍性，應(yīng)廣大讀者要求，我刊特邀廣州軍區(qū)總醫(yī)院皮膚科楊慧蘭主任等專(zhuān)家撰文進(jìn)行專(zhuān)題講座，就色素增加性皮膚病的病因、發(fā)病機(jī)理和臨床經(jīng)驗(yàn)及目前的治療進(jìn)展等進(jìn)行深入討論，歡迎廣大讀者來(lái)信來(lái)函交流。相關(guān)章節(jié)具體如下：

第一講：色素性皮膚病的概述與分類(lèi)；第二講：黃褐斑的治療；第三講：雀斑的治療；第四講：色素細(xì)胞性腫瘤；第五講：色素性皮膚病的鑒別診斷；第六講：色素性皮膚病的治療及進(jìn)展；第七講：激光在色素性皮膚病中的應(yīng)用；第八講：常見(jiàn)色素增加性皮膚病的中醫(yī)診治；第九講：色素增加性皮膚病激光治療后的護(hù)理。

楊慧蘭，廣州軍區(qū)總醫(yī)院皮膚激光整形美容中心主任兼皮膚科主任，醫(yī)學(xué)博士、博士生導(dǎo)師，主任醫(yī)師、教授。中華醫(yī)學(xué)會(huì)廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)激光學(xué)會(huì)副主任委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)皮膚病學(xué)會(huì)青年委員、性病學(xué)組委員，廣州軍區(qū)皮膚病專(zhuān)業(yè)主任委員，全軍皮膚病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)皮膚科醫(yī)師分會(huì)、中國(guó)中西醫(yī)化妝品科學(xué)委員會(huì)常委，《中國(guó)醫(yī)學(xué)美容》雜志常務(wù)編委。從事皮膚病臨床和科研工作20余年，擅長(zhǎng)于色素性皮膚病及病毒性皮膚病的診治，在皮膚激光醫(yī)學(xué)美容方面有較深的造詣。近5年來(lái)主持國(guó)家自然科學(xué)基金3項(xiàng)，獲軍隊(duì)科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)1項(xiàng)，廣東省科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)1項(xiàng)，榮立三等功2次。2005年獲廣東省名醫(yī)工程資助，2007年獲廣州軍區(qū)名醫(yī)稱(chēng)號(hào)。發(fā)表專(zhuān)業(yè)論文70余篇，主編專(zhuān)著2部、參編3部。

色素性皮膚病是由于黑素細(xì)胞和黑素生成異常造成，可由遺傳及環(huán)境因素引起，它是皮膚病中的一類(lèi)常見(jiàn)疾病。雖然大多數(shù)色素性皮膚病對(duì)健康不會(huì)構(gòu)成最大危害，但有礙美容，由此對(duì)患者造成精神上的壓力，影響其工作、學(xué)習(xí)、生活等。本講座所涉及的內(nèi)容主要是黑素的生成增多所造成的皮膚病，色素細(xì)胞性腫瘤、黃褐斑、雀斑、色索性皮膚病的鑒別診斷及激光在色素增加性皮膚病中的作用。

1 色素產(chǎn)生的基本知識(shí)

1．1 影響膚色的因素：人類(lèi)皮膚可呈紅、黃、棕及黑色等，其中以下3種因素決定人的膚色：①表皮深部所含黑素顆粒，胡蘿卜素的多寡及分布情況：②皮膚血液內(nèi)氧化與還原血紅蛋白的含量：③皮膚解剖學(xué)上的差異，主要是皮膚的厚薄，尤其是角質(zhì)層和顆粒層的厚薄。而黑素顆粒的數(shù)目、大小、形狀、分布和降解方式的不同對(duì)人膚色起重要作用。

1．2 影響黑素合成代謝的因素：黑素的生成、轉(zhuǎn)移與降解過(guò)程中，任何一個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生障礙均可影響其代謝，導(dǎo)致皮膚顏色改變。

1．2．1 酪氨酸－酪氨酸酶反應(yīng)受到干擾：以抗壞血酸(維生素C)為例，如在這一反應(yīng)中加抗壞血酸，就會(huì)阻止多巴進(jìn)一步氧化為多巴色素，并使已合成的多巴酶被還原為多巴，以致黑素不能合成。

1．2．2 黑素小體從黑素細(xì)胞向臨近角質(zhì)形成細(xì)胞移行過(guò)程受阻：如皮膚炎癥后色素脫失就是由于表皮細(xì)胞受損后，黑素小體不同通過(guò)表皮細(xì)胞通暢排泄，而導(dǎo)致黑素小體阻滯于黑素細(xì)胞內(nèi)，繼發(fā)黑素細(xì)胞功能減退。

1．2．3 黑素小體的生成、降解緩慢：臨床上可見(jiàn)到的青色色素異常如蒙古斑、太田痣等，均由于真皮黑素細(xì)胞內(nèi)黑素小體的生成、降解進(jìn)行緩慢所致。

1．3 色素性皮膚病的主要機(jī)制：①黑素及胡蘿卜素含量增多或減少超出正常范圍以外；②黑素細(xì)胞不能移行至表皮：如藍(lán)痣；③酪氨酸酶障礙導(dǎo)致的黑素顆粒合成減少：如苯丙酮尿癥、白化??；④內(nèi)分泌疾病影響黑素合成：如：Addision’s??；⑤表皮黑素細(xì)胞缺失：如白癜風(fēng)；⑥黑素細(xì)胞增殖過(guò)多：良性如雀斑，惡性如惡性黑素瘤；⑦炎癥后色素沉著：如扁平苔蘚，濕疹等。

2 色素增加性皮膚病的分類(lèi)

2．1 按其病因和發(fā)病機(jī)理不同分類(lèi)如下：

2．1．1 遺傳性：如雀斑；

2．1．2 繼發(fā)性：①環(huán)境因素引起的色素增加，如紫外線，X線；②內(nèi)分泌改變，如妊娠，黃褐斑，阿狄森氏病，易位ACTH綜合征；③重金屬引起的，如砷；④真菌感染引起的皮膚色素加深，如掌黑癬、花斑癬；⑤炎癥后色素沉著，如扁平苔癬，濕疹等。

2．1．3 黑素細(xì)胞數(shù)目增多：如咖啡斑、色素痣。

2．2 按其色素沉著部位不同分類(lèi)：可分為表皮色素性皮膚病和真皮色素性皮膚病。

2．2．1 表皮色素性皮膚?。喝赴撸赴邩羽?，黃褐斑，進(jìn)行性肢端色素沉著癥，咖啡牛奶斑，斑痣等。

2．2．2 真皮色素性皮膚?。禾鲳?，蒙古斑、藍(lán)痣，藍(lán)黑色文身，顴部褐青色痣等。

3 幾種常見(jiàn)的色素增加性皮膚病

3．1 黃褐斑：黃褐斑是一種發(fā)生于面部的難治性色素增加性皮膚病，目前病因仍不太清楚，可能與遺傳、內(nèi)分泌、妊娠、日光等有關(guān)，近來(lái)發(fā)現(xiàn)本病的發(fā)生與微生態(tài)平衡、代謝異常及劣質(zhì)化妝品有關(guān)。病變多對(duì)稱(chēng)性發(fā)生于顴部、口鼻周?chē)蝾~部，呈黃褐色斑片，界限清楚而不規(guī)則，無(wú)自覺(jué)癥狀。目前無(wú)特殊治療方法，全身治療包括口服谷胱甘肽及維生素C。局部外用藥物治療有氫醌，壬二酸。另外，也可用翠綠寶石激光，強(qiáng)脈沖光(IPL)，E光等治療黃褐斑，對(duì)女性患者有一定療效。

3．2 雀斑：是常見(jiàn)的好發(fā)于中青年女性的常染色體顯性遺傳性色素沉著病。損害為黃褐色或棕色斑點(diǎn)，圓形或橢圓形，直徑一般為3－5mm，數(shù)日多少不一，對(duì)稱(chēng)分布，皮損多見(jiàn)于面部，特別是鼻梁、顴部、頰部等處。一般無(wú)自覺(jué)癥狀。治療上可應(yīng)用3％氫醌霜，內(nèi)服復(fù)合維生素B或靜脈注射大劑量維生素C。

3．3 太田痣：是以眼周區(qū)域青褐色斑痣為特點(diǎn)的色索性胎記，大約半數(shù)的患者出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn)該病，但也有的是到兒童開(kāi)始發(fā)病，個(gè)別患者到青春期才逐漸顯現(xiàn)，表現(xiàn)為棕、灰及藍(lán)色的斑點(diǎn)所組成的斑片，邊界不清。部分患者的病灶有緩慢增大的傾向，斑片發(fā)生于前額、眼周、頰部及顴部，斑片可發(fā)生于面部的單側(cè)，也可偶有發(fā)生于雙側(cè)面部的，有的黑素細(xì)胞同時(shí)還分布于結(jié)膜、角膜及視網(wǎng)膜上。太田痣在早期可以緩慢生長(zhǎng)，但也有個(gè)別至30歲左右仍有緩慢生長(zhǎng)的傾向，無(wú)遺傳傾向，與惡性變無(wú)明確的關(guān)系。波長(zhǎng)1064/532nm倍頻的Q開(kāi)關(guān)Nd：YAG激光、755nm的Q開(kāi)關(guān)等激光治療可有效治療太田痣。

3．4 色素痣：色素痣大小不一，小的像帶帽針頭，火的可占據(jù)體表的一部分，多數(shù)呈黃褐色或黑色。皮損有的平坦，有的高起，形態(tài)各異，故有各種名稱(chēng)：①斑痣：表面平滑不隆起，又稱(chēng)扁平痣；②軟痣：為扁平、球形或懇垂?fàn)盥∑?，性質(zhì)柔軟；⑧毛痣：表面長(zhǎng)有硬毛，常在出生時(shí)或出生后幾年后出現(xiàn)，全身各處均可發(fā)生；④疣狀痣：表面突起成疣狀，含色素較少：⑤脂肪瘤樣痣：有增厚的結(jié)締組織和脂肪的色痣形成睜。

3．5 瑞爾氏黑變病：本病先由Riehls描述，認(rèn)為是一光敏性疾病，開(kāi)始時(shí)為皮膚輕度瘙癢、紅斑，以后發(fā)生色素沉著，色素斑邊界不清，色素由淺而深，逐漸播散，呈淡褐色、灰褐色、褐色、深褐色，色素沉著處有輕度充血，毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮膚表面有彌漫細(xì)薄的鱗屑，皮膚可有輕度萎縮及毛囊過(guò)度角化現(xiàn)象。主要發(fā)病部位在前額、顴骨、耳前、耳后及頸部?jī)蓚?cè)，面部中央很少受累，有時(shí)也發(fā)生于摩擦部位如腋下、臍窩、前臂及胸部。手指背面、頭皮近發(fā)際部位顏色較淺。慢性經(jīng)過(guò)，損害發(fā)展到一定程度不再變化。以后色素斑逐漸變淺，角化過(guò)度逐漸消失，會(huì)自然痊愈。

3．6 雀斑樣痣：又叫黑子，不同于雀斑。黑子可以分布在皮膚的任何部位，以及皮膚粘膜交界處或眼結(jié)合膜，表現(xiàn)為褐色或黑褐色的斑點(diǎn)，有的略微高起，呈圓形，一般約為針尖至芝麻人小。斑點(diǎn)表面可有輕微的脫屑，但其細(xì)致的皮膚紋理沒(méi)有變化。色素沉著均勻一致，邊緣逐漸變淡而接近于正常皮膚顏色。黑了多發(fā)生于幼年，但一直到成年均可以逐漸增多，亦有突然彌散性大量出現(xiàn)者，也有經(jīng)過(guò)多年逐漸減少而消失的。另有泛發(fā)性黑子病及面正中黑子病，屬于黑子的特殊類(lèi)型。黑子與雀斑的不同之處在于，黑子較雀斑顏色深，分布亦比較稀疏和分散，日曬后顏色不加深，數(shù)目亦不增多。黑子是一種常見(jiàn)色素沉著性疾病，有的時(shí)候是某些遺傳性綜合征的臨床表現(xiàn)之一。

3．7 咖啡牛奶斑：出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)的淡棕色斑塊，色澤自淡棕至深棕色不等，深淺不受日曬的影響，大小自數(shù)毫米至數(shù)十厘米不等，邊界清晰，表面皮膚質(zhì)地完全正常。鏡下表現(xiàn)與雀斑十分相似，主要表現(xiàn)為表皮中黑素?cái)?shù)量的異常增多，但黑素細(xì)胞的數(shù)量是正常的?？Х扰Ｄ贪咦畛Ｒ?jiàn)于神經(jīng)纖維瘤患者，約70％左右的神經(jīng)纖維瘤患者有咖啡牛奶斑，如有6個(gè)直徑大于1.5cm的咖啡牛奶斑則具有重要的診斷參考價(jià)值。但是大多數(shù)有咖啡牛奶斑的患者并非神經(jīng)纖維瘤患者，咖啡牛奶斑此時(shí)是單純的表皮先天性色素增多的表現(xiàn)，此外，咖啡牛奶斑還可見(jiàn)于結(jié)節(jié)性硬化癥及其他的神經(jīng)外胚層綜合征。

3．8 惡性黑素瘤：惡性黑素瘤是表皮或粘膜的黑素細(xì)胞的惡性腫瘤，惡性程度高，易發(fā)生血行及淋巴轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良，近年來(lái)有增加趨勢(shì)。病因復(fù)雜，約2/3的病例南色素痣惡變而來(lái)。本病的發(fā)生可能與種族(白種人比有色人種高)、局部外傷、日光照射有關(guān)。本病多見(jiàn)于中老年人，在正常皮膚上出現(xiàn)黑色斑，或原有的色素痣邊緣不規(guī)則擴(kuò)大、瘙癢、表面糜爛，甚至潰瘍或出血；常見(jiàn)有表淺擴(kuò)散性黑素瘤、惡性雀斑樣黑素瘤、結(jié)節(jié)性黑素瘤和肢端雀斑樣型黑素瘤四種臨床類(lèi)型；本瘤也可發(fā)生于眼睛、陰道、口腔粘膜和肛門(mén)等處。早期診斷和手術(shù)切除足治療惡性黑素瘤的關(guān)鍵。對(duì)易轉(zhuǎn)移的患者，可采用化療或聯(lián)合化療。放射療法對(duì)緩解內(nèi)臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移灶的壓迫有一定療效。