陰囊Ｐａｇｅｔ病的診斷及整形外科治療

[摘要]目的：探討陰囊Paget病的臨床特點(diǎn)、診斷及整形外科治療。方法：術(shù)前24例患者均經(jīng)病理證實(shí)為陰囊Paget病，術(shù)中據(jù)冰凍切片結(jié)果指導(dǎo)擴(kuò)大切除范圍+同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃+鄰位旋轉(zhuǎn)皮瓣修復(fù)缺損。結(jié)果：24例患者切緣陽(yáng)性者6例，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移3例。傷口愈合良好，局部形態(tài)及功能滿意，隨訪20例3個(gè)月～4年，局部復(fù)發(fā)4例，腦轉(zhuǎn)移1例。結(jié)論：陰囊Paget病早期診斷非常重要，術(shù)中擴(kuò)大切除范圍，在根治病灶的同時(shí)采用整形外科方法修復(fù)會(huì)陰部Paget病的皮損，既能完好地修復(fù)大面積的皮損，又能恢復(fù)其外形及功能。

[關(guān)鍵詞]陰囊；Paget?。辉\斷；整形外科

[中圖分類號(hào)]R622 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A [文章編號(hào)]1008－6455(2007)06－0797－03

Paget病是一種特殊類型的皮膚癌性疾病，多發(fā)生于女性乳房，而陰囊Paget病是一種少見(jiàn)的皮膚惡性腫瘤。臨床上易誤診為陰囊皮膚慢性濕疹或皮炎，治療不徹底容易復(fù)發(fā)。2003年1月～2006年10月，我們共治療陰囊Paget病患者24例。采取術(shù)前病理確診，加用旋轉(zhuǎn)皮瓣等整形外科方法修復(fù)缺損，取得了較好的效果。

1 臨床資料

本組24例患者，年齡47～79歲，平均為66.9歲，病程1～20年。皮損面積：1.8cm×1.5cm～20cm ×15cm，多界限清楚。病變開(kāi)始為陰囊紅斑、浸潤(rùn)伴瘙癢，初診為陰囊濕疹，對(duì)癥治療不見(jiàn)好轉(zhuǎn)或好轉(zhuǎn)后很快復(fù)發(fā)，皮損面積逐漸增大、糜爛并出現(xiàn)滲液，皮膚增厚，1例繼發(fā)感染，表面有惡臭分泌物?；顧z病理確診為Paget病，住院治療。皮損部位發(fā)生在陰囊者18例，累及陰莖者5例，同時(shí)累及陰莖和腹股溝者1例。

2 手術(shù)方法

術(shù)前24例均病理證實(shí)為陰囊Paget病。術(shù)中擴(kuò)大切除距病灶邊緣皮膚范圍2～4.5cm，深達(dá)深筋膜層，全部行冰凍病理檢查，所有患者同時(shí)行患側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。病灶切除后創(chuàng)面較大，我們采用陰股溝皮瓣、陰囊皮瓣、局部旋轉(zhuǎn)皮瓣進(jìn)行創(chuàng)面修復(fù)。

3 結(jié)果

所有病例術(shù)后病理檢查均為陰囊Paget病。切緣陽(yáng)性者6例，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移3例。傷口愈合良好，術(shù)后患者陰囊創(chuàng)面處出現(xiàn)輕度水腫。除1例病變較大者陰莖稍有變形，余23例患者陰囊基本保持了原有的形態(tài)和收縮功能。腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或有組織學(xué)殘留病變者，術(shù)后行放射治療。術(shù)后隨訪3個(gè)月～4年，隨訪患者20例，局部復(fù)發(fā)4例，腦轉(zhuǎn)移1例。典型病例照片見(jiàn)圖1～3。

4 討論

本病好發(fā)于50歲以上老年人，臨床表現(xiàn)為陰囊皮膚紅斑、粗糙、脫屑、瘙癢、滲出、糜爛、結(jié)痂、局部增厚如桔皮樣，稱為Paget病或炎性癌，臨床上極易誤診為陰囊皮膚慢性濕疹或皮炎。本組患者都曾長(zhǎng)期按慢性濕疹、皮炎等治療，最長(zhǎng)時(shí)間達(dá)20年。故為了避免漏診，應(yīng)對(duì)治療6～8周沒(méi)有好轉(zhuǎn)的陰囊皮膚濕疹樣改變的老年男性，應(yīng)常規(guī)活檢以早期診斷，年輕患者也不容忽視。Paget病發(fā)展緩慢，腹股溝淋巴結(jié)是常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移途徑，但臨床上有較少病例向深層浸潤(rùn)、累及陰囊內(nèi)容物或出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。通過(guò)對(duì)24例陰囊Paget病的診治我們有如下的體會(huì)：

4．1 手術(shù)切除范圍：傳統(tǒng)的手術(shù)方法是在距病灶外緣2cm的正常皮膚處切除病灶，其復(fù)發(fā)率高。王志等。認(rèn)為對(duì)病灶較小、界限清楚的可采用傳統(tǒng)手術(shù)方法，而病灶大、界限欠清的則應(yīng)根據(jù)術(shù)中快速冰凍切片活檢的結(jié)果來(lái)決定切除范圍。我們的經(jīng)驗(yàn)是切除病變的范圍不應(yīng)以肉眼所見(jiàn)病灶大小為依據(jù)，其中1例病變最小約五分硬幣大小，第一次切除病變外2cm范圍，冰凍回報(bào)切緣陽(yáng)性，反復(fù)三次冰凍檢查，切除病變外約4cm外范圍切緣顯陰性。由此可見(jiàn)，術(shù)中冰凍切片檢查非常重要，如果有條件，據(jù)冰凍結(jié)果確定切除范圍，對(duì)減少?gòu)?fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移具有重要意義。

4．2 治療方法：由于本病對(duì)放療、化療均不敏感，早期手術(shù)切除病灶是本病的首選療法。我們按照整形外科原則不僅將病灶完全切除，同時(shí)能達(dá)到恢復(fù)其局部的形態(tài)及功能，顯著地提高了患者的生活質(zhì)量。病變切除后缺損較大，采用陰股溝皮瓣、陰囊皮瓣、局部周圍旋轉(zhuǎn)皮瓣修復(fù)創(chuàng)面為佳，轉(zhuǎn)移時(shí)張力小，易成活，且色澤及感覺(jué)功能與病灶處相近。但皮瓣厚度應(yīng)適當(dāng)修薄，以免修復(fù)后外形臃腫，影響局部形態(tài)。此外陰莖體部皮損的修復(fù)，一般不采用植皮，因?yàn)槠て菀讛伩s，其彈性、移動(dòng)性及感覺(jué)功能均較差，故主張用皮瓣修復(fù)，其中陰囊皮瓣修復(fù)較好，其皮瓣薄、彈性大、移動(dòng)性好，皮源多，且色澤與陰莖皮膚相同，緊鄰陰莖，操作便利，術(shù)后外形較好。

4．3 關(guān)于對(duì)腹股溝淋巴結(jié)的處理：國(guó)外學(xué)者有建議只要病理提示有表皮或皮膚附屬器浸潤(rùn)，即使沒(méi)有淋巴結(jié)受侵的證據(jù)，也要做淺層和深層腹股溝淋巴結(jié)、髂血管淋巴結(jié)及盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。另有建議沒(méi)有淋巴結(jié)受侵可暫緩行淋巴結(jié)清掃術(shù)，密切隨訪。國(guó)內(nèi)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為預(yù)防性淋巴結(jié)清掃臨床價(jià)值不大，術(shù)后并發(fā)癥較多，對(duì)患者又是一個(gè)巨大的創(chuàng)傷。我們認(rèn)為陰囊Paget病病程進(jìn)展緩慢，腹股溝淋巴結(jié)是常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移途徑，在行腫瘤擴(kuò)大切除的同時(shí)行腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)非常有必要。如同乳腺癌根治，腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)的意義相似，切斷腫瘤最早的轉(zhuǎn)移途徑。本組24例患者全部行患側(cè)淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后除少數(shù)患者出現(xiàn)暫時(shí)性的水腫外，并沒(méi)有出現(xiàn)其他明顯的并發(fā)癥。對(duì)于已有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，其預(yù)后較差，5年的生存率較低，我們認(rèn)為行腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)足已，沒(méi)有必要再行髂血管淋巴結(jié)及盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。那樣既對(duì)患者創(chuàng)傷較大，又對(duì)其預(yù)后沒(méi)有幫助。對(duì)于腹股溝淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移的患者術(shù)后局部放射治療效果較好，近幾年均有報(bào)道。

陰囊Paget病的預(yù)后取決于病變浸潤(rùn)的程度以及是否有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。術(shù)后應(yīng)密切隨訪，即使有局部復(fù)發(fā)，早期手術(shù)仍能提高生存率。對(duì)于患側(cè)腹股溝淋巴結(jié)的清掃對(duì)其預(yù)后的影響，以及患者是否需要進(jìn)行預(yù)防性的放療我們正在做進(jìn)一步的觀察。