先天性心臟病合并隔離肺手術治療1例

[摘要]"先天性心臟病合并隔離肺在臨床中罕見，其手術治療在國內外文獻中未見報道?，F(xiàn)報告1例先天性心臟?。ㄊ议g隔缺損）合并葉內型隔離肺的嬰兒，出生49d后進行室間隔缺損修補術、二尖瓣成形術和房間隔造口術，術前未做電子計算機斷層掃描血管造影（computed"tomography"angiography，CTA）漏診隔離肺，導致術后循環(huán)不穩(wěn)定、不能脫離呼吸機，在轉運呼吸機輔助下完善心臟及大血管CTA診斷為隔離肺后，再次進行肺葉部分切除+切斷縫合異常供血血管術，術后恢復良好出院，為此類疾病的診療提供一定的參考經驗。先天性心臟病合并隔離肺診療的臨床經驗少，術前易漏診，導致術后出現(xiàn)未能預見的情況，如循環(huán)不穩(wěn)定、低氧血癥和難以脫離呼吸機，應早期積極完善心臟CTA檢查，確診后及時手術，治療效果確切。

[關鍵詞]"先天性心臟?。桓綦x肺；嬰兒；病例報告

[中圖分類號]"R654""""""[文獻標識碼]"A""""""[DOI]"10.3969/j.issn.1673-9701.2025.09.032

先天性心臟病合并隔離肺是一種罕見的先天性畸形，室間隔缺損（ventricular"septal"defect，VSD）發(fā)病率占先天性心臟病總發(fā)病率的30%～40%[1]。隔離肺（pulmonary"sequestration，PS）占所有肺部畸形疾病的0.15%～6.40%[2]，解剖病變?yōu)橹夤芊蛛x，由其構成的肺組織沒有相應的生理功能，其血供來源是異常的體循環(huán)。臨床中PS按解剖關系分為葉內型隔離肺（intralobar"pulmonary"sequestration，ILS）和葉外型隔離肺（extralobarnbsp;pulmonary"sequestration，ELS），ILS較ELS常見，ILS占75%，ELS占25%[3]。據(jù)文獻報道，體積較小的PS不存在特殊的臨床表現(xiàn)，但體積較大的PS被認為可能與胸腔內持續(xù)性積液、肺功能發(fā)育異常及肺動脈高壓等表現(xiàn)有密切聯(lián)系[4-5]。本文報告1例VSD合并ILS的嬰兒，VSD約5.2mm，合并二尖瓣中–大量反流、三尖瓣少量反流和肺動脈高壓，肺動脈收縮壓55mmHg（1mmHg="0.133kPa），臨床中罕見。國內外尚無VSD合并PS嬰兒進行手術治療的報道。

1""病例資料

患兒，男，出生后38d，因“間斷聲嘶12d，加重伴呼吸困難1d”收住蘭州大學第二醫(yī)院新生兒病區(qū)。母親G4P1，孕39周+5d，孕期未常規(guī)規(guī)律產檢。患兒于當?shù)蒯t(yī)院順產出生，出生時一般情況未見明顯異常，無口唇發(fā)紺、呼吸費力和吃奶費力等異常情況，Apgar評分10分，體質量4.04kg，未做心臟彩超、胸片等相關檢查，出生3d后出院，母乳喂養(yǎng)。患兒出生26d受涼后出現(xiàn)間斷性聲音嘶啞伴呼吸費力情況，無喉鳴音，父母自行給藥阿莫西林克拉維酸鉀及肺咳顆粒治療，上述癥狀未見明顯緩解，遂到當?shù)蒯t(yī)院進一步就診，聽診時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，考慮有先天性心臟畸形，完善心臟彩超提示先天性心臟畸形"VSD（約3.5mm），心室水平左向右分流，二尖瓣少–中量反流，三尖瓣少量反流，心功能Ⅰ級，肺部感染，給予吸氧、霧化、二代頭孢類抗生素抗感染等對癥治療措施，上述癥狀較前加重并出現(xiàn)呼吸困難，急診轉入蘭州大學第二醫(yī)院新生兒病區(qū)，立即給予高流量吸氧、霧化、抗感染等對癥支持治療，同時積極完善相關檢查，胸片提示雙肺紋理增粗、增多，雙肺野多發(fā)絮狀密度增高影。心臟超聲提示VSD（膜周部，5.2mm），心室水平左向右為主的雙向分流，二尖瓣中–大量反流，多考慮功能性，三尖瓣少量反流，肺動脈高壓（收縮壓55mmHg），見圖1A和圖1B。血氣分析提示血氧分壓（partial"pressure"of"oxygen，PO2）81mmHg，血二氧化碳分壓（partial"pressure"of"carbon"dioxide，PCO2）37mmHg，診斷為先天性心臟?。╒SD）、二尖瓣及三尖瓣關閉不全、肺動脈高壓、心功能Ⅰ級、肺部感染，結合患兒的一般情況和相關輔助檢查，繼續(xù)給予保守治療，密切監(jiān)測患兒相關指標的變化，必要時急診行先天性心臟病矯治手術，如患兒一般情況逐漸好轉，擬擇期行先天性心臟病矯治手術。治療第4天復查心臟彩超提示肺動脈高壓，收縮壓約71mmHg，較前入院時明顯升高，胸部CT平掃提示心影增大，雙肺滲出性改變，見圖1C。血氣分析提示PO2"70mmHg，PCO2"44mmHg。患兒聲嘶及呼吸困難癥狀未見好轉，血氧飽和度逐漸下降，考慮VSD對循環(huán)及呼吸影響較大，且肺動脈壓持續(xù)升高，多學科討論后決定行室間隔組織補片修補術、二尖瓣成形術，根據(jù)術中情況決定是否需要行房間隔造口術。

手術選擇平臥位胸骨正中切口，升主動脈和上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，阻斷后灌注心臟停搏液，待心臟停搏滿意后切開房間隔探查發(fā)現(xiàn)左心房回血異常增多，加大左心及右心吸引后見右上肺靜脈開口有鮮紅色血液持續(xù)噴出，流量可達50ml/min，考慮患兒可能存在術前未被發(fā)現(xiàn)的其他先天性畸形，但探查未發(fā)現(xiàn)存在其他心內畸形，多考慮體動脈異常供血肺動脈；二尖瓣瓣環(huán)擴大，瓣葉活動正常，打水試驗見二尖瓣中–重度反流；三尖瓣輕度反流。依次完成VSD組織補片修補、二尖瓣成形術（4-0劃線帶牛心包墊片4針間斷縫合，環(huán)縮二尖瓣瓣環(huán)），連續(xù)縫合法閉合房間隔切口，左心排氣并開放主動脈阻斷鉗后，左心室張力較高，需要左心吸引及間斷擠壓左心室排血，心臟緩慢逐漸復跳。當暫時停止左心室吸引后，心臟表現(xiàn)為左心室張力高、跳動無力，隨后出現(xiàn)室顫，決定行房間隔造口術，房間隔造口孔大小約3mm。房間隔造口后心臟收縮有力，再無心律失常出現(xiàn)，經較長時間的循環(huán)輔助后，順利停止體外循環(huán)，關胸后轉往心臟外科重癥醫(yī)學病房（intensive"care"unit，ICU）繼續(xù)治療。術中體外循環(huán)轉機時間152min、阻斷時間77min、輔助時間69min。

心臟外科ICU治療期間，患兒循環(huán)不穩(wěn)定、血壓偏低需要血管活性藥物維持血壓，氣道分泌物多需要反復吸痰護理，嘗試降低呼吸機條件后，患兒呼吸頻率明顯加快，可達65次/min，氧飽和度持續(xù)下降，多次脫機試驗未能脫離呼吸機輔助。心臟外科ICU復查相關檢查，排除心內畸形矯治不滿意、感染、肌無力等因素后，在轉運呼吸機輔助下完善心臟及主動脈全程CTA診斷為PS，其異常血供起自腹主動脈的腎上腺下動脈，見圖2。

組織多學科討論后，決定進行肋間切口PS手術，次日胸外科在全麻下行肺葉部分切除+切斷縫合異常供血血管術，術中切除病變組織約3.0cm×2.0cm×0.7cm，標本呈暗紅色、質韌，剖開后可見大量團狀血管分布，見圖3A，術后轉回心臟外科ICU。患兒血壓恢復正常、血管活性藥物逐漸降低劑量，呼吸平穩(wěn)、氣道分泌物減少，術后第3天順利拔除氣管插管，各項生命體征平穩(wěn)。術后切除標本病理科報告：切除組織切片鏡下見未發(fā)育成熟的肺泡樣結構淤血明顯，伴含鐵血黃素沉積，間質可見大量增生、擴張血管，符合PS診斷，見圖3B和圖3C。

2""討論

臨床工作中，簡單的先天性心臟病手術前常規(guī)不做心臟及大血管CTA檢查，術中遇到特殊情況時，手術方案主要依靠手術醫(yī)生的經驗和術中探查具體決定，這要求主刀醫(yī)師具備一定的臨床經驗和應變能力。本例患兒術前無特殊情況，超聲診斷為VSD+二尖瓣及三尖瓣關閉不全，未完善心臟及大血管CTA檢查，術前未診斷出PS，術中打開心臟后常規(guī)探查時發(fā)現(xiàn)左心房回血異常增多，加大左心、右心吸引后，可見右上肺靜脈有鮮紅色血液持續(xù)噴出，流量達50ml/min，探查并排除心臟存在術前漏診畸形的原因后，繼續(xù)依次完成VSD組織補片修補術、二尖瓣成形術，當連續(xù)縫合法閉合房間隔切口、左心排氣并開放主動脈阻斷鉗后，難以停止體外循環(huán)輔助，遂行房間隔造口術，心臟順利復跳并脫離體外循環(huán)輔助。術后在心臟外科ICU治療期間，患兒需要大劑量血管活性藥物維持血壓，氣道分泌物多需反復吸痰護理、多次脫機試驗未能脫離呼吸機輔助，在排除心內畸形矯治不滿意、感染、肌無力等因素后，心臟及大血管CTA檢查診斷為PS，在肺葉部分切除+切斷縫合異常供血血管術后，恢復良好后出院。

VSD合并PS在臨床中罕見，目前國內外文獻無相關手術報道[6]。PS的不同靜脈回流對臨床轉歸具有一定影響，趙秀花等[7]回顧性分析64例PS患兒，發(fā)現(xiàn)34例肺靜脈回流患兒產前檢查無異常，30例胎兒體靜脈回流中有6例伴隨并發(fā)癥，包括肺動脈瓣發(fā)育不良1例，Ebstein畸形1例，心包積液1例，先天性膈疝1例，胸腔積液2例，故認為體靜脈回流的PS合并癥較多[8]；80%ILS的靜脈引流進入肺靜脈系統(tǒng)。本例患兒異常血供來源于腹主動脈的腎上腺動脈，靜脈回流進入肺靜脈系統(tǒng)，且在心臟手術后出現(xiàn)循環(huán)不穩(wěn)定、不能脫離呼吸機的情況，再次進行肺葉部分切除+切斷縫合異常供血血管術后，恢復良好出院。本例患兒出現(xiàn)上述情況，多考慮與PS的異常體循環(huán)動脈供血和異常肺靜脈回流通路及對體循環(huán)血液大量分流有關。

PS患者常需要手術切除病變肺組織、結扎異常動靜脈，對無任何癥狀患者可暫不行手術治療[9]。大多數(shù)產前超聲掃描發(fā)現(xiàn)者可在產后根據(jù)病情進行相應治療，但出現(xiàn)羊水異常增多時需進行產前治療。ELS患兒手術方式以病變肺切除術為主[10-11]；或使用彈簧線圈及明膠海綿顆粒介入栓塞治療[6，12-13]。據(jù)文獻報道，與傳統(tǒng)開放手術相比，胸腔鏡手術可減少術中出血量、減輕術后疼痛、縮短平均住院時間及降低術后并發(fā)癥發(fā)生率等，因此當同時具備開放手術及胸腔鏡手術指征時，應首選胸腔鏡手術[14-15]。對嬰幼兒來說，其胸腔空間限制進行胸腔鏡手術，胸腔鏡手術常常難以實施。本例患兒術前出現(xiàn)聲嘶伴呼吸困難，多考慮和VSD相關，但心臟術后循環(huán)不穩(wěn)定、不能脫離呼吸機，多考慮患兒術前癥狀和VSD及PS均有關，遂再次進行肋間切口PS手術，術后恢復順利出院。

綜上，本文報告1例VSD合并PS嬰兒的診療經過，在臨床中罕見，術前易漏診、誤診，導致術后出現(xiàn)未能預見的情況，如循環(huán)不穩(wěn)定、低氧血癥和難以脫離呼吸機；在積極影像學檢查確診PS后再次進行PS手術，術后恢復良好，隨訪療效確切，為此類疾病的診療提供一定的參考經驗。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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（收稿日期：2024–12–20）

（修回日期：2025–01–06）