摘要 目的:探討機(jī)器人輔助保留十二指腸胰頭切除術(shù)治療嬰兒局灶型先天性高胰島血癥(CHI)的安全性和可行性。方法:廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心肝膽外科于2024年1月—2024年3月收治2例胰頭局灶型CHI患兒,行機(jī)器人輔助保留十二指腸胰頭切除術(shù)+胰體空腸Roux-en-Y吻合術(shù),收集并分析患兒的臨床資料。結(jié)果:2例患兒均成功完成機(jī)器人輔助手術(shù),手術(shù)時(shí)間分別為405 min和350 min,術(shù)中出血量分別為3 mL和5 mL,術(shù)后恢復(fù)順利,無胰瘺或膽瘺。患兒在正常奶量的情況下血糖維持在正常范圍。結(jié)論:機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)具有較好的清晰度和操作靈活性,初步應(yīng)用于局灶型CHI嬰兒保留十二指腸胰頭切除術(shù)是安全、可行的。
關(guān)鍵詞 機(jī)器人輔助手術(shù);保留十二指腸胰頭切除術(shù);先天性高胰島素血癥;嬰兒
中圖分類號 R726.1 文獻(xiàn)標(biāo)識碼 A 文章編號 2096-7721(2025)01-0090-06
Exploration of robot-assisted duodenum-preserving pancreatic head resection for the treatment of hyperinsulinism in infants (with surgical video)
LIANG Qifeng1, WEN Zhe1, BAI Xiaoling1, WANG Jieqin1, QIN Shenghai1, ZHANG Wen2
(1.Department of Hepatobiliary Surgery; 2.Department of Endocrinology, Women and Children’s Medical Center Affiliated to Guangzhou Medical University, Guangzhou 510000, China)
Abstract Objective: To investigate the safety and feasibility of robot-assisted duodenum-preserving pancreatic head resection for the treatment of focal congenital hyperinsulinism (CHI) in infants. Methods: 2 infants with focal CHI on the pancreatic head in the Department of Hepatobiliary Surgery of the Women’s and Children’s Medical Center Affiliated to Guangzhou Medical University from January 2024 to March 2024 were selected. Robot-assisted duodenum-preserving pancreatic head resection with pancreatico-jejunal Roux-en-Y anastomosis was performed, and the clinical data were collected and analyzed.
Results: Robot-assisted surgery was successfully completed in the two infants, with an operative time of 405 min and 350 min, intraoperative bleeding of 3 mL and 5 mL, and smooth postoperative recovery without pancreatic fistula or biliary fistula. The infants’ blood glucose was maintained in the normal range under normal milk intake. Conclusion: There is good clarity and operational flexibility with the robotic surgical system, and it is safe and feasible to apply it initially for duodenum-preserving pancreatic head resection in infants with focal CHI.
Key words Robot-assisted Surgery; Duodenum-preserving Pancreas Head Resection; Congenital Hyperinsulinism; Infant
先天性高胰島素血癥(Congenital Hyperin-sulinism,CHI)是新生兒出現(xiàn)嚴(yán)重且持續(xù)性低血糖最常見的原因,其發(fā)病率很低,在歐美國家為1/50 000[1],在日本為1/35 400[2],國內(nèi)尚無統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。根據(jù)組織病理類型,CHI被分為彌漫型、局灶型和非典型型[3]。手術(shù)切除病灶是治療局灶型CHI的最優(yōu)方案,對于胰頭局灶型的患兒,需要行保留十二指腸胰頭切除術(shù)[4-5]。胰頭局灶型CHI多發(fā)于新生兒及嬰兒期,國際上以開放手術(shù)為主,本團(tuán)隊(duì)經(jīng)過長期積累,已經(jīng)成功將腹腔鏡技術(shù)應(yīng)用于保留十二指腸胰頭切除術(shù)[6],但目前臨床上關(guān)于機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)在此類手術(shù)中的應(yīng)用卻未見報(bào)道。本文回顧性分析機(jī)器人輔助保留十二指腸胰頭切除術(shù)+胰體空腸Roux-en-Y
吻合術(shù)患兒的臨床資料,探討該手術(shù)的安全性和可行性。
1 資料與方法
1.1一般資料 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心肝膽外科于2024年1月—2024年3月共收治2例胰頭局灶型CHI患兒,男女各1例。所有病例均獲得患兒監(jiān)護(hù)人簽署的知情同意書,并由廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)(批字[2024]第090A01號)。
病例1:女,足月順產(chǎn),出生后即被發(fā)現(xiàn)臉色蒼白,肌張力低,收入新生兒監(jiān)護(hù)室。血糖最低為1.9 mmol/L,胰島素為11.9 mmol/L,胰高血糖素激發(fā)試驗(yàn)陽性,基因檢測為父系遺傳ABCC8雜合子。18氟-左旋多巴(18F-DOPA)PET/CT結(jié)果顯示病灶位于胰頭,膽總管左側(cè),大小約
1.10 cm×0.80 cm,確診為局灶型CHI(如圖1A)。
在鼻飼配方奶的同時(shí),應(yīng)用10 μg/(kg·h)胰高血糖素和靜脈用高濃度葡萄糖溶液維持患兒正常血糖。應(yīng)用二氮嗪和奧曲肽藥物治療無效后轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療?;純菏中g(shù)日齡61 d,體重
5.6 kg。
病例2:男,足月剖宮產(chǎn),出生后第3 d被發(fā)現(xiàn)口唇四肢發(fā)紺,冒冷汗,收入新生兒監(jiān)護(hù)室。血糖最低為0.8 mmol/L,胰島素為37.2 mmol/L,胰高血糖素激發(fā)試驗(yàn)陽性,基因檢測為父系遺傳ABCC8雜合子。18F-DOPA PET/CT結(jié)果顯示病灶位于胰頭鉤突,大小約1.20 cm×0.82 cm,確診為局灶型CHI(如圖1B)。經(jīng)過內(nèi)科保守治療無效后轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療?;純菏中g(shù)日齡47 d,體重5.6 kg。
1.2手術(shù)方法 采用達(dá)芬奇Xi手術(shù)系統(tǒng)進(jìn)行手術(shù)。患兒取仰臥位,頭抬高20°~30°,并整體墊高7 cm,以避免機(jī)械臂和手術(shù)床產(chǎn)生碰撞。采用4孔法,選用達(dá)芬奇2、3、4號機(jī)械臂進(jìn)行操作,連接8 mm Trcoar。將3號臂Trocar放置于臍下,作為觀察鏡頭孔,建立人工氣腹,壓力設(shè)置為
8 mmHg,流量為10 L/min,2號臂Trocar放置于臍水平線下1 cm,距離觀察孔7 cm的右側(cè)腹,4號臂Trocar放置于臍水平線上,距離觀察孔大約7 cm的左側(cè)中腹,在3、4號臂Trocar之間置入5 mm Trocar作為助手操作孔(如圖2A)。助手位于患兒左側(cè),顯示屏立于患兒右側(cè)。切斷胃結(jié)腸韌帶,將胃提起懸吊至腹壁,暴露并探查整個(gè)胰腺,胰腺表面未發(fā)現(xiàn)異常病灶。在胰腺頸部游離胰腺上下緣,在門靜脈前方建立隧道并橫斷胰腺(如圖2B)。助手將門靜脈向左牽拉,用2號臂的抓鉗將胰頸殘端向右側(cè)牽拉,用電鉤沿胰腺被膜解剖鉤突。逐一電凝切斷胰頭鉤突匯入門靜脈的胰腺靜脈分支,完整游離鉤突,若Helen干影響胰腺鉤突暴露,則將其離斷。在胰頭上緣和十二指腸球部下方游離,尋找胃十二指腸動脈,在其后方找到膽總管,注意保護(hù)胰十二指腸上后動脈。沿膽總管前壁,用電鉤將胰腺組織從上到下小心地逐次切開,使膽總管前壁完全暴露,直至匯入十二指腸處(如圖2C)。分離并切除膽總管左側(cè)的胰腺組織(如圖2D),在膽總管左側(cè)橫斷胰腺,電凝或縫扎可疑的胰管末端(如圖2E),最終裸化膽總管左側(cè)及前方,保留膽總管右后方和十二指腸降段的部分胰腺,以保護(hù)膽總管的動脈供應(yīng)(如圖2F)。撤除達(dá)芬奇機(jī)械臂并關(guān)閉氣腹后,擴(kuò)大臍下切口至2 cm,將胰頭標(biāo)本經(jīng)此切口取出,行冰凍病理檢查,以確認(rèn)病灶切緣陰性。將空腸拖出至腹腔外行空腸端側(cè)吻合?;丶{腸管,重建氣腹并連接機(jī)械臂,行胰體空腸端端吻合,吻合方法詳見本中心之前的報(bào)道[6]:將兩根15 cm 5-0單股帶針線的末端打結(jié)捆綁在一起,然后用兩根針分別吻合后壁和前壁(如圖2G);從空腸后壁的漿肌層進(jìn)針,黏膜層出針,將線結(jié)留在腸壁外,然后從胰體的創(chuàng)面進(jìn)針,連續(xù)縫合空腸后壁和胰腺(如圖2H);用另一根線從胰體表面進(jìn)針,胰體創(chuàng)面出針,然后從空腸黏膜層進(jìn)針,連續(xù)縫合空腸前壁和胰腺(如圖2I),
最后在吻合口下方用兩根線打結(jié)完成吻合。術(shù)后胰腸吻合口左右兩側(cè)分別留置1根引流管。
1.3術(shù)后管理 術(shù)后常規(guī)使用生長抑素,檢測腹腔引流液淀粉酶,并行腹部B超檢查。觀察患兒恢復(fù)飲食時(shí)間、拔除引流管時(shí)間、血糖水平、手術(shù)并發(fā)癥情況。治愈標(biāo)準(zhǔn)定義為:停止靜脈輸液,正常飲食的情況下,無需口服藥物,血糖維持在正常范圍超過18 h[7]?;純和ㄟ^門診隨訪,隨訪時(shí)間分別為6個(gè)月和4個(gè)月。
2 結(jié)果
2例患兒均成功實(shí)施達(dá)芬奇機(jī)器人輔助保留十二指腸胰頭切除術(shù)+胰體空腸Roux-en-Y吻合術(shù),無中轉(zhuǎn)腹腔鏡或開腹,手術(shù)時(shí)間分別為
405 min和350 min,術(shù)中出血量為3 mL和5 mL,
無膽瘺、胰瘺發(fā)生。術(shù)后病理組織學(xué)診斷均為胰頭局灶性CHI,切緣陰性。2例患兒術(shù)后第
4 d開始經(jīng)口飲水,術(shù)后第6 d和第7 d拔除第1根腹腔引流管,術(shù)后第9 d和第10 d拔除第
2根引流管?;純盒g(shù)后早期血糖水平曾出現(xiàn)波動,恢復(fù)正常奶量后逐漸穩(wěn)定在正常水平,隨訪期間無低血糖發(fā)作。
3 討論
CHI患兒因胰島β細(xì)胞功能異常,胰島素持
續(xù)、過量分泌,引起頑固性低血糖,若未得到及時(shí)、有效的治療,可造成腦神經(jīng)不可逆性的損傷[8]。目前,CHI被認(rèn)為是一種遺傳異質(zhì)性疾病,已發(fā)現(xiàn)與多種基因突變有關(guān),其中ABCC8和KCNJ11基因突變最為常見[9-10]。然而,仍有45%~55%的CHI患兒找不到明確的致病基因,這表明CHI可能涉及更加復(fù)雜的發(fā)病機(jī)制[11]。既往研究表明[9],局灶型約占CHI患兒的30%~40%,
而且通常與來源于父系遺傳的ABCC8基因突變有關(guān)。18F-DOPA PET/CT是術(shù)前鑒別局灶型和彌漫型CHI最可靠的無創(chuàng)方法[12]。對于彌漫型和非典型型,通常以藥物治療為主,若患者內(nèi)科治療無效或不能耐受藥物治療,可考慮手術(shù)干預(yù),行胰腺次全切除術(shù)以控制低血糖發(fā)作,然而術(shù)后36.36%~100%的患兒最終可能發(fā)展成為糖尿病[13-14]。對于局灶型CHI,手術(shù)切除病灶是最優(yōu)治療方案,可達(dá)到根治的目的,若病灶位于胰腺表面,可行病灶剜除術(shù);若病灶位于胰體或胰尾,可行胰腺遠(yuǎn)端切除術(shù);若病灶位于胰頭深部,可行胰頭切除術(shù)+胰體空腸
Roux-en-Y吻合術(shù)。
局灶型CHI為良性疾病,病灶多數(shù)小于
1 cm[15]。因此對胰頭局灶型CHI,在徹底切除病灶的同時(shí),應(yīng)盡可能地保留正常的胃腸道解剖結(jié)構(gòu)和生理功能,減少對嬰兒生長發(fā)育的潛在影響,一般采用保留十二指腸的胰頭切除術(shù)。Adzick N S等人[16]報(bào)道的246例局灶型CHI中,行不同部位胰腺切除術(shù)的治愈率為97%。雖然局灶型 CHI 病灶多是規(guī)則的類圓形,但也存在類似章魚樣觸手向四周延伸的不規(guī)則病灶,術(shù)后有病灶殘留時(shí)患兒仍會出現(xiàn)低血糖發(fā)作,此類患兒多為胰頭部位切除,在二次手術(shù)行胰頭近全切除術(shù)后血糖恢復(fù)正常。Laje P等人[17]報(bào)道,對于胰頭局灶型CHI,如果病灶位置較深或者較大,需要行胰頭近全切除術(shù),以保證切緣陰性,最大程度地防止殘留病灶和二次手術(shù),報(bào)道中約38%的胰頭局灶型CHI需行胰頭近全切除術(shù)。然而胰頭近全切除術(shù)需要完全裸化膽總管,該操作導(dǎo)致膽總管相關(guān)并發(fā)癥(術(shù)中損傷或術(shù)后狹窄)發(fā)生率可高達(dá)16%[18]。
本研究中的2例患兒通過基因分型和18F-DOPA PET/CT確認(rèn)為胰頭局灶型CHI,病灶均位于膽總管左側(cè),且最大直徑lt;1.2 cm。通過18F-DOPA PET/CT的精確定位,胰頭病灶距離膽總管尚有一定的距離,所以盡管病灶位于胰頭深面,本研究術(shù)中也僅切除了患兒膽總管左側(cè)的胰腺組織,膽總管右側(cè)部分并未切除。PET/CT的準(zhǔn)確定位使得在徹底切除病灶的前提下,避免了胰頭近全切除術(shù)和完全裸化膽總管的復(fù)雜操作,并且保留了更多的胰腺組織,有利于保護(hù)患兒胰腺功能。因此,對胰頭深面的局灶型CHI,若PET/CT能精準(zhǔn)定位病灶,且與膽總管有一定的距離,可考慮行胰頭部分切除術(shù)代替胰頭近全切除術(shù),但對于病變與膽總管邊界不清的情況,則需要裸化膽總管,行胰頭近全切除術(shù),避免病灶殘留。
盡管腹腔鏡手術(shù)已在成人胰頭切除術(shù)中有較多應(yīng)用[19],但在兒童,尤其是CHI嬰兒中,由于胰腺體積小,相關(guān)的血管、膽道等結(jié)構(gòu)更加纖細(xì),容易誤傷,極大增加了手術(shù)難度,使得腹腔鏡等微創(chuàng)手術(shù)至今仍面臨巨大的挑戰(zhàn)[20]。目前國際上治療胰頭局灶型CHI的主流術(shù)式仍為開放手術(shù)[7],而腹腔鏡保留十二指腸的胰頭切除術(shù)則偶有見諸報(bào)道[6]。隨著達(dá)芬奇機(jī)器人在胰腺手術(shù)中的應(yīng)用推廣[21],目前機(jī)器人輔助保留十二指腸的胰頭切除術(shù)在成人及大齡兒童良性及低度惡性腫瘤中已有報(bào)道[22],但在嬰兒胰頭局灶型CHI中仍未被報(bào)道。
本團(tuán)隊(duì)曾在2022年報(bào)道過2例腹腔鏡胰頭近全切除術(shù)成功治療嬰兒胰頭局灶型CHI[6],積累了一定的微創(chuàng)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。在此基礎(chǔ)上,本團(tuán)隊(duì)進(jìn)一步嘗試應(yīng)用達(dá)芬奇機(jī)器人輔助完成嬰兒局灶型CHI胰頭切除術(shù)。達(dá)芬奇機(jī)器人游離胰頭的技術(shù)和腹腔鏡類似,但機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)成像是三維立體畫面,最高可放大10~15倍,放大倍數(shù)比腹腔鏡更大,可更加清晰地辨別病灶和周圍組織、血管的關(guān)系。3個(gè)月齡內(nèi)嬰兒胰體橫斷面的胰管雖然細(xì)小,但在達(dá)芬奇手術(shù)系統(tǒng)的放大效應(yīng)下,可以通過觀察胰液滲出大致位置,將5-0 PDS的針尾插入胰腺斷面的腔道,確定胰管斷端位置。在本研究通過此方法確認(rèn)了患兒的胰管位置,減少了胰腸吻合中誤損傷胰管的風(fēng)險(xiǎn)。由于CHI患兒手術(shù)時(shí)月齡小,腹腔空間狹小,腹腔鏡手術(shù)中器械不能旋轉(zhuǎn),因此在游離胰腺背側(cè)及鉤突時(shí)操作較困難,而達(dá)芬奇機(jī)器人機(jī)械臂可進(jìn)行7個(gè)維度540°旋轉(zhuǎn),還可以過濾術(shù)者手部生理性震顫,能夠更加靈巧地解剖組織,分離血管,在胰腸吻合時(shí)更加靈活。但是粗大的電鉤加大了精細(xì)分離的難度,使用時(shí)需要格外小心,避免周圍組織的損傷。
綜上所述,達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)具有高清晰度和高靈活性,初步應(yīng)用在局灶型CHI嬰兒保留十二指腸胰頭切除手術(shù)中是安全、可行的。然而,達(dá)芬奇機(jī)器人的設(shè)計(jì)初衷是應(yīng)用于成人手術(shù),其8 mm的器械尺寸對嬰兒和兒童來說略顯粗大,使得術(shù)中精細(xì)操作受到限制,可能增加誤損傷和熱傳導(dǎo)損傷等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),這些因素都會給小兒外科手術(shù)帶來更高的技術(shù)挑戰(zhàn),導(dǎo)致手術(shù)時(shí)間延長。希望未來能仿照腹腔鏡器械,開發(fā)設(shè)計(jì)兒童專用的小型機(jī)械臂,這將會降低手術(shù)的技術(shù)門檻,進(jìn)一步推動機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)在兒外科領(lǐng)域的應(yīng)用。
利益沖突聲明:本文不存在任何利益沖突。
作者貢獻(xiàn)聲明:梁奇峰負(fù)責(zé)論文撰寫;溫哲負(fù)責(zé)論文設(shè)計(jì),指導(dǎo)論文撰寫;白曉玲負(fù)責(zé)參與手術(shù)及數(shù)據(jù)收集;王杰欽負(fù)責(zé)數(shù)據(jù)收集;覃勝海負(fù)責(zé)參與手術(shù)及數(shù)據(jù)收集;張文負(fù)責(zé)提供患者來源。
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收稿日期:2024-04-28
編輯:張笑嫣
基金項(xiàng)目:廣東省自然科學(xué)基金項(xiàng)目(2024A1515013217)
Foundation Item: Natural Science Foundation of Guangdong Province(2024A1515013217)
通訊作者:溫哲,Email:wenzhe2005@163.com
Corresponding Author: WEN Zhe, Email: wenzhe2005@163.com
引用格式:梁奇峰,溫哲,白曉玲,等.機(jī)器人輔助保留十二指腸胰頭切除術(shù)治療嬰兒高胰島素血癥的病例探討(附手術(shù)視頻)[J].機(jī)器人外科學(xué)雜志(中英文),2025,6(1):90-94,100.
Citation: LIANG Q F, WEN Z, BAI X L, et al. Exploration of robot-assisted duodenum-preserving pancreatic head resection for the treatment of hyperinsulinism in infants (with surgical video) [J]. Chinese Journal of Robotic Surgery, 2025, 6(1): 90-94, 100.