腹膜后乏脂肪脂肪肉瘤的CT診斷

［摘要］ 目的 分析腹膜后乏脂肪脂肪肉瘤的CT表現(xiàn)，提高對(duì)其認(rèn)識(shí)。

方法 回顧性收集35例我院手術(shù)后經(jīng)病理證實(shí)為腹膜后脂肪肉瘤病人的臨床信息及三期增強(qiáng)CT資料，分析其特點(diǎn)。

結(jié)果 35例病人中，大部分腫瘤主體位于右腎區(qū)（34.3%），腫瘤最大徑范圍為3.0～30.5 cm，病理結(jié)果顯示去分化脂肪肉瘤占比最高（28例，80.0%）。三期增強(qiáng)CT示腫瘤內(nèi)軟組織密度部分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化特點(diǎn)者占88.6%。根據(jù)腫瘤數(shù)目、密度將腫瘤分為以下3型：Ⅰ型（軟組織密度為主）5例（14.3%），所有病人腫瘤內(nèi)軟組織成分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化特點(diǎn)；Ⅱ型（囊性密度為主）11例（31.4%），其中10例病人腫瘤內(nèi)軟組織成分示絮狀、分隔狀漸進(jìn)性強(qiáng)化；Ⅲ型（軟組織與囊性密度混合）19例（54.3%），腫瘤內(nèi)軟組織成分呈延遲性強(qiáng)化，內(nèi)部低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化。

結(jié)論 腹膜后乏脂肪脂肪肉瘤在CT上呈現(xiàn)一定規(guī)律及特點(diǎn)，仔細(xì)觀察有助于提高診斷準(zhǔn)確率。

［關(guān)鍵詞］ 腹膜后腫瘤；脂肪肉瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

［中圖分類號(hào)］ R735.4；R738.6

［文獻(xiàn)標(biāo)志碼］ A

［文章編號(hào)］ 2096-5532（2024）06-0925-05

doi：10.11712/jms.2096-5532.2024.60.194

［開(kāi)放科學(xué)（資源服務(wù)）標(biāo)識(shí)碼（OSID）］

［網(wǎng)絡(luò)出版］ https：//link.cnki.net/urlid/37.1517.R.20250107.1910.004;2025-01-08 13：34：57

CT diagnosis of retroperitoneal liposarcoma with minimal fat

SUN Rui， MIAO Chunmeng， YU Hualong， ZHANG Chuanyu

（Department of Radiology， The Affiliated Hospital of Qingdao University， Qingdao 26600 "China）

［Abstract］ Objective To investigate the CT findings of retroperitoneal liposarcoma with minimal fat， and to improve the understanding of this disease.

Methods "A retrospective analysis was performed for the clinical data and three-phase contrast-enhanced CT data of 35 patients with pathologically confirmed retroperitoneal liposarcoma after surgery in our hospital， and their features were analyzed.

Results "Among the 35 patients， most tumors were located in the right renal region （34.3%）， and maximum tumor diameter ranged from 3.0 to 30.5 cm. Pathological results showed that dedifferentiated liposarcoma accounted for the highest proportion of 80.0% （28 patients）. Three-phase contrast-enhanced CT showed that 88.6% of the patients had progressive enhancement of the soft tissue density within the tumor. According to the number and density of the tumor， the patients were classified into the following types： type Ⅰ tumor （soft tissue density dominated） in 5 patients （14.3%） with progressive enhancement of the soft tissue component of the tumor; type Ⅱ tumor （cystic density dominated） in 11 patients （31.4%）， among whom 10 patients had flocculent and segregated progressive enhancement of the soft tissue component of the tumor; and type Ⅲ tumor （soft tissue mixed with cystic density） in 19 patients （54.3%） with delayed enhancement of the soft tissue component of the tumor， with no enhancement of the internal hypodense area.

Conclusion Retroperitoneal liposarcoma with minimal fat has certain patterns and features on CT， and careful observation can help to improve diagnostic accuracy.

［Key words］ retroperitoneal neoplasms; liposarcoma; tomography， X-ray computed

腹膜后脂肪肉瘤（RPLS）約占成人腹膜后軟組織惡性腫瘤的35%^[1]，是最常見(jiàn)的腹膜后腫瘤^[2]。分化良好的脂肪肉瘤由相對(duì)成熟的脂肪組織和少量的脂肪母細(xì)胞組成，并由纖維組織分隔成大小不等的脂肪小葉^[3-4]，CT典型表現(xiàn)為大片狀脂肪密度影，其內(nèi)存在網(wǎng)狀分隔和實(shí)性結(jié)節(jié)^[5]，診斷較為容易。而少數(shù)脂肪肉瘤在CT上表現(xiàn)不典型，呈乏脂肪表現(xiàn)，單純通過(guò)影像特征定性有困難，易誤診。本研究回顧性分析35例腹膜后乏脂肪脂肪肉瘤病人的三期增強(qiáng)CT表現(xiàn)，并探討其特點(diǎn)，旨在提高此病的診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性收集2009年11月—2021年9月青島大學(xué)附屬醫(yī)院收治的、經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為RPLS且CT圖像顯示腫瘤內(nèi)無(wú)脂肪密度或僅有少部分脂肪密度病人的臨床及影像學(xué)資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：①病歷資料完整；②術(shù)后病理證實(shí)為脂肪肉瘤；③所有病人均行CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查；④CT檢查表現(xiàn)為乏脂肪特點(diǎn)。最終35例病人被納入本研究，男性23例，女性12例，年齡25～73歲，平均年齡（64.3±5.8）歲。35例病人中無(wú)明顯癥狀18例，腹部不適11例，可觸及腹部包塊6例，腰骶部及右下肢疼痛1例，腰背部疼痛1例。

1.2 檢查方法

所有病人均行CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描檢查，CT掃描采用GE Brightspeed 16層CT、GE Lightspeed 16層CT、GE Optima 620 CT、Toshiba Aquillion one 640層動(dòng)態(tài)容積CT、Siemens Sensation Cardiac 64層螺旋CT掃描儀。病人取仰臥位，常規(guī)掃描層厚5 mm，層間距5 mm，螺距0.9，120 kV，250～350 mAs，增強(qiáng)掃描采用非離子型對(duì)比劑（碘含量300 g/L），注射流量3.0 mL/s。注藥后25～30 s開(kāi)始掃描動(dòng)脈期，注藥后60～70 s掃描靜脈期，注藥后150～180 s掃描延遲期。掃描范圍自橫膈至恥骨聯(lián)合下緣水平。

1.3 圖像分析

由兩名高年資具有腹部疾病診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師對(duì)所有圖像進(jìn)行分析，當(dāng)二人意見(jiàn)不一致時(shí)，通過(guò)協(xié)商達(dá)成一致。觀察指標(biāo)包括腫瘤的大小（軸位最大徑）、數(shù)量（單發(fā)或多發(fā)）、形態(tài)（分葉狀、類圓形、不規(guī)則形）、強(qiáng)化程度、強(qiáng)化是否均勻、強(qiáng)化類型、有無(wú)液體成分、鈣化灶、強(qiáng)化分隔、與鄰近臟器和血管的關(guān)系及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況等。按照HONG等^[6]的分類方法，根據(jù)腫瘤的數(shù)目、密度成分分布特點(diǎn)，將腫瘤分為3種類型：Ⅰ型，軟組織密度為主（5例）；Ⅱ型，囊性密度為主（11例）；Ⅲ型，軟組織與囊性密度混合（19例）。

2 結(jié)" 果

2.1 病理結(jié)果

本研究35例病人中，去分化脂肪肉瘤28例（80.0%），黏液樣脂肪肉瘤6例（17.1%），多形性脂肪肉瘤1例（2.9%）。

2.2 CT特點(diǎn)

本文不同分型腹膜后乏脂肪脂肪肉瘤病人的影像學(xué)特點(diǎn)如表1所示。

2.2.1 腫瘤部位、大小、數(shù)目和形態(tài) 本研究35例病人中腫瘤主體位于右腎區(qū)13例、左腎區(qū)16例、盆腔7例，13例跨越中線生長(zhǎng)。腫瘤最大徑為3.0～30.5 cm，平均（16.1±7.0）cm。單發(fā)腫瘤24例（68.6%），多發(fā)腫瘤11例（31.4%）。腫瘤呈分葉狀9例（25.7%）、類圓形11例（31.4%）、不規(guī)則形15例（42.9%）。

2.2.2 腫瘤強(qiáng)化特點(diǎn) Ⅰ型腫瘤中，5例腫瘤中的軟組織成分均呈漸進(jìn)性強(qiáng)化（典型病例見(jiàn)圖1）；Ⅱ型腫瘤中，9例腫瘤中的軟組織成分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，2例腫瘤中的軟組織成分呈“快進(jìn)快出”式強(qiáng)化（典型病例見(jiàn)圖2）；Ⅲ型腫瘤中，17例腫瘤中的軟組織成分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，2例腫瘤中的軟組織成分呈“快進(jìn)慢出”式強(qiáng)化（典型病例見(jiàn)圖3）。僅有1例腫瘤整體均勻強(qiáng)化，余34例腫瘤內(nèi)部為不均勻強(qiáng)化。腫瘤中的軟組織成分呈輕度強(qiáng)化13例，呈中度強(qiáng)化10例，呈重度強(qiáng)化12例。

2.2.3 鄰近組織器官的變化及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況 35例病人中，13例病人腫瘤的鄰近組織器官受到不同程度的推壓，22例病人腫瘤鄰近組織器官受到侵犯；其中3例腫瘤發(fā)生了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位分別為肝、肺、乙狀結(jié)腸系膜。

3 討" 論

脂肪肉瘤好發(fā)部位為脂肪組織豐富的腹膜后臀部、四肢及腹腔等部位，相較于其他部位，發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤預(yù)后更差^[7-8]。RPLS病人早期一般無(wú)明顯的臨床癥狀，原因是腹膜后間隙較大且具有延展性^[9]，多數(shù)是在腫瘤壓迫、侵犯周圍臟器后出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部膨隆等不適癥狀時(shí)被發(fā)現(xiàn)^[10]。

腹膜后高分化脂肪肉瘤由相對(duì)成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成，脂肪組織占腫瘤組織的75%以上^[11-12]，在CT平掃圖像上表現(xiàn)為脂肪密度為主，內(nèi)部伴有絮狀、分隔狀、斑片狀軟組織密度影，增強(qiáng)掃描內(nèi)部軟組織成分呈輕-中度延遲性強(qiáng)化，脂肪密度不強(qiáng)化^[13-14]，這是脂肪肉瘤典型的CT表現(xiàn)，而其余類型的腫瘤因內(nèi)部成分多樣性在CT表現(xiàn)上差異巨大^[15-16]，易誤診。在本研究中，Ⅰ型腫瘤以軟組織密度為主，其中80%病理類型為去分化脂肪肉瘤，去分化區(qū)域可由其他肉瘤成分取代^[17]，去分化成分越多，則脂性成分越少，惡性程度越高。這5例腫瘤的強(qiáng)化方式具有相似性，內(nèi)部的軟組織成分均呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，內(nèi)含少許斑片狀無(wú)強(qiáng)化低密度區(qū)。其中1例腫瘤內(nèi)可見(jiàn)散在斑片狀、蛋殼狀不規(guī)則鈣質(zhì)密度影。有研究者認(rèn)為，這與腫瘤細(xì)胞異源性分化，發(fā)生骨軟骨化生有關(guān)，常提示預(yù)后不良^[18-19]。本研究中Ⅱ型腫瘤共11例，腫瘤以囊性密度為主，其中約有一半的腫瘤病理類型為黏液樣脂肪肉瘤，該型脂肪肉瘤含有豐富的黏液樣基質(zhì)，部分腫瘤內(nèi)可見(jiàn)極少脂肪密度影，有時(shí)內(nèi)部可見(jiàn)穿行的迂曲血管影，增強(qiáng)掃描時(shí)軟組織成分可出現(xiàn)條片樣、分隔樣強(qiáng)化，延遲期可進(jìn)一步強(qiáng)化，這與高分化脂肪肉瘤的強(qiáng)化方式相似。其中1例病例曾被誤診為淋巴管瘤，回顧影像資料發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)存在少量絮狀、分隔狀漸進(jìn)性強(qiáng)化，該強(qiáng)化特征與瘤內(nèi)存在的基質(zhì)及纖維組織成分有關(guān)，顯然有別于淋巴管瘤。本文中Ⅲ型腫瘤共19例，占比最高，腫瘤以軟組織和囊性密度混合為主，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)過(guò)快時(shí)，其中心常因供血不足發(fā)生液化壞死，最大徑超過(guò)10 cm的腫瘤中有47%出現(xiàn)了中央大片狀囊性壞死，軟組織密度影位于腫瘤邊緣，呈“環(huán)堤狀”分布，增強(qiáng)掃描軟組織成分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，中央低密度區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化。本研究結(jié)果表明，盡管部分RPLS的CT表現(xiàn)不典型、腫瘤內(nèi)缺乏脂肪組織，但腫瘤內(nèi)存在的分隔狀、斑片狀軟組織密度影呈漸進(jìn)性強(qiáng)化的特點(diǎn)具有重要的診斷價(jià)值。此外，有3例病例發(fā)生部位為腎上腺區(qū)、胰體周圍，與腎上腺、胰腺分界不清，被誤診為腎上腺、胰腺來(lái)源性腫瘤，因此對(duì)腫瘤進(jìn)行準(zhǔn)確定位也至關(guān)重要，腹膜后器官、腸管、大血管等前移或向兩側(cè)移位是腫瘤定位于腹膜后的最佳證據(jù)^[20]，其他征象如腫瘤與相鄰腹膜內(nèi)器官脂肪間隔完整、腫瘤包裹主動(dòng)脈或下腔靜脈、毗鄰腰大肌受壓變形等也具有提示意義^[21]。

腹膜后乏脂肪脂肪肉瘤表現(xiàn)缺乏特異性，需要與以下疾病鑒別診斷。①脂肪瘤^[22]：多發(fā)生于四肢，腹膜后受累罕見(jiàn)，腫瘤成分主要為脂肪密度包塊（CT值-80～-120 Hu），內(nèi)部分隔影較脂肪肉瘤更纖細(xì)、規(guī)則，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化。②畸胎瘤^[23]：良性畸胎瘤多表現(xiàn)為囊性或囊實(shí)性密度包塊，50%含有脂肪組織，1/3～1/2腫瘤內(nèi)含有鈣化、牙齒或骨骼，還可表現(xiàn)為脂肪液體交界的液平面^[24]，脂肪肉瘤則沒(méi)有此征象，且良性畸胎瘤的實(shí)性部分無(wú)明顯強(qiáng)化；惡性畸胎瘤實(shí)質(zhì)成分較多，脂肪和骨化成分較少，并且常有侵犯周圍器官組織的特點(diǎn)，當(dāng)脂肪肉瘤去分化程度較高時(shí)二者難以鑒別，但腹膜后畸胎瘤較少見(jiàn)且好發(fā)于嬰兒至青少年，脂肪肉瘤則好發(fā)于中老年人^[25]。③平滑肌肉瘤：占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第2位，起源于腹膜后平滑肌、下腔靜脈壁平滑肌，有學(xué)者認(rèn)為，有2/3的腹膜后平滑肌肉瘤發(fā)生于女性^[26-27]，腫瘤體積較大，密度不均勻，特別易出現(xiàn)壞死和囊變^[28]，增強(qiáng)掃描后實(shí)性部分不均勻明顯強(qiáng)化，也可呈不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化，當(dāng)脂肪肉瘤內(nèi)不含成熟脂肪成分時(shí)，兩者很難鑒別，可以加做基因檢測(cè)，脂肪肉瘤常有MDM2基因擴(kuò)增，而平滑肌肉瘤中MYOCD基因常有擴(kuò)增和過(guò)表達(dá)^[29-30]。④神經(jīng)鞘瘤：來(lái)源于施萬(wàn)細(xì)胞，常發(fā)生于椎旁區(qū)域，鄰近腎臟，腫瘤呈圓形或橢圓形，表面光滑，包膜完整，多見(jiàn)囊變壞死，可有鈣化出現(xiàn)，常與其所發(fā)生的神經(jīng)緊密相連^[31]，“靶征”“神經(jīng)出入征”等影像征象具有提示意義^[32]。⑤腹膜后淋巴瘤^[33]：表現(xiàn)為腹膜后淋巴結(jié)增大，密度均勻，呈輕度強(qiáng)化，無(wú)特異性，疾病進(jìn)展時(shí)，受累淋巴結(jié)可明顯增大且相互融合形成分葉狀團(tuán)塊，CT檢查還能發(fā)現(xiàn)盆腔、腸系膜、縱隔或其他臟器如肝、脾受累的表現(xiàn)，當(dāng)腹主動(dòng)脈和下腔靜脈后方淋巴結(jié)腫大時(shí)，可推移、包繞鄰近血管，呈典型的“血管漂浮征”^[34]，增強(qiáng)檢查可明顯顯示血管的包繞和移位情況，有助于鑒別診斷。

本研究存在一定局限性。首先，本研究為單中心小樣本研究，今后需要更大的樣本量及多中心數(shù)據(jù)來(lái)進(jìn)行總結(jié)分析。其次，本研究檢查方法單一，聯(lián)合超聲及磁共振成像等影像技術(shù)可能具有更大的診斷價(jià)值。

綜上所述，腹膜后乏脂肪脂肪肉瘤成分復(fù)雜、CT表現(xiàn)多樣，給腫瘤的定性帶來(lái)了困難，但腫瘤發(fā)生部位以及腫瘤內(nèi)分隔狀、斑片狀軟組織密度成分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化的影像特點(diǎn)有重要的提示意義，可縮小鑒別診斷范圍，提高對(duì)腹膜后乏脂肪脂肪肉瘤的診斷準(zhǔn)確率。

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（本文編輯 劉寧）