腹膜后巨大苗勒氏管囊腫1例報告

關鍵詞：苗勒氏管囊腫；腹膜后囊腫；泌尿生殖系囊腫；苗勒氏管

中圖分類號：R572.2 文獻標志碼：B

DOI：10.3969/j.issn.1009-8291.2024.12.020

收稿日期：2024-01-16 修回日期：2024-01-31

通信作者：卓棟，副教授，主任醫(yī)師。E-mail：whzhuo2008@sina.com

作者簡介：張路路，碩士研究生在讀。研究方向：泌尿系腫瘤。E-mail：1987361898@qq.com;張振興，副主任醫(yī)師，博士。研究方向：泌尿系腫瘤。E-mail：zzxmnwk@163.com。系共同第一作者

苗勒氏管囊腫（Müllerian duct cyst，MDC）是罕見的先天性發(fā)育異常，是泌尿生殖系囊腫的一種^[1]，主要發(fā)生于骨盆，腹膜后極少見。該病多為良性，大部分患者無明顯臨床癥狀，主要為體檢發(fā)現(xiàn)，確診依靠術后病理檢查。皖南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院泌尿外科收治1例，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者男性，25歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)腹部包塊1周”入院。查體：平臥時前腹壁稍高于肋緣與恥骨聯(lián)合平面，外觀凸起，觸之柔軟，無壓痛，實驗室檢查未發(fā)現(xiàn)異常。計算機斷層掃描（computed tomography，CT）示左側腹膜后至盆腔見巨大管狀低密度影，上達左腎上極水平，下至前列腺水平，較寬處約93 mm，其內密度均勻，CT值約4 Hu，內見散在結節(jié)狀鈣化影，增強后無強化，病灶下緣與前列腺相連。磁共振泌尿系成像示左側腹膜后至盆腔見巨大管狀囊性信號影，上達左腎上極水平，下至前列腺水平，較寬處約112 mm，其內信號欠均勻，病灶下緣與前列腺相連，左腎受壓稍移位（圖1A）。結腸數(shù)字X線攝影（digital radiography，DR）造影提示：乙狀結腸呈弧形外壓性改變，左中下腹部腸外占位。初步診斷：左側腹膜后腫物。于全身麻醉下行左側腹腔鏡下腹膜后病損切除術+腹腔鏡下腹腔粘連松解術。

手術和術后病理：患者采用腹腔鏡手術切除，術前進行腸道準備，術中取右側斜臥位，3點穿孔，即A點（左側腹直肌旁臍水平）、B點（左側鎖骨中線與左側肋弓交叉點下2 cm）、C點（臍與左側髂前上棘連線中點偏外側2 cm）；于A點做小切口，長約2 cm，直視下進入腹腔建立氣腹，防止氣腹針刺破腫物。C點的外移也是為了兼顧到盆腔操作，先行游離中上段，A點為觀察孔，B點及C點為操作孔，處理下段囊腫時，B點為觀察孔，A點及C點為操作孔。因囊腫過大且張力較高，術中視野不足，吸出部分囊液送檢后封閉破口，使囊腫與周圍組織保持界限感，同時該側正常輸尿管術前留置雙J管，以防術中誤傷。處理囊腫中下段時，見其末端連接于前列腺后上方，考慮到是否與尿道相通，術中近下段處封閉管腔，腹腔鏡下高壓注入生理鹽水，未見尿道內液體流出，后經(jīng)尿道注入稀釋的亞甲藍溶液，腔鏡視野內未見液體流出及藍染，遂于前列腺表面離斷囊腫根部取出標本。病理結果：灰白或灰褐色囊壁樣組織，內襯柱狀上皮，形態(tài)學改變符合MDC（圖1B）。治療后電話隨訪3個月，患者未訴任何不適。

2 討 論

MDC在男性中多見，發(fā)病高峰在20～40歲，相關報道顯示男性兒童無癥狀囊腫發(fā)生率不到1%^[2]，主要發(fā)生于骨盆，其他部位極其少見。

臨床癥狀主要與囊腫的大小及是否合并感染有關。本例患者呈消瘦體型，增加飲食容量時出現(xiàn)嘔吐，嘔吐物為胃內容物?？紤]囊腫過大及其特殊位置導致占位效應，擠壓胃腸道，進而影響患者進食，導致體質量減輕。在術后隨訪中，患者反映飲食狀況明顯改善，食量增加，嘔吐癥狀自術后未再出現(xiàn)。

大多數(shù)MDC患者術前實驗室指標無明顯異常。影像學檢查中，CT和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）是最主要的檢查手段。MRI能更好地顯示囊腫特點及與前列腺組織的關系，具有更高的診斷價值^[3]，但MDC的確診需要依靠術后病理。囊腫壁的管腔內襯有復層柱狀細胞，上皮黏液紅染色呈陽性^[4]，苗勒氏管發(fā)育至關重要的轉錄因子配對盒基因8（paired box gene 8，PAX-8）^[5]和腎臟及性腺發(fā)育至關重要的基因產(chǎn)物WT-1的免疫組化染色對MDC具有極高的診斷價值，雌激素和孕激素類固醇受體抗體的核陽性是MDC的最佳生物標志物^[1]。

MDC的治療目前尚無統(tǒng)一標準，其主要治療方法是外科手術切除，包括外部造袋術、內部引流和簡單抽吸^[6]。盡管MDC手術治療方式的侵入性較小，但既往報道提示該病術后的復發(fā)率很高^[7]。

本例MDC為腹膜后占位，中上段位于結腸后方，腹腔鏡手術按照常規(guī)的經(jīng)腹腔腎臟手術入路即可，下段雖然位于腹膜后，但囊腫表面覆蓋大面積的腹膜，由于長期壓迫，腹膜與囊腫的界限不清，想完整保留腹膜較為困難，且冗余的腹膜仍需要裁剪，以上兩者無形增加了手術時間，手術結束時發(fā)現(xiàn)，創(chuàng)面完全被降結腸及乙狀結腸覆蓋，并不會增加小腸腹壁粘連的風險。

綜上所述，MDC是一種罕見的先天性疾病，因其影像學缺乏特異性，術前很難靠影像學進行定性診斷，術后病理是診斷的金標準，手術治療預后良好。

參考文獻：

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（編輯 鐘嬌嬌）