大多數(shù)人都知道,人的嗓子會“發(fā)炎”,肺部會“發(fā)炎”,但很少有人知道血管也會“發(fā)炎”。血管炎是以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾病,可累及各類血管和多個器官,嚴重危害患兒的健康。那么,如果懷疑孩子患病,應該在哪個科室就診?患兒確診血管炎,需不需要住院?具體應該怎么治療呢?
發(fā)病率低,
但嚴重威脅兒童健康
兒童血管炎的總發(fā)病率為50/10萬,比較少見。根據(jù)病因,血管炎可分為原發(fā)性血管炎和繼發(fā)性血管炎。兒童原發(fā)性血管炎的病因不明確,可能與遺傳、環(huán)境、感染等多種因素相關(guān)。繼發(fā)性血管炎可由感染、惡性腫瘤、藥物和其他風濕性疾病等引起。根據(jù)“發(fā)炎”的血管大小,可分為大血管炎,如大動脈炎;中血管炎,如結(jié)節(jié)性多動脈炎、川崎病等;小血管炎,如過敏性紫癜。兒童血管炎最常見的類型是過敏性紫癜和川崎病。兒童罹患血管炎可能造成多系統(tǒng)、多臟器損傷,引起冠狀動脈擴張或狹窄、急性心肌梗死等嚴重后果,甚至可能危及患兒的生命。
兒童血管炎的相關(guān)癥狀
兒童血管炎缺乏特異性的臨床表現(xiàn),診斷和療效評估相對困難,具體癥狀與病變血管的部位、損傷程度、血管炎的病理類型等有關(guān)。根據(jù)《中國兒童血管炎診斷與治療系列專家共識》,對于有持續(xù)不明原因發(fā)熱、乏力、肢體疼痛、漿膜炎和急性期反應物增高等全身性炎癥表現(xiàn)的患兒,應警惕血管炎的可能。
如出現(xiàn)原因不明的以下病變,更要考慮系統(tǒng)性血管炎的可能性:皮膚病變,如紫癜、潰瘍、疼痛性結(jié)節(jié)、細小梗塞、網(wǎng)狀青斑。呼吸道病變,包括持續(xù)加重的流涕、上呼吸道阻塞、鼻黏膜潰瘍、鼻出血、鼻中隔穿孔、鼻骨破壞、咽鼓管阻塞致聽力障礙、咳嗽、咳痰、痰中帶血、血氧飽和度下降。腎臟病變,如腎性高血壓、鏡下血尿及蛋白尿。神經(jīng)系統(tǒng)病變,如頭痛、運動和感覺功能異常、抽搐、意識障礙。胃腸道病變,包括腹痛、便血、腸系膜動脈梗死、腸穿孔。心臟病變,如心力衰竭、心肌病、心包炎等病變。
兒童血管炎的診斷
血管炎屬于自身免疫性疾病。家長如果懷疑孩子患病,可帶其在兒童??漆t(yī)院的兒童風濕免疫科就診。兒童血管炎的診斷過程比較復雜,要進行多系統(tǒng)評估。就診時,醫(yī)生會詳細詢問病史,對孩子進行體格檢查。按照需要,進行血液檢查、尿液檢查、心電圖、超聲、CT、PET-CT檢查、磁共振檢查等項目。通過相關(guān)檢查,結(jié)合患兒的血管炎相關(guān)臨床癥狀和體征,參照兒童血管炎分類標準,醫(yī)師可以排除其他疾病的患病可能性,明確患兒是否罹患血管炎,具體類型、病情輕重程度,并確定治療方案。明確診斷后,應盡早對患兒開始個體化治療。
兒童血管炎的治療手段
針對血管炎患兒,治療的總體目標是改善癥狀、緩解疾病、預防疾病復發(fā)、避免藥物不良反應、不影響患兒生長發(fā)育。不同類型的血管炎治療方案不同,主要治療手段為藥物治療和非藥物治療。
1.藥物治療
(1)一線治療藥物
常用藥物為輸注丙種球蛋白、口服糖皮質(zhì)激素。對于病情嚴重的患兒,醫(yī)師會根據(jù)具體情況加用免疫抑制劑,如靜脈注射環(huán)磷酰胺或口服嗎替麥考酚酯等。藥物治療有助于調(diào)節(jié)免疫反應,減輕患兒癥狀。
很多家長對于使用激素治療有疑問,擔心會影響孩子的生長發(fā)育。事實上,對于血管炎患兒來說,長期被疾病困擾,受發(fā)熱、腸道病變的折磨,加之大量使用糖皮質(zhì)激素進行治療,的確可能影響生長發(fā)育。因此,為了盡可能降低不良影響,患兒要盡早配合治療,控制病情,爭取盡早減少激素的使用量,盡快停用激素治療。根據(jù)筆者的臨床經(jīng)驗,絕大部分進行規(guī)范治療的血管炎患兒發(fā)育正常,較常人無異。
(2)生物制劑
治療血管炎的生物制劑包括腫瘤壞死因子拮抗劑、白介素-6或白介素-1拮抗劑、JAK抑制劑等,主要作用是抑制免疫反應。相關(guān)藥物有皮下注射、靜脈輸液、口服等多種給藥方式。生物制劑屬于二線治療用藥。如果患兒經(jīng)過3~6個月的一線藥物治療后,經(jīng)評估治療效果不好,或存在預后不良因素,應考慮應用生物制劑。醫(yī)師會根據(jù)患兒的實際情況,制定具體的用藥方案。
2.外科手術(shù)治療
如果患兒的病情嚴重,受累的血管狹窄或閉塞,導致相應臟器嚴重缺血,應進行外科手術(shù)治療,使血管暢通。具體術(shù)式包括經(jīng)皮血管腔內(nèi)成形術(shù)、血管搭橋或血管內(nèi)支架植入術(shù)等。經(jīng)皮血管腔內(nèi)成形術(shù)即經(jīng)皮穿刺送入球囊導管等器材,使狹窄的血管得到擴張。經(jīng)過手術(shù),可恢復患兒機體正常的血液供應,保證臟器功能正常。
血管炎通過治療,
能“去根”嗎?
經(jīng)過系統(tǒng)治療,大部分川崎病和過敏性紫癜患兒能很快停藥,復發(fā)的可能性比較低,預后良好。但大動脈炎、貝赫切特綜合征(白塞?。┑燃膊〔荒軓氐字斡?,病程較長,病情容易反復。不過總體而言,如果及時確診、配合治療,大多數(shù)血管炎患兒的病情能得到有效控制。
孩子得了血管炎,
需要住院治療嗎?
絕大多數(shù)處在急性發(fā)作期的血管炎患兒需要住院治療。在住院期間,患兒需遵醫(yī)囑正確用藥,配合治療,臥床休息,飲食宜清淡。家長應密切觀察患兒癥狀,引導孩子放松心情,正確面對疾病。部分病情較輕的過敏性紫癜患兒,經(jīng)風濕免疫科醫(yī)生診斷、評估病情后,可以居家休養(yǎng)、監(jiān)測癥狀、口服藥物進行治療。
血管炎患兒的生活護理
待患兒病情穩(wěn)定、出院后,如果精神和身體情況有所好轉(zhuǎn),可以盡早恢復正常的學習、生活。飲食方面,有腸道病變的患兒,要循序漸進地恢復正常飲食。其他患兒的飲食做到營養(yǎng)均衡、口味清淡即可??梢宰尯⒆舆m當補充鈣質(zhì),預防長期使用糖皮質(zhì)激素導致的鈣質(zhì)流失?;純嚎梢赃m當參與體育活動,運動時應注意控制強度和時間,避免劇烈運動。家長應遵醫(yī)囑定期帶患兒復查。