不能靠“食補(bǔ)”治愈的再生障礙性貧血

王明迪

對(duì)于貧血，一般人想到的首選“治療方案”是讓患者多吃富含鐵、能補(bǔ)血的食品，好好休息。但是，并非所有貧血都是機(jī)體缺鐵所致。再生障礙性貧血的病因和飲食無關(guān)，是由骨髓造血功能衰竭所導(dǎo)致，嚴(yán)重時(shí)可能危及生命。該病需要及時(shí)、正確進(jìn)行對(duì)癥治療，才能保證患者的生命健康。

“再障”不是白血病卻同樣兇險(xiǎn)

再生障礙性貧血簡稱“再障”，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征。簡單地說，“再障”患者可能因?yàn)檫z傳、接觸有害化學(xué)物質(zhì)、感染某些病毒、接觸輻射或免疫異常等因素，發(fā)生骨髓造血功能衰竭。因此，“再障”患者無論攝入多少富含鐵的食物，都無法扭轉(zhuǎn)疾病進(jìn)程、緩解癥狀。機(jī)體自己出現(xiàn)了問題，“外援”再多也無濟(jì)于事。

1.“再障”的早期癥狀與白血病相似

在臨床表現(xiàn)方面，早期再生障礙性貧血和低增生性白血病有一定的相似之處——這兩種疾病的患者都有貧血、出血等癥狀，免疫力急劇下降，容易發(fā)生感染?；颊叩难Ｒ?guī)檢查結(jié)果也可能有一定相似性，表現(xiàn)為白細(xì)胞、血小板減少等。

雖然癥狀比較相似，但再生障礙性貧血與白血病本質(zhì)上是完全不同的疾病。白血病是血液系統(tǒng)發(fā)生的惡性腫瘤，患者體內(nèi)的白血病細(xì)胞不受控制地過度增生，抑制人體正常的造血功能。而再生障礙性貧血?jiǎng)t是多種原因?qū)е碌墓撬柙煅δ芩ソ摺?/p>

2.病情嚴(yán)重時(shí)可危及生命

再生障礙性貧血屬于一種比較兇險(xiǎn)的疾病。因?yàn)樨氀?，患者有面色蒼白、疲倦乏力、頭暈心悸等癥狀。血小板減少可導(dǎo)致出血傾向，患者的頭面部、軀干、四肢，可能有多處淤斑。由于患者的免疫細(xì)胞大量減少，其皮膚、口腔黏膜、肺部、直腸黏膜等，可能發(fā)生嚴(yán)重感染，容易出現(xiàn)皮膚蜂窩組織炎、黏膜潰瘍、肺炎甚至是敗血癥等并發(fā)癥。

一般情況下，多數(shù)非重型再生障礙性貧血患者經(jīng)過規(guī)范治療，可以有效控制病情或?qū)崿F(xiàn)臨床治愈。但重型再生障礙性貧血起病急、發(fā)展快，患者病情嚴(yán)重，約三分之一的重型“再障”患者可能不治身亡。

再生障礙性貧血的支持性治療措施

對(duì)于再生障礙性貧血的治療，一般采取支持性治療與改善骨髓造血功能相配合的方案。支持性治療雖然不能治愈再生障礙性貧血，但可以在一定程度上緩解患者的癥狀，預(yù)防并發(fā)癥，提高患者的生活質(zhì)量。

1.輸血治療

部分讀者可能會(huì)有這樣的疑問：既然“再障”的根本原因是患者的身體無法正常造血，那么，是不是通過定期輸血，患者就能恢復(fù)健康了？事實(shí)上并非如此。輸血是一種治標(biāo)不治本的方法，主要目的是及時(shí)糾正貧血癥狀和出血傾向。

“再障”患者體內(nèi)其實(shí)并不缺鐵，而且患者的骨髓紅細(xì)胞對(duì)鐵的利用能力下降，會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)鐵負(fù)荷過量。如果在沒有明顯出血的情況下，長期、反復(fù)輸血，患者體內(nèi)會(huì)蓄積過多的鐵，并對(duì)肝臟、心臟等多個(gè)臟器造成損傷。

因此，臨床上，只對(duì)重度貧血，即血紅蛋白濃度低于60克/升的再生障礙性貧血患者進(jìn)行輸血治療，治療目標(biāo)是將血紅蛋白濃度提高至80克/升（中度貧血水平）。

2.預(yù)防出血

再生障礙性貧血患者由于血小板減少，可出現(xiàn)不同程度的出血癥狀。嚴(yán)重的胃腸道出血、生殖系統(tǒng)出血、顱內(nèi)出血可能造成生命危險(xiǎn)。因此，患者必須預(yù)防出血，同時(shí)密切觀察自身有無出血癥狀。

患者應(yīng)定期進(jìn)行血常規(guī)檢查。觀察皮膚、檢查眼底、黏膜等部位有無出血跡象；排便、排尿后應(yīng)進(jìn)行觀察，查看是否有血便、血尿等情況。日常應(yīng)做好自我保護(hù)，不建議進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)、危險(xiǎn)性活動(dòng)。不能使用牙線、牙簽，不食用質(zhì)地堅(jiān)硬的食物。在有必要的情況下，患者可在醫(yī)師指導(dǎo)下，服用酚磺乙胺等止血藥物。

3.防范感染

感染是導(dǎo)致“再障”患者死亡的主要原因。為預(yù)防感染，患者要養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，保持口腔、身體的清潔?？稍卺t(yī)生指導(dǎo)下選擇碳酸氫鈉溶液、生理鹽水、復(fù)方硼酸溶液漱口，輔助清潔口腔。外出時(shí)佩戴口罩，避免前往人群密集場(chǎng)所。居室勤通風(fēng)、勤打掃。部分患者需要在無菌層流病房（通過空氣凈化設(shè)備保持室內(nèi)無菌的病房）內(nèi)接受治療。

患者可在醫(yī)師指導(dǎo)下預(yù)防性使用抗感染藥物。如果出現(xiàn)牙齦紅腫、尿痛、流涕、咳嗽、咽痛等癥狀，應(yīng)考慮感染的可能性。醫(yī)師應(yīng)明確病原體并進(jìn)行針對(duì)治療。如果不能明確致病菌，可選擇廣譜抗生素進(jìn)行治療。

再生障礙性貧血的針對(duì)性治療方法

針對(duì)再生障礙性貧血的發(fā)病原因，進(jìn)行針對(duì)性治療，可以從根本上改善患者的骨髓造血功能。

1.免疫抑制劑治療

有研究表明，原發(fā)性“再障”患者的病因主要是T淋巴細(xì)胞異常活化、功能亢進(jìn)，造成骨髓損傷。對(duì)于此類患者來說，可以使用免疫抑制劑抑制T淋巴細(xì)胞，恢復(fù)骨髓造血功能。

對(duì)于再生障礙性貧血，臨床常用的免疫抑制劑有抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素、甲基潑尼松龍等。以環(huán)孢菌素為例，這種藥物具有氨基酸殘基環(huán)化多肽，可以抑制T淋巴細(xì)胞活性，降低干擾素-γ（由T淋巴細(xì)胞和NK細(xì)胞等產(chǎn)生的一種促炎細(xì)胞因子）對(duì)骨髓造血功能的抑制作用，繼而改善患者的骨髓造血功能。

2.促造血治療

促造血治療指通過相關(guān)藥物，促進(jìn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板等的產(chǎn)生，改善貧血狀況。常用藥物有雄激素和造血生長因子。

雄激素類藥物包括康立龍、安雄、丙酸睪酮、達(dá)那唑等。這類藥物可以促進(jìn)骨髓干細(xì)胞的增殖和分化，提高腎臟對(duì)促紅細(xì)胞生成素的分泌水平，增加造血干細(xì)胞對(duì)促紅細(xì)胞生成素的敏感性，促進(jìn)紅細(xì)胞生成。造血生長因子包括粒細(xì)胞集落刺激因子、重組人促紅細(xì)胞生成素等，可以通過刺激造血前體細(xì)胞分化、增殖，達(dá)到增強(qiáng)造血功能的目的。

此外，40歲以下，沒有感染和嚴(yán)重并發(fā)癥的重型“再障”患者，可以考慮進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療。也就是通過將正常的造血干細(xì)胞注入患者體內(nèi)，重建造血和免疫功能。