骶骨孤立性漿細(xì)胞瘤全身骨顯像1例

解 朋，魏玲格，鄭曉佐，張 芳，高建青，黃建敏（河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院，河北 石家莊 050051）

病例女，59歲，主因右側(cè)骶尾部疼痛2月加重7天就診?，F(xiàn)病史：患者于2月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)骶尾部疼痛，勞累后加重，伴右下肢放射痛，休息后可緩解，無(wú)明顯夜間痛，患者未引起重視，近7天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)疼痛加重，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，CT檢查示骶骨占位，現(xiàn)為求進(jìn)一步診治而來(lái)我院?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，飲食、睡眠及二便均正常。既往史：患者患甲狀腺功能亢進(jìn)癥多年，藥物治療，控制尚可。

入院查體：體溫36.9℃，脈搏81次/分，呼吸20次/分，血壓160/90 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），心、肺、腹查體未見(jiàn)明顯異常。專(zhuān)科檢查示：脊柱各生理彎曲存在，各椎體及棘突未及明顯叩、壓痛，雙上肢諸肌肌力Ⅴ級(jí)，痛覺(jué)、觸覺(jué)無(wú)明顯減退，主動(dòng)、被動(dòng)活動(dòng)未見(jiàn)明顯異常；右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)皮膚無(wú)紅腫，未見(jiàn)靜脈怒張，局部有壓痛、叩擊痛，未觸及明顯腫物；雙髖關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)主動(dòng)、被動(dòng)活動(dòng)均未見(jiàn)明顯異常。雙下肢肌張力不高，雙下肢諸肌肌力Ⅴ級(jí)，雙足背動(dòng)脈搏動(dòng)可及，雙下肢對(duì)稱(chēng)等長(zhǎng)。實(shí)驗(yàn)室檢查示：肝腎功能、血常規(guī)、血沉、腫瘤標(biāo)志物等均未見(jiàn)明顯異常，免疫球蛋白G、A、M，觸珠蛋白、前白蛋白、免疫球蛋白L輕鏈、免疫球蛋白K輕鏈未見(jiàn)明顯異常，血清M蛋白（-），骨髓象示：粒、紅、巨三系增生，未見(jiàn)明顯異常骨髓象。骨髓活檢示：骨髓細(xì)胞增生活躍，未見(jiàn)異型細(xì)胞。CT（圖1）示：S1～3椎體溶骨性骨質(zhì)破壞，偏右側(cè)，骨皮質(zhì)不連續(xù)，其內(nèi)未見(jiàn)鈣化，周?chē)浗M織無(wú)明顯腫脹，雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)對(duì)位關(guān)系正常。MR（圖2）示：S1～3椎體及右側(cè)可見(jiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞，骶孔消失，病變延至骶椎左側(cè)，呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，右側(cè)緣骨皮質(zhì)不連續(xù)，腫塊向周?chē)蚵?，軟組織未見(jiàn)明顯腫脹。

為輔助診斷骶骨病變而來(lái)我科行全身骨顯像檢查。采用美國(guó)GE公司Intinia Hawkeye型SPECT儀行99Tcm-MDP全身骨顯像（MDP由北京師宏藥物研制中心提供)。全身骨顯像（圖3）示：全身骨骼顯影清晰，骶骨處可見(jiàn)大片狀異常放射性分布缺損區(qū)，其周邊可見(jiàn)輕度放射性分布濃聚（箭頭），余處未見(jiàn)明顯異常放射性濃聚區(qū)或稀疏缺損區(qū)。雙腎顯影，膀胱內(nèi)可見(jiàn)少許放射性滯留。

患者行骶骨腫瘤穿刺活檢，病理（圖4）示：可見(jiàn)大量的腫瘤性漿細(xì)胞。免疫組化示：λ（-），κ（+），CD138（+），CD38（+），Mum-1（+）。細(xì)胞形態(tài)及免疫組化符合漿細(xì)胞瘤。最終診斷為骨孤立性漿細(xì)胞瘤。

圖1 CT：S1～3 椎體溶骨性骨質(zhì)破壞，偏右側(cè)，骨皮質(zhì)不連續(xù)，其內(nèi)未見(jiàn)鈣化，周?chē)浗M織無(wú)明顯腫脹，雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)對(duì)位關(guān)系正常。圖2 MRI：S1～3 椎體及右側(cè)可見(jiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞，骶孔消失，病變延至骶椎左側(cè)，呈等T1 稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，右側(cè)緣骨皮質(zhì)不連續(xù)，腫塊向周?chē)蚵。浗M織未見(jiàn)明顯腫脹。圖3 全身骨顯像可見(jiàn)：全身骨骼顯影清晰，骶骨處可見(jiàn)大片狀異常放射性分布缺損區(qū)，其周?chē)梢?jiàn)輕度放射性分布濃聚（箭頭），余處未見(jiàn)明顯異常放射性濃聚區(qū)或稀疏缺損區(qū)。圖4 病理（HE）可見(jiàn)：大量密集排列的、細(xì)胞成分單一的腫瘤性漿細(xì)胞。

討論漿細(xì)胞瘤是漿細(xì)胞單克隆增殖引起的一種惡性腫瘤，分為單發(fā)和多發(fā)，多發(fā)者即多發(fā)性骨髓瘤，較為常見(jiàn)；單發(fā)者即孤立性漿細(xì)胞瘤，較為少見(jiàn)，約占漿細(xì)胞瘤的3%～7%，根據(jù)發(fā)病部位不同分為骨孤立性漿細(xì)胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone，SPB）和髓外漿細(xì)胞瘤，其中SPB約占全部孤立性漿細(xì)胞瘤的70%。SPB可發(fā)生于任何骨骼，但最常侵犯的是紅骨髓較為豐富的中軸骨和扁骨。SPB的好發(fā)人群為中老年患者，平均發(fā)病年齡在40～60歲左右，男女比例約為2∶1。本例患者的發(fā)病年齡為59歲，發(fā)病部位是骶骨，符合骨孤立性漿細(xì)胞瘤的流行病學(xué)的發(fā)病規(guī)律。

SPB為一種少見(jiàn)的惡性腫瘤，且臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)不具有特異性的診斷價(jià)值，因此早期診斷極為困難，其正確診斷需借助于病理學(xué)、影像學(xué)、實(shí)驗(yàn)室及臨床癥狀等。SPB的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：①單一骨病變，經(jīng)病理證實(shí)為漿細(xì)胞瘤；②骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查和骨髓活組織檢查正常（＜5%的漿細(xì)胞）；③患者無(wú)貧血、高血鈣或腎臟受累；④不符合MM診斷標(biāo)準(zhǔn)。本例患者骶骨單一病變，骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查和骨髓活組織檢查均未見(jiàn)明顯異型細(xì)胞，且血、尿、生化等實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常，更不符合多發(fā)性骨髓瘤的診斷，因此骨孤立性漿細(xì)胞瘤診斷明確。

X線(xiàn)和CT的表現(xiàn)往往不具有診斷特異性，主要表現(xiàn)為膨脹性、溶骨性的骨質(zhì)破壞，邊界一般清晰，其內(nèi)可見(jiàn)殘存骨質(zhì)，多無(wú)明顯的骨膜反應(yīng)，可伴有病理性骨折，軟組織腫塊填充骨質(zhì)破壞區(qū)，并可突破骨皮質(zhì)而侵犯鄰近組織，軟組織腫塊密度多較均勻，增強(qiáng)掃描多明顯強(qiáng)化。本例患者CT圖像上可見(jiàn)到骶骨明顯的骨質(zhì)破壞和巨大的軟組織腫塊形成，病變以右側(cè)為主，其內(nèi)可見(jiàn)殘留骨質(zhì)，為“多房狀”改變，MR上呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，與臨床報(bào)道相一致[2]。

由于SPB的診斷要點(diǎn)是單發(fā)骨病變，無(wú)他處骨骼受累，而且SPB的發(fā)病年齡越小、腫瘤體積越小、治療越及時(shí)，預(yù)后越好，否則可進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤，而嚴(yán)重影響患者的預(yù)后[3-4]，而全身骨顯像顯示骨骼疾病具有很高的敏感性且可以通過(guò)一次檢查來(lái)評(píng)估全身骨骼的受累情況，因此，全身骨顯像能夠在SPB的早期診斷中發(fā)揮重要價(jià)值。SPB在全身骨顯像中的表現(xiàn)，國(guó)內(nèi)外報(bào)道極少，國(guó)內(nèi)僅見(jiàn)1例，其表現(xiàn)為左肱骨的異常明顯的異常濃聚灶，余處未見(jiàn)明顯異常放射性濃聚或稀疏區(qū)[5]，與本例患者明顯不同，本例全身骨顯像表現(xiàn)為異常放射性分布缺損區(qū)，其周邊可見(jiàn)輕度放射性濃聚，這與國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道相一致[6]。這可能是因?yàn)橘Z鵬等報(bào)道的SPB病例在X線(xiàn)及CT上表現(xiàn)為硬化型，骨代謝活躍[5]；而本例患者X線(xiàn)及CT上表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞型，病變骨質(zhì)遭到嚴(yán)重破壞，骨代謝不活躍，而周邊由于骨修復(fù)，骨代謝較為活躍。

SPB屬于少見(jiàn)病，臨床上遇到骨骼單發(fā)病變，尤其是單發(fā)異常放射性分布缺損區(qū)時(shí)，應(yīng)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及其他影像學(xué)檢查，考慮到該種病的可能。位于骶骨的SPB，需要與骨轉(zhuǎn)移瘤、脊索瘤、骨巨細(xì)胞瘤等進(jìn)行鑒別。骨轉(zhuǎn)移瘤患者一般有惡性腫瘤病史，影像上為多骨受累，呈分布無(wú)明顯規(guī)律，全身骨顯像在與骨轉(zhuǎn)移瘤的鑒別診斷具有較大優(yōu)勢(shì)；而骶骨脊索瘤患者的發(fā)病部位常為S4～5椎體受累，影像上大部分患者可在溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)見(jiàn)到無(wú)定形鈣化；骶骨骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)病年齡更為年輕，多為20～40歲，發(fā)病部位多為S1～3受累為主，影像上表現(xiàn)為膨脹性、偏心性骨質(zhì)破壞，無(wú)明顯鈣化及硬化邊。因此，需要應(yīng)根據(jù)患者的臨床病史、發(fā)病年齡及影像學(xué)表現(xiàn)等進(jìn)行綜合考慮，必要時(shí)需加做同機(jī)SPECT/CT。