無水乙醇灌洗聯(lián)合泡沫硬化劑治療頸部巨囊型淋巴管畸形的臨床分析

吳雅瑩 林文雄 汪城河 劉長(zhǎng)江 蘇振民

[摘要]目的：探討無水乙醇灌洗聯(lián)合聚多卡醇泡沫硬化治療頸部巨囊型淋巴管畸形的臨床效果及并發(fā)癥。方法：回顧性分析筆者醫(yī)院2017年10月-2023年2月收治的共19例頸部巨囊型淋巴管畸形患兒，其中男10例，女9例，年齡37 d～12歲，平均35個(gè)月，體重4.2～48 kg，平均13.66 kg。10例位于左頸部，9例位于右頸部，9例合并囊內(nèi)出血。先行無水乙醇反復(fù)灌洗囊腔，再行聚多卡醇泡沫硬化治療，觀察不良反應(yīng)，隨訪至少6～12個(gè)月，評(píng)價(jià)治療效果。結(jié)果：19例患兒中3例進(jìn)行2次治療，所有患兒均取得良好的治療效果，但也出現(xiàn)如術(shù)區(qū)腫脹、發(fā)熱等不良反應(yīng)。結(jié)論：無水乙醇灌洗聯(lián)合聚多卡醇泡沫硬化治療兒童頸部巨囊型淋巴管畸形效果良好，安全性高，值得臨床推廣。

[關(guān)鍵詞]頸部淋巴管畸形；無水乙醇灌洗；聚多卡醇泡沫；硬化治療；兒童

[中圖分類號(hào)]R732.2? ? [文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A? ? [文章編號(hào)]1008-6455（2024）05-0010-04

Clinical Analysis of Anhydrous Ethanol Irrigation Combined with Foam Sclerotherapy for Giant Cystic Lymphatic Duct Malformation in the Neck

WU Yaying， LIN Wenxiong， WANG Chenghe， LIU Changjiang， SU Zhenmin

（ Department of Plastic Surgery， Children's Hospital， Quanzhou Maternal and Child Health Hospital， Teaching Hospital of Fujian Medical University， Quanzhou 362000， Fujian， China ）

Abstract： Objective? To investigate the clinical effect and complications of anhydrous ethanol irrigation combined with polydocanol foam sclerosis in the treatment of giant cystic lymphatic duct malformation in the neck. Methods? A total of 19 children with cervical macrocystic lymphatic duct malformation admitted to the author's Hospital from October 2017 to February 2023 were retrospectively analyzed， including 10 males and 9 females， aged 37 days to 12 years， average 35 months， weighing 4.2 kg to 48 kg， average 13.66 kg. 10 cases were located in the left neck， 9 cases in the right neck， and 9 cases combined with intracapsular hemorrhage. The cystic cavity was repeatedly irrigated with anhydrous ethanol followed by sclerotherapy with polydocanol foam. Adverse effects were observed and followed up for 6-12 months to evaluate the treatment effect. Results? Three of the 19 children underwent 2 treatments， and all of them achieved good results， but adverse effects such as swelling and fever in the operated area also occurred. Conclusion? Anhydrous ethanol lavage combined with polydocanol foam sclerosis for treatment of cervical giant cystic lymphatic duct malformation in children has good therapeutic effect and high safety， which is worthy of clinical promotion.

Key words： cervical lymphatic duct malformation; anhydrous ethanol lavage; polydocanol foam; sclerotherapy; children

淋巴管畸形（Lymphatic malformation，LM）是一種常見的先天性脈管畸形，80%～90%患者為2歲以下兒童，超過一半的病例位于頭頸部[1]，有研究報(bào)告了罕見的自發(fā)消退[2]。根據(jù)囊腔的大小可分為巨囊型、微囊型和混合型三種類型，病變占位致外觀畸形是最常見的癥狀，頸部病灶壓迫氣管、食管致呼吸、吞咽困難，合并囊內(nèi)出血，病灶體積進(jìn)展迅速時(shí)可危及患者生命。頸部淋巴管畸形手術(shù)切除困難，可能損傷血管、神經(jīng)、胸導(dǎo)管等，風(fēng)險(xiǎn)極高，有報(bào)道并發(fā)癥發(fā)生率高達(dá)20%[3-4]，病灶切除術(shù)后也容易致外觀畸形，因而硬化治療成為近年來的主要治療手段。本研究中19例頸部巨囊型淋巴管畸形患兒經(jīng)無水乙醇灌洗聯(lián)合聚多卡醇泡沫硬化治療取得良好的治療效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1? 資料和方法

1.1 一般資料：回顧性分析2017年10月-2023年2月筆者科室收治的19例頸部巨囊型淋巴管畸形患兒，采取無水乙醇灌洗聯(lián)合聚多卡醇泡沫硬化治療。本組患兒男10例，女9例；年齡37 d～12歲，平均35個(gè)月；體重4.2～48 kg，平均13.66 kg；10例位于左頸部，9例位于右頸部；1例患兒合并上縱隔淋巴管畸形，同時(shí)合并重癥肺炎、中度貧血、低蛋白血癥，1例患兒合并中度營(yíng)養(yǎng)不良；病灶最小者12 mm×30 mm×28 mm，最大者108 mm×99 mm×51 mm；合并囊內(nèi)出血者9例。術(shù)前患兒均完善血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能等檢查，行彩超及MRI平掃+增強(qiáng)檢查明確病灶大小及范圍。所有患兒監(jiān)護(hù)人術(shù)前均告知硬化治療相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥，均表示理解且簽署手術(shù)知情同意書。

1.2 納入和排除標(biāo)準(zhǔn)

1.2.1 納入標(biāo)準(zhǔn)：病史資料完整；符合淋巴管畸形診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]。

1.2.2 排除標(biāo)準(zhǔn)：合并血管畸形等其他脈管畸形；乙醇過敏史。

1.3 治療方法：本組病例均采取氣管插管下全身麻醉，參照MRI所示病灶范圍，應(yīng)用彩超引導(dǎo)標(biāo)注病變范圍。選取病灶周圍較為隱蔽的部位，如耳后、發(fā)際緣等，以11#尖刀切開2～3 mm切口，深度以穿透真皮層即止。以直徑為2.5 mm鈍頭抽脂針經(jīng)此切口沿皮下隧道穿刺進(jìn)入囊腔，有明顯突破感，適當(dāng)負(fù)壓抽吸可見淡黃色淋巴液流出，合并囊內(nèi)出血者可見血性液體流出。在彩超引導(dǎo)下避開頸部神經(jīng)、血管等重要組織，盡可能使用鈍頭抽脂針將各囊腔穿通，排盡囊內(nèi)液并計(jì)量。固定抽脂針，抽取約等于2/3囊內(nèi)液量的無水乙醇反復(fù)灌洗囊腔3遍后，每次維持時(shí)間約30 s，最終保留部分無水乙醇于病灶內(nèi)，總量不超過0.2 mg/kg，再緩慢注入1%聚多卡醇泡沫（Tessari法配置泡沫，1∶4空氣混合）[6]，總量不超過1 ml/kg。治療過程中如患兒生命征不穩(wěn)或皮膚出現(xiàn)紫紺、蒼白，停止硬化治療盡量回抽硬化劑，注射完畢后退出抽脂針，皮下隧道及切口適當(dāng)加壓包扎。術(shù)后1、3、6、12個(gè)月隨訪，以外觀明顯改善，影像學(xué)檢查示病灶明顯縮小為治療終點(diǎn)。

1.4 療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)[7]：病灶縮小0～25%為Ⅰ級(jí)（差）；病灶縮?。?5%～50%為Ⅱ級(jí)（中）；病灶縮?。?0%～75%為Ⅲ級(jí)（好）；病灶縮?。?5%～100%為Ⅳ級(jí)（優(yōu)）。

2? 結(jié)果

本組19例患兒術(shù)后氣管插管均在72 h內(nèi)拔除，無一例行氣管切開手術(shù)。并發(fā)癥統(tǒng)計(jì)：所有患兒術(shù)后均有不同程度的頸部腫脹，在術(shù)后3 d始逐漸消腫，故頸部淋巴管畸形常規(guī)術(shù)后給予地塞米松抗炎；5例患兒術(shù)后1～3 d出現(xiàn)發(fā)熱癥狀，均為術(shù)后氣管插管機(jī)械輔助通氣患兒，考慮與硬化劑治療后壞死組織吸收、機(jī)械輔助通氣相關(guān)；所有患兒均未出現(xiàn)氣道壓迫、皮膚潰瘍、壞死，遠(yuǎn)處栓塞，鄰近血管、神經(jīng)功能障礙（如聲音嘶啞、進(jìn)食困難等）等。19例患兒最長(zhǎng)隨訪時(shí)間為5年5個(gè)月，最短為8個(gè)月，行首次治療后共3例分別間隔2年8個(gè)月、1年4個(gè)月、9個(gè)月，因復(fù)發(fā)或病灶雖縮小但仍影響外觀而進(jìn)行2次硬化治療，其余只治療1次。目前19例患兒均達(dá)到Ⅳ級(jí)治療標(biāo)準(zhǔn)，治療前后MRI病灶大小及療效評(píng)價(jià)等級(jí)見表1。

3? 典型病例

患兒，男，5歲4個(gè)月，發(fā)現(xiàn)左頸部腫物5 d入院，術(shù)前頸部MRI提示：左側(cè)頸部多房囊性異常信號(hào)影，大小約75.0 mm×55.4 mm×81.5 mm，T1W以低信號(hào)為主，部分略高信號(hào)，T2W以高及稍高信號(hào)為主，部分呈明顯低信號(hào)，DWI部分呈高信號(hào)，增強(qiáng)后可見邊緣及分隔明顯強(qiáng)化。腫塊上緣達(dá)腮腺后下緣，下緣達(dá)左鎖骨上區(qū)，內(nèi)側(cè)達(dá)咽后間隙，周圍結(jié)構(gòu)受壓推移，頸段氣管受壓右移。術(shù)中行無水乙醇灌洗聯(lián)合聚多卡醇泡沫介入硬化治療。術(shù)后7個(gè)月復(fù)查MRI提示左頸部病灶明顯縮小，大小約39 mm×9 mm×12 mm，頸段支氣管未見明顯受壓。術(shù)后20個(gè)月隨訪，患兒頸部病灶基本消退，外觀滿意。見圖1。

4? 討論

淋巴管畸形以多條交通淋巴管和囊腔為特征，是一種生長(zhǎng)緩慢的淋巴管錯(cuò)構(gòu)良性腫瘤，多見于兒童，頸部的重要結(jié)構(gòu)可因巨大的病灶壓迫導(dǎo)致吞咽困難、呼吸道阻塞和神經(jīng)壓迫癥狀[8]，合并囊內(nèi)出血時(shí)，病情進(jìn)展迅速，早期積極診治對(duì)于減少危重癥病例的發(fā)生尤為重要。術(shù)前完善頸部MRI檢查明確病灶范圍有助于評(píng)估患兒病情，臨床上可以觀察到氣管受壓移位多見于病灶位置較深的病例，部分病例氣管受壓移位，但其臨床癥狀并不顯著，考慮是由于其病情進(jìn)展較為緩慢的緣故，19例患兒中僅有1例合并縱隔淋巴管畸形的患兒在突發(fā)的囊內(nèi)出血時(shí)，氣道受壓呼吸困難，在術(shù)前氣管插管機(jī)械輔助通氣。術(shù)后所有患兒均有頸部腫脹，根據(jù)患兒MRI影像，視病灶位置，術(shù)后氣管插管1～3 d，均順利拔管，無一例行氣管切開手術(shù)。術(shù)后術(shù)區(qū)腫脹無法避免，但對(duì)于巨囊型的淋巴管畸形患兒而言，術(shù)后反而緩解頸部壓迫，因此，筆者認(rèn)為，非必要盡量不行氣管切開手術(shù)，避免遺留頸部瘢痕。

Sjogren PP等[9]研究表明巨囊型病變主要發(fā)生在頸部，本組19例患者主要病變部位均在頸部，類型均為巨囊型，硬化治療對(duì)頸部巨囊型淋巴管畸形有良好的治療效果[10]是國(guó)內(nèi)學(xué)者的普遍認(rèn)識(shí)，原理在于硬化劑與病灶囊壁上皮細(xì)胞直接接觸產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞上皮分泌功能，使局部粘連、纖維化[11]，達(dá)到消滅囊腔的效果，但也存在一定的復(fù)發(fā)率，需多次治療。如何保障安全性的前提下提高硬化治療的效果，減少治療次數(shù)值得筆者不斷地探索。本組病例硬化劑的選擇上選用無水乙醇聯(lián)合聚多卡醇泡沫硬化治療，硬化劑中無水乙醇的作用最強(qiáng)[12]，效果確切，手術(shù)操作時(shí)采用灌洗技術(shù)，周少毅等[13]認(rèn)為，在注入硬化劑前應(yīng)盡可能多地抽出病灶囊內(nèi)液，提高硬化劑在囊腔內(nèi)的治療濃度。本組病例在治療時(shí)盡可能抽出囊內(nèi)液，避免硬化劑被囊內(nèi)液稀釋影響治療效果，并以抽出囊內(nèi)液總量約2/3量的無水乙醇反復(fù)灌洗，能相對(duì)完整地覆蓋囊壁，增加無水乙醇與囊壁接觸面積和時(shí)間，又不至于產(chǎn)生過大的腔內(nèi)壓力致無水乙醇流溢，增加并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)無水乙醇的反復(fù)灌洗與殘余在囊腔內(nèi)的淋巴液多次混合后抽出，也可達(dá)到置換囊內(nèi)液效果，提升最終保留在囊腔內(nèi)無水乙醇的濃度，增加治療效果。為保障安全性，最終僅保留少量的無水乙醇于病灶中，目的在于將無水乙醇對(duì)囊壁破壞作用放置于術(shù)中即刻，而非術(shù)后的持續(xù)破壞。國(guó)內(nèi)學(xué)者[14-16]普遍認(rèn)為，淋巴管畸形并發(fā)囊內(nèi)出血會(huì)降低硬化治療的療效，主要原因在于囊內(nèi)濃稠的血液會(huì)降低硬化劑的藥物濃度。在予無水乙醇灌洗的手術(shù)過程中，筆者也觀察到無水乙醇的蛋白凝固作用使囊內(nèi)不凝血凝固而導(dǎo)致灌洗困難，因而，對(duì)合并囊內(nèi)出血的患兒，先行生理鹽水灌洗至囊內(nèi)液相對(duì)澄清后，再予無水乙醇進(jìn)行灌洗。本組病例共3例患兒經(jīng)2次硬化治療，其中僅有1例合并囊內(nèi)出血，其余合并囊內(nèi)出血的8例患兒經(jīng)一次硬化治療取得治愈的效果，說明了置換囊內(nèi)液的重要性。泡沫硬化劑是目前臨床上較常使用的硬化劑[17]，其優(yōu)勢(shì)在于以較小的劑量達(dá)到較大的覆蓋范圍，本組病例聯(lián)合使用聚多卡醇泡沫硬化劑，泡沫彌散后附壁功能能更大范圍地分散在囊壁上持續(xù)地作用，彌補(bǔ)液體硬化劑分布不均的短板，達(dá)到更好的治療效果。

巨囊型淋巴管畸形存在多個(gè)纖維分隔，有學(xué)者[18]注射亞甲藍(lán)后觀察到瘤體并未完全藍(lán)染，提示硬化劑進(jìn)入后也可能因?yàn)槔w維分隔的存在而彌散不足影響硬化效果。常規(guī)注射針頭穿刺難以破壞各囊內(nèi)分隔，且銳性針頭在頸部穿刺時(shí)也難以把握，容易誤傷周圍重要組織，操作風(fēng)險(xiǎn)較高。本組病例在術(shù)中彩超引導(dǎo)下采用鈍頭抽脂針，既能鈍性分離破壞囊內(nèi)分隔，操作時(shí)也相對(duì)安全。因此，本組病例無1例出現(xiàn)鄰近組織器官的損傷。

硬化治療的并發(fā)癥不容忽視，尤其是皮膚壞死的情況是較為常見的并發(fā)癥[19]，雖本組病例使用無水乙醇反復(fù)灌洗囊腔，但在并發(fā)癥統(tǒng)計(jì)上并無明顯高于國(guó)內(nèi)其他學(xué)者的報(bào)道。硬化治療后的皮膚壞死發(fā)生的部位通常位于以注射點(diǎn)為中心的皮膚，考慮為注射針頭對(duì)皮膚的破壞及注射點(diǎn)近的位置注射張力較大，硬化劑外溢至病灶外，通過短程的穿刺針道，破壞了皮下及皮膚組織而導(dǎo)致皮膚潰瘍、壞死的情況。本組病例未出現(xiàn)皮膚潰瘍、壞死的情況，采取皮下隧道抽指針注射的方法，將注射點(diǎn)與穿刺點(diǎn)分隔開，注射壓力位于皮下較深的位置，即使硬化劑通過針道外溢，較長(zhǎng)的皮下隧道也能分散掉硬化劑，避免對(duì)表面皮膚的影響。

綜上，無水乙醇灌洗聯(lián)合聚多卡醇泡沫硬化治療頸部巨囊型淋巴管畸形效果確切，并發(fā)癥少，安全性高，值得臨床推廣應(yīng)用。但對(duì)微囊型或混合型的淋巴管畸形是否具有同樣的治療效果，需要臨床進(jìn)一步探索手術(shù)操作技巧及進(jìn)行更多的病例驗(yàn)證。

[參考文獻(xiàn)]

[1]劉雅榕，李響，林棟盛，等.B超引導(dǎo)下多點(diǎn)注射聚桂醇治療頭頸部淋巴管畸形[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2019，28（5）：36-39.

[2]Lerat J， Bisdorff-Bresson A， Borsic M， et al. Guidelines （short version） of the French Society of Otorhinolaryngology （SFORL） on cervical lymphatic malformation in adults and children： diagnosis[J]. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis， 2019，136（2）：109-112.

[3]趙怡芳，賈俊.頭頸部血管瘤和脈管畸形研究回顧與展望[J].中國(guó)口腔頜面外科雜志，2016，14（4）：289-301.

[4]Carqueja I M， Sousa J， Mansilha A， et al. Vascular malformations： classification，diagnosis and treatment[J]. Int Angiol， 2018，37（2）： 127-142.

[5]中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤和脈管畸形學(xué)組.血管瘤和脈管畸形診斷和治療指南（2019版）[J].組織工程與重建外科雜志，2019，15（5）：277-317.

[6]Tessari L， Cavezzi A， Frullini A. Preliminary experience with a new sclerosing foam in the treatment of varicose veins[J]. Dermatol Surg， 2001，27（1）：58-60.

[7]Achauer B M， Chang C J， Vander Kam V M. Management of hemangioma of infancy： review of 245 patients [J]. Plast Reconstr Surg， 1997，99：1301-1308.

[8]Wiegand S， Dietz A， Wichmann G. Efficacy of sirolimus in children with lymphatic malformations of the head and neck[J]. Eur Arch Otorhinolaryngol， 2022，279（8）：3801-3810.

[9]Sjogren P P， Arnold R W， Skirko J R， et al. Anatomic distribution of cervicofacial lymphatic malformations based on lymph node groups[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol， 2017，97：72-75.

[10]譚小云，張靖，周少毅，等.新生兒頸部大囊型淋巴管畸形的介入硬化治療[J].中華小兒外科雜志，2013，34（10）：725-728.

[11]林文雄，蘇振民，汪城河，等.負(fù)壓吸引聯(lián)合硬化劑治療微囊型淋巴管畸形[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2017，26（11）：48-50.

[12]張莉，王延安，劉華，等.聚多卡醇泡沫硬化劑與無水乙醇硬化治療頜面部靜脈畸形的臨床應(yīng)用療效比較[J].昆明醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2017，38（12）：81-85.

[13]周少毅，張靖.淋巴管畸形硬化治療研究進(jìn)展[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2010，26（23）：4277-4279.

[14]謝民，寧金波，姚明木，等.囊內(nèi)出血對(duì)兒童大囊型淋巴管畸形硬化治療效果的影響[J].臨床小兒外科雜志，2021，20（1）：65-68.

[15]陳新新，周健，蔣通超，等.超聲引導(dǎo)下聚桂醇硬化治療小兒淋巴管瘤的療效[J].現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué)，2020，32（3）：377-378.

[16]周立軍，李功俊，沈剛，等.超聲引導(dǎo)下聚桂醇治療小兒淋巴管瘤的應(yīng)用研究[J].臨床小兒外科雜志，2018，17（12）：950-953.

[17]王生才，邰雋，張杰，等.頭頸部淋巴管畸形診治進(jìn)展[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜，2019，54（6）：471-476.

[18]朱研，沈文彬，孫宇光，等.成人頸部淋巴管瘤25例臨床分析[J].中華普通外科雜志，2022，37（1）：31-34.

[19]雷書贊，劉戈，張銀喜.無水乙醇栓塞治療耳廓及耳周動(dòng)靜脈畸形30例[J].中華整形外科雜志，2019，35（6）：588-591.

[收稿日期]2023-03-17

本文引用格式：吳雅瑩，林文雄，汪城河，等.無水乙醇灌洗聯(lián)合泡沫硬化劑治療頸部巨囊型淋巴管畸形的臨床分析[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2024，33（5）：10-13.