實時三維超聲心動圖診斷主動脈瓣黏液樣變性伴穿孔1例

魯瀚陽,周 樺

(湖北醫(yī)藥學院附屬十堰市太和醫(yī)院超聲醫(yī)學科,湖北 十堰 442000)

患者男,49歲,間斷活動后胸悶、心悸17天,伴呼吸困難1周,無胸痛;既往乙肝病史5年;無特殊家族史。查體:叩診心濁音界擴大,心前區(qū)聞及3/6級收縮期吹風樣雜音;雙肺未聞及啰音。實驗室檢查:N-末端腦利鈉肽前體3 958 ng/L。心電圖:竇性心律,心肌缺血樣改變,左心室肥大。經(jīng)胸及經(jīng)食管實時三維超聲心動圖(real-time three-dimensional echocardiography, RT-3DE):左心室擴大,長徑71.7 mm、橫徑62.5 mm(圖1A);左心室射血分數(shù)48%;二尖瓣前葉增厚冗長,瓣葉開放可、閉合不良,A2區(qū)瓣葉于收縮期脫向左心房側(cè)、達瓣環(huán)連線水平(圖1B);主動脈瓣增厚,左冠瓣瓣葉邊緣見2處連續(xù)性中斷(圖1C);CDFI顯示舒張期主動脈瓣口大量反流。超聲診斷:主動脈瓣左冠瓣穿孔并重度關(guān)閉不全、二尖瓣前葉A2區(qū)脫垂并重度關(guān)閉不全、左心室擴大。行二尖瓣及主動脈瓣機械瓣置換術(shù),術(shù)中見主動脈瓣瓣葉增厚、對合不良,瓣口重度關(guān)閉不全,左冠瓣2處穿孔(圖1D),二尖瓣前葉冗長脫垂、瓣口重度關(guān)閉不全(圖1E);予以置換后即刻復查RT-3DE,見主動脈瓣及二尖瓣人工機械瓣功能良好。病理:光鏡下見二尖瓣及主動脈瓣纖維組織增生伴黏液樣變性及局灶性鈣化(圖1F);診斷:(二尖瓣及主動脈瓣)纖維結(jié)締組織黏液樣變性伴局灶鈣化。

圖1 主動脈瓣黏液樣變性伴穿孔 A.二維心尖四腔切面圖; B.經(jīng)胸RT-3DE圖示二尖瓣前葉脫垂; C.經(jīng)食管RT-3DE圖示左冠瓣穿孔; D.術(shù)中見主動脈瓣穿孔; E.大體標本圖示二尖瓣前葉增厚、脫垂; F.病理圖(HE,×100) (箭示病變)

討論主動脈瓣穿孔常為感染性心內(nèi)膜炎及心臟手術(shù)等造成的醫(yī)源性損傷,罕見主動脈瓣黏液樣變性所致者;病理生理學表現(xiàn)為瓣葉纖維組織增生伴局部鈣化,多無瓣葉增厚、攣縮、粘連及瓣環(huán)鈣化。本例經(jīng)胸二維超聲心動圖見主動脈瓣大量反流,結(jié)合經(jīng)胸及經(jīng)食管RT-3DE清晰顯示主動脈瓣左冠瓣相鄰2處穿孔。RT-3DE通過三維空間定位可快速獲取心臟三維立體圖像,從任意角度剖析瓣膜結(jié)構(gòu),有助于診斷心臟瓣膜疾病并指導治療決策。