超聲心動圖診斷兒童冠狀動脈異常起源于肺動脈

陳曄，唐穎*，朱善良，劉慧，楊明

1.南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院超聲診斷科，江蘇 南京 210008；2.南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院放射科，江蘇 南京 210008；*通信作者 唐穎 tangying1299@163.com

兒童冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA）是兒童先天性疾病中一種少見而嚴重的畸形，發(fā)病率約為0.2%～0.5%，其中左冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）約占90%，右冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery，ARCAPA）約占10%[1]。因患兒可出現心肌缺血缺氧、心室肌不同程度梗死等，可導致嬰兒期死亡[2]，早期診斷、及時手術治療至關重要。超聲因方便、可重復性高、無輻射等優(yōu)勢，是本病的首選檢查方法，但因超聲醫(yī)師的經驗差異、圖像多樣化等原因，目前仍存在一定漏誤診情況[3]，且既往研究多為針對ALCAPA的總結，對于ARCAPA鮮見報道。本研究收集所有ACAPA病例，包括ALCAPA、左冠狀動脈前降支異常起源于肺動脈及ARCAPA，總結其超聲心動圖特點，分析超聲漏診及誤診原因，以更好地提高超聲診斷本病的準確率。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2012年1月—2022年2月南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院25例確診ACAPA患兒，術前均行超聲心動圖檢查，其中男9例，女16例，年齡1個月～14歲3個月；20例行CT血管三維重建，5例行數字減影血管造影（DSA）檢查。納入標準：①年齡≤18歲；②經CT血管三維重建或DSA診斷證實為ACAPA。根據左、右冠狀動脈間側支循環(huán)豐富程度分為嬰兒型（側支循環(huán)稀疏）和成人型（側支循環(huán)豐富）。13例合并肺炎、氣促等呼吸道癥狀，9例因心臟雜音就診，5例胸悶，1例無明顯癥狀，于體檢時發(fā)現。本研究經南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會批準（202210187-1），所有患兒家屬均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Philips iE 33彩色多普勒超聲診斷儀，根據年齡及透聲情況選擇S5-1或S8-3探頭。檢查時患兒取仰臥位或左側臥位并保持安靜，不能配合者口服10%水合氯醛50 mg/kg（最大劑量≤20 ml）或灌腸鎮(zhèn)靜。嬰幼兒冠狀動脈難以顯示時采用探頭S12-4，頻率4～12 MHz。按照胸骨旁、心尖、劍突下、胸骨上窩等部位順序檢查，詳細檢查各房室、大動脈及各瓣膜發(fā)育情況，探查房室連接、心室大動脈連接關系，根據分段診斷法建立診斷。重點應用二維超聲多切面觀察左、右冠狀動脈的起源、走行、分支、冠狀動脈與肺動脈的關系，并評估左心室收縮功能；應用彩色多普勒超聲重點觀察冠狀動脈內血流方向及肺動脈主干內有無異常血流信號，于室壁間探查左、右冠狀動脈間花彩側支循環(huán)血流情況。

2 結果

2.1 超聲正確診斷結果 25例ACAPA患兒中，ALCAPA 23例（92%，圖1），其中左冠狀動脈前降支異常起源于肺動脈2例；ARCAPA 2例（8%，圖2A、B）。超聲首診正確診斷19例，準確率為76%。

圖1 女，4個月，ALCAPA。A.左心室長軸切面：左心室擴大，二尖瓣腱索及乳頭肌回聲增強、二尖瓣關閉不全，舒張期見中量反流，肌壁間見側支循環(huán)的花彩血流信號；B.大動脈短軸切面：右側冠狀動脈明顯擴張，左側冠狀動脈顯示不清；C.胸骨旁大動脈短軸切面：左側冠狀動脈直接開口于肺動脈右后竇，提示ALCAPA。ALCAPA：左冠狀動脈異常起源于肺動脈；RCA：右冠狀動脈；AO：主動脈；MPA：主肺動脈；LCA：左冠狀動脈；LAD：左冠狀動脈前降支；LCX：左冠狀動脈回旋支

圖2 男，11個月，ARCAPA。A.胸骨旁左心室短軸切面：室間隔肌壁間見左向右側支循環(huán)的花彩血流信號，與圖1血流方向相反；B.胸骨旁大動脈短軸切面：右冠狀動脈直接開口于肺動脈前竇，稍擴張，肺動脈內可見右冠狀動脈逆向灌注的異常血流信號，呈“竊血”征，提示ARCAPA；C.CT血管三維重建圖像示右冠狀動脈開口于肺動脈；D.ARCAPA術中圖。ARCAPA：右冠狀動脈異常起源于肺動脈；RCA：右冠狀動脈；AO：主動脈；MPA：主肺動脈；RV：右心室

23例ALCAPA的共同超聲表現：左心室增大，二尖瓣不同程度反流，其中輕度9例，中度10例，重度4例，主動脈根部未見左冠狀動脈開口，右冠狀動脈不同程度擴張，室壁間見側支花彩血流，根據側支循環(huán)豐富程度分為成人型14例，嬰兒型9例。其他超聲表現：18例顯示左冠狀動脈主干或分支直接與肺動脈連接，16例顯示肺動脈內逆向灌注血流，呈“竊血”征，14例左心室收縮功能減低，左心室心內膜增厚，二尖瓣腱索回聲增強。

2例ARCAPA的共同超聲表現：2例主動脈根部未見明確右冠狀動脈開口，1例左冠狀動脈發(fā)自左冠狀竇并擴張，1例顯示欠清。心功能均正常。三尖瓣少量反流。其他超聲征象：1例見左冠狀動脈-側支循環(huán)-右冠狀動脈-肺動脈“竊血”征；1例室壁間見花彩血流，1例左心室稍擴大。2例ARCAPA首診漏診，復診超聲左冠狀動脈進行性增寬，行CT血管三維重建確診（圖2C）。

2.2 超聲漏診及誤診情況 25例患兒中，超聲漏診1例，為完全型大動脈轉位、室間隔缺損、房間隔缺損合并ARCAPA而漏診ARCAPA。誤診5例，其中1例ALCAPA誤診為擴張型心肌病，1例左前降支異常起源于肺動脈、1例ARCAPA均誤診為肌部多發(fā)室間隔缺損，1例ALCAPA誤診為左冠狀動脈肺動脈瘺，1例ALCAPA因二尖瓣關閉不全、乳頭肌回聲增強誤診為二尖瓣單組乳頭肌。共漏診、誤診6例，漏、誤診率為24%。

2.3 其他檢查及手術情況 25例患兒最終診斷：ALCAPA 23例，ARCAPA 2例。22例經手術治療（圖2D）及術后積極護理恢復良好，定期隨訪；2例病情危重術前死亡；1例放棄治療。

3 討論

3.1 ACAPA的分型及病理機制 ACAPA是兒童罕見先天性缺血性心臟病，主要包括ALCAPA 及ARCAPA兩種類型，既往報道發(fā)病率約為10∶1[4]，與本研究中的23∶2相近。本病胎兒期通常很少受影響，產前篩查較為困難，出生后肺循環(huán)阻力下降，出現冠狀動脈向肺動脈內的逆向灌注，隨著側支循環(huán)的建立情況不同而出現不同程度的臨床表現。本組9例ALCAPA嬰兒型，發(fā)病年齡6個月～1歲6個月，由于冠狀動脈間側支循環(huán)建立較差，左冠狀動脈逆向灌注肺動脈，故發(fā)病年齡較早，臨床癥狀較重，多以肺炎、心臟衰竭等癥狀為主，心功能低于正常，其中2例死亡，早期即出現左心室擴大、心內膜增厚纖維化、二尖瓣病變等非特異性心肌缺血癥狀[5-6]，與Patel等[7]報道一致，此型需盡早診斷、手術干預。14例符合成人型，由于側支循環(huán)豐富，心肌缺血程度輕，大部分臨床癥狀較輕，多以胸悶、心臟雜音、心電圖異常就診，發(fā)病年齡3個月～14歲3個月，心功能正?；蚵詼p低，右冠狀動脈不同程度增寬，此型患兒可生存至成年，但若治療不及時，最終可能會死于心力衰竭或心源性猝死。ARCAPA罕見，其病理機制與ALCAPA相似[8-9]，但由于右心室心肌氧耗相對少，嬰幼兒期癥狀不明顯，本組2例患兒年齡1個月7天和11個月，心功能均正常，1例體檢發(fā)現，二尖瓣反流較少，側支循環(huán)豐富，另1例因合并完全型大動脈轉位等復雜心臟病、二尖瓣反流多、側支循環(huán)稀疏、發(fā)紺癥狀就診。ARCAPA側支循環(huán)豐富可以存活到成年，大多呈孤立畸形，但后期仍可出現肺動脈內“竊血”征，可發(fā)生心肌梗死、心律失常及猝死等可能，各分型的超聲心動圖表現與臨床癥狀相符。

3.2 ACAPA的超聲診斷價值及漏、誤診原因分析對于冠狀動脈疾病的診斷，既往多推薦DSA及CT血管三維重建，可較好地顯示冠狀動脈走行，但兩者均具有放射性，流程復雜，不適合危重患兒；且價格昂貴，嬰幼兒需深度鎮(zhèn)靜，甚至麻醉，使其臨床應用受限。超聲心動圖診斷無輻射、易重復，可直接探查雙側冠狀動脈的開口及走行，在術后隨訪中應用方便，可作為ACAPA的首選診斷方法[10]。本組25例超聲首診正確率為76%，其中ALCAPA型診斷正確率為82.6%，與既往研究一致[11-12]。漏、誤診原因如下：1例ALCAPA初診誤診為擴張型心肌病，超聲顯示左心室擴大、收縮減弱，射血分數僅30%，血流緩慢，彩色多普勒探查冠狀動脈內血流暗淡，且側支循環(huán)較稀疏顯示不清，左冠狀動脈發(fā)自肺動脈右壁，靠近主動脈左冠狀竇形成偽象，導致誤診。2例誤診為肌部多發(fā)室間隔缺損，1例復診診斷為左前降支異常起源于肺動脈，另1例復診診斷為ARCAPA，考慮患兒初診時月齡小，臨床癥狀不明顯，心腔無明顯擴大、心功能正常，僅于室間隔心肌內見多發(fā)花彩血流，冠狀動脈開口顯示差，誤診為肌部多發(fā)室間隔缺損。ACAPA的室壁間側支循環(huán)呈舒張期低速血流，峰值≤1.5 m/s，而肌部多發(fā)室間隔缺損血流頻譜呈收縮期高速血流[13]，峰值≥3 m/s，借此可鑒別。1例誤診為左冠狀動脈肺動脈瘺，患兒心功能正常，心臟擴大不明顯，舒張期肺動脈側壁發(fā)出細小分流束，因瘺口較小頻譜測量不準確，且未關注一側冠狀動脈明顯擴張而誤診。1例誤診為二尖瓣單組乳頭肌畸形，因ALCAPA患兒左側冠狀動脈灌注差，出現左心增大、二尖瓣乳頭肌回聲增強、腱索融合和縮短及二尖瓣中量反流等征象，重點考慮二尖瓣疾病而忽略ACAPA的可能，導致誤診[14]。本組漏診的1例為完全性大血管轉位，主動脈位于肺動脈右前方，主動脈與肺動脈間見右冠狀動脈，考慮距離較近而造成右冠狀動脈發(fā)自主動脈根部的假象，此病例診斷難度較大，應多切面掃查。

3.3 ACAPA超聲掃查要點 ACAPA的特征性超聲表現為一側冠狀動脈開口及走行異常伴對側冠狀動脈擴張、肺動脈內“竊血”現象及室間隔肌壁間花彩血流信號，但因氣體干擾等影響，冠狀動脈的開口常顯示不理想，一些間接超聲征象也可以引導診斷[15]，主要包括：①左冠狀動脈或右冠狀動脈內出現逆向血流；②一側冠狀動脈明顯增寬；③二尖瓣關閉不全伴反流；④左心室增大伴心內膜增厚，心內膜彈力纖維增生；⑤心功能不全[16]，尤其當一側冠狀動脈顯示欠清，左心明顯增大時，應高度警惕，對疑似患兒常規(guī)探查主動脈及肺動脈根部切面及室間隔肌壁間血流，注意適當調低血流標尺，冠狀動脈顯示確實困難時可提示進一步結合DSA、CT血管成像等明確診斷[17]，盡早指導手術，改善預后[18-19]。

3.4 不足與未來方向 本研究納入樣本量較少，尤其ARCAPA病例數較少，涵蓋圖像特點不夠全面，未來可進一步擴大樣本量，結合心電圖、實驗室檢查等，更好地探討本病對兒童心肌功能的影響及超聲診斷價值。總之，超聲心動圖可作為診斷ACAPA的首選檢查方法，圖像具有特征性，需注意與冠狀動脈瘺、擴張型心肌病、心內膜彈力纖維增生癥、肌部多發(fā)室間隔缺損及二尖瓣發(fā)育異常等鑒別[20]，必要時結合放射學檢查以提高診斷準確性。