以左側(cè)肢體無(wú)力為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈夾層一例

曹麗偉 吳樂(lè) 葉鴻翔 劉菲 武強(qiáng)

患者,女,67歲,因“突發(fā)左側(cè)肢體無(wú)力1.5小時(shí)”于2022年1月15日11時(shí)30分由120送入我院急診科。患者入院前1.5 h無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體無(wú)力,行走受限伴吐詞不清,無(wú)頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、吞咽困難、肢體抽搐、胸痛、胸悶及呼吸困難。自發(fā)病以來(lái),患者精神不佳,未進(jìn)食且二便未解,體力下降;近期體重?zé)o明顯變化,既往有高血壓病病史,口服藥物不詳,平素血壓控制在140/85mmHg左右;其余無(wú)特殊。急診體格檢查:左上肢血壓162/89 mmHg,右上肢血壓165/90 mmHg,T 36.4 ℃、R 20次/min、P 52次/min,嗜睡、言語(yǔ)含糊,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑為3 mm,對(duì)光反射存在,無(wú)眼震,雙眼向左側(cè)注視麻痹,左側(cè)中樞性面癱,疼痛刺激左側(cè)肢體無(wú)回縮,右側(cè)肢體可見(jiàn)自主活動(dòng),左側(cè)肢體肌張力高,病理征未引出,頸軟無(wú)抵抗。美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中量表(NIHSS)評(píng)分17分。心肺及腹部體格檢查未見(jiàn)明顯異常。主要輔助檢查及實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果:頭顱CT平掃未見(jiàn)異常;頭顱彌散加權(quán)成像(DWI)顯示右側(cè)額顳頂枕葉多發(fā)點(diǎn)片狀、腦回樣急性腦梗死,見(jiàn)圖1;心電圖提示竇性心動(dòng)過(guò)緩;凝血功能:D-二聚體 11.17 mg/L;鉀離子 3.32 mmol/L。血常規(guī)、肝腎功能、血糖均正常。初步診斷為急性腦梗死,于2022年1月15日12時(shí)28分予重組組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)5.5 mg(總量10%)靜脈注射1 min,12時(shí)29分予rt-PA 50.3 mg(總量90%)靜脈注射維持1 h。從到達(dá)醫(yī)院至溶栓治療時(shí)間(DNT)58 min。神經(jīng)外科會(huì)診后建議急診行全腦血管造影(DSA)并行動(dòng)脈取栓術(shù)治療,見(jiàn)圖2。造影過(guò)程中未見(jiàn)明確大動(dòng)脈狹窄或閉塞,因此考慮患者癥狀可能由末梢動(dòng)脈微小血栓栓塞所致,遂經(jīng)頸內(nèi)動(dòng)脈予鹽酸替羅非班氯化鈉注射液8 ml于15 min內(nèi)緩慢推注治療。術(shù)中患者突發(fā)血壓低,無(wú)尿,持續(xù)去甲腎上腺素泵入,血壓維持在90/50 mmHg左右,術(shù)后帶氣管插管轉(zhuǎn)入ICU進(jìn)一步觀察治療?；颊咿D(zhuǎn)入ICU當(dāng)天復(fù)查血常規(guī)提示RBC計(jì)數(shù)3.38×1012/L、血紅蛋白104 g/L及PLT計(jì)數(shù)122×109/L,腦鈉肽(BNP)正常。肌鈣蛋白Ⅰ 18.3 pg/ml(正常值 <11.6 pg/ml)?；颊呤湛s壓持續(xù)下降,波動(dòng)于60～90 mmHg之間,雙下肢可見(jiàn)花斑樣改變,無(wú)尿。遂予去甲腎上腺素持續(xù)泵入,患者血壓仍持續(xù)偏低,心率逐漸增快至120～140次/min,心臟彩超檢查結(jié)果提示心包積液。進(jìn)一步行胸部一站式CT血管成像(CTA)提示主動(dòng)脈夾層(AD)Stanford A型,見(jiàn)圖3。家屬拒絕進(jìn)一步治療,要求放棄治療出院。

圖1 患者急診頭顱DWI圖像(A:右側(cè)額葉散在高信號(hào),如白色箭頭所示;B: 右側(cè)枕葉散在高信號(hào),如白色箭頭所示)

圖2 患者DSA結(jié)果(A:假腔,如白色箭頭所示;B:升主動(dòng)脈破口處少量造影劑外滲,如白色箭頭所示,左頸總動(dòng)脈彎曲變窄,如黑色箭頭所示)

圖3 患者CTA結(jié)果(A:內(nèi)膜片破損,如白色箭頭所示;B:夾層真腔,如白色箭頭所示)

討 論

AD是指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后腔內(nèi)血液進(jìn)入動(dòng)脈壁中層,從而形成夾層血腫,形成真、假腔病理改變的嚴(yán)重主動(dòng)脈疾病。其臨床特點(diǎn)為起病急,突發(fā)劇烈疼痛,伴有血壓脈搏改變、心臟影響以及其他臟器或肢體缺血等癥狀。AD是急性腦梗死的少見(jiàn)病因,早期識(shí)別以“單側(cè)肢體無(wú)力”等神經(jīng)系統(tǒng)缺損為首發(fā)癥狀的無(wú)痛性AD是臨床醫(yī)生面臨的巨大挑戰(zhàn)[1]。由于靜脈溶栓時(shí)間緊迫,醫(yī)生往往著重關(guān)注神經(jīng)系統(tǒng)疾病本身,在完成腦CT、MRI等常規(guī)檢查后進(jìn)行靜脈溶栓治療。然而,靜脈溶栓治療會(huì)給合并AD的急性腦梗死患者帶來(lái)嚴(yán)重后果[2]。因此,早期識(shí)別AD引起的急性腦梗死,建立完善的臨床思維至關(guān)重要。

AD與急性腦梗死具有共同的危險(xiǎn)因素,如高血壓、高血脂及動(dòng)脈粥樣硬化等,且兩者存在共病狀態(tài)。Gaul等[3]對(duì)102例AD患者研究,結(jié)果發(fā)現(xiàn)29%的患者最初均出現(xiàn)了神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀中有16%的患者是急性腦梗死。此外,研究中也指出約1/3有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的AD患者無(wú)疼痛癥狀[3]。AD誘發(fā)急性腦梗死的機(jī)制可能為主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂直接延伸至頸動(dòng)脈,致管腔閉塞、血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定,腦灌注壓降低引起的分水嶺梗死以及血栓栓塞[4]。其中無(wú)痛性AD的形成可能與以下因素有關(guān):主動(dòng)脈血液緩慢流入血管膜內(nèi),沖擊力較小,產(chǎn)生的血管外膜壓力太小,患者感覺(jué)不到疼痛。無(wú)痛AD患者往往具有較低的收縮壓,這降低了主動(dòng)脈壓力和血管外膜的張力,導(dǎo)致疼痛不敏感[5]。

Stanford法是目前常用的AD分型方法之一,累及升主動(dòng)脈者為A型,夾層僅累及胸降主動(dòng)脈及其遠(yuǎn)端者為B型,研究表明在AD引起的急性腦梗死患者中,最常見(jiàn)的類型為A型[6-7]。

除了詳細(xì)的病史采集及體格檢查外,準(zhǔn)確的實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查對(duì)無(wú)痛性AD患者的診斷也有所幫助。D-二聚體是一種在血液中發(fā)現(xiàn)的纖維蛋白降解產(chǎn)物,研究表明其與AD形成有關(guān)[8]。D-二聚體在0.5 μg/ml的臨界水平下,AD的陰性預(yù)測(cè)值為96.6%[9]。BNP被認(rèn)為是慢性心力衰竭的標(biāo)志物,有研究表明,在所有AD患者中D-二聚體/BNP比值均高于0.074[10]。日本有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn),如果纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)>12.6 mg/L,則應(yīng)考慮診斷為典型AD而進(jìn)一步檢查?；颊逨DP介于5.6～12.6 mg/L則存在AD的可能性[11]。

有研究表明AD患者胸部X線片會(huì)顯示縱隔增寬,尤其是當(dāng)縱隔寬度>87 mm時(shí)對(duì)Stanford A型AD敏感性更高[12]。對(duì)于高度疑似AD患者,CTA是最快速、最穩(wěn)健的成像方式[13]。

我國(guó)急性缺血性腦卒中診療指南中將AD視為靜脈溶栓的禁忌證[14],大多數(shù)AD所致急性腦梗死患者在rt-PA靜脈溶栓后死亡,僅有極少數(shù)病例報(bào)道靜脈溶栓后存活。臨床完善胸部CT耗時(shí)<10秒,檢測(cè)時(shí)間短,既可檢測(cè)到部分AD及排除肺部病變,對(duì)靜脈溶栓DNT時(shí)間亦無(wú)延遲。因此我們建議在靜脈溶栓前、完善頭顱CT后加做胸部CT來(lái)提高臨床診斷的準(zhǔn)確率。

本例患者早期雖無(wú)疼痛主訴及雙側(cè)手臂血壓不對(duì)稱,但入院時(shí)D-二聚體明顯升高,DWI提示右側(cè)前循環(huán)低灌注,其影像學(xué)改變與病情并不完全吻合?；仡櫩偨Y(jié)發(fā)現(xiàn)DSA造影時(shí)胸部X線片縱隔已有增寬,且降主動(dòng)脈亦有假腔,左頸總動(dòng)脈已明顯變窄及走形異常,均提示存在AD。此患者考慮AD所致升主動(dòng)脈破口影響頭臂干,造成右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的低灌注,術(shù)中進(jìn)一步出現(xiàn)夾層撕裂的擴(kuò)張延伸,繼而出現(xiàn)全腦、胸腹動(dòng)脈缺血及心臟填塞。

綜上,無(wú)痛性AD是急性腦梗死的一種少見(jiàn)病因,易被臨床醫(yī)生忽視,急性腦梗死在靜脈溶栓前應(yīng)警惕AD的可能,尤其是Stanford A型AD。有學(xué)者指出Stanford A型AD不適合進(jìn)行腦血管造影,考慮到血管造影期間的高壓注射可能會(huì)加重夾層撕裂,故AD引起的急性腦梗死應(yīng)考慮避免靜脈溶栓和腦血管造影[2]。我們建議靜脈溶栓前完善急診頭顱CT后可加做胸部CT,檢驗(yàn)中的D-二聚體、FDP及BNP也有重要的指導(dǎo)意義。