副神經(jīng)節(jié)瘤致心底型應(yīng)激性心肌病1 例

丁佳圣

患者男，60 歲。23 h 前無明顯誘因下出現(xiàn)嚴(yán)重胸痛，伴有出汗、胸悶、惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心電圖檢查顯示V4～V6 導(dǎo)聯(lián)ST 段明顯壓低，肌鈣蛋白升高，診斷“急性非ST 段抬高心肌梗死”，予靜脈輸液和血管擴張治療后于2018 年12 月29 日送至麗水市中心醫(yī)院急診。入院時，患者神志不清，面色蒼白，手腳冰涼。體格檢查顯示頸靜脈怒張，心尖區(qū)可聞及3 級收縮期雜音，雙肺可聞及吸氣性濕啰音。入急診時去甲腎上腺素維持血壓為102/81 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），腎上腺素維持心率為151 次/min。當(dāng)時心電圖檢查顯示左心室下、側(cè)和后璧ST 段輕度抬高，V4～V6 導(dǎo)聯(lián)ST 段壓低。動脈血氣分析顯示低氧血癥（PaO248 mmHg）和代謝性酸中毒（pH 7.269，PaCO232.9 mmHg，碳酸氫鹽15 mmol/L，乳酸7.9 mmol/L）。肌鈣蛋白T 50.15 ng/mL，肌紅蛋白＞2 000 ng/mL。后續(xù)化驗提示腎功能不全（肌酐238 μmol/L，尿素氮11.9 μmol/L）和高血糖（葡萄糖15.37 mmol/L）。立即行冠狀動脈造影后顯示無冠狀動脈狹窄。經(jīng)胸超聲心動圖（transthoracic echocardiogram，TEE）提示左心室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）約為10%，左心室基底段和中間段運動消失，心尖段運動正常，右心室大小正常，左心房輕度擴大，無心包積液。予靜脈動脈體外膜肺氧合（veno-arterial extracorporeal membrane oxygenation，V-A ECMO）及主動脈內(nèi)球囊反搏（Intraaortic balloon pump，IABP）輔助支持治療后轉(zhuǎn)入ICU。

入院10 h 復(fù)查TEE 顯示左心室收縮功能顯著下降（LVEF 10%～15%），左心室基底段及中間段無運動，心尖段運動正常，二尖瓣輕度反流?；颊?4 h 尿去甲腎上腺素和腎上腺素水平分別為97 μg（參考范圍：10～80 μg/24 h）和37 μg（參照范圍：＜20 μg/24 h）。入院后第5 天ECMO 流速2.0 L/min，TEE 顯示左心室活動正常（LVEF 65%），無任何節(jié)段性室壁運動異常。入院后第7天V-A ECMO下機，第9 天撤掉IABP 輔助，第11 天拔除氣管插管。隨后，2019 年1 月16 日全腹增強CT 掃描提示腹主動脈附近有一個30 mm × 29 mm × 24 mm 邊界清晰的等密度腫塊，動脈期輕度增強（圖1）。2019年1 月22 日正電子發(fā)射計算機斷層顯像CT 掃描提示為腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤。2019 年4 月9 日患者行腹膜后腫瘤切除術(shù)。術(shù)后組織病理學(xué)診斷為腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤，免疫組化染色顯示Vim（+）、S-100（+）、Ki-67（2%+）、Syn（+）、CgA（+）、CK（-）。隨訪至今未復(fù)發(fā)。

圖1 全腹增強CT 掃描所見（A：平掃顯示腹主動脈旁等密度實性腫塊，邊界清；B：動脈期邊緣輕度強化；C：靜脈期呈等增強）

討論腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤起源于腹膜后交感副神經(jīng)節(jié)組織，占腹膜后腫瘤的1%～3%，大多是功能性腫瘤[1-2]。當(dāng)腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤受到諸如壓迫和損傷等外部影響時，它可能會突然釋放大量兒茶酚胺，這可能會導(dǎo)致應(yīng)激性心肌病和心肌梗死等[3]。臨床上心底型應(yīng)激性心肌病非常罕見，僅占應(yīng)激性心肌病的2.2%，于2005 年首次報道，主要表現(xiàn)為左心室基底段和中間段的節(jié)段性運動異常，而心尖段運動正常[4]。本例患者冠脈造影排除了冠狀動脈疾病，而心臟超聲表現(xiàn)為左心室基底段和中間段運動消失，而心尖段運動正常，高度提示心底型應(yīng)激性心肌病。

手術(shù)切除是腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的最終治療方法[5]。但本例患者出現(xiàn)急性難治性休克，首要任務(wù)是盡快恢復(fù)心臟功能并逆轉(zhuǎn)心肌損傷。V-A ECMO 是治療難治性心源性休克的有效方法之一，尤其是在心力衰竭可能可逆的情況下。本例患者心輸出量極低，LVEF 僅為10%～15%，V-A ECMO 和IABP 可以用作體外支持系統(tǒng)，以穩(wěn)定其血流動力學(xué)并為后續(xù)治療爭取時間。V-A ECMO 和IABP 啟動后，患者器官灌注改善，代謝性酸中毒得到糾正，血管活性藥物開始起效?；颊咝g(shù)后組織病理學(xué)檢查提示腫瘤為廣泛壞死的副神經(jīng)節(jié)瘤。筆者懷疑腫瘤的出血性壞死導(dǎo)致兒茶酚胺的大量釋放，從而引起患者發(fā)生心源性休克。自發(fā)性腫瘤壞死或出血導(dǎo)致嗜鉻細(xì)胞瘤危象的患者極為罕見，但其表現(xiàn)往往非常嚴(yán)重。雖然通常建議只有在兒茶酚胺類生化結(jié)果提示異常后，才進行影像學(xué)檢查以識別嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤。但對于高度懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤危象的危重癥患者，筆者建議早期行影像學(xué)檢查，如可使用床旁超聲篩查。因為生理應(yīng)激或使用兒茶酚胺類血管加壓素可使體內(nèi)兒茶酚胺類物質(zhì)產(chǎn)生變化而誤診。本例患者在急性期及時提供持續(xù)穩(wěn)定的V-A ECMO 支持治療，逆轉(zhuǎn)了難治性休克，未對心肌造成進一步損害。因此當(dāng)患者血流動力學(xué)不穩(wěn)定時，應(yīng)盡快使用V-A ECMO 進行機械生命支持，以防止發(fā)生不可逆的多器官衰竭。患者循環(huán)穩(wěn)定后，可盡早撤除V-A ECMO 及IBAP，避免相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。