“臣心對(duì)比，影領(lǐng)基層”病例診斷大賽（第二季）第三期病例診斷點(diǎn)評(píng)

病例5 點(diǎn)評(píng)專家：河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院CT 磁共振科 王琦

主要病變描述

上腹MR：軸位不壓脂T1WI 序列示胃體部一稍低信號(hào)軟組織腫塊影。軸位不壓脂T2WI 序列病變較正常胃壁信號(hào)稍高。胃體長(zhǎng)軸斜矢狀位T2WI 示病變沿胃體大彎側(cè)胃壁走行方向生長(zhǎng)。病變突出于胃輪廓線之外，呈同時(shí)向胃腔內(nèi)外雙向生長(zhǎng)模式。腫塊位于胃腔內(nèi)一側(cè)的病變表面出現(xiàn)局限性半圓狀充盈缺損，呈“龕影”狀外觀，且與胃腔相通。病變外壁光滑、清晰。與正常胃壁分界清晰。DWI 序列腫塊擴(kuò)散受限。增強(qiáng)掃描多序列示病變從動(dòng)脈期到靜脈期及延遲期病變呈漸進(jìn)性強(qiáng)化的特征。最終強(qiáng)化在腫塊內(nèi)趨于一致。病變周圍未見(jiàn)增大的淋巴結(jié)，掃描層面內(nèi)肝內(nèi)未見(jiàn)轉(zhuǎn)移灶。腫塊部分外生，但未侵及周圍組織及臟器。

病理描述：（部分胃及腫瘤）切除部分胃標(biāo)本一個(gè)，大彎長(zhǎng)10 cm，小彎長(zhǎng)13 cm，一側(cè)斷端周徑11 cm，另一側(cè)斷端周徑16 cm，距離11 cm 斷端3 cm 處可見(jiàn)一扁圓形腫物，大小6.5 cm×5 cm×5 cm，切面灰白灰黃、實(shí)性、質(zhì)中等，肉眼觀腫物位于肌層，未突破漿膜層，腫物與黏膜連接處可見(jiàn)一破潰囊腔，大小2.5 cm×2 cm×2 cm，其余胃黏膜皺襞存在，大彎側(cè)未觸及結(jié)節(jié)，小彎側(cè)觸及結(jié)節(jié)數(shù)枚，直徑1～0.3 cm。（部分胃及腫瘤）胃肌層可見(jiàn)梭形細(xì)胞腫瘤組織伴淋巴細(xì)胞鞘，瘤組織輕度異型，核分裂1 個(gè)/50 HPF，局部破壞胃黏膜伴潰瘍形成。免疫組化結(jié)果，免疫組化結(jié)果：CD34（-），CD117（部分弱+），Dog-1（-），Desmin（-），S-100（+），SOX11（-），SMA（-），Ki-67（5%～10%），P53（野生型）。胃小彎淋巴結(jié)未見(jiàn)轉(zhuǎn)移瘤（0/4）。

病理結(jié)果：符合胃腸道神經(jīng)鞘瘤。鑒于部分區(qū)域細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，建議隨訪。

評(píng)論

胃神經(jīng)鞘瘤（gastric schwannomas，GS）是一種相對(duì)少見(jiàn)的來(lái)源于胃腸道黏膜下的腫瘤，僅占胃腸道間葉源性腫瘤的2%～6%。在消化道神經(jīng)鞘瘤中大多數(shù)病例發(fā)生在胃［1］，其組織學(xué)特征、影像特點(diǎn)與軟組織或中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤有很大的不同［2-4］。病變多為良性且生長(zhǎng)緩慢。現(xiàn)在的研究認(rèn)為腫瘤內(nèi)鏡下切除即可取得較為滿意的治療效果［5］。病理上胃神經(jīng)鞘瘤腫瘤細(xì)胞呈梭形，分布于微小梁-微束狀架構(gòu)中。免疫組化S-100 蛋白陽(yáng)性是有特征的征象［3］。本例病理學(xué)表現(xiàn)完全符合文獻(xiàn)回顧的病理要點(diǎn)。臨床上胃神經(jīng)鞘瘤多不會(huì)產(chǎn)生臨床癥狀。部分病例有胃腸道出血或腹部腫塊的表現(xiàn)。

胃神經(jīng)鞘瘤在CT 或MR 成像上，多表現(xiàn)為邊界清楚、無(wú)包膜、相對(duì)均勻的病灶，延遲強(qiáng)化，病灶最常見(jiàn)于胃體［1,6,7］。腫瘤囊性變、出血、壞死或空洞的形成在胃神經(jīng)鞘瘤中并不常見(jiàn)。雙對(duì)比上消化道系列顯示胃體黏膜下腫塊的特征，邊緣光滑、界限清楚。從比較影像學(xué)角度看，作為一種胃黏膜下腫瘤，CT 或MR檢查是消化道內(nèi)鏡檢查的必要補(bǔ)充，對(duì)于病變的顯示和診斷均有重要價(jià)值。目前，多層螺旋CT 的多期增強(qiáng)掃描相較于MR 更加常用于臨床。薄層成像、快速掃描、多角度重組這些手段是多數(shù)MR 成像手段無(wú)法實(shí)現(xiàn)的技術(shù)優(yōu)勢(shì)。但是MR 對(duì)胃黏膜下腫瘤組織的成分分析更有價(jià)值，比如區(qū)分脂肪、血管或壞死等。

胃神經(jīng)鞘瘤的影像鑒別診斷與胃癌的鑒別相對(duì)簡(jiǎn)單。胃癌來(lái)自于胃黏膜上皮細(xì)胞，而胃神經(jīng)鞘瘤來(lái)自于黏膜下。所以胃神經(jīng)鞘瘤在胃腔一側(cè)覆蓋有胃黏膜上皮結(jié)構(gòu)。這一結(jié)構(gòu)在CT 或MR 的強(qiáng)化掃描時(shí)常?？梢郧逦@示。但是該病與胃間質(zhì)瘤的影像鑒別有較高難度。首先是發(fā)病率低，在我院的一項(xiàng)研究中一組連續(xù)胃黏膜下腫瘤的病例分析發(fā)現(xiàn)胃神經(jīng)鞘瘤與胃間質(zhì)瘤的發(fā)病率相差約10 倍［8］。這就導(dǎo)致胃神經(jīng)鞘瘤多為散發(fā)病例，難以進(jìn)行大宗病例的分析和總結(jié)。其次，作為胃黏膜下腫瘤其影像學(xué)特征缺少特征性，很多影像學(xué)表現(xiàn)與胃間質(zhì)瘤高度相似。所以在實(shí)際工作中對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)的胃黏膜下腫瘤首先考慮到胃間質(zhì)瘤是合理的。但對(duì)于發(fā)生于胃體，最大徑在6 cm 以下，跨域胃壁雙向生長(zhǎng)的均質(zhì)的、漸進(jìn)性強(qiáng)化的胃黏膜下腫瘤要考慮到胃神經(jīng)鞘瘤可能。

參考文獻(xiàn)

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病例6 點(diǎn)評(píng)專家：廣東省人民醫(yī)院放射科 劉輝

主要病變描述

胸部CT 平掃檢查：右心室中部和基底部游離壁可見(jiàn)一卵圓形軟組織腫塊，腫塊呈稍高密度（與鄰近室間隔密度相比），密度均勻。與心室腔分界清，與右心室肌壁分界不清。三尖瓣瓣環(huán)無(wú)累及。左心室、雙側(cè)心房大小、形態(tài)未見(jiàn)異常。心包少量積液。雙肺未見(jiàn)異常密度。肺門(mén)及縱隔未見(jiàn)增大淋巴結(jié)。

心臟MR 檢查：右心室中部和基底部游離壁見(jiàn)一卵圓形軟組織腫塊突向右心室內(nèi)，腫塊與心室腔分界清晰，與右心室心肌分界欠清，腫塊未累及三尖瓣瓣環(huán)及心包。T1WI 圖像上腫塊呈稍低信號(hào)（與室間隔信號(hào)相比），Native T1及T2mapping 顯示腫塊T1和T2值均低于室間隔正常心肌組織（T1：933 ms 比1264 ms；T2：25 ms 比45 ms）。DWI 及ADC 圖示腫塊與室間隔信號(hào)相似，無(wú)擴(kuò)散受限。動(dòng)態(tài)心肌灌注掃描示腫塊輕度不均勻強(qiáng)化，延遲增強(qiáng)掃描示腫塊邊界清晰，大部分區(qū)域呈明顯強(qiáng)化及小片狀低強(qiáng)化區(qū)。右心室整體收縮功能未見(jiàn)異常。左心室形態(tài)、結(jié)構(gòu)及功能未見(jiàn)異常。雙側(cè)心房形態(tài)、結(jié)構(gòu)及功能未見(jiàn)異常。心包少量積液，心包未見(jiàn)增厚。

病史情況：患者為中年女性，平素身體健康。此次為體檢發(fā)現(xiàn)右心室腫物7 個(gè)月余。無(wú)心悸、胸悶等癥狀。B 型鈉尿肽前體（N-terminal pro-brain natriuretic peptide，NT-proBNP）正常范圍。

手術(shù)情況：右心室前壁一腫物凸起于心表。經(jīng)右心房切口探查未見(jiàn)腫物與右心室乳頭肌粘連，沿腫物最薄弱邊界開(kāi)始剝離腫物與右心室心肌之間粘連，腫物無(wú)明顯包膜，生長(zhǎng)于肌層內(nèi)，邊界尚清楚，未見(jiàn)浸潤(rùn)式生長(zhǎng)。

大體病理：腫物大小約6 cm×4 cm×3 cm、實(shí)心、灰白色、質(zhì)硬。

鏡下病理及結(jié)論：（右心室腫物）梭形細(xì)胞腫瘤，腫瘤細(xì)胞胞漿紅染，核無(wú)明顯異型性。

免疫組化結(jié)果：梭形細(xì)胞Actin（+），Desmin（-），H-Caldesmon 部分（+），Myogenin（-），MyoD1（-），β-Catenin 漿（+），CD117（-），DOG-1（-），CD34（-），inhibin-α（-），CR（-），Ki-67<1%（+）。

結(jié)合HE 形態(tài)及免疫組化結(jié)果，病變符合（右心室）纖維瘤。

評(píng)論

心臟纖維瘤是良性原發(fā)性心臟腫瘤，是罕見(jiàn)心臟腫瘤之一。心臟纖維瘤多為單發(fā)，起源于心肌壁，以室間隔和左室游離相對(duì)多見(jiàn)，右室壁、心房壁及房間隔偶見(jiàn)報(bào)道。在兒童良性心臟腫瘤中，心臟纖維瘤發(fā)生率僅次于橫紋肌瘤，是位居第二位的良性腫瘤；而在成人良性心臟腫瘤患者中，黏液瘤、乳頭狀彈力纖維瘤及脂肪瘤高居前三位，心臟纖維瘤、血管瘤、橫紋肌瘤等其他良性心臟腫瘤居后。心臟纖維瘤生長(zhǎng)緩慢，文獻(xiàn)報(bào)道大部分患者無(wú)明顯臨床癥狀，體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。少部分患者可以出現(xiàn)心律失常、胸痛、呼吸困難甚至猝死等臨床表現(xiàn)。

心臟腫瘤的首選影像檢查方法是超聲心動(dòng)圖，由于其具有非常高的時(shí)間分辨率，對(duì)心臟各個(gè)房室結(jié)構(gòu)的顯示非常清晰，可以較為直觀顯示各種不同心臟腫瘤所在部位及回聲特征，從而對(duì)心臟腫瘤做出定位及定性診斷，也對(duì)術(shù)前評(píng)估有極大幫助，對(duì)心臟瓣膜上較小腫瘤（如10 mm 以下）的顯示也優(yōu)于其他影像檢查手段。但由于各種不同腫瘤組織的多樣性，對(duì)腫瘤組織病理成分的準(zhǔn)確識(shí)別存在一定限度。心臟CT 對(duì)具有特征性腫瘤成分如脂肪組織、鈣化的識(shí)別非常敏感及準(zhǔn)確，因此有助于對(duì)具有CT 敏感組織特征成分的腫瘤診斷，如心臟畸胎瘤的診斷。心臟MR 具有多參數(shù)成像特性，具有非常高的軟組織分辨率，并可以在一定程度上識(shí)別多種組織特征，因此對(duì)心臟腫瘤的診斷、鑒別診斷和治療評(píng)估具有重要作用［1-3］。

心臟纖維瘤多成圓形或卵圓形，組織病理上主要由成纖維細(xì)胞和膠原纖維組成，且質(zhì)地較為均勻，多無(wú)囊變、出血和壞死，可以有少量鈣化。因此CT 上多呈均勻軟組織密度，平掃與心肌相比可呈稍低、等或稍高密度，如果有鈣化存在，則顯示鈣化高密度，常規(guī)增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化。由于腫瘤含有豐富膠原纖維，典型心臟MR 圖像上可呈現(xiàn)一定特征性改變：T1WI 多呈均勻等或稍低信號(hào)（與室間隔心肌相比較），T2WI 由于腫瘤富含膠原纖維而呈相對(duì)稍低信號(hào)，延遲增強(qiáng)掃描多呈明顯強(qiáng)化及片狀低強(qiáng)化區(qū)。這種T2WI 低信號(hào)及延遲增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，是心臟纖維瘤較為特征性MR 改變，結(jié)合患者的發(fā)病年齡及部位，對(duì)于多數(shù)病例診斷不難。除此以外，近年出現(xiàn)的T1mapping 和T2mapping 成像，可從定量信息評(píng)價(jià)心肌的組織特征，由于腫瘤內(nèi)存在大量膠原纖維，含水成分的減少，導(dǎo)致Native T1和T2值均小于正常心肌組織，這是心肌纖維瘤定量影像特征。

本例患者臨床上無(wú)特殊癥狀，為體檢偶然發(fā)現(xiàn)右心室游離壁腫物。CT 和MR 均顯示腫瘤呈卵圓形，平掃密度及信號(hào)均勻。心臟MR T2WI 低信號(hào)，延遲增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，僅邊緣有少量片狀低強(qiáng)化區(qū)，與周圍心肌分界清晰。以上常規(guī)影像改變，均提示為右心室游離壁良性原發(fā)性心臟腫瘤，結(jié)合其常規(guī)MR 信號(hào)特點(diǎn)，考慮以纖維成分為主腫瘤，纖維瘤可能性大。結(jié)合其MR 定量影像特征，T1及T2值均小于正常心肌組織，進(jìn)一步支持了該病診斷。

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“臣心對(duì)比，影領(lǐng)基層”病例診斷大賽第二季第三期獲獎(jiǎng)名單

金獎(jiǎng)

王春玲（河南，西華縣人民醫(yī)院）

銀獎(jiǎng)

邵 建（河南，西華縣人民醫(yī)院）

銅獎(jiǎng)

劉鳳晶（黑龍江，慶安博安醫(yī)院）

顧新泉（江蘇，南通市第四人民醫(yī)院）

郭俊男（福建，廈門(mén)市婦幼保健院）

高南杰（江蘇，南通市海門(mén)區(qū)三廠街道中心衛(wèi)生院）

劉 帥（陜西，西安市長(zhǎng)安區(qū)醫(yī)院）

于開(kāi)明（遼寧，鞍山市中心醫(yī)院）

張文坦（福建，惠安縣醫(yī)院）

何代均（廣東，廣東祈福醫(yī)院）

馬沖菲（河北，河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院）

索紅軍（北京，中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第三醫(yī)學(xué)中心）

張愛(ài)軍（甘肅，蘭州新區(qū)第一人民醫(yī)院）