產(chǎn)前MR 診斷心下型完全性肺靜脈異位引流一例

歐陽(yáng)銘蕾 鮑莉 趙福敏 張恒

1 病例資料

患者，女，31 歲，體外受精-胚胎移植（in vitro fertilization and embryo transfer，IVF-ET）術(shù)后，孕1 產(chǎn)0，孕27+6周，否認(rèn)家族史及遺傳史，外院產(chǎn)檢胎兒心臟超聲提示：左肺靜脈及右肺靜脈似未進(jìn)入左心房?jī)?nèi)，經(jīng)共同靜脈干向下匯入無(wú)名靜脈，穿過(guò)膈肌進(jìn)入肝臟，無(wú)名靜脈較寬處內(nèi)徑4.1 mm，疑肺靜脈異位引流（心下型）。于我院行胎兒心臟磁共振成像顯示左、右肺靜脈形成共匯后經(jīng)垂直靜脈向下穿過(guò)膈肌匯入門靜脈（圖1），肺動(dòng)脈主干及左右肺動(dòng)脈未見確切異常，上下腔靜脈未見確切異常；胎盤下緣覆蓋宮頸口，子宮前下壁與宮頸內(nèi)口處胎盤信號(hào)異常，單次激發(fā)快速自旋回波序列呈明顯團(tuán)片樣低信號(hào)，與肌層分界不清。MRI 診斷：1）胎兒右肺靜脈及左肺靜脈匯合后沿左心房后方向下走行，匯入門靜脈，提示完全性肺靜脈異位引流（心下型）；2）完全前置胎盤、子宮前下壁和宮頸內(nèi)口處胎盤粘連或淺層植入。

圖1a）MRI 橫斷面平衡穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)（steady-state free precession，SSFP）序列圖像、b）冠狀面SSFP 圖、c）冠狀面MIP 圖、d）VR 圖均可見左右肺靜脈共同匯入垂直靜脈，向下匯入門靜脈。RPV：right pulmonary vein，右肺靜脈；LPV：left PV，左肺靜脈；RSPV：right superior PV，右上肺靜脈：RIPV：righ inferior PV，右下肺靜脈；LSPV：left superior PV，左上肺靜脈；LIPV：left inferior PV，左下肺靜脈；VV：vertical vein，垂直靜脈；PV：portal vein，門靜脈；LPA：left pulmonary artery，左肺動(dòng)脈；RPA：right PA，右肺動(dòng)脈。 圖2 a）胸部大血管VR 圖背面觀；b）胸部大血管MIP 冠狀位示右側(cè)三支肺靜脈與左側(cè)兩支肺靜脈共匯入垂直靜脈下行與門靜脈連接。

患者于37+2周行剖宮產(chǎn)分娩一活男嬰，出生體重2100 g，無(wú)氣促、發(fā)紺、呼吸困難、煩躁不安、腹脹等，體溫36.5°C，心率124 次/分、呼吸頻率58 次/分，收入我院新生兒科。于出生后1 d 行胸部大血管CTA（圖2）。CTA 診斷：1）左上肺靜脈、左下肺靜脈、右上肺靜脈、右中肺靜脈、右下肺靜脈在左心房后形成共同肺靜脈干，通過(guò)食管裂孔垂直下行后匯入門靜脈，共同肺靜脈干明顯增粗，左右肺靜脈均未見與左心房相通，提示完全型肺靜脈異位引流（心下型）。2）房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，掃及下腔靜脈及肝靜脈分支未見顯影，靜脈導(dǎo)管未閉合，匯入下腔靜脈肝上段及左心房。3）肺動(dòng)脈增粗，肺血增多。雙肺輕度間質(zhì)改變，并雙肺炎癥；雙側(cè)胸腔少量積液。后轉(zhuǎn)于心臟外科行“肺靜脈異位引流矯正術(shù)和動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)”，術(shù)后47 d復(fù)查胸部大血管CTA 提示（圖3）：1）三支右肺靜脈及兩支左肺靜脈均匯入左心房，右下肺靜脈匯入處稍窄。2）原垂直靜脈連接左心房后下壁，向下匯入門靜脈。3）右心稍大，肺動(dòng)脈干增粗。4）左椎動(dòng)脈直接起源于主動(dòng)脈弓，為解剖變異。5）雙肺炎癥，雙側(cè)胸腔少量積液。后患兒于新生兒科及心臟外科治療，行“膈肌折疊術(shù)”與“垂直靜脈結(jié)扎術(shù)”，術(shù)后病情好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)患兒術(shù)后7 個(gè)月余，隨訪觀察中。

圖3a）～d）胸部大血管VR 圖示“肺靜脈異位引流矯正術(shù)和動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)”后，左、右肺靜脈均匯入左心房，原垂直靜脈上端連接左心房后下壁，向下匯入門靜脈。

2 討論

肺靜脈異位引流（anomalous pulmonary venous connection，APVC）屬于先天性心臟病中的一種，發(fā)病率占先天性心臟病病例的1%～3%［1］，是罕見且嚴(yán)重的心血管疾病。肺靜脈異位引流根據(jù)異常連接的肺靜脈數(shù)量，分為完全肺靜脈異位引流（total APVC，TAPVC）和部分肺靜脈異位引流，其中TAPVC 是指所有肺靜脈直接與右心房或其他體靜脈系統(tǒng)連接，而不與左心房連接，通過(guò)房間隔、動(dòng)脈導(dǎo)管或室間隔缺損等分流至左心房。TAPVC 若不干預(yù)，在出生第一年病死率高達(dá)80%［2］，根據(jù)完全肺靜脈引流連接部位的不同，可以分為心上型、心內(nèi)型、心下型及混合型四種。因體循環(huán)和肺循環(huán)血流在右心房匯合，分流至右心室和左心房，右心容量負(fù)荷增大，右心增大，肺血增多，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。左心容量負(fù)荷減小，左心腔縮小。右向左分流，體循環(huán)血量減少易缺氧，臨床表現(xiàn)為發(fā)紺、心功能不全、呼吸急促［3］。其中心上型形成匯合處，可向無(wú)名靜脈或上腔靜脈開放；心內(nèi)型通常通向冠狀竇；心下型向肝靜脈或其他靜脈連接；混合型是其他類型的組合［4］。在這4 種類型中，心下型因引流路徑遠(yuǎn)，易受外部壓迫引起梗阻，預(yù)后較差。本例患兒為TAPVC 中的心下型，但產(chǎn)前磁共振及產(chǎn)后胸部大血管CTA 均未提示梗阻，因此患兒出生后并未出現(xiàn)呼吸急促、全身紫紺等嚴(yán)重臨床表現(xiàn)。

超聲已成功地用于診斷胎兒先天性心血管異常多年，為TAPVC 的首選檢查［5］。有文獻(xiàn)表明，超聲能診斷80%的疑似TAPVC 的產(chǎn)前病例［6］。但超聲也有一些局限性，如當(dāng)母親肥胖、胎兒體位不佳、羊水過(guò)少或多胎妊娠時(shí)視野有限［7］。與胎兒超聲檢查相比，MRI 具有 多方位、多參數(shù)、多序列、無(wú)輻射、掃描視野廣的優(yōu)勢(shì)，能顯示心臟位置及結(jié)構(gòu)異常［8］。胎兒心臟MRI 近年來(lái)發(fā)展迅速，多項(xiàng)研究表明胎兒心臟MRI 可用于評(píng)估正常胎兒心臟，并辨別異常胎兒心臟的主要形態(tài)學(xué)改變，如心臟異位、大血管異常、心臟腫瘤、心包積液等［9］。本例患者產(chǎn)前MRI 成功診斷TAPVC，目前國(guó)內(nèi)國(guó)際上關(guān)于胎兒期診斷TAPVC 的病例報(bào)道多來(lái)自產(chǎn)前超聲檢查。除胎兒心臟異常外，MRI 還能同時(shí)評(píng)估合并的胎兒附屬物異常［10］。因MRI 掃描視野廣，本病例產(chǎn)前MRI 還提示了完全前置胎盤及胎盤植入，為患者后期選擇分娩方式提供了重要依據(jù)。但在胎兒期評(píng)價(jià)心律失?；蚍渴野昴ぎ惓５确矫?，MRI 不如超聲檢查，由于體積小、運(yùn)動(dòng)過(guò)快等原因，MRI 無(wú)法得到清晰圖像進(jìn)行診斷［11］。

胎兒心臟MRI 的主要掃描序列包括單次激發(fā)快速自旋回波（single-shot turbo spin echo，SSTSE）及 平衡穩(wěn) 態(tài)自由進(jìn)動(dòng)（SSFP）序列橫軸面、冠狀面及矢狀面。SSTSE 序列將充滿血液的心臟和血管顯示為低信號(hào)，氣道顯示為高信號(hào)，又稱為“黑血”序列。SSFP 序列能產(chǎn)生高質(zhì)量對(duì)比分辨率的胎兒心血管結(jié)構(gòu)圖像，是目前顯示胎兒心臟大血管解剖結(jié)構(gòu)形態(tài)的主要序列，在該序列上心臟四腔及大血管腔呈高信號(hào)，在理想狀態(tài)下能可視化所有主要心血管結(jié)構(gòu)［9,12］。本病例中行該序列負(fù)間隔重疊多次掃描，掃描后進(jìn)行容積重組，可多方位觀察以進(jìn)一步提高診斷的準(zhǔn)確性。胎兒出生后能立即開展相關(guān)診療，盡早阻止胎兒心血管功能惡化，為胎兒在新生兒期及早進(jìn)行手術(shù)治療提供可靠依據(jù)。

目前胎兒心臟MRI 可結(jié)合運(yùn)動(dòng)矯正技術(shù)、心電門控等技術(shù)量化評(píng)估胎兒心血管結(jié)構(gòu)。Lloyd 等［13］結(jié)合了運(yùn)動(dòng)校正算法，使用三維磁共振結(jié)合圖像配準(zhǔn)軟件重組胎兒心臟結(jié)構(gòu)，并測(cè)量心臟主要大血管的直徑，能直觀評(píng)價(jià)胎兒心血管解剖結(jié)構(gòu)，顯著提高了胎兒心血管系統(tǒng)可視化和診斷質(zhì)量。Tsuritani 等［14］的研究中，使用模擬心電圖將實(shí)時(shí)掃描參數(shù)調(diào)整獲得二維電影圖像，可評(píng)估先天性心臟病胎兒與正常胎兒的總心輸出量、射血分?jǐn)?shù)、縮短分?jǐn)?shù)、血管血流和降主動(dòng)脈血容量，與超聲對(duì)照，胎兒心臟MRI 可測(cè)量更精確的循環(huán)動(dòng)力學(xué)。吳青京等［15］的研究收集103 例胎兒心臟畸形可疑孕婦，經(jīng)四維超聲檢測(cè)與MRI 聯(lián)合診斷符合率達(dá)92.2%，且聯(lián)合診斷符合率均高于兩項(xiàng)檢查單獨(dú)診斷。

總之，MRI 技術(shù)作為胎兒超聲影像檢查的輔助診斷工具，可用于產(chǎn)前診斷及評(píng)估胎兒心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常，并提供額外的信息，改善產(chǎn)后治療結(jié)局。