腹腔鏡膀胱部分切除術(shù)治療成人原發(fā)性膀胱橫紋肌肉瘤1例

楊海宏 張 彪 尚攀峰

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院泌尿外科,蘭州 730030)

膀胱橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是成人罕見(jiàn)的泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤,臨床表現(xiàn)不具特異性,目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方案且預(yù)后較差。我院2022年1月收治1例成人原發(fā)性膀胱R(shí)MS,報(bào)道如下。

1 臨床資料

男,34歲,因間斷無(wú)痛性全程肉眼血尿1周于2022年1月6日入院。尿常規(guī):紅細(xì)胞1021/μL,白細(xì)胞54/μL;血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子233.7 pg/ml;胸苷激酶1為15.9 pM;血常規(guī)、腫瘤標(biāo)記物未見(jiàn)異常。泌尿系增強(qiáng)CT示:膀胱前壁見(jiàn)菜花狀混雜密度占位,大小約3.7 cm×3.9 cm,邊緣可見(jiàn)鈣化影,增強(qiáng)掃描病灶呈中度強(qiáng)化,腹膜后未見(jiàn)明確腫大淋巴結(jié)(圖1)。排除手術(shù)禁忌后于2022年1月10日在全麻下行腹腔鏡下膀胱部分切除術(shù)。采取頭低腳高位傾斜25°。留置尿管,經(jīng)臍切口10 mm trocar置入作為觀察孔,縫合縮小切口確保不漏氣,注入CO2氣體保持14 mm Hg建立氣腹,置入腹腔鏡。在左、右腹直肌外側(cè)緣中點(diǎn)分別做切口,直視下穿刺置入5、12 mm trocar作為操作孔。術(shù)中沿臍尿管打開(kāi)后腹膜,游離至膀胱。充分游離膀胱頂部及前壁,于膀胱頂部后壁超聲刀逐層切開(kāi)膀胱,探查見(jiàn)膀胱頂部前壁有大小4 cm珊瑚樣腫瘤,基底寬大,未侵及膀胱壁外組織。分別環(huán)形切除腫瘤及腫瘤周圍1 cm膀胱壁,檢查膀胱內(nèi)無(wú)其他病變,2-0可吸收線連續(xù)縫合膀胱黏膜層、部分肌層和漿肌層。蒸餾水、生理鹽水沖洗手術(shù)區(qū),在恥骨后放1根乳膠引流管,由trocar口引出。檢查手術(shù)區(qū)內(nèi)無(wú)出血點(diǎn),清點(diǎn)器械、紗布無(wú)誤后逐層縫合切口。手術(shù)時(shí)間3 h,術(shù)中出血20 ml,標(biāo)本分別送病理檢查。術(shù)后病理結(jié)果:RMS,考慮胚胎型與梭形細(xì)胞混合型;癌旁組織未見(jiàn)腫瘤殘留;顯微鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈小圓形,核大深染,偏位,可見(jiàn)核分裂(圖2A);免疫組化染色(圖2B、C):瘤細(xì)胞示Desmin(+),MyoD1(+),actin(+),Myogenin(-),Syn(-),Ckp(-),CgA(-),S-100(-),h-caldesmon(-),SMA(-),Sox-10(-),Pax-8(-),GATA3(-),P53(突變型),Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)80%。術(shù)后行“長(zhǎng)春新堿+放線菌素D +環(huán)磷酰胺(vincristine, actinomycin D, and cyclophosphamide,VAC)”方案化療4次。術(shù)后1、4個(gè)月復(fù)查CT未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)(圖3A、B);術(shù)后10個(gè)月復(fù)查CT示腫瘤復(fù)發(fā),直徑約2.5 cm(圖3C);術(shù)后13個(gè)月復(fù)查CT示腫瘤明顯增大,最大徑6.7 cm(圖3D)。

圖1 術(shù)前腹部增強(qiáng)CT示膀胱前壁菜花狀混雜密度占位,大小約3.7 cm×3.9 cm,邊緣可見(jiàn)鈣化 圖2術(shù)后病理 A.顯微鏡下見(jiàn)核大深染的小圓形腫瘤細(xì)胞(HE染色 ×200);B.免疫組化Desmin(+)(雙染色法 ×200);C.免疫組化MyoD1(+)(雙染色法 ×200) 圖3 術(shù)后復(fù)查CT A.術(shù)后1個(gè)月CT平掃未見(jiàn)復(fù)發(fā);B.術(shù)后4個(gè)月CT平掃未見(jiàn)復(fù)發(fā);C.術(shù)后10個(gè)月CT平掃示膀胱左前上緣見(jiàn)結(jié)節(jié)狀軟組織密度影,邊界清,直徑約2.5 cm,CT值約36 HU,腔內(nèi)未見(jiàn)明顯異常密度影;D.術(shù)后13個(gè)月CT平掃示膀胱左前上緣一葉狀腫物,大小約6.7 cm×5.5 cm×5.6 cm,前緣與腹直肌分界欠清,后緣與膀胱分界欠清,其內(nèi)可見(jiàn)斑片狀低密度影,膀胱充盈欠佳,其內(nèi)未見(jiàn)明顯異常密度影

2 討論

RMS是兒童最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一,男性多于女性,其中15%～20%的病例為泌尿生殖系統(tǒng)RMS,該類患者最常見(jiàn)的部位為膀胱和前列腺[1]。膀胱R(shí)MS在成人非常罕見(jiàn),大多數(shù)患者預(yù)后較差,5年生存率僅為22.2%,遠(yuǎn)低于膀胱尿路上皮癌[2,3]。該病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚,多為散發(fā)病例。RMS的病理類型共有4種:胚胎型、腺泡型、多形性和梭形細(xì)胞/硬化型RMS[4],泌尿系統(tǒng)中以胚胎型多見(jiàn)。

膀胱R(shí)MS的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,由于腫瘤位置較深,出現(xiàn)肉眼血尿時(shí)往往較晚,當(dāng)腫瘤位于膀胱頸口時(shí)可導(dǎo)致排尿困難、尿潴留。超聲、CT等影像學(xué)檢查雖然無(wú)法鑒別腫瘤的性質(zhì),但可以判斷腫瘤浸潤(rùn)深度、淋巴結(jié)受累情況及有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本例因出現(xiàn)無(wú)痛性肉眼血尿1周而入院,無(wú)尿頻、尿急、排尿困難等其他不適,泌尿系增強(qiáng)CT結(jié)果顯示腫瘤直徑約4 cm,尚未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。該疾病早期與膀胱尿路上皮癌較難鑒別,Ramasubramanian等[5]報(bào)道1例通過(guò)尿脫落細(xì)胞學(xué)檢測(cè)高度懷疑膀胱R(shí)MS的青年患者,最終通過(guò)膀胱鏡活檢證實(shí)為胚胎性膀胱R(shí)MS。因此,對(duì)于尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查提示非尿路上皮來(lái)源腫瘤的患者,應(yīng)考慮到膀胱R(shí)MS的可能。確診該疾病主要依靠病理檢查,其中MyoD1、Desmin、Myogenin是RMS具有診斷意義的免疫標(biāo)志物[6,7]。結(jié)合病理及免疫組化染色結(jié)果,本例診斷為胚胎型與梭形細(xì)胞混合型膀胱R(shí)MS。

成人膀胱R(shí)MS的治療目前尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),主要采用手術(shù)、化療以及放療綜合治療模式,何種治療策略最優(yōu)尚無(wú)定論。膀胱R(shí)MS的手術(shù)方式包括膀胱部分切除術(shù)和根治性膀胱切除術(shù),對(duì)于僅接受手術(shù)治療的患者,2種手術(shù)方式總生存期(overall survival,OS)無(wú)明顯差異(P=0.841)[8]。因此,對(duì)于不同手術(shù)方式的選擇需要綜合考慮腫瘤切除完整程度和患者的術(shù)后生存質(zhì)量。Xu等[9]報(bào)道膀胱根治性切除聯(lián)合去帶乙狀結(jié)腸新膀胱重建術(shù)治療小兒膀胱R(shí)MS,術(shù)后腫瘤控制良好,功能恢復(fù)佳。小兒膀胱R(shí)MS采用新輔助放化療聯(lián)合膀胱部分切除術(shù),在保留部分膀胱功能的同時(shí)5年OS達(dá)到84%[10],為成人治療提供參考。成人膀胱R(shí)MS惡性程度高,術(shù)后還需行全身化療或者局部放療,VAC方案是常用的化療方案,成人的劑量目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn),由長(zhǎng)春新堿+伊立替康組成的Ⅵ方案的毒性更低[11]。放療是兒童RMS的首選治療方案之一,但不良反應(yīng)明顯,對(duì)膀胱功能可能會(huì)產(chǎn)生損傷。本例由于術(shù)前行膀胱鏡檢查提示腫瘤位于膀胱頂部前壁,且基底較寬大,僅行膀胱腫瘤電切術(shù)無(wú)法將腫瘤完全切除,因此,選擇膀胱部分切除術(shù),術(shù)后病理診斷為膀胱R(shí)MS,雖然積極采取輔助全身化療,1年內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā),提示我們成人膀胱R(shí)MS預(yù)后不容樂(lè)觀,臨床上需要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。

綜上,成人膀胱R(shí)MS罕見(jiàn),惡性程度高且預(yù)后大多不良,隨著微創(chuàng)技術(shù)的提高和由手術(shù)、放療和化療組成的多學(xué)科聯(lián)合治療模式,患者的預(yù)后和生活質(zhì)量得到改善,但仍需要更多的樣本和隨訪資料來(lái)進(jìn)一步證實(shí)該模式的療效。