異位胸腺癌一例

丁慧,王淑梅

病例資料患者,男,66歲。咽痛、咽部發(fā)堵感4個(gè)月,伴發(fā)熱,最高體溫37.5℃,多于午后出現(xiàn),可自行降至正常,診斷為“咽喉炎”給予藥物治療,癥狀未見好轉(zhuǎn)。10 d前患者出現(xiàn)呼吸困難,稍活動(dòng)即可出現(xiàn),伴乏力、咳嗽、咳痰,咳白色粘痰,不易咳出,伴惡心、進(jìn)食哽噎感,只能進(jìn)流食。患者自發(fā)病以來,精神可,睡眠欠佳,大小便無明顯異常,近4個(gè)月來體重下降10 kg。既往史:既往心律失常病史2年,未規(guī)律診治;結(jié)腸息肉結(jié)腸鏡下切除術(shù)后病史2年。

胸部CT平掃+增強(qiáng)掃描(圖1～3):胸廓入口至主動(dòng)脈弓上緣水平中后縱隔內(nèi)見團(tuán)塊狀稍低密度影,密度不均,周邊密度較高,中央密度較低,最大層面大小約6.1 cm×4.6 cm,病變邊界欠清,包繞食管上段,與食管分界欠清,氣管受壓變窄,病變內(nèi)可見少量氣體密度影。增強(qiáng)掃描病變周邊輕度強(qiáng)化,中央無強(qiáng)化。

圖1 胸廓入口水平CT平掃圖示病變包繞食管,內(nèi)見氣體密度(箭)。 圖2 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期圖示病變邊緣輕度強(qiáng)化,內(nèi)見片狀無強(qiáng)化區(qū)(箭)。 圖3 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期矢狀面圖像(箭)。 圖4 超聲造影病變強(qiáng)化時(shí)間曲線。 圖5 PET-CT示病變及食管上段管壁代謝增高,病變中心為液化壞死區(qū)。 圖6 病理鏡下示彌漫分布的腫瘤細(xì)胞,胞漿極少,胞核深染(HE×10)。

超聲造影(圖4):經(jīng)上肢靜脈團(tuán)注對比劑六氟化硫微泡3.0 mL,病變組織10 s開始增強(qiáng),對比劑由周邊開始進(jìn)入,見粗大滋養(yǎng)血管,16 s達(dá)峰,達(dá)峰時(shí)呈不均勻性高增強(qiáng),邊界清晰,形態(tài)不規(guī)則,21 s開始廓清。

PET-CT(圖5):食管頸段-胸上段管壁不均勻增厚,伴明顯放射性濃聚,SUVmax 18.10,高代謝范圍長約8.5 cm。左側(cè)氣管食管旁溝見團(tuán)塊狀軟組織密度影,中央伴低密度壞死區(qū),放射性攝取環(huán)形不均勻增高,SUVmax 13.62,氣管受壓右移。右側(cè)咽喉環(huán)區(qū)見結(jié)節(jié)狀放射性濃聚影,SUVmax 8.86。

術(shù)前診斷:食管破裂伴食管周圍膿腫形成。

穿刺活檢:鏡下示彌漫分布的腫瘤細(xì)胞,胞漿極少,胞核深染(圖6)。免疫組織化學(xué):CK(部分弱+),CgA(-),Ki-67(50%),CD56(-),Syn(-),SSTR-2(-),NSE(-),PLAP(-),CD30(-),CD99(-),CD117(+),CAM5.2(部分+),Desmin(-),BRG(+),HMB45(-),TTF-1(-),S-100(-),P40(+),MyoD1(-),CK19(部分+),D2-40(-),波形蛋白 (Vimentin)(+),CD5(-),TdT(-),SALL4(部分弱+)。病理診斷為后縱隔胸腺癌。

討論胸腺上皮性腫瘤是常見的前縱隔腫瘤,約占前縱隔腫瘤的47%,主要包括胸腺瘤及胸腺癌[1]。其中胸腺癌約占胸腺上皮腫瘤的20%,發(fā)病年齡不限,多在30～50歲,男性多于女性。與胸腺瘤患者不同,胸腺癌患者通常沒有特異性臨床表現(xiàn),很少出現(xiàn)副腫瘤綜合征,當(dāng)腫塊較大時(shí)可表現(xiàn)為鄰近組織的壓迫癥狀、胸痛、體重減輕等[2]。胸腺組織起源于胚胎發(fā)育期第三和第四咽(鰓)囊,自頸部下降至前上縱隔,因此胸腺腫瘤多位于前上縱隔,而非前上縱隔的胸腺癌稱為異位胸腺癌,主要由于胸腺發(fā)育過程中移位時(shí)殘留的胸腺組織,這一理論可以解釋異位于頸部、甲狀腺、氣管及心包的胸腺癌。而后縱隔胸腺癌可能是由于胸腺組織向后延續(xù)所致[3]。文獻(xiàn)中對異位胸腺癌的描述較少見,而發(fā)生于后上縱隔的病例更為少見。胸腺癌是一種高度惡性腫瘤,侵襲性強(qiáng),預(yù)后較差,易侵犯周圍組織及發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,一經(jīng)發(fā)現(xiàn)很少能完整切除腫塊,治療方案以手術(shù)治療為主,輔助放療、化療,大多數(shù)患者對放化療不敏感,因此多數(shù)患者短期死亡[4]。

異位胸腺癌診斷困難,容易誤診,關(guān)于異位胸腺癌的影像表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道很少,CT和MRI是診斷的重要手段,可清晰了解胸腺腫瘤的大小、形態(tài)、邊界、與周圍組織的關(guān)系、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等,為臨床分期、選擇治療手段、隨診及療效評估等方面提供依據(jù)。異位胸腺癌與前縱隔胸腺癌影像表現(xiàn)相似,結(jié)合本例所見總結(jié)如下:CT常表現(xiàn)為不均勻軟組織密度,形態(tài)欠規(guī)整,邊界欠清,周圍脂肪間隙模糊,呈浸潤性生長,可侵犯周圍組織,部分可伴有囊變壞死。增強(qiáng)掃描呈明顯均勻或不均勻強(qiáng)化。MRI掃描見病灶實(shí)性部分?jǐn)U散受限,囊變壞死區(qū)無擴(kuò)散受限,位于后縱隔的病變可侵犯鄰近血管及神經(jīng),MRI掃描對于評估其有無侵犯血管和神經(jīng)有優(yōu)勢,因此對于臨床疑似侵犯的應(yīng)進(jìn)行MRI掃描7[5]。本例病灶中有少量氣體可能是由于病變侵犯食管所致。

該病應(yīng)與以下疾病鑒別(1)食管破裂伴周圍膿腫形成:食管破裂的原因包括醫(yī)源性、異物攝入、胸部或腹部鈍性或穿透性創(chuàng)傷,以及劇烈嘔吐,也稱為 Boerhaave 綜合征,一些食道腫瘤、潰瘍或意外攝入異物、酸或化學(xué)物質(zhì)也可導(dǎo)致食管破裂。據(jù)美國放射學(xué)會(huì)的標(biāo)準(zhǔn),X線食管造影是首選影像學(xué)檢查,但CT食管造影已被證明等于或優(yōu)于X線評估,主要表現(xiàn)為對比劑外滲、食管周圍積氣、食管壁增厚及食管周圍炎癥膿腫積液等[6],CT增強(qiáng)掃描見增厚的食管壁及膿腫壁均勻強(qiáng)化,膿腔無強(qiáng)化,MRI可顯示膿腔擴(kuò)散受限。(2)食管惡性腫瘤:食管惡性腫瘤主要包括食管癌及食管平滑肌肉瘤。食管癌是食管最常見的腫瘤,好發(fā)于胸中段,影像表現(xiàn)通常為食管管壁環(huán)狀或偏心性增厚,突向腔內(nèi)或腔外,管腔不規(guī)則狹窄。與周圍組織分界欠清,增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化[7]。食管平滑肌肉瘤是起源于間葉組織的惡性腫瘤,好發(fā)于食管中下段,該腫瘤血供豐富,易出血,壞死囊變常見,腫瘤密度不均,增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化[8]。(3)神經(jīng)源性腫瘤:神經(jīng)源性腫瘤起源于神經(jīng)脊組織,90%發(fā)生在后縱隔,包括神經(jīng)鞘瘤、交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤等。典型的影像表現(xiàn)為均勻的球形或分葉狀軟組織腫塊,邊界清晰但無包膜,當(dāng)腫塊較大時(shí),可導(dǎo)致肋骨或椎體的良性侵蝕,可伴有囊變、出血、或點(diǎn)狀鈣化,增強(qiáng)掃描呈輕度均勻或不均勻強(qiáng)化[9]。MRI上T1WI表現(xiàn)為稍低或等信號,T2WI表現(xiàn)為稍高或等信號。MRI檢查主要是明確腫瘤有無向椎管內(nèi)侵犯[10]。

綜上所述,異位胸腺癌具有一定的影像學(xué)特征,CT、MRI和PET/CT檢查無論在術(shù)前診斷或是術(shù)后隨訪均有一定的意義。但由于發(fā)病部位不確定,最終確診仍依賴于病理。