中國(guó)大動(dòng)脈炎全病程多學(xué)科慢病管理專(zhuān)家共識(shí)

中國(guó)大動(dòng)脈炎多學(xué)科慢病管理共識(shí)專(zhuān)家組

大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis，TAK）為慢性自身免疫性疾病，具有起病早、病程長(zhǎng)、致殘率高、疾病負(fù)擔(dān)重的特點(diǎn)，嚴(yán)重影響患者身心健康和生活質(zhì)量。因此，對(duì)大動(dòng)脈炎進(jìn)行規(guī)范化診治和全程化慢病管理十分重要。但是國(guó)內(nèi)外尚無(wú)大動(dòng)脈炎慢病管理的指南或?qū)＜夜沧R(shí)。鑒于此，由復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院風(fēng)濕免疫科牽頭，聯(lián)合國(guó)內(nèi)風(fēng)濕免疫科、血管外科、心內(nèi)科、心外科、腎內(nèi)科、泌尿外科、眼科、影像科、神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、婦產(chǎn)科、護(hù)理部等相關(guān)科室專(zhuān)家反復(fù)討論，在全面檢索文獻(xiàn)的基礎(chǔ)上，參考國(guó)內(nèi)外相關(guān)指南和共識(shí)，以循證醫(yī)學(xué)為依據(jù)，制定了國(guó)內(nèi)首部大動(dòng)脈炎全病程多學(xué)科慢病管理專(zhuān)家共識(shí)。本共識(shí)形成的推薦建議見(jiàn)表1。

表1 中國(guó)大動(dòng)脈炎全病程多學(xué)科慢病管理專(zhuān)家共識(shí)推薦建議Tab 1 Chinese multidisciplinary recommendations on the chronic diseases management throughout the entire course of Takayasu arteritis

一、疾病概述

推薦1：大動(dòng)脈炎是一種慢性、非特異性炎癥性疾病，發(fā)病早、死亡率高。

大動(dòng)脈炎是一種免疫介導(dǎo)的慢性非特異性、肉芽腫性、炎癥性疾病，好發(fā)于亞洲年輕女性。亞洲地區(qū)年發(fā)病率為2.03例/百萬(wàn)人群（95%CI：1.17～3.24），患病率為3.3～40例/百萬(wàn)人群；上海本地居民2011—2020年的成人大動(dòng)脈炎年平均發(fā)病率為1.33例/百萬(wàn)人群（95%CI：0.89～3.21），時(shí)點(diǎn)患病率為11.72例/百萬(wàn)人群（95%CI：7.23～19.48）（數(shù)據(jù)待發(fā)表）。法國(guó)隊(duì)列平均隨訪6.1年，病死率為5%，死亡平均年齡為38歲［1］。韓國(guó)流行病學(xué)報(bào)道平均年死亡率為0.2例/百萬(wàn)人群［2］。

二、早期篩查

推薦2：重視大動(dòng)脈炎疾病的早期篩查，重點(diǎn)人群為中青年伴血壓異常、脈搏減弱或無(wú)脈、頸痛或頸部血管雜音（專(zhuān)家評(píng)分：9.70±0.70）。

活動(dòng)期大動(dòng)脈炎若不能及時(shí)診斷治療，可導(dǎo)致不可逆及重度血管損傷，逐漸進(jìn)展并出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如高血壓、心功能不全、腦梗死等。因此，早期識(shí)別并篩查高危人群具有重要意義。

年輕女性患者出現(xiàn)以下癥狀和/或體征時(shí)應(yīng)警惕大動(dòng)脈炎的可能。

（1）反復(fù)頭暈/頭痛、乏力、胸悶/胸痛、單眼或雙眼視力下降：無(wú)其他原因可解釋?zhuān)唬?）淺表動(dòng)脈觸痛和/或聞及雜音：如頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、股動(dòng)脈等觸痛和/或聽(tīng)診時(shí)聞及雜音；（3）上肢動(dòng)脈（腋動(dòng)脈、肱動(dòng)脈、橈動(dòng)脈）搏動(dòng)異常：包括未捫及博動(dòng)，或搏動(dòng)減弱，或雙側(cè)搏動(dòng)不對(duì)稱(chēng)；（4）血壓異常：包括雙側(cè)上肢肱動(dòng)脈血壓差≥20 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa，下同），低血壓但不伴臨床表現(xiàn)，因腎動(dòng)脈和/或胸腹主動(dòng)脈狹窄引起的高血壓；（5）不明原因的腎萎縮；（6）臟器梗死：如肺梗死、心肌梗死、腦梗死、腎梗死、腸梗死等，排除抗磷脂綜合征等血栓栓塞性疾病，且無(wú)心腦血管傳統(tǒng)高危因素；（7）肢體跛行；（8）不明原因的發(fā)熱、血沉（ESR）和/或C-反應(yīng)蛋白（CRP）升高。

三、診斷與評(píng)估

（一）疾病診斷推薦3.1：在影像學(xué)明確大、中血管炎且除外先天性和繼發(fā)性因素的前提下，建議采用2022年ACR/EULAR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)診斷大動(dòng)脈炎（專(zhuān)家評(píng)分：9.49±0.80）。

大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)有1988年Ishikawa診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］、1990年ACR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)［4］、2022年ACR/EULAR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)［5］、阜外醫(yī)院標(biāo)準(zhǔn)［6］及復(fù)旦中山標(biāo)準(zhǔn)［7］。基于中國(guó)人群驗(yàn)證的Ishikawa診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感度為56.57%、特異度為94.95%［7］；1990年ACR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的敏感度為75.76%、特異度為85.86%［7］。2022年ACR/EULAR基于國(guó)際多中心DCVAS隊(duì)列制定了大動(dòng)脈炎的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，其在亞洲人群驗(yàn)證的敏感度為92%、特異度為93.2%，中國(guó)人群驗(yàn)證的敏感度79.1為%、特異度為98.5%［8］。因此，建議采用2022年ACR/EULAR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)診斷大動(dòng)脈炎（表2）。

表2 2022年ACR/EULAR大動(dòng)脈炎分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)Tab 2 The 2022 ACR/EULAR classification criteria for Takayasu arteritis

（二）全面評(píng)估推薦3.2：建議通過(guò)全面的病史詢問(wèn)、體格檢查、血清學(xué)及影像學(xué)檢查對(duì)大動(dòng)脈炎患者進(jìn)行評(píng)估（專(zhuān)家評(píng)分：9.77±0.58）。

推薦3.3：評(píng)估的內(nèi)容包括疾病活動(dòng)性、血管損傷及血管損傷相關(guān)重要臟器功能和結(jié)構(gòu)、疾病危險(xiǎn)程度、合并癥以及生命質(zhì)量（專(zhuān)家評(píng)分：9.75±0.62）。

1.疾病活動(dòng)性評(píng)估 疾病活動(dòng)度評(píng)估包括是否存在新發(fā)和/或持續(xù)加重的臨床癥狀與體征、血管影像學(xué)表現(xiàn)及急性時(shí)相反應(yīng)蛋白異常。

（1） 癥狀及體征：病史采集和體格檢查通常能為臨床醫(yī)師提供疾病的第一手資料。2018年EULAR指南推薦，出現(xiàn)以下癥狀和體征時(shí)定義為疾病活動(dòng)：①系統(tǒng)癥狀，包括低熱、體重減輕＞2 kg、疲勞、盜汗和/或關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎/肌痛；②新發(fā)或加重缺血癥狀，包括肢體跛行、卒中、頭暈、暈厥、嚴(yán)重腹痛、心肌梗死或心絞痛、癱瘓、急性視覺(jué)癥狀如一過(guò)性黑矇或復(fù)視；③體征，包括新發(fā)高血壓、新發(fā)血管雜音、新發(fā)脈搏消失、頸動(dòng)脈痛或血管觸痛［9］。

（2） 血清學(xué)指標(biāo)：大動(dòng)脈炎缺乏評(píng)估疾病活動(dòng)性的特異性生物學(xué)標(biāo)記物。目前常用的包括：①急性時(shí)相反應(yīng)蛋白：如ESR、CRP或超敏（hs）-CRP可輕至中度升高，常被臨床用于大動(dòng)脈炎疾病活動(dòng)性評(píng)估［10-16］。但ESR和CRP正常者中40%在組織病理學(xué)上仍存在疾病活動(dòng)，而ESR和CRP升高者亦可由非疾病活動(dòng)性原因所致。因此，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、排查有無(wú)感染腫瘤等進(jìn)行綜合評(píng)估。Meta分析（6項(xiàng)研究）提示，ESR評(píng)估疾病活動(dòng)性的敏感度為76%（95%CI：56%～90%），特異度為72% （95%CI：56%～85%）［10，12-15，17］。Meta分析（7項(xiàng)研究）提示CRP評(píng)估疾病活動(dòng)性的敏感度為65%（95%CI：59%～71%），特異度為78%（95%CI：67%～88%）［11-16，18］。②正五聚體蛋白（PTX-3）：組織局部的免疫細(xì)胞、脂肪細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞等在炎癥刺激下可以分泌PTX-3。研究表明活動(dòng)期患者血清PTX-3水平明顯升高［19］。Meta分析（5項(xiàng)研究）提示，PTX3評(píng)估疾病活動(dòng)性的敏感度為77%（95%CI：67%～86%），特異度為89%（95%CI：84%～93%）［11，16，19-21］。

（3）疾病活動(dòng)性評(píng)分推薦3.3.1：建議疾病活動(dòng)度評(píng)估方法采用Kerr評(píng)分（專(zhuān)家評(píng)分：9.13±1.04）。

目前最常用的評(píng)估方法是由美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（NIH）提出的Kerr評(píng)分［22］，主要包括4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)：①全身癥狀：發(fā)熱、骨骼、肌肉癥狀；② ESR升高；③血管缺血或炎癥的特點(diǎn)：跛行、脈搏減弱、無(wú)脈、血管雜音、血管疼痛（頸痛）、血壓不對(duì)稱(chēng)；④血管造影異常。當(dāng)患者滿足2項(xiàng)或以上時(shí)評(píng)判為疾病活動(dòng)。其中納入的有創(chuàng)性檢查DSA在臨床已被超聲、CTA、MRA或PET/CT等取代。Kerr評(píng)分是應(yīng)用最為廣泛的評(píng)估體系，條目簡(jiǎn)單清晰、易于操作。中國(guó)人群中以醫(yī)師全面評(píng)估（physician’s global assessment，PGA）為金標(biāo)準(zhǔn)，驗(yàn)證的敏感度為98.2%，特異度為30.8%；當(dāng)Kerr評(píng)分的cutoff值為3時(shí)，評(píng)判大動(dòng)脈炎活動(dòng)性的敏感度和特異度為72.7%和87.2%，診斷效能會(huì)顯著提高。

此外，印度大動(dòng)脈炎活動(dòng)性評(píng)分（ITAS2010）［23］是由印度風(fēng)濕病學(xué)會(huì)血管炎學(xué)組制定的用來(lái)評(píng)估大動(dòng)脈炎活動(dòng)性新的綜合指標(biāo)，主要評(píng)估心血管系統(tǒng)，納入6個(gè)系統(tǒng)共44個(gè)條目進(jìn)行評(píng)分，由臨床醫(yī)師對(duì)患者過(guò)去3個(gè)月內(nèi)新發(fā)生的癥狀或體征進(jìn)行記錄，總分≥4分表示疾病活動(dòng)。聯(lián)合ESR和CRP即ITAS-A（ITAS-ESR和ITAS-CRP），對(duì)疾病狀況提供更全面的評(píng)估。但研究發(fā)現(xiàn)，ITAS評(píng)估初發(fā)大動(dòng)脈炎聚合效度較差，穩(wěn)定期患者ITAS-A仍可＞4分，特異性欠佳；且其僅對(duì)癥狀和體征進(jìn)行評(píng)估，未納入血管影像學(xué)評(píng)估。中國(guó)人群中以PGA為金標(biāo)準(zhǔn)，驗(yàn)證的敏感度為86.5%，特異度為46.2%，與金標(biāo)準(zhǔn)的一致性為0.257。

2.血管損傷評(píng)估推薦3.3.2：大動(dòng)脈炎應(yīng)進(jìn)行全身血管評(píng)估，建議采用超聲、MRA、CTA和PET/CT等作為大動(dòng)脈炎診斷、隨訪評(píng)估的影像學(xué)方法；血管損傷評(píng)估內(nèi)容包括部位、范圍、結(jié)構(gòu)（內(nèi)膜、管壁、管周）、性質(zhì)（狹窄、閉塞、擴(kuò)張、血栓）、嚴(yán)重程度、有無(wú)炎癥、血流動(dòng)力學(xué)等（專(zhuān)家評(píng)分：9.68±0.67）。

推薦3.3.3：超聲是篩查大動(dòng)脈炎的首選檢查方法；聲像圖上“通心粉”征是其特征性表現(xiàn)，血管壁內(nèi)中膜厚度增加、新生血管及中低回聲提示管壁炎癥；超聲可以探查主動(dòng)脈弓及其分支、腹主動(dòng)脈及其分支，但對(duì)胸主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、顱內(nèi)動(dòng)脈評(píng)估價(jià)值有限；超聲可重復(fù)檢查，適合大動(dòng)脈炎的隨訪及治療評(píng)估（專(zhuān)家評(píng)分：9.51±0.78）。

推薦3.3.4：MRA和CTA均可用于大中血管炎的系統(tǒng)性評(píng)估；MRA和PET/CT對(duì)炎癥的評(píng)估優(yōu)于CTA，CTA對(duì)血管結(jié)構(gòu)的評(píng)估優(yōu)于MRA和PET/CT；MRA顯示管壁增厚、T2加權(quán)高信號(hào)以及管壁強(qiáng)化，CTA顯示管壁增厚、強(qiáng)化、低衰減環(huán)，PET/CT顯示管壁SUV值升高均提示管壁炎癥（專(zhuān)家評(píng)分：9.49±0.80）。

（1）超聲（Ultrasound，US） 評(píng)估頸動(dòng)脈等淺表動(dòng)脈具有優(yōu)勢(shì)，“通心粉”征，即彌漫性動(dòng)脈管壁增厚為其特征性表現(xiàn)［24］。其中頸動(dòng)脈內(nèi)中膜厚度（IMT）增加［25-26］、管壁為低中回聲或?yàn)椤癶alo”征［27］、管壁內(nèi)出現(xiàn)新生血管［12，28-29］可作為疾病活動(dòng)的評(píng)價(jià)指標(biāo)。US檢查有方便快捷、無(wú)放射損傷及可重復(fù)等多種優(yōu)勢(shì)，但檢查深部動(dòng)脈如胸主動(dòng)脈、有氣體干擾的動(dòng)脈如肺動(dòng)脈等可出現(xiàn)顯示不清或顯示不完整，且不同操作者差別較大。Meta分析（5項(xiàng)研究）提示，以Kerr評(píng)分和PGA為金標(biāo)準(zhǔn)，IMT評(píng)估大動(dòng)脈炎活動(dòng)性的敏感度為70%（95%CI：59%～80%），特異度為71%（95%CI：61%～81%）［12，25-26，28-29］。

（2）超聲造影（又稱(chēng)為超聲增強(qiáng)檢查，contrastenhanced ultrasound，CEUS） CEUS是經(jīng)肘靜脈注入超聲對(duì)比劑后，對(duì)比劑中含氣體微泡作為強(qiáng)烈的散射體和反射體，表現(xiàn)為血管腔內(nèi)密集流動(dòng)的點(diǎn)狀高信號(hào)。超聲造影可清晰地顯示增厚動(dòng)脈壁中新生血管及微血管灌注。增厚血管壁內(nèi)的新生血管分為3個(gè)等級(jí)：0級(jí)，無(wú)新生血管，表現(xiàn)為頸動(dòng)脈增厚壁中無(wú)增強(qiáng)；1級(jí)，輕度或中度新生血管，表現(xiàn)為頸動(dòng)脈增厚壁中輕微或中等程度增強(qiáng)；2級(jí)，重度新生血管，表現(xiàn)為廣泛的壁內(nèi)新生血管，可見(jiàn)頸動(dòng)脈管壁明顯增強(qiáng)［30］。Meta分析（3項(xiàng)研究）結(jié)果顯示，以Kerr評(píng)分或PGA為金標(biāo)準(zhǔn)，CEUS管壁新生血管分級(jí)評(píng)估大動(dòng)脈炎疾病活動(dòng)性的敏感度為84%（95%CI：56%～99%），特異度為79%（95%CI：53%～97%）［12，28-29］。

（3）多排CT血管成像（computed tomography angiography，CTA） CTA具有良好的空間分辨率和多平面重建技術(shù)，用于大動(dòng)脈炎的診斷和評(píng)估，多項(xiàng)研究以CTA動(dòng)脈相和延遲相血管壁的增厚、強(qiáng)化、低衰減環(huán)來(lái)提示管壁活動(dòng)性炎癥［30-32］。CTA缺點(diǎn)是有輻射、造影劑過(guò)敏及腎損傷風(fēng)險(xiǎn)，適用于eGFR不低于30 mL·min-1·1.73 m-2［31］的患者。Meta分析（3項(xiàng)研究）提示，以Kerr評(píng)分或PGA為金標(biāo)準(zhǔn)，CTA采用低衰減環(huán)或管壁增厚、強(qiáng)化評(píng)估大動(dòng)脈炎疾病活動(dòng)性的敏感度為65%（95%CI：49%～80%），特異度為97%（95%CI：88%～100%）［32-34］。

（4）磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA） 對(duì)比劑增強(qiáng)MRA可以完成全身大中血管掃描，能清晰顯示管壁炎癥和管腔的變化，管壁增厚、T2加權(quán)高信號(hào)以及管壁強(qiáng)化提示管壁活動(dòng)性炎癥［35-36］。MRA具有無(wú)輻射、全面評(píng)估、敏感性高等優(yōu)勢(shì)，缺點(diǎn)是檢查耗時(shí)長(zhǎng)，有些醫(yī)院尚未普及。Meta分析（3項(xiàng)研究，98例患者）提示，以Kerr評(píng)分或ITAS2010評(píng)分為金標(biāo)準(zhǔn)，MRA上管壁IMT的cutoff值設(shè)定為1.78 mm時(shí)可提示管壁活動(dòng)性炎癥［37］。前瞻性隊(duì)列研究表明，增強(qiáng)MRA顯示管壁增厚伴強(qiáng)化用于評(píng)估活動(dòng)性的敏感度為100%，特異度為89%［36］。國(guó)內(nèi)另一項(xiàng)研究以ITAS2010為金標(biāo)準(zhǔn)，MRA管壁水腫評(píng)估疾病活動(dòng)性的敏感度和特異度分別為66.67%和84%［38］。

（5）正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET/CT）PET/CT使用的顯像劑18F-FDG可以在血管發(fā)生形態(tài)學(xué)改變之前檢測(cè)到炎癥細(xì)胞的聚集，從而實(shí)現(xiàn)大動(dòng)脈炎的早期診斷，并且在治療隨訪中有助于監(jiān)測(cè)與評(píng)價(jià)治療療效［39-41］。但PET/CT也有一定弊端，不能很好地顯示血管解剖結(jié)構(gòu)、有輻射毒性且花費(fèi)大，尚不能在臨床實(shí)踐中普及。由于大動(dòng)脈炎患者多為年輕女性，PET/CT的輻射毒性限制了其在評(píng)估疾病活動(dòng)性方面的反復(fù)應(yīng)用。Meta分析（13項(xiàng)研究）提示，以Kerr評(píng)分或臨床表現(xiàn)或ITAS2010為金標(biāo)準(zhǔn)，PET/CT評(píng)估疾病活動(dòng)性的敏感度為81%（95%CI：75%～86%），特異度為83%（95%CI：72%～92%）［41-53］。

（6）PET/MRI 相較于PET/CT，PET/MRI提高了軟組織分辨率和解剖結(jié)構(gòu)清晰度，并且總輻射劑量更低［54］。

（7）DSA DSA空間分辨率高，可直觀、清楚地顯示血管的解剖特征、病變分布和狹窄程度，尤其可清晰顯示支架再狹窄和Ⅲ級(jí)以下分支血管，必要時(shí)可結(jié)合血管內(nèi)超聲判斷病變性質(zhì)，是診斷大動(dòng)脈炎的金標(biāo)準(zhǔn)。但由于其有創(chuàng)性，術(shù)后有穿刺部位出血、感染、血栓形成及造影劑腎病等風(fēng)險(xiǎn)，因此目前不作為首選診斷方法。

3.血管損傷相關(guān)重要臟器的功能和結(jié)構(gòu)評(píng)估

推薦3.3.5：建議在疾病診斷和隨訪中根據(jù)臨床表現(xiàn)及受累血管部位、嚴(yán)重程度進(jìn)行重要臟器的功能和結(jié)構(gòu)評(píng)估（專(zhuān)家評(píng)分：9.79±0.57）。

推薦3.3.6：弓上型易發(fā)生腦血管不良事件、視力障礙等，當(dāng)多支血管中重度損害時(shí)應(yīng)行顱腦灌注、眼底檢查和功能評(píng)估；腹主動(dòng)脈及其分支狹窄易導(dǎo)致難治性高血壓、腎功能減退等，應(yīng)行心、腦、腎等相關(guān)臟器功能評(píng)估；因四肢血管狹窄，大動(dòng)脈炎相關(guān)高血壓易被漏診，建議對(duì)可疑人群完成四肢測(cè)壓，必要時(shí)行中心血壓測(cè)定（專(zhuān)家評(píng)分：9.51±1.01）。

大動(dòng)脈炎累及主動(dòng)脈弓及弓上分支時(shí)，會(huì)導(dǎo)致顱腦、五官、上肢等臟器缺血和功能損害，出現(xiàn)頭暈、黑矇、視力下降、聽(tīng)力下降、腦血管意外、上肢跛行等；累及腹主動(dòng)脈及分支時(shí)，會(huì)導(dǎo)致腹腔臟器缺血和功能損害，出現(xiàn)腹痛、便血、腎萎縮、腎功能減退、電解質(zhì)紊亂、高血壓、高血壓急癥、下肢跛行等。因此，需根據(jù)受累血管?chē)?yán)重性和臨床表現(xiàn)，對(duì)大動(dòng)脈炎血管病變相關(guān)臟器（包括心、腦、腎、肺、眼、四肢等）進(jìn)行功能和結(jié)構(gòu)評(píng)估，有助于評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度、確定血管炎治療方案、多學(xué)科協(xié)同診治、維護(hù)臟器功能及預(yù)測(cè)預(yù)后，指導(dǎo)患者日?；顒?dòng)和康復(fù)治療。

（1）心臟 ①流行病學(xué)：大動(dòng)脈炎合并心臟受累者占8.6%～44.9%［55-56］，冠脈受累者占6.1%～38.3%［57-58］，心力衰竭者占6.7%～37.4%［57，59］；40歲以下女性心梗中由大動(dòng)脈炎引起者占10%［60］；中國(guó)大動(dòng)脈炎人群中瓣膜病變者占34.9%～64.08%［59，61］。②病因：大動(dòng)脈炎心臟損害包括直接心臟損害和間接心臟損害，前者包括心臟瓣膜病變、冠狀動(dòng)脈病變、心肌病變等，后者包括高血壓和肺動(dòng)脈高壓引起的心臟損害。瓣膜病變中以瓣膜反流最多見(jiàn)，機(jī)制為動(dòng)脈炎累及瓣膜使其增厚或累及主動(dòng)脈根部導(dǎo)致根部擴(kuò)張、瓣環(huán)擴(kuò)大或是繼發(fā)于心臟擴(kuò)大的功能性改變；冠狀動(dòng)脈病變多由血管炎癥引起冠脈狹窄、閉塞或血栓形成；心肌病變可由炎癥直接浸潤(rùn)引起，亦可繼發(fā)于高血壓、冠狀動(dòng)脈病變、瓣膜病變和肺血管病變等。此外，長(zhǎng)期高血壓和肺動(dòng)脈高壓可以引起左心或右心功能不全。③臨床高危表現(xiàn)：有胸悶、胸痛、氣短、咯血、下肢水腫、端坐呼吸、粉紅色泡沫痰等臨床表現(xiàn)，或者體格檢查提示高血壓、頸靜脈怒張、心界擴(kuò)大、心臟雜音、心尖搏動(dòng)彌散者，需警惕心臟受累。④心臟功能和結(jié)構(gòu)評(píng)估：初次診斷大動(dòng)脈炎時(shí)應(yīng)該行心電圖和心超檢查，在此后隨訪或出現(xiàn)癥狀時(shí)也應(yīng)完善相關(guān)檢查。心電圖有助于發(fā)現(xiàn)心肌損傷、左心室肥厚、心律失常、肺動(dòng)脈高壓等；超聲心動(dòng)圖能準(zhǔn)確診斷左心室肥厚、心臟結(jié)構(gòu)、瓣膜病變以及收縮和舒張功能的改變。血清NT-proBNP有助于早期識(shí)別心衰的高危人群；血清cTnI/T是心肌缺血敏感和特異的標(biāo)志物，cTnI/T升高或升高后降低，提示心肌損傷；相較于cTnI/T，CKMB在心肌梗死后迅速降低，有助于判斷心肌損傷的時(shí)間和診斷再次梗死；對(duì)懷疑有心肌病變的患者，應(yīng)進(jìn)行心臟核磁共振的檢查。對(duì)所有心臟受累的患者應(yīng)完成紐約心臟病協(xié)會(huì)NYHA心功能分級(jí)。

（2）神經(jīng)系統(tǒng) ①流行病學(xué)：大動(dòng)脈炎合并弓上分支血管受累者占22%～84%［62-63］，發(fā)生腦血管病者占8.6%～31.2%［64］。相關(guān)癥狀包括：暈厥占3.7%～21.9%［59，64］，視力障礙占7.3%～43.2%［59，65］，頭暈占26.3%～78.1%［59，64］，頭痛占11.2%～70%［59，66］。②病因：中樞神經(jīng)病變?cè)蛑饕怯刹∽冄苎装Y引起動(dòng)脈狹窄、閉塞或血栓形成，造成局部缺血，大動(dòng)脈炎繼發(fā)動(dòng)脈瘤破裂引起腦出血相對(duì)少見(jiàn)。此外，大動(dòng)脈炎相關(guān)高血壓亦可引起腦組織的損傷和不良事件的發(fā)生。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院風(fēng)濕免疫科團(tuán)隊(duì)數(shù)據(jù)顯示主動(dòng)脈弓上分支血管受累支數(shù)≥4支發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)疾病的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加［63］。出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重缺血事件的患者發(fā)生嚴(yán)重不良事件的風(fēng)險(xiǎn)是無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)缺血事件患者的5.9倍。③臨床高危表現(xiàn)：出現(xiàn)頭暈、眩暈、一過(guò)性黑矇、頭痛、記憶力減退、聽(tīng)力下降、耳鳴、視力減退、視野縮小甚至失明等癥狀和/或體征者，需警惕中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。嚴(yán)重腦缺血者可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或意識(shí)障礙。④神經(jīng)系統(tǒng)功能和結(jié)構(gòu)評(píng)估：大動(dòng)脈炎合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)需要對(duì)腦血管結(jié)構(gòu)、血流動(dòng)力學(xué)變化、腦灌注、腦損傷、腦功能等進(jìn)行評(píng)估。經(jīng)顱多普勒超聲可以顯示腦底動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)變化。CT/MRI可以顯示腦部梗死灶，CT對(duì)出血有較高的診斷價(jià)值；MRI可以明確腦梗死部位、是否急性，也可以檢測(cè)到早期隱匿的小血管病，如腔隙性梗死、微出血和腦萎縮等。CTA/MRA可以評(píng)估腦血管結(jié)構(gòu)，全面顯示血管受累范圍及狹窄程度，磁共振管壁成像還可以顯示血管壁厚度、水腫和對(duì)比強(qiáng)化，以利于疾病監(jiān)控以及與動(dòng)脈粥樣硬化進(jìn)行鑒別。腦CT灌注成像和MR灌注成像有助于評(píng)估顱腦血流灌注，了解腦缺血程度。蒙特利爾認(rèn)知量表（MoCA）和簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查量表（MMSE）有助于篩查腦認(rèn)知功能如執(zhí)行、記憶、定向力等。

（3）腎臟 ①流行病學(xué)：我國(guó)大動(dòng)脈炎中腎動(dòng)脈受累者占30.34%～70%，雙側(cè)腎動(dòng)脈受累占31.9%～57%，腹主動(dòng)脈伴或不伴腎動(dòng)脈受累占27.5%，橫斷面數(shù)據(jù)提示腎功能不全占1.1%～15%［55，67-69］。②病因：腎動(dòng)脈狹窄≥50%且跨狹窄壓力階差＞21 mmHg時(shí)，腎血流量顯著下降并影響?yīng)M窄側(cè)腎灌注壓和腎小球?yàn)V過(guò)率，從而激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，導(dǎo)致水鈉潴留增加，并通過(guò)交感-腎上腺素系統(tǒng)和氧化應(yīng)激反應(yīng)引起腎臟結(jié)構(gòu)、功能、血流動(dòng)力學(xué)和腎素-血管緊張素-醛固酮（RAAS）系統(tǒng)的改變［70］。③臨床高危表現(xiàn)：40歲以下不明原因高血壓、腎萎縮或兩側(cè)腎臟不對(duì)稱(chēng)、難治性或高血壓急癥、腎功能不全、腹部聽(tīng)診雜音等，需警惕腎臟受累。④腎臟功能和結(jié)構(gòu)評(píng)估：對(duì)有腎臟受累的患者，需進(jìn)行腎動(dòng)脈管腔及管壁、血流動(dòng)力學(xué)、腎臟功能以及RAAS系統(tǒng)評(píng)估。血管內(nèi)超聲和壓力導(dǎo)絲可以評(píng)估腎動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)；血肌酐、尿素氮、血胱抑素C等血清學(xué)指標(biāo)和eGFR可評(píng)估腎小球功能，尿滲透壓、尿糖、尿氨基酸、尿β2微球蛋白等小分子蛋白等指標(biāo)可以評(píng)估腎小管功能，尿常規(guī)、尿蛋白定量、尿系列微量蛋白等指標(biāo)可以評(píng)估腎臟損傷情況；核素腎動(dòng)態(tài)顯像為無(wú)創(chuàng)性、不依賴(lài)腎血管解剖結(jié)構(gòu)即可獲取雙腎或單腎GFR；外周血腎素、醛固酮及血鉀及卡托普利腎顯像可以評(píng)估RAAS系統(tǒng)。

（4）肺動(dòng)脈高壓 ①流行病學(xué)：大動(dòng)脈炎肺動(dòng)脈受累占6.9%～66%，肺動(dòng)脈受累中肺動(dòng)脈高壓占50%～61.7%，肺動(dòng)脈受累中心功能不全占40.6%～46.43%［71-74］。大動(dòng)脈炎肺動(dòng)脈受累可造成肺動(dòng)脈高壓、肺栓塞，嚴(yán)重者可因右心衰竭而死亡，因此早期診斷顯得尤為重要。②病因：大動(dòng)脈炎相關(guān)肺動(dòng)脈受累一方面可因炎癥直接累及肺動(dòng)脈，引起肺動(dòng)脈狹窄、閉塞、血栓形成，導(dǎo)致毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓；另一方面還可繼發(fā)于左心功能不全引起毛細(xì)血管后及混合性毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性增高，最終引起右心功能衰竭。③臨床高危表現(xiàn)：出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難、乏力、暈厥、胸痛、咳嗽、咯血、腹脹、下肢水腫等癥狀者，需警惕肺動(dòng)脈受累。④肺動(dòng)脈高壓評(píng)估：對(duì)可疑肺動(dòng)脈受累的患者行CTA檢查，可以觀察肺血管管壁、管腔結(jié)構(gòu)改變以及有無(wú)血栓，必要時(shí)可以行肺動(dòng)脈造影。超聲心動(dòng)圖檢查可以估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓，觀察肺動(dòng)脈管壁有無(wú)增厚、管腔有無(wú)狹窄，還可以排除其他病因，如先心病、瓣膜病等；放射性核素掃描可以評(píng)估肺通氣/血流灌注情況，判斷有無(wú)肺栓塞；右心導(dǎo)管檢查是診斷肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，可準(zhǔn)確獲得肺循環(huán)及右心系統(tǒng)的血流動(dòng)力學(xué)特征；對(duì)肺動(dòng)脈受累的患者建議可以行血清學(xué)NT-proBNP測(cè)定、6 min步行距離、心超、心臟磁共振、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)及心臟功能評(píng)估。

（5）高血壓 ①流行病學(xué)：世界范圍內(nèi)，大動(dòng)脈炎中高血壓發(fā)生率為33%～84%，其中，3.9%～57.5%的大動(dòng)脈炎患者以高血壓為首發(fā)表現(xiàn)［68，75-77］。②病因：大動(dòng)脈炎相關(guān)高血壓發(fā)病機(jī)制復(fù)雜。a.免疫炎癥介導(dǎo)的血管壁水腫、順應(yīng)性降低是最主要的機(jī)制；b.主動(dòng)脈-腎動(dòng)脈血管狹窄導(dǎo)致腎臟血流量減少，從而激活RAAS系統(tǒng)，導(dǎo)致水鈉潴留和血壓升高；c.腎臟灌注不足引起腎實(shí)質(zhì)缺血、腎單位喪失引起血壓升高；d.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起收縮期高血壓；e.頸動(dòng)脈病變一方面引起頸動(dòng)脈竇壓力感受器敏感性降低從而不能調(diào)節(jié)血壓；另一方面，頸動(dòng)脈狹窄引起顱腦灌注降低，導(dǎo)致腦缺血、缺氧，反射性激活交感神經(jīng)系統(tǒng)，引起血壓升高［78］。③臨床高危表現(xiàn)：年輕患者出現(xiàn)高血壓需排查大動(dòng)脈炎；不明原因的頭痛、左心肥厚、左心功能不全為高血壓高危人群。④高血壓評(píng)估：由于大動(dòng)脈炎常累及四肢血管，因此初次診斷后須進(jìn)行四肢血壓及踝臂指數(shù)（ankle brachial index，ABI）測(cè)定。根據(jù)影像學(xué)結(jié)果選擇相應(yīng)的血壓測(cè)量部位，一側(cè)肢體血管受累時(shí)，建議測(cè)健側(cè)肢體；當(dāng)雙上肢血管均受累時(shí)，建議測(cè)雙下肢血壓；四肢血管均受累時(shí)應(yīng)進(jìn)行中心血壓測(cè)定［78］。

對(duì)于大動(dòng)脈炎相關(guān)高血壓患者，要正確識(shí)別高血壓急癥及難治性高血壓，根據(jù)血壓水平、危險(xiǎn)因素、靶器官損害以及并發(fā)癥進(jìn)行心血管風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，判斷可能影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素，并評(píng)估治療療效和藥物安全性。

（6）眼底 ①流行病學(xué)：大動(dòng)脈炎患者視力障礙占7.3%～66%，大動(dòng)脈炎相關(guān)視網(wǎng)膜病變占6.2%～33%，高血壓視網(wǎng)膜病變占16%～37%，缺血性病變占2%～12%［59，66，79-80］。多因素分析發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜病變是死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素［1］。②病因：大動(dòng)脈炎的眼部病變與動(dòng)脈受累部位有關(guān)，主要包括缺血性病變和高血壓眼底改變兩個(gè)方面。當(dāng)病變累及頸動(dòng)脈時(shí)可因眼部低灌注出現(xiàn)缺血性視網(wǎng)膜病變，嚴(yán)重者可導(dǎo)致失明；當(dāng)病變累及腎動(dòng)脈或/和胸腹主動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)高血壓眼底改變。③臨床高危表現(xiàn)：有以下癥狀和/或體征者要警惕眼部受累：頭暈、黑矇、視力減退、上肢血壓偏低、無(wú)脈、高血壓等。④眼部評(píng)估：視力、視野等眼科一般檢查及彩色多普勒超聲、眼底照相、光相干斷層掃描血管成像（OCTA）等檢查有助于輔助診斷和早期篩查。彩色多普勒超聲可用于評(píng)估患者眼部血管的血流動(dòng)力學(xué)變化；眼底照相可以直觀記錄并觀察視網(wǎng)膜是否有出血、滲出、血管形態(tài)改變；OCTA可以觀察眼底血管的解剖學(xué)形態(tài)，尤其對(duì)伴有黃斑病變者；FFA是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可以觀察血-視網(wǎng)膜屏障狀態(tài)，能發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜微動(dòng)脈瘤，確定無(wú)灌注區(qū)的范圍，根據(jù)熒光素滲漏確定新生血管。

大動(dòng)脈炎相關(guān)視網(wǎng)膜病變根據(jù)Uyama-Asayama分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)分為4期［81］：第1階段為視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張；第2階段為毛細(xì)血管微動(dòng)脈瘤形成；第3階段為視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈吻合支形成；第4階段為其他并發(fā)癥，如瞳孔擴(kuò)大、虹膜萎縮、白內(nèi)障、增殖性視網(wǎng)膜病變和繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離。

（7）肢體跛行 ①流行病學(xué)：大動(dòng)脈炎患者中無(wú)脈占19.8%～71.2%，肢體跛行占9.7%～44%，壞疽占0.5%～4%［55，61-62，65，67］。②病因：肢體跛行是由于大動(dòng)脈炎累及左右鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈-髂動(dòng)脈時(shí)導(dǎo)致病變血管炎癥、管壁增厚、管腔狹窄甚至閉塞，從而造成相應(yīng)肢體血供減少。③臨床高危表現(xiàn)：肢體發(fā)冷、乏力、脈搏減弱或消失的患者要警惕肢體跛行的發(fā)生。④評(píng)估：全面體格檢查包括動(dòng)脈搏動(dòng)、肢體溫度、肌力以及最長(zhǎng)無(wú)痛步行時(shí)間、步行距離、運(yùn)動(dòng)平板等有助于早期診斷與評(píng)估。彩色多普勒超聲可以測(cè)量血管壁內(nèi)中膜厚度及血流動(dòng)力學(xué)改變，可用于早篩及隨訪。CTA對(duì)肢體遠(yuǎn)端血管可以顯影，可以觀察四肢動(dòng)脈管壁、管腔情況。血管造影是診斷金標(biāo)準(zhǔn)，可以直觀觀察血管腔內(nèi)有無(wú)血栓、斑塊，管腔有無(wú)狹窄。

4.疾病危險(xiǎn)程度評(píng)估推薦3.3.7：建議進(jìn)行疾病危險(xiǎn)程度的評(píng)估以確定預(yù)后不良的高危患者，并進(jìn)行重點(diǎn)管理和隨訪（專(zhuān)家評(píng)分：9.62±0.71）。

（1）復(fù)旦中山危險(xiǎn)程度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：2020年復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院風(fēng)濕免疫科基于ECTA隊(duì)列信息，建立了大動(dòng)脈炎病情分級(jí)中山標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)受累血管的部位、范圍、狹窄程度和重要臟器功能，將大動(dòng)脈炎分為低危、中危和高危（具體條目包括高血壓、主動(dòng)脈弓上分支受累、頸動(dòng)脈及分支受累、肺動(dòng)脈受累、冠狀動(dòng)脈受累、主動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈根部受累、胸腹主動(dòng)脈受累、腎動(dòng)脈受累以及持續(xù)進(jìn)展的難治性患者）（表3）。

（2） Ishikawa預(yù)后分期標(biāo)準(zhǔn)［82］：根據(jù)Ishikawa預(yù)后分期標(biāo)準(zhǔn)將大動(dòng)脈炎分為3期，其中第3期的患者預(yù)后最差，15年生存率僅43%。影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素包括合并嚴(yán)重并發(fā)癥（①視網(wǎng)膜微動(dòng)脈瘤形成，根據(jù)Uyama-Asayama分類(lèi)的2期視網(wǎng)膜病變；②重度高血壓，上肢肱動(dòng)脈收縮壓≥200 mmHg或舒張壓≥110 mmHg，或下肢腘動(dòng)脈收縮壓≥230 mmHg或舒張壓≥110 mmHg；③3級(jí)或4級(jí)主動(dòng)脈瓣返流，根據(jù)Sellers制定的主動(dòng)脈造影分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)；④血管造影提示主動(dòng)脈或動(dòng)脈瘤直徑大于2倍正常水平，以上4項(xiàng)滿足任意一項(xiàng)或者≥2項(xiàng)者即使嚴(yán)重程度未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)者均認(rèn)為是出現(xiàn)了嚴(yán)重并發(fā)癥）、持續(xù)進(jìn)展的病程（既往臨床表現(xiàn)在發(fā)病數(shù)年后仍進(jìn)行性加重，包括：四肢易疲勞、頭暈、視力模糊、關(guān)節(jié)痛、頸痛、全身乏力、呼吸困難、暈厥、頭痛和發(fā)熱）以及血沉低水平（＜20 mm/h）（表4）。

5.合并癥評(píng)估 慢性疾病史包括糖尿病、腫瘤疾病史、慢性感染病史、高脂血癥等；個(gè)人史包括吸煙史、特殊藥物應(yīng)用史；家族史包括高膽固醇血癥、心血管疾病等。這些信息對(duì)大動(dòng)脈炎的疾病診斷與治療產(chǎn)生一定的影響，因此不能忽視該項(xiàng)評(píng)估。

6. 生命質(zhì)量評(píng)估推薦3.3.8：建議采用SF-36、FACIT-F等量表評(píng)估生命質(zhì)量（專(zhuān)家評(píng)分：9.13±1.44）。

大動(dòng)脈炎患者早期出現(xiàn)的缺血癥狀、長(zhǎng)時(shí)間甚至終身服藥以及藥物帶來(lái)的副作用等，都使患者的生活、工作和心理發(fā)生著變化，對(duì)患者的生命質(zhì)量有著深刻的影響。研究表明大動(dòng)脈炎患者生命質(zhì)量下降，且生命質(zhì)量與疾病活動(dòng)性有密切聯(lián)系［83］，因此，要重視大動(dòng)脈炎生命質(zhì)量的評(píng)估。但是，目前尚無(wú)針對(duì)大動(dòng)脈炎患者專(zhuān)用的生命質(zhì)量量表。一般采用的量表包括普適性量表-健康調(diào)查簡(jiǎn)表SF-36、慢性病治療功能評(píng)估-疲勞量表（FACITF）等［84］。

7.評(píng)估頻率推薦3.3.9：建議在初診、定期隨訪和病情變化時(shí)完成上述評(píng)估內(nèi)容（專(zhuān)家評(píng)分：9.60±0.74）。

活動(dòng)期患者誘導(dǎo)緩解治療期間應(yīng)每1個(gè)月隨訪1次；緩解成功進(jìn)入維持治療則每3個(gè)月隨訪1次，病情持續(xù)穩(wěn)定可逐漸延長(zhǎng)至每6～12個(gè)月隨訪1次；疾病復(fù)發(fā)時(shí)需要再次誘導(dǎo)緩解，評(píng)估頻率同活動(dòng)期。同時(shí)，根據(jù)疾病嚴(yán)重程度確定隨訪時(shí)間：（1）低危：每3～6個(gè)月隨訪1次；（2）中危：每1～3個(gè)月隨訪1次；（3）高危：每1個(gè)月隨訪1次［85］。

（三）完整診斷與全面評(píng)估流程 符合大動(dòng)脈炎診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)后，患者的完整診斷與評(píng)估應(yīng)包含：大動(dòng)脈炎疾病診斷、疾病活動(dòng)性評(píng)估、血管損傷評(píng)估、血管損傷相關(guān)重要臟器功能和結(jié)構(gòu)評(píng)估、疾病危險(xiǎn)程度評(píng)估、合并癥評(píng)估以及生命質(zhì)量評(píng)估（圖1）。

圖1 大動(dòng)脈炎診斷與評(píng)估流程圖Fig 1 The diagnosis and evaluation flowchart of Takayasu arteritis

四、大動(dòng)脈炎的治療

（一）治療目標(biāo)和原則推薦4.1：大動(dòng)脈炎治療應(yīng)以風(fēng)濕免疫科為主導(dǎo)、多學(xué)科診療模式進(jìn)行全病程慢病管理，實(shí)現(xiàn)達(dá)標(biāo)治療（專(zhuān)家評(píng)分：9.81±0.56）。

推薦4.2：大動(dòng)脈炎的治療需與患者協(xié)商共同制定個(gè)體化的治療方案，建立“以患者為中心”的慢病管理模式（專(zhuān)家評(píng)分：9.85±0.53）。

治療目標(biāo)：積極控制炎癥、緩解癥狀，阻止疾病進(jìn)展，防止復(fù)發(fā)，減少臟器損傷和藥物相關(guān)的副作用，實(shí)現(xiàn)全病程達(dá)標(biāo)治療，延長(zhǎng)生存時(shí)間和提高生活質(zhì)量。

治療原則：（1）以風(fēng)濕免疫科為主導(dǎo)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（MDT）合作診療為前提，進(jìn)行慢病管理，實(shí)現(xiàn)達(dá)標(biāo)治療即無(wú)系統(tǒng)和血管炎癥、無(wú)臟器功能新發(fā)損害或惡化；（2）早期診斷、全面評(píng)估、分層治療；（3）與患者協(xié)商制訂個(gè)性化治療方案；（4）重視患者教育（飲食、運(yùn)動(dòng)、用藥等），增強(qiáng)對(duì)疾病的認(rèn)知，提高自我管理能力，改善生活質(zhì)量。

（二）治療策略 大動(dòng)脈炎通常需要個(gè)體化治療，治療方案的選擇需要根據(jù)疾病的活動(dòng)性、嚴(yán)重程度、個(gè)體特質(zhì)、對(duì)藥物的耐受情況以及患者的選擇綜合決定?？偟膩?lái)說(shuō)治療包括3個(gè)階段：誘導(dǎo)緩解、維持緩解和預(yù)防復(fù)發(fā)。治療包括一般治療（飲食、運(yùn)動(dòng)、疾病認(rèn)識(shí)等）、藥物治療［包括糖皮質(zhì)激素（GCs）和改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）］以及相關(guān)臟器損傷的多學(xué)科聯(lián)合治療。

（三）一般治療推薦4.3：大動(dòng)脈炎的非藥物治療建議患者教育、飲食、運(yùn)動(dòng)相結(jié)合，必要時(shí)進(jìn)行心理干預(yù)（專(zhuān)家評(píng)分：9.56±0.94）。

患者教育：慢病管理的重要組成部分。對(duì)患者進(jìn)行健康教育有利于增加患者對(duì)疾病的認(rèn)知，及時(shí)調(diào)整心理狀態(tài)，提高自我管理能力，從而改善病情、提高生活質(zhì)量。

飲食指導(dǎo)：飲食方面強(qiáng)調(diào)以合理膳食為主，根據(jù)個(gè)人飲食習(xí)慣及病情決定。大動(dòng)脈炎患者發(fā)生代謝綜合征的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加［86-87］，因此，飲食應(yīng)以低脂、低鹽、低糖等清淡飲食為主。

運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)：大動(dòng)脈炎處于活動(dòng)期時(shí)要注意休息，當(dāng)病情緩解時(shí)可進(jìn)行適當(dāng)體育鍛煉，包括有氧運(yùn)動(dòng)和阻力運(yùn)動(dòng)。適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)可以通過(guò)降低炎癥指標(biāo)（ESR、CRP）以及細(xì)胞因子（IL-6、TNF）水平來(lái)減輕炎癥狀態(tài)［88］；可以改善大動(dòng)脈炎患者異常的代謝狀態(tài)，從而降低心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)［89-90］；可以改變內(nèi)皮功能，保護(hù)大動(dòng)脈炎患者的血管內(nèi)皮［91］；可以改善壓力、焦慮和抑郁等狀況。這些對(duì)于提高生活質(zhì)量具有重要意義［89］。

合理用藥：大動(dòng)脈炎患者需要長(zhǎng)期使用GCs和DMARDs，這些藥物可引起多種副作用，須告知患者正確使用方法，識(shí)別藥物相關(guān)副作用，在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行藥物增減，切勿擅自減量或停藥。

心理治療：大動(dòng)脈炎患者要保持心情愉快和充足的睡眠，精神緊張和睡眠不足可激活交感神經(jīng)系統(tǒng)，促進(jìn)血管收縮，降低血流，升高血壓。大動(dòng)脈炎患者易出現(xiàn)焦慮、緊張的情緒從而加重高血壓，醫(yī)師應(yīng)該對(duì)大動(dòng)脈炎患者進(jìn)行心理健康管理與干預(yù)，必要時(shí)建議患者至專(zhuān)科就診。

（四）藥物治療 目前國(guó)內(nèi)外均缺乏大樣本和高質(zhì)量的干預(yù)研究，建議應(yīng)用藥物時(shí)需關(guān)注藥物的療效和副作用。維持期應(yīng)在最小有效劑量下長(zhǎng)期維持，因停藥后易復(fù)發(fā)，但具體方案和療程尚缺乏循證證據(jù)。

1.糖皮質(zhì)激素推薦4.4：糖皮質(zhì)激素是誘導(dǎo)緩解的基礎(chǔ)用藥，建議聯(lián)合DMARDs治療來(lái)實(shí)現(xiàn)疾病緩解，減少激素用量、減少?gòu)?fù)發(fā)（專(zhuān)家評(píng)分：9.74±0.59）。

糖皮質(zhì)激素（GCs）是治療大動(dòng)脈炎的基礎(chǔ)用藥，具有強(qiáng)大的抗炎作用，活動(dòng)期使用GCs通常是有效的，文獻(xiàn)報(bào)道單用GCs可以使25%～50%患者達(dá)到緩解。對(duì)活動(dòng)性大動(dòng)脈炎建議起始給予潑尼松（1～2 mg·kg-1·d-1，或等量其他GCs），疾病控制后開(kāi)始減量，此后6個(gè)月內(nèi)減到≤15 mg/d，1年后減到≤10 mg/d。

2.免疫抑制劑推薦4.5：免疫抑制劑（csDMARDs）建議使用CTX、MMF、LEF、MTX、AZA等藥物，注意監(jiān)測(cè)藥物相關(guān)不良事件 （專(zhuān)家評(píng)分：9.53±0.82）。

由于GCs長(zhǎng)期使用副作用大，且在減量過(guò)程中疾病容易復(fù)發(fā)，據(jù)報(bào)道復(fù)發(fā)率為60%～80%［92-93］，因此，對(duì)于非重癥的活動(dòng)性大動(dòng)脈炎患者，建議GCs聯(lián)合化學(xué)合成類(lèi)DMARDs（csDMARDs）來(lái)減少?gòu)?fù)發(fā)和減少GCs用量，以減輕GCs相關(guān)不良事件。

CTX（0.5～0.75 g/m2，q4w，ivgtt）：CTX通常用于疾病活動(dòng)伴缺血相關(guān)的嚴(yán)重事件，包括缺血性腦卒中、視力下降、肢體跛行等。副作用包括骨髓抑制、生殖毒性（如月經(jīng)紊亂）、胃腸道反應(yīng)、繼發(fā)感染、出血性膀胱炎、腫瘤等。CTX治療有10項(xiàng)觀察性研究，Meta分析提示至少獲得部分緩解率為48%（95%CI：27%～69%，2項(xiàng)研究、23例患者）、影像學(xué)穩(wěn)定率為67%（95%CI：22%～96%，1項(xiàng)研究，6例患者）、復(fù)發(fā)率為15%（95%CI：2%～45%，1項(xiàng)研究，13例患者）、藥物不良事件發(fā)生率為100%（95%CI：59%～100%，1項(xiàng)研究，7例患者）［94］。接受CTX治療患者的1年、5年無(wú)事件生存率分別為100%、72.2%（未接受CTX治療患者則分別為86%、46.3%），CTX治療降低38%的不良預(yù)后（HR=0.62，95%CI：0.39～0.98）［95］。

對(duì)于無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥的患者，可選用以下幾種csDMARDs：

MMF（2 g/d，p.o.）：副作用少，耐受性好，常見(jiàn)副作用包括皮疹、胃腸道反應(yīng)、感染等。MMF治療有3項(xiàng)觀察性研究，Meta分析提示獲得部分緩解率為77%（95%CI：34%～100%，3項(xiàng)研究、61例患者），影像學(xué)穩(wěn)定率為40%（95%CI：23%～59%，1項(xiàng)研究、30例患者）、GCs平均劑量減少66%（95%CI：47%～83%，1項(xiàng)研究、30例患者），藥物不良事件發(fā)生率9%（95%CI：2%～18%，3項(xiàng)研究、61例患者）［94］。

LEF（10～20 mg/d，p.o.）：副作用較小，如輕度肝功能異常、胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、感染等。LEF治療有6項(xiàng)觀察性研究，Meta分析提示至少獲得部分緩解率為80%（95%CI：70%～89%，3項(xiàng)研究、73例患者），影像學(xué)穩(wěn)定率為87%（95%CI：76%～95%，2項(xiàng)研究、53例患者），GCs平均劑量減少59%（95%CI：46%～71%，2項(xiàng)研究），復(fù)發(fā)率4%（95%CI：0～12%，1項(xiàng)研究、56例患者），藥物不良事件發(fā)生率8%（95%CI：1%～19%，3項(xiàng)研究、80例患者）［94］。

MTX（10～15 mg/wk，p.o.）：具有價(jià)格低、易獲得，且毒副作用小的特點(diǎn)，副作用以骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)和肝功能異常多見(jiàn)。MTX治療有5項(xiàng)觀察性研究，Meta分析提示至少獲得部分緩解率為50%（95%CI：33%～67%，2項(xiàng)研究、34例患者），影像學(xué)穩(wěn)定為88%（95%CI：62%～98%，1項(xiàng)研究、16例患者）、復(fù)發(fā)率為44%（95%CI：20%～70%，1項(xiàng)研究、16例患者）。

AZA（1～2 mg·kg-1·qd-1， p.o.）：副作用包括胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制、脫發(fā)等，用藥前需檢測(cè)TPMP多態(tài)性。循證證據(jù)有限，除案例報(bào)道外，AZA治療有2項(xiàng)觀察性研究，至少獲得部分緩解率為84%（95%CI：64%～98%，2項(xiàng)研究、22例患者），影像學(xué)穩(wěn)定率為100%（95%CI：78%～100%，1項(xiàng)研究、15例患者）、復(fù)發(fā)率為0（95%CI：0～22%，1項(xiàng)研究、15例患者）、藥物不良事件發(fā)生率為0（95%CI：0～22%，1項(xiàng)研究、15例患者）［94］。

另外，環(huán)孢素治療有1項(xiàng)12例患者的觀察性研究，至少獲得部分緩解率為25%（95%CI：5%～57%）［96］。他克莫司治療有1項(xiàng)10例患者的觀察性研究，至少獲得部分緩解率為20%（95%CI：3%～56%）［96］。

3.生物制劑（b/bs/tDMARDs）推薦4.6：對(duì)使用GC聯(lián)合csDMARDs充分治療后疾病仍未緩解或反復(fù)復(fù)發(fā)（＞1次）的患者建議使用bsDMARDs或tDMARDs；建議優(yōu)選TNF單克隆抗體、托珠單抗和托法替布（專(zhuān)家評(píng)分：9.00±1.60）。

研究提示生物制劑治療的患者2年無(wú)復(fù)發(fā)生存率為80%，顯著高于csDMARDs治療患者（43%，P=0.03）［97］。常用的b/bs/tDMARDs包括以下幾種。

托珠單抗（Tocilizumab，TCZ，8 mg/kg，q4w，ivgtt）：1項(xiàng)RCT研究提示，TCZ每周給藥162 mg治療24周時(shí)的無(wú)復(fù)發(fā)率為50.6%（95%CI：25.4%～75.8%）。另有22項(xiàng)觀察性研究，Meta分析結(jié)果顯示獲得部分緩解率為87%（95%CI：77%～94%，17項(xiàng)研究、226例患者），影像學(xué)穩(wěn)定率為88%（95%CI：74%～98%，12項(xiàng)研究、86例患者），PET/CT改善率62%（23%～95%，5項(xiàng)研究、33例患者），炎癥指標(biāo)恢復(fù)率94%（95%CI：83%～100%，5項(xiàng)研究、43例患者），復(fù)發(fā)率26%（95%CI：11%～43%，4項(xiàng)研究、34例患者），GCs中位劑量減少83%（95%CI：71%～92%，5項(xiàng)研究），藥物不良事件發(fā)生率23%（95%CI：12%～35%，13項(xiàng)研究、162例患者）［94］。

腫瘤壞死因子拮抗劑（tumor necrosis factor inhibitors，TNFi； ADA，40 mg，q2w，ih；IFX，3～5 mg/kg，0w，2w，6w，q6-8w，ivgtt）：有19項(xiàng)觀察性研究，Meta分析結(jié)果顯示臨床有效率為81%（95%CI：72%～89%，15項(xiàng)研究、208例患者），影像學(xué)穩(wěn)定率為86%（95%CI： 74%～95%，10項(xiàng)研究、148例患者），PET/CT改善率91%（95%CI：75%～100%，2項(xiàng)研究、26例患者），炎癥指標(biāo)恢復(fù)率80%（95%CI：56%～98%，2項(xiàng)研究、17例患者），復(fù)發(fā)率為32%（95%CI：14%～53%，6項(xiàng)研究、87例患者），GCs中位劑量減少81%（95%CI：61%～95%，8項(xiàng)研究）、平均劑量減少61%（95%CI：49%～73%，3項(xiàng)研究），藥物不良事件發(fā)生率為19%（95%CI：10%～31%，12項(xiàng)研究、187例患者）［94］。

利妥昔單抗（Rituximab，RTX，1000 mg，d1，d15，ivgtt）：證據(jù)有限，僅限于案例報(bào)道。2項(xiàng)觀察性研究顯示至少獲得部分緩解率為68%（95%CI 41%～91%，15例患者），影像學(xué)穩(wěn)定率為57%（95%CI：18%～90%，7例患者），PET/CT改善率20%（95%CI：1%～72%，5例患者），復(fù)發(fā)率為0（95%CI：0～37%，8例患者），GCs平均劑量減量少65%（95%CI：45%～80%，8例患者），藥物不良事件發(fā)生率14%（95%CI：0～39%，15例患者）［94］。

JAK抑制劑（JAKi，如TOF，10 mg/d，p.o.）：前瞻性隊(duì)列研究顯示口服托法替布5 mg bid，6個(gè)月時(shí)完全緩解率為85.19%，12個(gè)月為88.46%，復(fù)發(fā)率為11.54%，明顯減少GCs用量，副作用少［98］。一項(xiàng)5例患者的觀察性研究，至少獲得部分緩解率為80%（95%CI：28%～99%），影像學(xué)穩(wěn)定率為60%（95%CI：15%～95%），GCs平均劑量減少27%（95%CI：12%～51%），藥物不良事件發(fā)生率為0（95%CI：0～52%）［94］。

烏司奴單抗（Ustekinumab，UST，45 mg，0w，4w，q12w，ih）：證據(jù)均來(lái)自個(gè)案報(bào)道，對(duì)難治性大動(dòng)脈炎顯示了較好的療效，減少GCs用量，無(wú)嚴(yán)重副作用。

（五）血運(yùn)重建治療

1.重建指征推薦4.7：血運(yùn)重建指征為動(dòng)脈狹窄/閉塞導(dǎo)致的相應(yīng)臟器嚴(yán)重缺血，但尚未發(fā)生不可逆的器質(zhì)性病變，且經(jīng)內(nèi)科治療疾病處于穩(wěn)定期的患者，但對(duì)于危及生命的并發(fā)癥除外（專(zhuān)家評(píng)分：9.43±1.08）。

推薦4.8：建議術(shù)前充分討論當(dāng)前的疾病活動(dòng)性、圍手術(shù)期的內(nèi)科治療（包括GCs、免疫抑制劑、高血壓治療等）、外科干預(yù)指征、手術(shù)方式的選擇和患者的獲益、風(fēng)險(xiǎn)等；手術(shù)治療后仍然需要序貫內(nèi)科的治療與評(píng)估（專(zhuān)家評(píng)分：9.66±0.76）。

血運(yùn)重建指征：同時(shí)符合解剖指征和臨床指征者建議在穩(wěn)定期進(jìn)行手術(shù)治療。治療的目的是挽救受損器官的功能、改善缺血癥狀及控制血壓。

（1）解剖指征 ①主動(dòng)脈：有癥狀的血管直徑狹窄＞70%且跨狹窄病變的壓力梯度超過(guò)20 mmHg［99］；②腎動(dòng)脈：直徑狹窄大于70%且跨狹窄病變的壓力梯度大于20 mmHg［100-102］；③弓上分支：有癥狀的狹窄＞70%［103］；④肺動(dòng)脈：直徑狹窄＞70%，伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈收縮壓＞70 mmHg）和/或右心室功能不全［104］；⑤冠狀動(dòng)脈：有癥狀的冠狀動(dòng)脈直徑狹窄＞75%或主干狹窄＞50%。（2）臨床指征 包括難治性腎血管性高血壓、主動(dòng)脈縮窄引起的難治性高血壓或肢體跛行、有嚴(yán)重癥狀的冠狀動(dòng)脈或腦血管疾病、嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、腸系膜動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致的缺血、嚴(yán)重肢體跛行導(dǎo)致生活不能自理（肢體缺血：重度，盧瑟福4級(jí)以上）、有破裂風(fēng)險(xiǎn)的動(dòng)脈瘤［104-109］；經(jīng)內(nèi)科治療疾病已無(wú)活動(dòng)性，處于穩(wěn)定期的患者，ESR和CRP正常。

急診手術(shù)指征：臨床上患者就診時(shí)即使疾病處于活動(dòng)期，但出現(xiàn)危及生命的情況，如急性Stanford A型主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈瘤瀕臨破裂、急性心肌梗死時(shí)，可進(jìn)行急診外科手術(shù)以挽救患者生命。

對(duì)于影像學(xué)上有明顯狹窄但無(wú)缺血表現(xiàn)的患者，術(shù)前進(jìn)行動(dòng)脈內(nèi)測(cè)壓對(duì)于外科干預(yù)有重要的指導(dǎo)意義。

2.重建時(shí)機(jī) 擇期手術(shù)術(shù)前需經(jīng)內(nèi)科充分抗炎治療后，疾病處于穩(wěn)定期方可進(jìn)行，以獲得更好的臨床效果，減少術(shù)后并發(fā)癥和死亡率。手術(shù)前用藥物控制疾病活動(dòng)性可降低再狹窄風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率與炎癥活動(dòng)性顯著相關(guān)，研究表明疾病活動(dòng)期進(jìn)行手術(shù)的患者，5年并發(fā)癥的發(fā)生率增加了7倍，多因素分析顯示炎癥是術(shù)后并發(fā)癥的獨(dú)立危險(xiǎn)因素［110］。術(shù)后長(zhǎng)期規(guī)范的內(nèi)科治療是保證手術(shù)療效的關(guān)鍵。

3.重建方式 手術(shù)方式包括血管腔內(nèi)治療、開(kāi)放手術(shù)或兩者結(jié)合，手術(shù)方式的選擇取決于病變位置、病變類(lèi)型、范圍、復(fù)雜程度以及患者身體狀況等。

血管腔內(nèi)治療具有操作簡(jiǎn)便、微創(chuàng)、安全、可重復(fù)、見(jiàn)效快、住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)，適合手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高的患者，文獻(xiàn)報(bào)道較多的是用于處理腎動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和頸總動(dòng)脈病變［103，111-113］，由于直接在病變炎癥部位進(jìn)行操作，從而導(dǎo)致術(shù)后再狹窄發(fā)生率高。包括：（1）經(jīng)皮血管成形術(shù)（PTA），多用于短段的狹窄性病變，尤其是腎動(dòng)脈狹窄，雖然再狹窄率高，但是可以多次操作維持其通暢；（2）支架植入術(shù)，通常建立在PTA手術(shù)之上，多用于病變范圍長(zhǎng)、開(kāi)口處病灶，也可作為PTA治療失敗或出現(xiàn)夾層時(shí)的補(bǔ)救措施。

開(kāi)放手術(shù)的遠(yuǎn)期通暢率要優(yōu)于腔內(nèi)治療［114］，但具有創(chuàng)傷大、圍術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生率高、術(shù)后恢復(fù)慢的缺點(diǎn)。手術(shù)方式包括旁路移植術(shù)和動(dòng)脈瓣膜置換術(shù)/主動(dòng)脈根部置換術(shù)等。對(duì)于難治性炎癥肢體重度缺血患者，可酌情考慮干細(xì)胞移植治療，相關(guān)研究顯示可取得較為滿意的遠(yuǎn)期療效［115-116］。對(duì)于合并嚴(yán)重眼部并發(fā)癥的患者，還應(yīng)結(jié)合眼科治療改善視力，常用的治療方式包括全視網(wǎng)膜激光光凝（PRP）、玻璃體腔注射抗VEGF藥物、玻璃體切除術(shù)［117-118］。

五、大動(dòng)脈炎合并妊娠

推薦5.1：大動(dòng)脈炎患者初次就診時(shí)就應(yīng)了解其妊娠需求，與患者討論妊娠的風(fēng)險(xiǎn)及治療對(duì)妊娠的影響，與患者協(xié)商治療方案（專(zhuān)家評(píng)分：9.58±0.80）。

推薦5.2：大動(dòng)脈炎患者經(jīng)內(nèi)科治療后持續(xù)達(dá)標(biāo)6個(gè)月、血壓控制良好、重要臟器功能無(wú)中重度受損、所用藥物適合懷孕的情況下，建議由MDT團(tuán)隊(duì)全面評(píng)估，選擇合適的妊娠時(shí)機(jī)；妊娠期和分娩期亦應(yīng)由MDT團(tuán)隊(duì)密切監(jiān)測(cè)與隨訪（專(zhuān)家評(píng)分：9.66±0.73）。

推薦5.3：建議疾病處于活動(dòng)期、嚴(yán)重高血壓、重要臟器功能差以及嚴(yán)重血管病變者避免妊娠 （專(zhuān)家評(píng)分：9.74±0.59）。

（一）妊娠時(shí)機(jī) 大部分大動(dòng)脈炎患者是可以妊娠的，但是多項(xiàng)研究提示疾病活動(dòng)及嚴(yán)重高血壓與產(chǎn)科并發(fā)癥或妊娠不良結(jié)局的發(fā)生顯著相關(guān)［119-120］。因此，妊娠前控制高血壓和疾病活動(dòng)性對(duì)改善妊娠結(jié)局至關(guān)重要［121］。建議由風(fēng)濕免疫科、婦產(chǎn)科、血管外科、心內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科等科室組成的MDT團(tuán)隊(duì)密切協(xié)作，全面評(píng)估重要臟器功能（心、腦、肺功能、子宮血供）及妊娠風(fēng)險(xiǎn)，選擇合適的妊娠時(shí)機(jī)。疾病處于活動(dòng)期、嚴(yán)重高血壓、重要臟器功能差（如慢性腎病、嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和充血性心力衰竭）以及嚴(yán)重血管病變者是妊娠不良結(jié)局的危險(xiǎn)因素［119-120，122-124］。因此，對(duì)于上述患者應(yīng)避免妊娠，對(duì)于已妊娠者應(yīng)由MDT團(tuán)隊(duì)綜合評(píng)估利與弊，與患者充分溝通，必要時(shí)終止妊娠，避免嚴(yán)重后果的發(fā)生。

（二）妊娠前評(píng)估內(nèi)容 大動(dòng)脈炎對(duì)妊娠的影響主要是子癇前期、心功能衰竭和腦血管意外，胎兒宮內(nèi)死亡及發(fā)育遲緩，早產(chǎn)發(fā)生率增加［125］。因此，在妊娠前需要MDT團(tuán)隊(duì)對(duì)大動(dòng)脈炎疾病活動(dòng)性、影像學(xué)分型、血壓控制情況、重要臟器功能（包括心、腦、肺、腎等）、子宮血供等情況進(jìn)行嚴(yán)格評(píng)估，確定是否適合妊娠。

（三）妊娠期和分娩期 疾病活動(dòng)與產(chǎn)科不良預(yù)后有關(guān)，因此，妊娠期應(yīng)盡量維持疾病處于穩(wěn)定狀態(tài)。建議由產(chǎn)科和風(fēng)濕免疫科等多學(xué)科共同隨訪，密切監(jiān)測(cè)大動(dòng)脈炎病情變化、血壓及胎兒生長(zhǎng)情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥，根據(jù)病情調(diào)整大動(dòng)脈炎用藥，并確定適當(dāng)?shù)姆置鋾r(shí)機(jī)、分娩方式和麻醉方式，以獲得最佳的妊娠結(jié)局。

（四）備孕期、妊娠期和哺乳期藥物推薦 參考2016年EULAR指南［126］及2020年ACR指南［127］以及《風(fēng)濕性疾病患者圍妊娠期藥物使用規(guī)范》［128］中對(duì)備孕期、妊娠期和哺乳期用藥建議。

六、疫苗接種

推薦6：建議大動(dòng)脈炎患者疫苗接種在疾病穩(wěn)定期進(jìn)行；在使用GCs和DMARDs期間可以接種滅活疫苗，但避免接種活疫苗；使用B細(xì)胞耗竭療法者需停藥至少6個(gè)月（專(zhuān)家評(píng)分：9.45±1.03）。

大動(dòng)脈炎患者由于疾病本身、合并癥以及長(zhǎng)期使用免疫抑制劑等原因，導(dǎo)致發(fā)生感染的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加，而疫苗可以降低其發(fā)生感染并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，因此接種疫苗是大動(dòng)脈炎患者慢病管理的重要組成部分。但是對(duì)于大動(dòng)脈炎患者接種疫苗的種類(lèi)、指征、時(shí)機(jī)、有效性及安全性等尚缺乏相關(guān)研究及循證證據(jù)。目前僅有2項(xiàng)關(guān)于大動(dòng)脈炎患者接種COVID-19疫苗的回顧性研究［129-130］。一項(xiàng)是來(lái)自土耳其的研究，對(duì)56名大動(dòng)脈炎患者的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，90%的患者接種了COVID-19疫苗，23.2%的患者感染新冠病毒，均為輕癥［129］。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院風(fēng)濕免疫科對(duì)COVID-19流行期間302例大動(dòng)脈炎患者進(jìn)行回顧性調(diào)查發(fā)現(xiàn)，30.79%的患者接種了COVID-19滅活疫苗，其中8.6%的患者在接種后12～128天出現(xiàn)了疾病復(fù)發(fā)或新發(fā)疾病，17.2%的患者出現(xiàn)了副作用，大部分比較輕微［130］。因此，在參考2019年EULAR指南［131］和2022年ACR指南［132］中對(duì)風(fēng)濕病患者疫苗接種推薦的基礎(chǔ)上，本共識(shí)建議大動(dòng)脈炎患者疫苗接種最好在疾病穩(wěn)定期進(jìn)行；在使用GCs和DMARDs治療期間可以接種滅活疫苗，但避免接種活疫苗；使用B細(xì)胞耗竭療法者需停藥至少6個(gè)月。

七、全程慢病管理

推薦7.1：培養(yǎng)專(zhuān)科隊(duì)伍，建立診治流程，搭建專(zhuān)病診治平臺(tái)，構(gòu)建患者診療檔案，提高患者自我管理，通過(guò)醫(yī)護(hù)患三方協(xié)作，實(shí)施全生命周期疾病管理模式（專(zhuān)家評(píng)分：9.45±1.19）。

推薦7.2：對(duì)相關(guān)學(xué)科進(jìn)行大動(dòng)脈炎的認(rèn)識(shí)和診治培訓(xùn)；開(kāi)展對(duì)社區(qū)和基層醫(yī)務(wù)工作者的知識(shí)普及，提高其對(duì)大動(dòng)脈炎的認(rèn)識(shí)和管理水平（專(zhuān)家評(píng)分：9.08±1.82）。

（一）慢病管理目標(biāo) 大動(dòng)脈炎慢病管理的目標(biāo)是全病程內(nèi)控制患者疾病活動(dòng)性，減少臟器受損和藥物副作用，提高患者生活質(zhì)量，保持工作能力和社會(huì)功能，延長(zhǎng)生存期，實(shí)現(xiàn)身心協(xié)同管理。

（二）慢病管理原則 大動(dòng)脈炎的管理應(yīng)該多學(xué)科合作，上下級(jí)聯(lián)動(dòng)，由風(fēng)濕免疫專(zhuān)科醫(yī)師、護(hù)士及相關(guān)科室的醫(yī)師共同參與管理，并倡導(dǎo)患者進(jìn)行自我管理。大動(dòng)脈炎起病隱匿，發(fā)病早期易誤診和漏診，且其為慢性病，需要持續(xù)性隨訪與管理，為保證患者早期診斷及出院后的延續(xù)管理，要對(duì)社區(qū)和基層醫(yī)務(wù)工作者進(jìn)行培訓(xùn)，提高其對(duì)大動(dòng)脈炎的認(rèn)識(shí)和管理水平，使其承擔(dān)起早期識(shí)別篩查及出院患者的管理。

1.醫(yī)護(hù)患三方協(xié)作、共同參與：由專(zhuān)科醫(yī)師制定診療方案與復(fù)診計(jì)劃，專(zhuān)科護(hù)士對(duì)患者進(jìn)行健康教育與疾病評(píng)估。此外，作為慢病管理核心的患者應(yīng)充分認(rèn)識(shí)疾病并主動(dòng)參與，積極配合醫(yī)護(hù)，以求達(dá)到最佳的治療效果。

2.以風(fēng)濕免疫專(zhuān)科為主導(dǎo)，聯(lián)合多學(xué)科團(tuán)隊(duì)為大動(dòng)脈炎患者制定系統(tǒng)規(guī)范的診療方案，并提供全面、連續(xù)的隨訪與管理，從而達(dá)到促進(jìn)健康、延緩疾病進(jìn)展、改善預(yù)后的目的。

（三）管理方法 1.培養(yǎng)專(zhuān)科隊(duì)伍（醫(yī)護(hù)人員）：大動(dòng)脈炎的慢病管理需要醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的合作，由專(zhuān)科醫(yī)師和專(zhuān)科護(hù)士負(fù)責(zé)。醫(yī)師負(fù)責(zé)診療方案及隨訪計(jì)劃的制定，護(hù)士負(fù)責(zé)患者病情評(píng)估（相關(guān)量表的填寫(xiě)）、健康教育、電話回訪。

2.建立診治流程、臨床路徑：我國(guó)為大動(dòng)脈炎的高發(fā)地區(qū)，但規(guī)范化診療的普及尚欠缺。規(guī)范診療流程不僅可以提高大動(dòng)脈炎診治的效率，改善患者預(yù)后，而且可以降低醫(yī)療費(fèi)用，減輕患者負(fù)擔(dān)。

3.搭建專(zhuān)病診治平臺(tái)：基于大動(dòng)脈炎臨床診療流程規(guī)范，以風(fēng)濕免疫科醫(yī)師為主導(dǎo)、聯(lián)合多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同診療，建立疑難重癥病例的全國(guó)診治中心。

4.構(gòu)建患者診療檔案，實(shí)施全生命周期疾病管理模式：大動(dòng)脈炎為慢性病，需要終身隨訪與管理。在大動(dòng)脈炎的隨訪中，為了便于長(zhǎng)期管理，建議建立完善的、同質(zhì)化的診療檔案并實(shí)施全生命周期管理，對(duì)患者進(jìn)行定期隨訪與監(jiān)測(cè)，不僅可以提高診療效率，而且可以為治療方案的制定與調(diào)整提供依據(jù)。診療檔案應(yīng)該包括家庭住址、聯(lián)系方式、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查、診斷和治療等資料。建議盡可能使用統(tǒng)一的規(guī)范化模版，便于后續(xù)多中心研究的開(kāi)展。

5.指導(dǎo)患者自我管理：大動(dòng)脈炎患者在長(zhǎng)期的慢性病程中需要自我管理。有效的健康教育是大動(dòng)脈炎患者成功進(jìn)行自我管理的前提。由于患者對(duì)自我管理的認(rèn)識(shí)會(huì)隨時(shí)間的推移而降低，護(hù)士應(yīng)定期對(duì)患者的自我管理行為進(jìn)行測(cè)評(píng)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題并早期干預(yù)，提高患者自我管理能力。有效的自我管理可以幫助患者評(píng)估自身狀態(tài)，改進(jìn)不良生活行為，積極隨診，進(jìn)而有效控制疾病，改善長(zhǎng)期預(yù)后。

（四）管理流程 大動(dòng)脈炎從早期識(shí)別、正確診斷、全面評(píng)估到規(guī)范治療，需要在多學(xué)科診療模式下進(jìn)行全病程慢病管理，實(shí)現(xiàn)達(dá)標(biāo)治療（圖2）。

圖2 大動(dòng)脈炎全病程慢病管理流程圖Fig 2 The flowchart of the chronic diseases management throughout the entire course of Takayasu arteritis

共識(shí)主要發(fā)起者姜林娣（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）。

學(xué)術(shù)顧問(wèn)顧越英（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院）；梅長(zhǎng)林（海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)征醫(yī)院）；高平進(jìn)（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院）；徐建華（安徽醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；李向培（安徽省立醫(yī)院）；錢(qián)菊英，符偉國(guó)（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）。

學(xué)術(shù)秘書(shū)及執(zhí)筆劉云，戴曉敏（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）。

專(zhuān)家共識(shí)起草組成員（排名不分先后，按各學(xué)科中姓氏漢語(yǔ)拼音排序）

風(fēng)濕免疫科 陳慧勇，孫穎；血管外科 董智慧；神經(jīng)內(nèi)科 丁晶；心臟內(nèi)科 崔潔；腎臟內(nèi)科鄒建洲；婦產(chǎn)科 張佳榮；眼科 袁源智；泌尿外科許明；心臟外科 孫曉寧；神經(jīng)外科 楊志剛；超聲科 韓紅；放射科 林江；核醫(yī)學(xué)科 石洪成（以上均來(lái)自復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）；醫(yī)學(xué)統(tǒng)計(jì)學(xué) 金雪娟（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院，上海市心血管病研究所流行病室）；醫(yī)學(xué)信息學(xué) 應(yīng)峻（復(fù)旦大學(xué)圖書(shū)館）。

參與本共識(shí)討論的專(zhuān)家（排名不分先后，按姓氏漢語(yǔ)拼音排序）

陳琳潔（蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院），陳勇（寧波市第二醫(yī)院），程昉（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院），達(dá)展云（南通大學(xué)附屬醫(yī)院），戴生明（上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院），段利華（江西省人民醫(yī)院），馮修高（中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第900醫(yī)院），馮學(xué)兵（南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院），高潔（海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院），胡蓉（復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院），李素蘋(píng)（溫州市中心醫(yī)院），厲小梅（中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院），林進(jìn)（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院），林順平（福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院），劉炬（江西省九江市第一人民醫(yī)院），劉欣穎（同濟(jì)大學(xué)附屬第十人民醫(yī)院），劉志純（蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院），任天麗（無(wú)錫市第二人民醫(yī)院），芮紅兵（福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院），沈敏寧（南京市第一醫(yī)院），施春花（江西省人民醫(yī)院），舒強(qiáng)（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院），孫紅勝（山東省立醫(yī)院），談文峰（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院），滕佳臨（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院），王宏智（嘉興市第一醫(yī)院），王凌（棗莊市立醫(yī)院），王友蓮（江西省人民醫(yī)院），魏華（江蘇蘇北人民醫(yī)院），吳華香（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院），吳敏（蘇州大學(xué)附屬第三醫(yī)院），吳銳（南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院），吳歆（海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院），武劍（蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院），忻霞菲（寧波市第一醫(yī)院），薛鸞（上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬岳陽(yáng)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院），薛愉（復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院），薛原（廈門(mén)大學(xué)附屬中山醫(yī)院），楊旭燕（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院），葉霜（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院），張華勇（南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院），張振春（臨沂市人民醫(yī)院），周明宣（福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院），鄒峻（復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院），朱蕓（濰坊市人民醫(yī)院），上海醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)血管炎學(xué)組，華東地區(qū)大動(dòng)脈炎協(xié)作組。

利益沖突聲明所有作者均聲明不存在利益沖突。