永存左上腔靜脈合并心內(nèi)畸形的產(chǎn)前超聲觀察

湯夢(mèng)霞，他林昆，黃燕玲，陸永萍，李祥碧，楊家鳳

（云南大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科，云南 昆明 650021）

永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）是胎兒常見(jiàn)的一種血管變異，在胎兒中的發(fā)生率為0.3%～0.5%[1]。PLSVC 不合并其他異常存在時(shí)多數(shù)對(duì)血流動(dòng)力學(xué)沒(méi)有影響，成人期PLSVC 的存在會(huì)增加心導(dǎo)管檢查、起搏器植入及心外科手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和難度。

PLSVC 及作為引流途徑的擴(kuò)張冠狀靜脈竇通過(guò)血流動(dòng)力學(xué)的改變?cè)斐善渌呐K結(jié)構(gòu)發(fā)育異常。研究認(rèn)為當(dāng)合并有心內(nèi)、外結(jié)構(gòu)異常時(shí)提示胎兒存在染色體異常、流產(chǎn)、預(yù)后不良等風(fēng)險(xiǎn)[2]?？筛鶕?jù)有無(wú)合并異常判斷預(yù)后。出生后超聲心動(dòng)圖檢查，易受各種因素限制，難以確診該病，產(chǎn)前超聲不受胸骨上窩及胸骨旁聲窗的限制，而且無(wú)胎肺氣體干擾，易于顯示左上腔靜脈。

因此產(chǎn)前診斷胎兒永存左上腔靜脈以及是否合并異常尤為重要。

1 資料與方法

1.1 資料來(lái)源

胎兒產(chǎn)前超聲檢查資料來(lái)源于云南大學(xué)附屬醫(yī)院影像采集子系統(tǒng)，妊娠結(jié)局相關(guān)資料來(lái)源于醫(yī)院病例系統(tǒng)。主要收集指標(biāo)包括：孕婦的一般人口學(xué)特征，胎兒產(chǎn)前超聲檢查情況，妊娠結(jié)局（引產(chǎn)、流產(chǎn)、繼續(xù)妊娠）

1.2 研究對(duì)象

2019 年1 月1 日 至2022 年12 月31 日在云南大學(xué)附屬醫(yī)院行產(chǎn)前超聲檢查的胎兒19 438 例，存在PLSVC 的胎兒90 例，90 例PLSVC 血流均匯入右房。所有孕婦的產(chǎn)前資料完整，診斷為PLSVC 時(shí)孕周為17+6周～32 周，孕婦年齡20～45 歲，均為單胎妊娠。

1.3 研究方法

產(chǎn)前檢查情況 收集2019 年1 月1 日至2022年12 月31 日期間在我院行超聲檢查存在PLSVC的胎兒，記錄孕婦的年齡、診斷PLSVC 的孕周、合并心內(nèi)外畸形及軟指標(biāo)異常情況。

研究分組情況 根據(jù)胎兒是否合并異常分為合并異常（A 組）及不合并異常（B 組），追蹤記錄胎兒宮內(nèi)情況及妊娠結(jié)局。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

本研究中計(jì)數(shù)資料以例數(shù)n和構(gòu)成比（%）表示，通過(guò)SPSS 25.0 統(tǒng)計(jì)軟件運(yùn)用χ2檢驗(yàn)進(jìn)行分析，P＜ 0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 產(chǎn)前超聲篩查情況

A 組胎兒40 例（44.4%），其中合并心內(nèi)異常26 例（28.9%），合并心外異常例21 例（23.3%），B 組胎兒50 例（55.6%）。合并心內(nèi)異常的胎兒中主動(dòng)脈弓縮窄或主動(dòng)脈發(fā)育不良最常見(jiàn)（9 例），其次為室間隔缺損（7 例），心內(nèi)異常的超聲圖像見(jiàn)圖1；合并心外異常的胎兒中單臍動(dòng)脈最常見(jiàn)（14 例，15.6%）。26 例PLSVC 合并心內(nèi)畸形胎兒的產(chǎn)前檢查情況見(jiàn)表1。

表1 PLSVC 合并心內(nèi)畸形情況[n（%）]Tab.1 Combined intracardiac malformations in PLSVC[n（%）]

圖1 合并心內(nèi)異常的產(chǎn)前超聲圖像Fig.1 Prenatal ultrasound images of combined intracardiac abnormality

2.2 診斷時(shí)的孕周情況

在20～24 周 行3 級(jí)篩查 時(shí)診斷 的76 例（84.4%）胎兒中，A 組36 例，B 組40 例，在24 周后診斷的14 例（15.6%）胎兒中，A 組4 例，B 組10 例，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P＞ 0.05（表2）。

2.3 合并心內(nèi)外結(jié)構(gòu)異常及妊娠結(jié)局情況

90 例PLSVC 胎兒中，合并心內(nèi)異常26 例，胎兒的產(chǎn)前超聲檢查情況及妊娠結(jié)局見(jiàn)表3。

表3 26 例合并心內(nèi)異常胎兒的產(chǎn)前超聲及妊娠結(jié)局Tab.3 Prenatal utrasound and pregnancy outcome in 26 fetuses with combined intracardiac abnormality

產(chǎn)前超聲檢查伴有主動(dòng)脈弓縮窄或主動(dòng)脈發(fā)育不良的9 例胎兒中，5 例定期超聲監(jiān)測(cè)，1 例心功能惡化宮內(nèi)死亡，1 例存在宮內(nèi)生長(zhǎng)受限，出生后為低體重兒，因呼吸窘迫及心力衰竭死亡，3 例心功能監(jiān)測(cè)情況正常，出生后2 例胎兒證實(shí)為主動(dòng)脈弓輕度縮窄，1 例胎兒未見(jiàn)主動(dòng)脈弓縮窄。

76 例20～24 周行3 級(jí)篩查時(shí)診斷的胎兒中，14 例引產(chǎn)，2 例流產(chǎn)，1 例宮內(nèi)死亡，3 例出生后死亡，56 例胎兒繼續(xù)妊娠，出生后存活。

14 例24 周后診斷的病例中，最晚診斷孕周為32+1周，14 例胎兒均繼續(xù)妊娠，出生后存活，1 例胎兒在30 周診斷為部分型肺靜脈異位引流，出生后被證實(shí)，已行肺靜脈異位引流矯治術(shù)，術(shù)后良好。

3 討論

永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）是胎兒一種常見(jiàn)的血管變異引起的靜脈回流異常，PLSVC 存在時(shí)，胎兒左上肢、左側(cè)大腦的回流靜脈血通過(guò)左上腔靜脈匯入心臟，與正常引流途徑相比，心臟的容量負(fù)荷未發(fā)生改變，PLSVC 通過(guò)冠狀靜脈竇匯入右心房時(shí)，心臟血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯改變；若通過(guò)左心耳、左肺靜脈或CS 匯入左心房，則導(dǎo)致靜脈血匯入動(dòng)脈系統(tǒng)，是形成右向左分流的原因。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，連接心前靜脈的左鎖骨靜脈發(fā)育，左心前靜脈逐漸萎縮退化，在一些情況下左心前靜脈退化不全，則形成持續(xù)性的左上腔靜脈。[3]胎兒期發(fā)病率0.3%～0.5%，本研究中發(fā)病率為0.46%。PLSVC 根據(jù)不同的引流方式分為四型。80%-90%胎兒永存左上腔靜脈通過(guò)冠狀靜脈竇引流至右心房為I 型，此類(lèi)型冠狀靜脈竇常擴(kuò)張；也有少部分左上腔靜脈的血流直接引流至右心房；或引流至左心房。本研究PLSVC 均為I 型。

本研究PLSVC 合并心內(nèi)畸形最多為主動(dòng)脈弓縮窄或弓發(fā)育不良，均在行三級(jí)超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。Gustapane 等人報(bào)告在超聲掃描時(shí)20.9%的PLSVC與主動(dòng)脈弓縮窄或發(fā)育不良有相關(guān)性[4]，一項(xiàng)病例報(bào)告表也明胎兒存在PLSVC 時(shí)應(yīng)該關(guān)注有無(wú)主動(dòng)脈弓縮窄[5]。關(guān)于主動(dòng)脈弓縮窄的病因，根據(jù)“阻塞性理論”假設(shè)，PLSVC 的引流途徑引起CS 擴(kuò)張，由于空間限制，可能導(dǎo)致左側(cè)阻塞性病變的形成。Agnoleti G 等認(rèn)為左上腔靜脈的持續(xù)存在會(huì)擾亂左心室的正常發(fā)育，與左心室流入和流出阻塞密切相關(guān)[6]。

據(jù)Kele A 及曹群等[7-8]的報(bào)道，PLSVC 合并心臟結(jié)構(gòu)異常譜系為房室間隔異常、室間隔缺損、主動(dòng)脈弓縮窄或發(fā)育不良，本組PLSVC 合并心臟結(jié)構(gòu)異常第二位是室間隔缺損，第三位是左心發(fā)育不良。

產(chǎn)前超聲篩查發(fā)現(xiàn)PLSVC，常規(guī)通過(guò)四腔心切面及三血管切面。四腔心切面擴(kuò)張的冠狀靜脈竇是間接征象，三血管切面肺動(dòng)脈左側(cè)的左上腔靜脈是直接征象，旋轉(zhuǎn)探頭顯示靜脈管腔與冠狀靜脈竇相連，匯入右心房即明確診斷。

冠狀靜脈竇（coronary sinus，CS）是接收胎兒心肌靜脈血的正常解剖結(jié)構(gòu)，起自主動(dòng)脈根部，沿心房后方的左房室溝走行，接受心肌的靜脈血后匯入右房，隨著妊娠周數(shù)的增加，冠狀靜脈竇內(nèi)徑逐漸增加。在妊娠期間的正常內(nèi)徑是1-3.2 mm，當(dāng)內(nèi)徑大于4 mm 時(shí)，可認(rèn)為冠狀靜脈竇擴(kuò)張[9]。冠狀靜脈竇擴(kuò)張的原因很大一部分是由于持續(xù)性左上腔靜脈的存在引起的，而且PLSCV 合并心臟結(jié)構(gòu)畸形時(shí)靜脈竇擴(kuò)張更明顯[10]。本研究中7 例在云南大學(xué)附屬醫(yī)院產(chǎn)檢病例是在28～32 周行二次排畸時(shí)發(fā)現(xiàn)PLSVC，其余7 例是孕28 周后轉(zhuǎn)診到云南大學(xué)附屬醫(yī)院行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)。復(fù)習(xí)7 例胎兒的產(chǎn)前超聲檢查存圖，三級(jí)篩查時(shí)四腔心切面沒(méi)有明顯擴(kuò)張的冠狀靜脈竇，三血管切面肺動(dòng)脈左側(cè)沒(méi)有明顯的管道結(jié)構(gòu)。分析原因是三級(jí)篩查時(shí)冠狀靜脈竇雖然引流左上腔靜脈的血流，但沒(méi)有引起擴(kuò)張，間接征象不明顯，對(duì)于三血管切面肺動(dòng)脈左側(cè)細(xì)小左上腔靜脈圖像探查不仔細(xì)，造成漏診。14 例晚孕期診斷的PLSVC，一例合并肺靜脈部分異位引流，不合并其他心內(nèi)心外的異常。沒(méi)有造成冠狀靜脈竇更多血容量的增加，可能也是三級(jí)篩查時(shí)冠狀靜脈竇沒(méi)有明顯擴(kuò)張的原因。14 例PLSVC 沒(méi)有合并其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，也證明了早期即出現(xiàn)擴(kuò)張的CS 阻塞左心發(fā)育的理論。

本組9 例主動(dòng)脈弓異常胎兒中，5 例還合并其他心臟異常如室缺、右室雙出口、左心偏小，合并心外異常如腎缺如、唇腭裂等，4 例因合并其它心內(nèi)外異常引產(chǎn)，弓異常的5 例胎兒產(chǎn)前定期超聲監(jiān)測(cè)，1 例心功能惡化宮內(nèi)死亡，1 例存在宮內(nèi)生長(zhǎng)受限，出生后為低體重兒，新生兒因呼吸窘迫及心力衰竭死亡，3 例未發(fā)現(xiàn)心功能惡化。關(guān)于心功能惡化的原因，一方面認(rèn)為動(dòng)脈導(dǎo)管的組織延伸到主動(dòng)脈的管壁上，出生前，主動(dòng)脈峽部的血流主要來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管，出生后由于氧氣的刺激動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，主動(dòng)脈由于有靜脈導(dǎo)管組織的存在也逐漸閉合，嬰兒心臟后負(fù)荷增加，出現(xiàn)心力衰竭、肺水腫，導(dǎo)致病情惡化[11]，另一方面，弓異常胎兒主動(dòng)脈彈性減低，而且主動(dòng)脈彈性的損傷與心臟收縮功能下降有關(guān)[12]。評(píng)估胎兒的心功能并在隨后的孕期觀察心功能變化是重要的。

鑒于 PLSVC 這種靜脈變異與先天性心臟病（coronary heart disease，CHD）之間的關(guān)系，并影響到妊娠結(jié)局，我們將PLSVC 視為 CHD 的標(biāo)志物。三級(jí)篩查時(shí)不限于擴(kuò)張冠狀靜脈竇的間接征象，聯(lián)合無(wú)名靜脈切面掃查，提高左上腔靜脈的檢出率[13]。只要發(fā)現(xiàn) PLSVC，標(biāo)準(zhǔn)切面（三血管和氣管切面、四腔切面和流出道切面）的篩查不足以排除心臟異常。需要觀察主動(dòng)脈弓、肺靜脈角等切面完善胎兒心臟結(jié)構(gòu)的評(píng)估，觀測(cè)主動(dòng)脈橫弓遠(yuǎn)端內(nèi)徑和主動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑的Z 值有助于胎兒出生后主動(dòng)弓脈縮窄的預(yù)測(cè)[14]。在監(jiān)測(cè)主動(dòng)脈弓可能異常的同時(shí)，也要避免假陽(yáng)性的診斷，因?yàn)檎Ｌ褐鲃?dòng)脈峽部血流量?jī)H占聯(lián)合心臟排出量的10%～15%，與主動(dòng)脈其他節(jié)段相比較，峽部血流充盈較差，正常情況下峽部?jī)?nèi)徑可以輕度細(xì)窄。