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    女性生殖道彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤診治的中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(2023年版)△

    2023-07-24 00:58:12中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)微無(wú)創(chuàng)醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)婦科腫瘤學(xué)組中國(guó)醫(yī)院協(xié)會(huì)婦產(chǎn)醫(yī)院分會(huì)婦科腫瘤專(zhuān)業(yè)學(xué)組
    癌癥進(jìn)展 2023年10期
    關(guān)鍵詞:生殖道淋巴瘤原發(fā)性

    中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)微無(wú)創(chuàng)醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)婦科腫瘤學(xué)組,中國(guó)醫(yī)院協(xié)會(huì)婦產(chǎn)醫(yī)院分會(huì)婦科腫瘤專(zhuān)業(yè)學(xué)組

    淋巴瘤是血液系統(tǒng)惡性腫瘤,按組織病理學(xué)分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),NHL可發(fā)生于身體的任何部位。原發(fā)性結(jié)外非霍奇金淋巴瘤(primary extra-nodal non-Hodgkin lymphoma,PE-NHL)是一種獨(dú)特的、具有自身流行病學(xué)特征和預(yù)后的實(shí)體瘤,占NHL 的25%~35%,近年來(lái)PE-NHL 發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。PE-NHL 最常見(jiàn)的病理類(lèi)型為彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)[1],多累及胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng),也可發(fā)生于腎上腺、乳腺、甲狀腺、骨、前列腺和女性生殖道等部位。女性生殖道原發(fā)性淋巴瘤(primary lymphoma of the female genital tract,PLFGT)占PE-NHL 的0.2%~1.5%,其中以DLBCL(61.6%)為主,其他類(lèi)型包括濾泡性淋巴瘤(13.0%)、伯基特淋巴瘤(5.8%)、黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤(5.0%)、慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(1.3%)和T 細(xì)胞淋巴瘤(1.0%)等[2-3]。PLFGT 缺乏特異性的臨床及影像學(xué)表現(xiàn),極易誤診,甚至部分患者術(shù)中冰凍病理也不易診斷,需術(shù)后結(jié)合免疫組化檢查方可確診。迄今為止,國(guó)內(nèi)外尚缺乏女性生殖道DLBCL 的指南或共識(shí),為此中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)微無(wú)創(chuàng)醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)婦科腫瘤學(xué)組、中國(guó)醫(yī)院協(xié)會(huì)婦產(chǎn)醫(yī)院分會(huì)婦科腫瘤專(zhuān)業(yè)學(xué)組聯(lián)合組織國(guó)內(nèi)血液腫瘤學(xué)、婦科腫瘤學(xué)、病理學(xué)專(zhuān)家查閱相關(guān)文獻(xiàn),集體討論制定本共識(shí),以期為女性生殖道DLBCL 診治提供參考。本共識(shí)推薦級(jí)別及其代表意義,詳見(jiàn)表1。

    表1 本共識(shí)推薦級(jí)別及其代表意義

    1 病因及流行病學(xué)

    DLBCL 是最常見(jiàn)的PLFGT[4]。1975—2017年,美國(guó)PLFGT總發(fā)病率為0.44/100萬(wàn),其中DLBCL發(fā)病率為0.27/100 萬(wàn),40 年間DLBCL 的發(fā)病率一直呈上升趨勢(shì)[3],且發(fā)病率存在種族和年齡差異,非裔美國(guó)人的發(fā)病率(0.335/100 萬(wàn))低于其他人群(美國(guó)白種人0.410/100 萬(wàn),美國(guó)印第安人、阿拉斯加原住民和太平洋島民0.439/100 萬(wàn)),≥60 歲人群的發(fā)病率遠(yuǎn)高于40~59 歲人群。

    女性生殖道DLBCL 的病因不清,多數(shù)研究認(rèn)為主要與免疫、遺傳和病毒感染等因素有關(guān)。生殖系統(tǒng)的淋巴細(xì)胞是病變基礎(chǔ),卵巢及子宮內(nèi)的淋巴細(xì)胞惡變可能導(dǎo)致淋巴瘤[5];盆腔炎、宮頸炎等生殖道炎癥通過(guò)激活核因子κB(nuclear factorκB,NF-κB)通路,導(dǎo)致DLBCL 的發(fā)生[3,5-6];也有研究表明,乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)感染與DLBCL 密切相關(guān),HBV DNA 整合到B 細(xì)胞基因組,通過(guò)激活癌基因或破壞抑癌基因,導(dǎo)致惡性淋巴瘤的發(fā)生[7];人乳頭瘤病毒(human papilloma virus,HPV)感染也可能與淋巴瘤的發(fā)病相關(guān),持續(xù)性HPV 感染和/或免疫系統(tǒng)免疫監(jiān)視功能降低,繼發(fā)慢性免疫激活,可能導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生和發(fā)展[3];此外,自身免疫性疾病和免疫系統(tǒng)缺陷也可能是女性生殖道原發(fā)DLBCL 的相關(guān)因素。

    2 臨床表現(xiàn)

    兩項(xiàng)大型回顧性分析顯示,PLFGT 中位發(fā)病年齡分別為54 歲和55 歲[3,8],女性生殖道原發(fā)DLBCL 的發(fā)病年齡為35~45 歲[2],原發(fā)部位多為卵巢(38.7%)和子宮頸(20.9%),其他部位包括子宮體(15.9%)、陰道(11.2%)、外陰(8.6%)等。根據(jù)Ann Arbor 分期,多數(shù)患者確診時(shí)為Ⅰ期(45.1%),其次是Ⅳ期(31.9%)、Ⅱ期(17.3%)和Ⅲ期(5.7%)[3]。

    DLBCL 因累及女性生殖道的不同部位而表現(xiàn)為不同的臨床特征,但發(fā)熱、盜汗、體重減輕等淋巴瘤相關(guān)的傳統(tǒng)癥狀不常見(jiàn)[9]?;颊呖杀憩F(xiàn)為非特異性腹部不適如疼痛和壓迫癥狀,也可表現(xiàn)為陰道出血和/或異常陰道分泌物,部分患者無(wú)任何癥狀,以偶然發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊為主訴[4]。卵巢DLBCL 常表現(xiàn)為腹脹、腹痛,腫瘤多為單側(cè)[10],也可存在與卵巢癌相似的臨床表現(xiàn)[11]。子宮DLBCL 常表現(xiàn)為陰道異常流血、腹痛、腹脹、盆腔包塊等[12-13]。宮頸DLBCL常表現(xiàn)為陰道異常流血、接觸性出血、分泌物異常等癥狀[13-14]。外陰陰道DLBCL 常表現(xiàn)為外陰陰道腫物、破潰、性交痛、外陰不適、陰道異常流血等癥狀[15]。

    3 輔助檢查

    3.1 影像學(xué)檢查

    DLBCL 超聲可表現(xiàn)為附件區(qū)或子宮頸形狀相對(duì)規(guī)則、邊界清晰的較大實(shí)性腫塊,回聲均勻,病變內(nèi)少有退行性壞死、液化或鈣化;子宮病變則表現(xiàn)為子宮肌層相對(duì)均勻的低回聲占位,而子宮內(nèi)膜形態(tài)或回聲無(wú)明顯異常;少部分患者合并腹腔積液;彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging,CDFI)顯示病變內(nèi)有中度到豐富的血流信號(hào)。原發(fā)和繼發(fā)生殖道DLBCL 的臨床癥狀及超聲表現(xiàn)無(wú)明顯差異,術(shù)前難以鑒別[16]。

    MRI 檢查中,淋巴瘤在T1 加權(quán)成像上通常表現(xiàn)為中低信號(hào)強(qiáng)度,在T2 加權(quán)成像上通常表現(xiàn)為中高信號(hào)強(qiáng)度,腫瘤中央壞死或出血可能體現(xiàn)為不均勻的圖像[13]。盆腔MRI 顯示卵巢淋巴瘤為附件區(qū)或盆腔內(nèi)實(shí)性、分葉狀腫塊,造影后表現(xiàn)為輕至中度不均勻強(qiáng)化(具有中等信號(hào)強(qiáng)度和高信號(hào)強(qiáng)度相間的結(jié)構(gòu)),脂肪抑制圖像的周邊強(qiáng)化更明顯;陰道壁和子宮頸淋巴瘤呈中度高信號(hào)分葉狀腫瘤,可延伸至?xí)帲蛔訉m內(nèi)膜淋巴瘤包括子宮肌層受累、子宮內(nèi)膜彌漫性增厚但不累及子宮肌層、息肉樣贅生物病變等,T2 加權(quán)成像呈均勻的中高強(qiáng)度信號(hào),腫瘤可向前和向下延伸并涉及子宮頸、陰道前壁和膀胱壁[17]。

    任何形式獲取病理組織確診的DLBCL,均須進(jìn)行全面的分期檢查,檢查方法包括盆腔MRI、全身CT、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(position emission tomography,PET)/CT 掃描及骨髓活檢。其中PET/CT 掃描是鑒別淋巴瘤分期的高度特異性手段,也是診斷和監(jiān)測(cè)淋巴瘤的首選檢查方法[18]。

    3.2 實(shí)驗(yàn)室檢查

    女性生殖道DLBCL 可伴有糖類(lèi)抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125)升高,需與卵巢原發(fā)性腫瘤進(jìn)行鑒別。Bairey 等[19]前瞻性觀察108 例NHL 患者的血清CA125 水平,發(fā)現(xiàn)43%的患者CA125 水平升高,結(jié)論認(rèn)為高水平CA125 與分期較晚,結(jié)外疾病,腫瘤體積大,胸腹腔積液,骨髓受累,血清高乳酸脫氫酶(lactic dehydrogenase,LDH)水平及伴發(fā)熱、盜汗、體重減輕癥狀等相關(guān)。生殖系統(tǒng)原發(fā)性淋巴瘤血常規(guī)檢查多正常,伴CA125和/或LDH 升高時(shí)常提示預(yù)后較差[20]。

    推薦意見(jiàn):女性生殖道DLBCL 表現(xiàn)多與原發(fā)病變部位有關(guān),超聲和CT 檢查不能作為生殖道原發(fā)性淋巴瘤和繼發(fā)性淋巴瘤的診斷依據(jù),PET/CT檢查是進(jìn)行分期、療效監(jiān)測(cè)的首選檢查手段。女性生殖道DLBCL 缺乏特異性血清腫瘤標(biāo)志物,CA125 和LDH 水平升高可能提示較差的預(yù)后。(推薦級(jí)別:2A類(lèi))

    4 診斷和分期

    4.1 臨床診斷和分期

    目前尚無(wú)統(tǒng)一的PLFGT 的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1965 年Fox 和More[21]提出了原發(fā)性子宮淋巴瘤的定義,1976 年Fox 和Langley[22]提出了原發(fā)性卵巢淋巴瘤的定義。Ann Arbor 結(jié)外淋巴瘤分期系統(tǒng),詳見(jiàn)表2。推薦采用的診斷標(biāo)準(zhǔn):生殖系統(tǒng)病變是主要表現(xiàn)和首發(fā)癥狀;病變局限于生殖器官;外周血及骨髓無(wú)異常;如遠(yuǎn)隔生殖系統(tǒng)其他部位出現(xiàn)復(fù)發(fā)性淋巴瘤,二者確診時(shí)間間隔數(shù)月;既往無(wú)淋巴瘤病史[20,23]。

    表2 Ann Arbor 結(jié)外淋巴瘤分期系統(tǒng)

    國(guó)內(nèi)外通用的惡性淋巴瘤Ann Arbor 分期系統(tǒng),尚難以完全適用于PE-NHL。如原發(fā)胃腸道淋巴瘤采用Lugano 分期系統(tǒng)或Musshoff 分期系統(tǒng),慢性淋巴細(xì)胞白血病采用Binet 分期系統(tǒng)或Rai 分期系統(tǒng),原發(fā)結(jié)外鼻型自然殺傷(natural killer,NK)細(xì)胞/T 細(xì)胞淋巴瘤采用中國(guó)南方腫瘤臨床研究協(xié)會(huì)和亞洲淋巴瘤協(xié)作組分期系統(tǒng),簡(jiǎn)稱(chēng)CA分期系統(tǒng)。本共識(shí)推薦女性生殖道DLBCL 采用Ann Arbor 分期系統(tǒng)聯(lián)合國(guó)際婦產(chǎn)科聯(lián)盟(International Federation of Gynecology and Obstetrics,F(xiàn)IGO)分期,并參考國(guó)際預(yù)后指數(shù)(international prognostic index,IPI)。IPI 評(píng)分由5 個(gè)指標(biāo)組成,分別為年齡、Ann Arbor 分期、結(jié)外病變部位、體力狀況(performance status,PS)評(píng)分、血清LDH 水平,總分0~1 分為低危,2 分為中低危,3 分為中高危,4~5 分為高危(表3)。高?;颊哳A(yù)后較差,對(duì)常規(guī)化療方案相對(duì)不敏感,低危患者對(duì)常規(guī)方案較為敏感。

    表3 IPI 評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

    4.2 病理診斷

    女性生殖道淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性,若可疑女性生殖道DLBCL,根據(jù)病變部位不同可采用組織活檢、子宮內(nèi)膜刮除或?qū)m頸錐切等方式確診,以病理學(xué)結(jié)果為診斷金標(biāo)準(zhǔn)。

    女性生殖道DLBCL 組織形態(tài)上表現(xiàn)為形態(tài)相對(duì)單一的大細(xì)胞彌漫浸潤(rùn),腫瘤細(xì)胞直徑為小淋巴細(xì)胞的4~5 倍,形態(tài)多樣,也可與中心母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞形態(tài)相似,數(shù)量適中的淡色細(xì)胞質(zhì),常為嗜堿性,細(xì)胞核呈卵圓形或圓形,染色質(zhì)邊集,可有泡狀染色質(zhì),有單個(gè)或多個(gè)核仁[19]。

    B 細(xì)胞淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞通常表達(dá)CD20、CD19和CD79a等B細(xì)胞標(biāo)志物。依據(jù)DLBCL的基因表達(dá)譜,分為3個(gè)預(yù)后不同的亞組:生發(fā)中心B細(xì)胞樣DLBCL(germinal centre B cell like DLBCL,GCB-DLBCL)、活化的B 細(xì)胞樣DLBCL(activated B cell like DLBCL,ABC-DLBCL)和3型DLBCL[24-25]。GCB-DLBCL 的臨床結(jié)局優(yōu)于ABC-DLBCL 和3 型DLBCL。根據(jù)免疫組化中CD10、B 細(xì)胞淋巴瘤/白血病-6(B cell lymphoma/leukemia-6,Bcl-6)和多發(fā)性骨髓瘤癌基因1(multiple myeloma oncogene 1,MUM1)的表達(dá)模式,將DLBCL 分為GCB-DLBCL和非GCB-DLBCL[26],后者包括ABC-DLBCL 和3型DLBCL。GCB-DLBCL 表達(dá)CD10 和/或Bcl-6 陽(yáng)性,但MUM1 陰性;非GCB-DLBCL 表達(dá)CD10 陰性,MUM1 陽(yáng)性。通過(guò)免疫組化染色發(fā)現(xiàn),61%的DLBCL 中有叉頭框蛋白P1(forkhead box P1,F(xiàn)OXP1)的表達(dá)。通過(guò)組織芯片技術(shù)發(fā)現(xiàn),F(xiàn)OXP1在非GCB 組(71%)中的表達(dá)高于GCB 組(48%),但與總生存期(overall survival,OS)相關(guān)性較低。細(xì)胞周期蛋白D2(cyclin D2)是一種細(xì)胞周期調(diào)節(jié)蛋白,在27%的DLBCL 中表達(dá),目前尚無(wú)研究探討cyclin D2在DLBCL中的表達(dá)及與患者預(yù)后的關(guān)系[27]。

    近年來(lái)對(duì)伴MYC原癌基因異常的DLBCL 有了更深入的研究,MYC重排見(jiàn)于5%~12%的DLBCL 非特指型(NOS),常常與Bcl-2重排同時(shí)發(fā)生或少部分與Bcl-6易位同時(shí)發(fā)生,即所謂的“雙次打擊”或“三次打擊”淋巴瘤,這部分患者在2016 版世界衛(wèi)生組織淋巴瘤分類(lèi)中被作為一個(gè)獨(dú)立的分類(lèi)呈現(xiàn),即伴MYC、Bcl-2和/或Bcl-6重排的高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤(high-grade B-cell lymphoma,HGBL),占DLBCL 的4%~8%,常有侵襲性臨床表現(xiàn),預(yù)后不佳[28]。

    推薦意見(jiàn):病理診斷是女性生殖道DLBCL 的診斷金標(biāo)準(zhǔn),免疫組化CD20、CD19 和CD79a 陽(yáng)性表達(dá)提示DLBCL 可能;通過(guò)免疫組化可進(jìn)行分類(lèi),預(yù)測(cè)疾病預(yù)后,GCB-DLBCL 預(yù)后優(yōu)于非GCBDLBCL,伴MYC、Bcl-2 和/或Bcl-6 重排的HGBL 預(yù)后較差。(推薦級(jí)別:2A 類(lèi))

    4.3 鑒別診斷

    原發(fā)性生殖道DLBCL除與繼發(fā)性生殖道DLBCL相鑒別外,還需與生殖系統(tǒng)原發(fā)性惡性腫瘤相鑒別,最終的診斷應(yīng)基于臨床表現(xiàn)、組織學(xué)特征和免疫組化特征,多學(xué)科會(huì)診是疑難病例診治的一種策略,臨床診斷困難時(shí)可行多學(xué)科會(huì)診。女性生殖道淋巴瘤診斷的關(guān)鍵是保持對(duì)該疾病可能的警惕性,常規(guī)診療思路中應(yīng)該全面考慮淋巴瘤的可能性。最常混淆的是卵巢顆粒細(xì)胞瘤和無(wú)性生殖細(xì)胞瘤,其他包括轉(zhuǎn)移性癌和原發(fā)性未分化小細(xì)胞癌。在兒童腫瘤中,也需要與胚胎性橫紋肌肉瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別。

    5 治療

    目前尚無(wú)女性生殖道DLBCL 治療的臨床隨機(jī)試驗(yàn),大多數(shù)初始治療多基于發(fā)病部位惡性腫瘤診療原則而意外發(fā)現(xiàn)。需強(qiáng)調(diào),一旦診斷,應(yīng)行規(guī)范、標(biāo)準(zhǔn)的利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+多柔比星+長(zhǎng)春新堿+強(qiáng)的松(R-CHOP)方案化療。利妥昔單抗是一種抗CD20 單克隆抗體,對(duì)治療CD20 陽(yáng)性B 細(xì)胞淋巴瘤有效,R-CHOP 方案進(jìn)一步提高了B 細(xì)胞淋巴瘤患者的生存率[29]。具體劑量為利妥昔單抗375 mg/m2靜脈滴注,環(huán)磷酰胺750 mg/m2靜脈滴注,多柔比星50 mg/m2靜脈滴注,長(zhǎng)春新堿1.4 mg/m2靜脈注射,以上藥物均為第1 天給藥,強(qiáng)的松100 mg/m2第1~5 天口服,21 天為一個(gè)療程。環(huán)磷酰胺被認(rèn)為是高風(fēng)險(xiǎn)性腺毒性藥物,而長(zhǎng)春新堿是中等風(fēng)險(xiǎn)藥物,使用促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑暫時(shí)抑制卵巢功能可能降低卵巢功能早衰的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于復(fù)發(fā)性和難治性DLBCL,可選擇CD19 導(dǎo)向的轉(zhuǎn)基因自體T 細(xì)胞免疫療法、吉西他濱聯(lián)合奧沙利鉑二線(xiàn)化療、受累部位姑息放療以及干細(xì)胞移植等方案,也可進(jìn)行臨床試驗(yàn)。

    DLBCL 的標(biāo)準(zhǔn)治療與婦科腫瘤的常規(guī)腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)相互矛盾,無(wú)論是意外發(fā)現(xiàn)還是術(shù)前活檢確診,本共識(shí)推薦R-CHOP 方案化療而非手術(shù)。也有研究表明,早期結(jié)外DLBCL 患者接受手術(shù)聯(lián)合化療后的OS 有所改善[30]。鑒于此類(lèi)淋巴瘤為全身性疾病的局部癥狀,基于R-CHOP 方案的主流治療手段可以防止微轉(zhuǎn)移,尤其適用于希望保留生育能力的患者。

    卵巢原發(fā)DLBCL 的手術(shù)治療,對(duì)于無(wú)生育要求患者,全面分期手術(shù)并未優(yōu)于單純附件切除或全子宮+雙附件切除手術(shù)[31]。對(duì)于有生育要求患者,可行保留生育功能手術(shù),術(shù)后再進(jìn)行補(bǔ)充化療,這是最佳的治療方式[32]。

    子宮原發(fā)DLBCL 行子宮切除術(shù)聯(lián)合化療預(yù)后更佳,而子宮切除術(shù)聯(lián)合放療預(yù)后差[33]。對(duì)于有生育要求的患者若術(shù)前明確診斷,可采用R-CHOP 方案化療達(dá)到臨床緩解,可避免手術(shù)并發(fā)癥[34]。

    多項(xiàng)研究顯示,化療±放療作為宮頸原發(fā)性DLBCL 的主要治療方案,能夠達(dá)到完全緩解,5 年生存率達(dá)80%[14,35-36]。一般先行子宮頸活檢、宮頸錐切術(shù)等明確診斷,輔以化療。子宮切除術(shù)及根治性手術(shù)不作為首選,目前尚無(wú)研究證實(shí)手術(shù)患者的預(yù)后更佳[37]。

    外陰陰道DLBCL 罕見(jiàn),經(jīng)病理組織活檢確診后,以R-CHOP方案化療為主要治療方案[38-39]。也有報(bào)道認(rèn)為,外陰原發(fā)性DLBCL 的治療包括手術(shù)切除、放療和化療單獨(dú)或聯(lián)合使用,但沒(méi)有明確特定治療的優(yōu)勢(shì)[40]。

    推薦意見(jiàn):推薦女性生殖道原發(fā)性DLBCL 通過(guò)多學(xué)科會(huì)診,結(jié)合原發(fā)部位、患者年齡、生育要求、身體狀況等接受個(gè)體化治療方案。以R-CHOP方案化療為主要治療手段,輔以手術(shù)治療,手術(shù)治療旨在降低腫瘤負(fù)荷,不推薦根治性手術(shù)或全面分期手術(shù),放療不作為標(biāo)準(zhǔn)治療及首選治療方法。(推薦級(jí)別:2B 類(lèi))

    6 預(yù)后和隨訪(fǎng)

    女性生殖道DLBCL 在標(biāo)準(zhǔn)治療后的預(yù)后取決于多種因素,包括患者對(duì)治療的反應(yīng)和腫瘤分子亞型。IPI 已被用于預(yù)測(cè)DLBCL 患者對(duì)治療的反應(yīng)和預(yù)后[41]。IPI>2 分和一線(xiàn)治療后未達(dá)到完全緩解是PE-DLBCL 患者預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,女性生殖道受累的患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)較高[30]。研究顯示,年齡、Ann Arbor 分期和組織學(xué)類(lèi)型與特異性死亡率相關(guān)[8]。女性生殖道DLBCL 的隨訪(fǎng)及預(yù)后建議參照IPI 評(píng)分評(píng)估。

    PLFGT 患者總體5 年生存率為73%~77%[42],局限于卵巢、子宮體、宮頸、陰道和外陰的淋巴瘤,5年生存率分別為70.8%、67.2%、86.6%、81.6%和70.0%,其預(yù)后優(yōu)于相應(yīng)部位原發(fā)惡性腫瘤[8]。

    推薦意見(jiàn):生殖道DLBCL 預(yù)后優(yōu)于局部原發(fā)惡性腫瘤,主要依靠IPI 評(píng)分評(píng)估并預(yù)測(cè)預(yù)后。(推薦級(jí)別:2A 類(lèi))

    7 小結(jié)

    女性生殖道DLBCL 非常罕見(jiàn),導(dǎo)致難以進(jìn)行高質(zhì)量臨床研究,病理組織學(xué)檢查是診斷金標(biāo)準(zhǔn),多以生殖道相關(guān)部位原發(fā)腫瘤處理,術(shù)前誤診率較高。本共識(shí)旨在為女性生殖道DLBCL 診治提供參考,并非唯一實(shí)踐指南,不排除其他共識(shí)、意見(jiàn)與建議的合理性。

    執(zhí)筆專(zhuān)家:張頤(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院);田東立(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院);李芳梅(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院);王建東(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院);張師前(山東大學(xué)齊魯醫(yī)院)

    討論專(zhuān)家(按姓氏漢語(yǔ)拼音排序):竇磊(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院);范江濤(廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院);孔為民(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院);李斌(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院);李芳梅(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院);梁靜(中日友好醫(yī)院);林安(福建省腫瘤醫(yī)院);林旭勇(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院);劉傳芳(山東大學(xué)齊魯醫(yī)院);劉從容(北京大學(xué)第三醫(yī)院);劉淑娟(空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院/西京醫(yī)院);婁閣(哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院);馬曉欣(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院);孫陽(yáng)(福建省腫瘤醫(yī)院);田東立(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院);王純雁(遼寧省腫瘤醫(yī)院);王冬(重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院);王建東(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院);王軍(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院);王玉東(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬?lài)?guó)際和平婦幼保健院);許天敏(吉林大學(xué)第二醫(yī)院);張師前(山東大學(xué)齊魯醫(yī)院);張頤(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院);趙虎(鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院)

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