• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    原發(fā)性膽汁性膽管炎合并結(jié)締組織病及免疫性血小板減少癥1例報告

    2023-07-05 02:34:06劉慶夏張成港唐浩淋渠文靜季慧范郭曉林
    臨床肝膽病雜志 2023年6期

    劉慶夏, 張成港, 唐浩淋, 渠文靜, 季慧范, 郭曉林

    吉林大學(xué)第一醫(yī)院肝膽胰內(nèi)科, 長春 130021

    原發(fā)性膽汁性膽管炎(PBC)可合并多種肝外自身免疫性疾病,包括甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、干燥綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫性血小板減少癥(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)等。在此報道1例PBC合并結(jié)締組織病及ITP的病例,結(jié)合文獻討論,提高臨床醫(yī)生對該病的認識。

    1 病例資料

    患者女性,36歲,因“雙上肢散在瘀斑1周,鼻衄1天”于2022年9月20日入本院診治?;颊?022年9月13日無明顯誘因出現(xiàn)雙上肢散在瘀斑,未在意,未系統(tǒng)診治。2022年9月19日就診于白山市婦幼保健院,行血常規(guī)檢查:血紅蛋白78 g/L,血小板1.0×109/L,就診途中出現(xiàn)鼻衄,出血量較少,無法自行止血,于當?shù)蒯t(yī)院急診,行填塞止血治療,后未再出血。2022年9月20日為求進一步系統(tǒng)診治遂來本院。病程中患者自述無發(fā)熱、盜汗,無頭暈、頭痛,無咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困難,無腹痛、腹瀉,無尿頻、尿急、尿痛,無指(趾)端蒼白、發(fā)紺、潮紅,無關(guān)節(jié)痛,無皮疹,近期體質(zhì)量未見明顯下降。追問病史,自述近期月經(jīng)量增多,經(jīng)期延長,既往體健,妊娠4次,順產(chǎn)2胎,流產(chǎn)2胎。查體:身高165 cm,體質(zhì)量70 kg,生命體征平穩(wěn),神志清楚,貧血貌,鞏膜無黃染,上肢輸液部位可見片狀瘀斑,雙上肢、下肢可見散在瘀斑,兩側(cè)對稱性分布,與周圍分界清楚,不高于皮面,壓之不褪色,無紅腫、疼痛。未觸及腫大淋巴結(jié),心肺查體無異常,腹壁可見散在出血點,腹軟,無壓痛、反跳痛及肌緊張,肝脾肋下未觸及,雙下肢無水腫。

    行輔助檢查,血常規(guī):血小板5.0×109/L,血紅蛋白74 g/L,網(wǎng)織紅細胞百分比2.43%,網(wǎng)織紅細胞絕對值0.092 1×1012/L,未成熟網(wǎng)織紅細胞比率22.60%,網(wǎng)織紅細胞血紅蛋白含量17.5 pg,低熒光網(wǎng)織紅細胞比率77.40%,高熒光網(wǎng)織紅細胞比率8.50%;血沉120 mm/h。甲狀腺功能檢查:甲狀腺球蛋白抗體(A-Tg)291.77 IU/mL,甲狀腺過氧化物酶抗體(A-TPO)>1 000 IU/mL。自身免疫性肝病IgG抗體(9項):抗線粒體M2抗體(+++),抗PML抗體(±),抗Sp100抗體(+++),抗線粒體M2-3E抗體(+++),抗gp210抗體(+++)??购丝贵w系列:抗nRNP/Sm(+++),顆粒型1∶3 200陽性,胞漿顆粒型1∶1 000陽性,著絲點抗體(CENPE)(+),抗線粒體M2抗體118.7 RU/mL,抗心磷脂IgM抗體71 MPL/mL,超敏C反應(yīng)蛋白1.71 mg/L,IgG 25.86 g/L,IgM 7.01 g/L。血清蛋白電泳:γ-球蛋白32.17%;鐵代謝:鐵3.9 μmol/L,鐵蛋白9.1 μg/L,總鐵結(jié)合力150 μmol/L;肝功能:AST 90.4 U/L,ALT 104.1 U/L,GGT 321.6 U/L,ALP 505.5 U/L,膽堿酯酶 6 950 U/L,白蛋白38 g/L,總膽紅素 26.8 μmol/L,直接膽紅素7.6 μmo/L,間接膽紅素 19.2 μmo/L,抗β-2糖蛋白I抗體測定(IgG/A/M)40 RU/mL。尿常規(guī)、糞便常規(guī)、凝血常規(guī)、腎功能、離子、葉酸、維生素B12、類風濕因子、抗鏈球菌溶血素O、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)確證和篩查,HBV定量均未見異常。

    腹部彩超提示:肝實質(zhì)回聲粗密。甲狀腺彩超提示:甲狀腺實質(zhì)彌漫性病變。全腹CT提示:(1)雙側(cè)附件略飽滿,請結(jié)合生理期;雙側(cè)髂血管旁淋巴結(jié)顯示,請結(jié)合臨床;(2)心腔、大血管密度減低,考慮貧血,請結(jié)合臨床。肺CT提示:(1)右肺中葉、左肺舌葉少許慢性炎癥;(2)右肺中葉、左肺舌葉及下葉炎性小結(jié)節(jié)。骨髓涂片提示:(1)成熟紅細胞輕度緡錢樣排列,部分成熟紅細胞中心淡染區(qū)擴大;(2)全片找到巨核細胞63個,分類50個,幼稚巨核15個,顆粒巨核35個,血小板散在少見;(3)鐵染色示,外鐵(-),內(nèi)鐵 6%,未見環(huán)鐵。診斷:巨核細胞成熟不良伴缺鐵。骨髓活檢:骨髓增生活躍,粒、紅、巨核三系增生,未見異常淋巴細胞增多。血液病免疫分析初篩未見異常。網(wǎng)織血小板 8.9%(正常參考值:12.50%±4.15%),PAIgG 11.8%(正常參考值: 35.6%±7.4%),血小板特異性自身抗體(流式法):GPⅨ 陰性,GPⅢa 陰性,GPⅠb 陽性,GPⅡb 陽性,GMPI40 陽性。臨床診斷:PBC、未分化結(jié)締組織病、ITP、缺鐵性貧血。

    住院期間治療:熊去氧膽酸膠囊、雙環(huán)醇口服保肝、甲強龍60 mg/d 靜點(2022年9月20—28日);丙種球蛋白27.5 g,連續(xù)靜點3天(2022年9月25—27日),艾斯奧美拉唑、聚普瑞鋅保護胃黏膜、碳酸鈣D3顆粒、骨化三醇預(yù)防骨質(zhì)疏松,酚磺乙胺、白眉蛇毒血凝酶預(yù)防出血。經(jīng)治療后,患者未再出血,血小板恢復(fù)至正常水平(圖1),肝功能指標好轉(zhuǎn)(圖2),出院后繼續(xù)口服甲潑尼龍片60 mg/d,每周減量1次,羥氯喹0.2 g,2次/d口服,多糖鐵膠囊 1粒,2次/d口服,熊去氧膽酸膠囊500 mg ,2次/d口服,同時輔以口服藥物保護胃黏膜、補鈣、預(yù)防感染等治療;期間定期復(fù)查血常規(guī)、肝功能、腎功能、離子、血糖等,出院1個月后復(fù)查免疫五項、ANA系列,出院3個月后復(fù)查肺CT、骨密度,根據(jù)結(jié)果,風濕科門診隨診調(diào)整口服藥物。

    圖1 血小板水平變化Figure 1 Changes in levels of platelet

    圖2 肝酶水平變化Figure 2 Changes in levels of liver enzymesl

    2 討論

    PBC是一種慢性自身免疫性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病,病因及發(fā)病機制尚未完全闡明,疾病進展的速度變化較大,通常病情進展緩慢[1]。PBC患者常受到至少一種額外的自身免疫性疾病的影響,包括干燥綜合征、自身免疫性甲狀腺疾病、類風濕關(guān)節(jié)炎和硬皮病等。一項國際多中心的回顧性研究[2]分析了1 554例PBC患者,440例PBC患者共診斷出了35種不同的肝外自身免疫疾病,有4例出現(xiàn)了ITP,264例合并了風濕系統(tǒng)疾病。在一項國內(nèi)的單中心研究[3]中,共納入分析了985例PBC患者,其中247例患者至少患有一種肝外自身免疫疾病,55例患者存在兩種以上,220例合并了風濕系統(tǒng)疾病,干燥綜合征是與PBC共存最常見的疾病,共140例,有4例患者合并ITP。PBC和肝外自身免疫疾病經(jīng)常重疊,合并肝外自身免疫性疾病的患者多為女性,通??咕€粒體M2抗體、ANA的陽性率更高,該類患者確診時的ALP、膽紅素、AST水平和肝臟纖維化程度相對于不合并肝外自身免疫性疾病的PBC患者較低。PBC的典型癥狀為乏力和瘙癢,可嚴重影響生活質(zhì)量,這些癥狀可能是相關(guān)肝外自身免疫性疾病的特征,而并非PBC的特征,PBC合并肝外自身免疫性疾病的早期診斷和疾病管理,對于改善患者生活質(zhì)量具有重大意義[2,4]。

    PBC合并ITP比較少見,ITP是一種排除性診斷,單純依靠骨髓穿刺、骨髓活檢以及其他相關(guān)的實驗室檢查并不能作為ITP診斷的金標準,推薦患者可行血小板抗體的檢測。2007年,國際ITP工作組將其診斷分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種,原發(fā)性是指患者無與血小板減少相關(guān)的疾病,是由自身免疫機制介導(dǎo),以血小板減少和破壞增多為主要臨床特征;而繼發(fā)性是指由多種復(fù)雜因素或疾病共同導(dǎo)致的血小板減少,包括藥物誘導(dǎo),自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等),淋巴細胞增殖性疾病(慢性淋巴細胞白血病和淋巴瘤)或病毒感染等。ITP的發(fā)病機制尚未完全闡明,免疫失調(diào)和自身抗體起著主要作用[2]。ITP患者血漿中存在多種自身抗體,在50%~70%的患者中,抗體識別一種或多種血小板表面糖蛋白(GP),包括GPⅡb Ⅲa、GPⅠb Ⅸ和GPⅠa Ⅱ。一般來說,脾功能亢進被懷疑是PBC血小板減少癥的原因之一,但是血小板減少并不常見于沒有脾功能亢進的早期PBC患者,然而一些PBC患者表現(xiàn)為血小板自身抗體(PAIgG)的升高,結(jié)合血小板下降的進展迅速,典型的骨髓象改變,血清PAIgG的升高,以及對類固醇治療的快速反應(yīng),考慮免疫介導(dǎo)占主導(dǎo)地位。關(guān)于PBC血小板減少癥的潛在機制,有研究表明血小板膜糖蛋白和線粒體蛋白M2具有相似的氨基酸序列,可能存在一個共同的抗體結(jié)合位點,出現(xiàn)交叉反應(yīng)[5]。免疫遺傳因素被認為會影響自身免疫性疾病的發(fā)生和發(fā)展,已經(jīng)有研究發(fā)現(xiàn),抗血小板表面糖蛋白自身抗體與人類白細胞抗原(human leukocyte antigen, HLA)等位基因之間有很強的相關(guān)性,PBC和ITP患者的2個HLA等位基因組合頻率明顯要高于普通人群。2個HLA等位基因組合可能是PBC和ITP發(fā)展的常見免疫遺傳因素[6-9]。

    免疫性疾病相關(guān)的ITP經(jīng)典的一線治療方法以糖皮質(zhì)激素和靜脈注射免疫球蛋白為主,其機制主要是抑制抗體介導(dǎo)的血小板破壞。對激素無效的患者可采取血小板生成素或血小板生成素受體的激動劑、利妥昔單抗、脾切除作為二線治療。硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達那唑、長春新堿等免疫抑制劑也可以作為個體化的二線治療[10]。

    本例患者無明顯的乏力、腹脹等肝病相關(guān)的癥狀,但肝功能提示GGT、ALP水平升高,排除了病毒、酒精、藥物等常見肝損傷的原因后,篩查自身免疫性肝病抗體提示PBC特異性抗線粒體M2抗體、抗gp210抗體、抗Sp100抗體均為陽性,IgM升高,且影像未見明顯的肝外和肝內(nèi)膽管梗阻,綜上,根據(jù)2021年中華醫(yī)學(xué)會肝病學(xué)分會PBC指南[11],結(jié)果符合PBC診斷,患者目前有生化指標的異常,但沒有明顯的臨床癥狀,處于無癥狀期,予以熊去氧膽酸和保肝治療后,肝功能有明顯改善。PBC患者常合并幾種肝外的自身免疫性疾病,本例患者多項抗核抗體陽性,診斷考慮結(jié)締組織病可能性大,但患者并沒有相關(guān)的臨床癥狀,僅予以患者羥氯喹口服預(yù)防疾病進展?;颊弑敬沃饕驗椤吧现⒃陴霭?鼻衄”入院,入院時血小板極低,患者無明顯感染的表現(xiàn),予以完善骨穿,血液病免疫分析初篩后,排除了惡性血液系統(tǒng)疾病(骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病)引起的血小板減少,且影像學(xué)檢查未提示明確的肝臟形態(tài)改變,脾臟腫大,血常規(guī)提示單純的血小板減少,白細胞和紅細胞未見明顯異常,故不考慮脾功能亢進導(dǎo)致的血小板破壞增多,患者抗核抗體系列陽性,血小板自身抗體陽性,自身免疫性肝病、結(jié)締組織病診斷明確,患者免疫狀態(tài)紊亂,予以激素聯(lián)合人免疫球蛋白治療后,血小板升至正常值,治療有效,考慮患者ITP診斷明確?;颊叱鲈簳r血小板已恢復(fù)至正常值水平,截至目前,病情平穩(wěn)。對于該類患者,長期口服激素治療效果明顯。通過該病例以期提高臨床醫(yī)生對該病的認識,及時診斷明確并針對性治療,以免延誤病情。

    倫理學(xué)聲明:本例報告已獲得患者及家屬知情同意。

    利益沖突聲明:本文不存在任何利益沖突。

    作者貢獻聲明:劉慶夏、郭曉林負責擬定寫作思路;劉慶夏負責撰寫文章;劉慶夏、張成港、唐浩淋、渠文靜負責檢索文獻,分析資料;季慧范、郭曉林負責修改文章并最終定稿。

    91久久精品电影网| 国产 一区精品| 国产国拍精品亚洲av在线观看| 国产免费一区二区三区四区乱码| 久久久久久久国产电影| 伦理电影大哥的女人| 2022亚洲国产成人精品| 男女国产视频网站| 久久精品国产亚洲网站| 亚洲精品一二三| 欧美xxⅹ黑人| 97超视频在线观看视频| 国内精品宾馆在线| 久久久久久久亚洲中文字幕| 夜夜看夜夜爽夜夜摸| 搡女人真爽免费视频火全软件| 黄色怎么调成土黄色| 国产黄色视频一区二区在线观看| 观看免费一级毛片| 日本黄大片高清| 七月丁香在线播放| 国产在视频线精品| 精品亚洲成a人片在线观看| 性高湖久久久久久久久免费观看| 一区二区av电影网| 国模一区二区三区四区视频| av在线app专区| 三级经典国产精品| 亚洲av男天堂| 2021少妇久久久久久久久久久| 日日啪夜夜爽| 欧美xxⅹ黑人| 97在线视频观看| 成年人午夜在线观看视频| 丝袜喷水一区| 日韩欧美 国产精品| 色婷婷av一区二区三区视频| 热99国产精品久久久久久7| 国产亚洲av片在线观看秒播厂| 日韩强制内射视频| 少妇 在线观看| 两个人免费观看高清视频 | 日日摸夜夜添夜夜爱| 99热全是精品| 人人妻人人看人人澡| 91午夜精品亚洲一区二区三区| 欧美精品国产亚洲| 精品一区二区三区视频在线| 黄色欧美视频在线观看| av福利片在线观看| 亚洲精品色激情综合| 春色校园在线视频观看| h视频一区二区三区| 两个人的视频大全免费| av天堂久久9| 麻豆乱淫一区二区| 麻豆成人av视频| 亚洲欧美精品专区久久| 久久国产亚洲av麻豆专区| 欧美日韩亚洲高清精品| 成人亚洲欧美一区二区av| 久久久久久久久大av| 丰满少妇做爰视频| 日韩视频在线欧美| 日本-黄色视频高清免费观看| 99久久中文字幕三级久久日本| 性色avwww在线观看| 久久久a久久爽久久v久久| 一级毛片黄色毛片免费观看视频| 国产精品三级大全| 麻豆精品久久久久久蜜桃| 尾随美女入室| 日韩伦理黄色片| 高清不卡的av网站| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 三级国产精品欧美在线观看| 久久午夜综合久久蜜桃| 国产爽快片一区二区三区| 久久久久久久久久久免费av| 日韩中文字幕视频在线看片| 亚洲精品成人av观看孕妇| 日日摸夜夜添夜夜添av毛片| 国产极品粉嫩免费观看在线 | 99久国产av精品国产电影| tube8黄色片| 日本-黄色视频高清免费观看| 在线观看三级黄色| 国产精品一二三区在线看| 中文资源天堂在线| 国内揄拍国产精品人妻在线| 亚洲综合精品二区| 午夜免费男女啪啪视频观看| 在线观看免费日韩欧美大片 | 婷婷色av中文字幕| av天堂中文字幕网| √禁漫天堂资源中文www| 国产美女午夜福利| 久久久久国产网址| 大码成人一级视频| 国产亚洲一区二区精品| 国产精品一区二区三区四区免费观看| 各种免费的搞黄视频| 亚洲va在线va天堂va国产| 99热这里只有是精品50| 久久久午夜欧美精品| 美女xxoo啪啪120秒动态图| 色视频www国产| 免费看光身美女| 国内揄拍国产精品人妻在线| 久久久久网色| 国产探花极品一区二区| 日韩大片免费观看网站| 在线免费观看不下载黄p国产| 麻豆成人av视频| 国产一区二区在线观看日韩| 男男h啪啪无遮挡| 极品少妇高潮喷水抽搐| 人妻夜夜爽99麻豆av| 国产亚洲午夜精品一区二区久久| 久久久久久久大尺度免费视频| 国产精品.久久久| 99久久中文字幕三级久久日本| 久久久久网色| kizo精华| 精品一区二区免费观看| 黄色视频在线播放观看不卡| 欧美+日韩+精品| av福利片在线| 人妻少妇偷人精品九色| 国产伦在线观看视频一区| 亚洲天堂av无毛| 精品少妇内射三级| 精品久久久噜噜| 亚洲精品乱码久久久久久按摩| 9色porny在线观看| 精品人妻一区二区三区麻豆| 国产极品天堂在线| 美女内射精品一级片tv| 乱码一卡2卡4卡精品| 欧美精品一区二区大全| 国产黄片视频在线免费观看| 少妇精品久久久久久久| 日韩人妻高清精品专区| 六月丁香七月| 亚洲丝袜综合中文字幕| 精华霜和精华液先用哪个| 91精品国产国语对白视频| 少妇精品久久久久久久| 少妇人妻一区二区三区视频| 日韩亚洲欧美综合| 久久精品国产亚洲av涩爱| 成人国产麻豆网| 一本一本综合久久| 久久久久国产网址| 九色成人免费人妻av| 国产精品一二三区在线看| 久久久国产精品麻豆| 久久久久视频综合| 国产无遮挡羞羞视频在线观看| 看十八女毛片水多多多| 欧美另类一区| 欧美 日韩 精品 国产| 九九在线视频观看精品| 欧美性感艳星| av在线老鸭窝| 成人黄色视频免费在线看| videossex国产| 日韩电影二区| 国产极品粉嫩免费观看在线 | 久久精品久久久久久久性| 色94色欧美一区二区| 777米奇影视久久| 天堂俺去俺来也www色官网| 内射极品少妇av片p| 色婷婷av一区二区三区视频| 麻豆乱淫一区二区| 插逼视频在线观看| 亚洲欧美成人综合另类久久久| 在线观看免费高清a一片| 国产精品嫩草影院av在线观看| 高清毛片免费看| 99久久精品一区二区三区| 亚洲成色77777| 日韩人妻高清精品专区| 久久午夜综合久久蜜桃| 51国产日韩欧美| 成年女人在线观看亚洲视频| 边亲边吃奶的免费视频| 各种免费的搞黄视频| 国产成人免费无遮挡视频| 亚洲欧美日韩另类电影网站| 久久这里有精品视频免费| 男人舔奶头视频| 亚洲精品国产色婷婷电影| 女性被躁到高潮视频| 日本欧美视频一区| 寂寞人妻少妇视频99o| 在线观看三级黄色| 国产精品嫩草影院av在线观看| 欧美精品高潮呻吟av久久| 亚洲国产精品一区二区三区在线| 日日撸夜夜添| 插阴视频在线观看视频| 亚洲精品国产av蜜桃| 色5月婷婷丁香| 国产黄色免费在线视频| 91久久精品国产一区二区三区| 99久久综合免费| 99久久人妻综合| 看免费成人av毛片| 久久热精品热| √禁漫天堂资源中文www| 午夜老司机福利剧场| 国产精品伦人一区二区| 一个人免费看片子| 精品酒店卫生间| 国产精品国产三级专区第一集| 免费久久久久久久精品成人欧美视频 | 男女边摸边吃奶| 亚洲av福利一区| 日本欧美国产在线视频| 成人综合一区亚洲| 久久久久久久久久久免费av| 亚洲精品乱码久久久久久按摩| 亚洲欧洲精品一区二区精品久久久 | 国产亚洲精品久久久com| 欧美成人午夜免费资源| 欧美激情极品国产一区二区三区 | 国产伦理片在线播放av一区| 久久久午夜欧美精品| 激情五月婷婷亚洲| 国产老妇伦熟女老妇高清| 国产伦精品一区二区三区四那| 久久久久久久久久久久大奶| 国产精品人妻久久久影院| 五月天丁香电影| 涩涩av久久男人的天堂| 国产精品不卡视频一区二区| av天堂中文字幕网| 最新的欧美精品一区二区| 久久精品久久久久久噜噜老黄| 亚洲内射少妇av| 日日摸夜夜添夜夜爱| 狂野欧美白嫩少妇大欣赏| 99久久精品一区二区三区| 91午夜精品亚洲一区二区三区| 啦啦啦在线观看免费高清www| 亚洲欧美一区二区三区国产| 久久狼人影院| 国产白丝娇喘喷水9色精品| 亚洲欧美精品自产自拍| 日产精品乱码卡一卡2卡三| av福利片在线| 啦啦啦在线观看免费高清www| 久久久久人妻精品一区果冻| 国产免费视频播放在线视频| 狂野欧美白嫩少妇大欣赏| 久热久热在线精品观看| 老熟女久久久| 美女中出高潮动态图| 国产精品99久久久久久久久| 国产精品一区二区在线观看99| 国产成人精品无人区| 街头女战士在线观看网站| 久久青草综合色| 久久久国产欧美日韩av| 免费观看av网站的网址| 高清av免费在线| 久久99热6这里只有精品| 国产精品国产av在线观看| 欧美日韩在线观看h| 王馨瑶露胸无遮挡在线观看| 大又大粗又爽又黄少妇毛片口| 人妻夜夜爽99麻豆av| 免费av中文字幕在线| 热99国产精品久久久久久7| 少妇精品久久久久久久| 天堂中文最新版在线下载| 2022亚洲国产成人精品| 免费大片18禁| av线在线观看网站| 男的添女的下面高潮视频| 综合色丁香网| 丁香六月天网| 亚洲精品aⅴ在线观看| 日韩强制内射视频| 色视频www国产| 亚洲av二区三区四区| 爱豆传媒免费全集在线观看| 熟女人妻精品中文字幕| 不卡视频在线观看欧美| 又大又黄又爽视频免费| 春色校园在线视频观看| 欧美变态另类bdsm刘玥| 日韩伦理黄色片| 能在线免费看毛片的网站| 欧美3d第一页| 午夜视频国产福利| 日韩av在线免费看完整版不卡| 在线看a的网站| 丰满乱子伦码专区| 九九爱精品视频在线观看| 免费观看在线日韩| 久久ye,这里只有精品| 乱人伦中国视频| 这个男人来自地球电影免费观看 | 黄片无遮挡物在线观看| 久久6这里有精品| 久久精品国产a三级三级三级| 亚洲av日韩在线播放| 久久影院123| 自线自在国产av| 国产永久视频网站| 久久6这里有精品| 国产色婷婷99| 亚洲真实伦在线观看| 毛片一级片免费看久久久久| 国产免费又黄又爽又色| 中文欧美无线码| 亚洲国产最新在线播放| 国产av一区二区精品久久| av免费观看日本| 久久精品久久精品一区二区三区| 麻豆成人午夜福利视频| 香蕉精品网在线| 久热这里只有精品99| 岛国毛片在线播放| 精品人妻偷拍中文字幕| 桃花免费在线播放| 亚洲va在线va天堂va国产| 熟妇人妻不卡中文字幕| 高清午夜精品一区二区三区| 国产精品免费大片| 国内精品宾馆在线| 免费黄色在线免费观看| 97超碰精品成人国产| 精品久久久久久久久亚洲| 夜夜骑夜夜射夜夜干| 国产午夜精品一二区理论片| 国产一区二区在线观看日韩| 99久国产av精品国产电影| 在线观看人妻少妇| 男人舔奶头视频| 久久午夜福利片| 国产一区有黄有色的免费视频| 大话2 男鬼变身卡| 精品少妇久久久久久888优播| 丁香六月天网| 国产真实伦视频高清在线观看| 国内精品宾馆在线| 伦理电影大哥的女人| 我要看日韩黄色一级片| 大又大粗又爽又黄少妇毛片口| 国产精品无大码| 亚洲四区av| 久久久久久久久久成人| 国产 一区精品| 欧美日韩av久久| .国产精品久久| 精品一区在线观看国产| 高清毛片免费看| 国产永久视频网站| 欧美性感艳星| 十八禁高潮呻吟视频 | 免费不卡的大黄色大毛片视频在线观看| 日韩免费高清中文字幕av| 国产淫语在线视频| 久久精品国产自在天天线| 热re99久久国产66热| 少妇精品久久久久久久| 天天躁夜夜躁狠狠久久av| 噜噜噜噜噜久久久久久91| 亚洲图色成人| 高清黄色对白视频在线免费看 | 中文资源天堂在线| 国产综合精华液| 国产精品99久久久久久久久| 视频中文字幕在线观看| 国产成人精品福利久久| 欧美日韩国产mv在线观看视频| 黄色日韩在线| 高清欧美精品videossex| 肉色欧美久久久久久久蜜桃| 搡老乐熟女国产| 国产日韩欧美亚洲二区| 一区二区三区精品91| 91在线精品国自产拍蜜月| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 亚洲激情五月婷婷啪啪| 久久人人爽av亚洲精品天堂| 亚洲国产精品国产精品| 五月开心婷婷网| 亚洲伊人久久精品综合| 最近手机中文字幕大全| 久久av网站| 中国三级夫妇交换| 最近的中文字幕免费完整| 久久久久久久久久久免费av| 国产视频首页在线观看| 午夜福利,免费看| 天美传媒精品一区二区| 性高湖久久久久久久久免费观看| 插阴视频在线观看视频| 边亲边吃奶的免费视频| a级毛色黄片| 欧美精品一区二区免费开放| 99热这里只有精品一区| 色吧在线观看| 国产伦精品一区二区三区四那| 成人影院久久| 久久久久国产网址| 性色avwww在线观看| 亚洲欧美一区二区三区黑人 | 亚洲成色77777| 日本av手机在线免费观看| 久久这里有精品视频免费| 精品久久久久久久久亚洲| 我要看黄色一级片免费的| h视频一区二区三区| 国产亚洲5aaaaa淫片| 老司机亚洲免费影院| 久久精品熟女亚洲av麻豆精品| 久久99蜜桃精品久久| 亚洲成人手机| 又爽又黄a免费视频| 日韩av不卡免费在线播放| 六月丁香七月| 国产精品不卡视频一区二区| 狂野欧美激情性xxxx在线观看| 蜜桃在线观看..| 天美传媒精品一区二区| 国产高清不卡午夜福利| 曰老女人黄片| 人妻夜夜爽99麻豆av| 国产成人免费无遮挡视频| 大又大粗又爽又黄少妇毛片口| 免费观看a级毛片全部| 日韩亚洲欧美综合| 欧美精品人与动牲交sv欧美| 国产视频内射| 日本wwww免费看| 久久久久久久亚洲中文字幕| 91久久精品国产一区二区三区| 欧美激情国产日韩精品一区| 丰满少妇做爰视频| 在线观看av片永久免费下载| 91精品国产九色| 国产一区二区在线观看av| 国产精品麻豆人妻色哟哟久久| 免费av中文字幕在线| 人人妻人人爽人人添夜夜欢视频 | 男人添女人高潮全过程视频| 久久午夜综合久久蜜桃| 国产在线免费精品| 色婷婷久久久亚洲欧美| 午夜日本视频在线| 91精品国产九色| 亚洲av.av天堂| 精品一品国产午夜福利视频| 嫩草影院新地址| 99精国产麻豆久久婷婷| 最近2019中文字幕mv第一页| 3wmmmm亚洲av在线观看| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 久久影院123| 日韩熟女老妇一区二区性免费视频| 高清欧美精品videossex| 日韩av在线免费看完整版不卡| 丝袜在线中文字幕| 各种免费的搞黄视频| 人人妻人人看人人澡| 亚洲欧美日韩卡通动漫| 寂寞人妻少妇视频99o| 人妻系列 视频| 视频区图区小说| 精品久久久噜噜| 99热这里只有是精品50| 中文资源天堂在线| 国产国拍精品亚洲av在线观看| 亚洲av不卡在线观看| 欧美精品一区二区免费开放| 天堂俺去俺来也www色官网| 日韩一本色道免费dvd| 一区二区三区免费毛片| 黄色配什么色好看| 国产高清国产精品国产三级| 精品视频人人做人人爽| 亚洲国产欧美在线一区| 观看免费一级毛片| 我的女老师完整版在线观看| 亚洲国产精品国产精品| 精品国产一区二区久久| 午夜精品国产一区二区电影| 欧美bdsm另类| 欧美成人精品欧美一级黄| 午夜av观看不卡| 啦啦啦啦在线视频资源| 亚洲欧美精品专区久久| 热re99久久精品国产66热6| 国产精品国产三级专区第一集| 亚洲精品第二区| a级毛片在线看网站| 日韩 亚洲 欧美在线| 日韩人妻高清精品专区| 亚洲欧美日韩另类电影网站| 男的添女的下面高潮视频| 最近2019中文字幕mv第一页| 一级,二级,三级黄色视频| 亚洲精品第二区| 日韩中字成人| 免费少妇av软件| 午夜免费鲁丝| 亚洲第一区二区三区不卡| 天堂俺去俺来也www色官网| 久久久久久伊人网av| 国产又色又爽无遮挡免| 亚洲婷婷狠狠爱综合网| 国产黄色免费在线视频| 日日啪夜夜爽| 青春草亚洲视频在线观看| 波野结衣二区三区在线| 免费黄色在线免费观看| 国产成人91sexporn| 欧美高清成人免费视频www| 18禁在线无遮挡免费观看视频| 天天操日日干夜夜撸| 中文字幕亚洲精品专区| 一级a做视频免费观看| 黄色一级大片看看| 男人爽女人下面视频在线观看| 日本午夜av视频| 欧美97在线视频| 久久97久久精品| 亚洲精品aⅴ在线观看| 纯流量卡能插随身wifi吗| 亚洲内射少妇av| 国产成人精品福利久久| 欧美精品亚洲一区二区| 99久久精品热视频| 亚洲欧美成人精品一区二区| 人妻人人澡人人爽人人| 中文欧美无线码| 一级爰片在线观看| 91在线精品国自产拍蜜月| 永久免费av网站大全| 欧美日韩亚洲高清精品| 一级a做视频免费观看| h日本视频在线播放| 亚洲欧美日韩另类电影网站| 女人精品久久久久毛片| 尾随美女入室| 日本欧美国产在线视频| av福利片在线| 午夜视频国产福利| 国模一区二区三区四区视频| 久久99蜜桃精品久久| 国产日韩欧美在线精品| 国精品久久久久久国模美| 国产永久视频网站| 久久精品国产鲁丝片午夜精品| av一本久久久久| 99视频精品全部免费 在线| 久久精品久久久久久久性| 国产精品人妻久久久影院| 免费大片黄手机在线观看| 熟女人妻精品中文字幕| 亚洲伊人久久精品综合| 午夜福利,免费看| 老司机亚洲免费影院| 99热国产这里只有精品6| 亚洲人成网站在线观看播放| 一区二区三区乱码不卡18| av在线观看视频网站免费| 亚洲av成人精品一区久久| av在线播放精品| 男女啪啪激烈高潮av片| videos熟女内射| 欧美日韩视频高清一区二区三区二| 亚洲av日韩在线播放| 成年av动漫网址| 国产精品一区二区在线不卡| 日本-黄色视频高清免费观看| 女的被弄到高潮叫床怎么办| 欧美少妇被猛烈插入视频| 九九在线视频观看精品| 亚洲国产欧美日韩在线播放 | a级片在线免费高清观看视频| 一本大道久久a久久精品| 3wmmmm亚洲av在线观看| 少妇被粗大的猛进出69影院 | 亚洲国产欧美在线一区| 伦理电影大哥的女人| 国产精品国产三级国产专区5o| 精品午夜福利在线看| 国产黄片美女视频| 韩国高清视频一区二区三区| 国产亚洲欧美精品永久| 老司机影院毛片| 亚洲成人一二三区av| 2018国产大陆天天弄谢| 色网站视频免费| 国产精品久久久久久久久免| 久久久精品94久久精品| 免费观看在线日韩| 成年av动漫网址| 一级二级三级毛片免费看| 成人毛片60女人毛片免费| 十八禁高潮呻吟视频 | 欧美三级亚洲精品| 中文字幕免费在线视频6| 国产视频首页在线观看| 日本黄大片高清| 亚洲国产精品国产精品| 久久99热这里只频精品6学生| 亚洲精品自拍成人|