肩關(guān)節(jié)Charcot關(guān)節(jié)并發(fā)肩外滑膜囊腫1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

趙東旭，王鐵英，夏慧，呂國(guó)勝，包恩偉，金天柱

Charcot 關(guān)節(jié)是一類繼發(fā)的神經(jīng)性關(guān)節(jié)病變，四肢關(guān)節(jié)均可發(fā)生，臨床文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于肩關(guān)節(jié)的發(fā)病率占所有神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的5%[1-2]，臨床相對(duì)少見。因肩關(guān)節(jié)解剖及功能特點(diǎn)，對(duì)于病損嚴(yán)重的肩關(guān)節(jié)Charcot 關(guān)節(jié)無(wú)論采取融合或置換，總體療效都不甚滿意，而保守治療亦無(wú)絕對(duì)有效的治療措施。對(duì)Charcot 關(guān)節(jié)實(shí)施關(guān)節(jié)鏡治療，臨床文獻(xiàn)中僅有針對(duì)膝關(guān)節(jié)的少量報(bào)道[3]，對(duì)肩關(guān)節(jié)Charcot 關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)鏡治療，理論上雖不能治愈，但可改善部分病情，至于鏡下選用的手術(shù)方式及具體治療效果，目前尚未見臨床報(bào)道。2021 年2 月赤峰市第二醫(yī)院骨科收治關(guān)節(jié)病損嚴(yán)重的肩關(guān)節(jié)Charcot 關(guān)節(jié)患者1 例，實(shí)施關(guān)節(jié)鏡清理治療，經(jīng)臨床觀察能對(duì)病情起到部分改善效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，男，52歲，建筑工人。4年前在建筑工地工作，無(wú)明顯原因出現(xiàn)左肩關(guān)節(jié)腫脹，無(wú)任何不適，未處理。之后肩部腫脹持續(xù)不緩解，并于肩外前上方出現(xiàn)一包塊，漸進(jìn)性增大，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，疑診左肩關(guān)節(jié)結(jié)核。后于當(dāng)?shù)貍魅静♂t(yī)院住院治療，予以抗結(jié)核藥物治療2個(gè)月，病情無(wú)緩解，后行手術(shù)治療（具體手術(shù)方式不詳），術(shù)后病理診斷為：左肩關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎。術(shù)后患肩腫脹消退，仍從事建筑工作，期間自述除左上肢略感無(wú)力外，余無(wú)不適。

2 年前患者左側(cè)臥睡眠后左肩關(guān)節(jié)再次出現(xiàn)腫脹及肩外隆起包塊，肩部腫脹及肩外包塊位置與4年前病變位置相同，并漸出現(xiàn)患肩外展上舉活動(dòng)受限，日常勞作部分受影響，現(xiàn)入院進(jìn)行進(jìn)一步治療。病程中患者左肩關(guān)節(jié)偶有勞累后酸痛不適，除左肩關(guān)節(jié)病變外，無(wú)其他關(guān)節(jié)腫脹、疼痛發(fā)生，無(wú)消瘦、乏力、潮熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，無(wú)頸部疼痛、活動(dòng)受限，無(wú)肢體麻木、放射痛及走路下肢不穩(wěn)發(fā)生，無(wú)痛風(fēng)病史，無(wú)糖尿病病史。

1.1 術(shù)前檢查

查體：生命體征正常。左肩關(guān)節(jié)外前上方皮下見一類圓形腫物隆起，約11.0 cm×11.0 cm（圖1），表面膚色、皮溫正常，無(wú)淺靜脈怒張，觸呈囊性，表面光滑，張力較高，輪廓清晰，無(wú)壓痛，無(wú)明顯活動(dòng)度。左肩關(guān)節(jié)方肩畸形，關(guān)節(jié)囊空虛，深按可觸及肱骨頭，肱骨頭向下方移位與肩關(guān)節(jié)盂對(duì)位關(guān)系失常，關(guān)節(jié)間隙均無(wú)壓痛。左肩關(guān)節(jié)主動(dòng)活動(dòng)度：前屈80°、外展80°、上舉不能、后伸15°、體側(cè)外旋20°、體側(cè)內(nèi)旋10°，左肩關(guān)節(jié)主動(dòng)活動(dòng)時(shí)肱骨頭向肩后方突出，有明顯肩關(guān)節(jié)不穩(wěn)定；肩關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)幅度正常，肘、腕、指關(guān)節(jié)活動(dòng)靈活。

圖1 左側(cè)肩關(guān)節(jié)Charcot關(guān)節(jié)大體像，可見左肩關(guān)節(jié)方肩畸形，肩關(guān)節(jié)外前上方皮下一類圓形腫物隆起

查岡上肌肌力0 級(jí)、岡下肌和小圓肌肌力3 級(jí)、肩胛下肌肌力4 級(jí)弱，三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌、屈伸腕肌肌力均為5 級(jí)弱，左手握力略弱，肩部及上肢皮膚感覺正常，橈動(dòng)脈搏動(dòng)正常，指端血運(yùn)良好。進(jìn)一步查左肩關(guān)節(jié)曲柄試驗(yàn)（+）、杜加征（-）、Neer撞擊征（-）、Hawkins 試驗(yàn)（+）、0 度外展抗阻試驗(yàn)（+）、Jobe 試驗(yàn)（+），體側(cè)外旋抗阻試驗(yàn)（+），體側(cè)內(nèi)旋抗阻試驗(yàn)（+）、壓腹試驗(yàn)（+）、Lift-off試驗(yàn)（+）。

左肩關(guān)節(jié)及肩外腫物穿刺：均抽出黃色、半透明、黏稠如膠凍狀液體，兩部位穿刺液外觀性狀相同（圖2）。肩關(guān)節(jié)穿刺液常規(guī)檢查：黃色、半透明、膠凍狀，黏蛋白定性試驗(yàn)（3+）、有核細(xì)胞分布0.01×109/L；細(xì)胞分類為“量少不分類”。肩外腫物穿刺液常規(guī)檢查：黃色、半透明、膠凍狀，黏蛋白定性試驗(yàn)（3+）、有核細(xì)胞分布0.002×109/L，細(xì)胞分類為“量少不分類”。肩關(guān)節(jié)及肩外腫物穿刺液一般細(xì)菌、特殊細(xì)菌、抗酸桿菌涂片及細(xì)菌培養(yǎng)均未見異常。

圖2 左肩關(guān)節(jié)及肩外腫物穿刺液外觀

入院輔助檢查：血、尿、便常規(guī)，凝血四項(xiàng)，肝腎功能，空腹血糖，血尿酸均未見異常；梅毒螺旋體抗體（-）、人類免疫缺陷病毒抗體和抗原P24（-）、抗鏈球菌溶血素O（-）、類風(fēng)濕因子（-）、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體IgG（-）、抗核抗體（±）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（-）、抗dsANA抗體（-）、抗腎小球基底膜抗體（-）、結(jié)核分枝桿菌抗體（-）、結(jié)核感染T 細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（-）、布氏桿菌凝集試驗(yàn)（-）；降鈣素原、C 反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率正常。

肩外腫物彩色超聲探查示：左肩部見大小約8.5 cm×6.4 cm×5.0 cm囊性回聲，邊界較清，內(nèi)充滿細(xì)弱光點(diǎn)回聲，其后方結(jié)構(gòu)顯示不清。左肩關(guān)節(jié)X線檢查、CT 檢查示：肱骨頭向內(nèi)下方移位，肱骨頭變形變扁，大部分缺如，局部骨質(zhì)密度欠均勻，殘端邊緣光整，略顯硬化；左肩胛骨形態(tài)欠規(guī)則，關(guān)節(jié)盂結(jié)構(gòu)觀察不清，關(guān)節(jié)間隙內(nèi)見多發(fā)游離骨片影；左鎖骨肩峰端形態(tài)結(jié)構(gòu)欠規(guī)則；肩關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，密度增高，鎖骨上方見類橢圓形軟組織腫塊影（圖3、4）。胸部及右肩關(guān)節(jié)X 線片未見異常。左肩關(guān)節(jié)MRI 檢查示：關(guān)節(jié)腔內(nèi)大量液性信號(hào)，部分區(qū)域滑膜增生肥大，關(guān)節(jié)盂、肱骨頭骨質(zhì)破壞變形，肱骨頭半脫位，肩袖之岡上肌腱、岡下肌腱、小圓肌腱消失，二頭肌長(zhǎng)頭腱消失，關(guān)節(jié)腔內(nèi)漂浮大量顆粒樣物；肩關(guān)節(jié)外前上方皮下見一橢圓形囊性腫物（圖5）。頸椎MRI示：頸椎輕度退行性改變，頸髓內(nèi)縱行條形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，局部呈短T1短T2高信號(hào)，小腦扁桃體下移約1.3 cm（圖6）。入院診斷：Chiari 畸形并頸脊髓空洞、左肩關(guān)節(jié)Charcot 關(guān)節(jié)、肩外滑膜囊腫。美國(guó)加州大學(xué)肩關(guān)節(jié)評(píng)分量表（Univesity of California at Los Angels shoulder rating scale,UCLA）評(píng)分：19分。

圖3 左側(cè)肩關(guān)節(jié)X線片

圖4 左側(cè)肩關(guān)節(jié)CT三維重建

圖5 左側(cè)肩關(guān)節(jié)MRI影像資料

圖6 頸髓MRI影像資料

1.2 手術(shù)過程

與患者溝通病情，患者要求處理肩部腫脹及肩外包塊，拒絕頸脊髓空洞癥手術(shù)治療。做術(shù)前準(zhǔn)備后，在全身麻醉下施行關(guān)節(jié)鏡探查見：肩關(guān)節(jié)內(nèi)大量黃色半透明、膠凍狀積液，其內(nèi)有大量軟骨碎片及纖維結(jié)締組織碎塊漂?。▓D7）；關(guān)節(jié)盂失去正常形態(tài)，肱骨頭變形變扁，肱骨大結(jié)節(jié)消失，肱骨頭表面僅存在少部分軟骨，有明顯剝脫碎裂；肱骨頭與關(guān)節(jié)盂對(duì)位關(guān)系失常，呈半脫位狀態(tài)；關(guān)節(jié)腔上方可見鎖骨遠(yuǎn)端及肩峰下骨表面，骨質(zhì)磨損缺失；岡上肌腱、岡下肌腱、小圓肌腱、肱二頭肌長(zhǎng)頭腱消失，肩胛下肌腱連續(xù)性存在，邊緣毛糙。探查清楚后予以鏡下清理游離軟骨碎片及纖維結(jié)締組織碎塊，修整殘存肱骨頭關(guān)節(jié)面軟骨，切除增生滑膜，清理修整毛糙的肩胛下肌腱，肩袖之岡上肌腱、岡下肌腱、小圓肌腱均完全消失無(wú)法修復(fù)，不予處理。繼續(xù)行肩外腫物鏡下切除，鏡下見肩外腫物內(nèi)壁表面散在鈣質(zhì)沉積硬化（圖8A），壁厚硬韌刨削刀無(wú)法切除，遂改為開放手術(shù)完整切除囊壁（圖8B）。術(shù)中見肩鎖關(guān)節(jié)間隙上表面有一破損裂隙（圖8C），肩外腫物經(jīng)肩鎖關(guān)節(jié)間隙裂口與肩關(guān)節(jié)腔相連通。局部組織修復(fù)此裂口后，于肩關(guān)節(jié)腔、肩外腫物殘腔各留置1根引流管后縫合切口、包扎，患肢懸吊保護(hù)。術(shù)后病理回報(bào)：肩外腫物鏡下見囊壁樣纖維組織，伴變性、鈣化及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；肩關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜組織慢性炎癥。

圖7 肩關(guān)節(jié)腔鏡下表現(xiàn)

圖8 肩外腫物鏡下表現(xiàn)及術(shù)中所見

1.3 術(shù)后處理

術(shù)后常規(guī)藥物預(yù)防感染，口服依托考昔4 周，患肢前臂吊帶懸吊保護(hù)6周，指導(dǎo)功能鍛煉。切口愈合良好，術(shù)后3 個(gè)月復(fù)診肩關(guān)節(jié)腫脹及肩外包塊消失（圖9），肩關(guān)節(jié)主被動(dòng)活動(dòng)度及肩周肌力同術(shù)前無(wú)改變，自述除略覺左肩無(wú)力，余無(wú)不適。術(shù)后X 線片與術(shù)前比較除顯示肩關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離碎片減少外，余無(wú)明顯改變（圖10）。UCLA 評(píng)分：24 分（滿分35 分，區(qū)別只在患者術(shù)前與術(shù)后滿意度不同）。

圖9 術(shù)后3個(gè)月左肩大體像可見肩關(guān)節(jié)腫脹消退，肩外腫物消失

圖10 左側(cè)肩關(guān)節(jié)術(shù)后X線片

2 討論

Charcot關(guān)節(jié)是一類臨床少見的繼發(fā)性神經(jīng)性關(guān)節(jié)病，在脊髓空洞癥、腦脊膜膨出、脊髓癆、脊髓損傷、糖尿病、梅毒、晚期腎功能衰竭、慢性酒精中毒、麻風(fēng)病、巨人癥、系統(tǒng)性硬化癥等疾病及關(guān)節(jié)內(nèi)類固醇注射等情況中均有發(fā)生Charcot關(guān)節(jié)報(bào)道[1-2,4-6]。在四肢關(guān)節(jié)中，肩關(guān)節(jié)Charcot關(guān)節(jié)較膝、足踝關(guān)節(jié)發(fā)病率更低，臨床更為少見[1,7-8]。脊髓空洞癥是肩關(guān)節(jié)Charcot關(guān)節(jié)的最常見病因[9-11]，創(chuàng)傷、腫瘤、脊髓癆、蛛網(wǎng)膜炎、小腦畸形均可導(dǎo)致脊髓空洞發(fā)生[12]，其中小腦Chiari 畸形并發(fā)頸脊髓空洞導(dǎo)致的肩關(guān)節(jié)Charcot 關(guān)節(jié)臨床最多見[7,13-14]，而本病例也符合此發(fā)病特點(diǎn)。

1868 年Jean Martin Charcot 對(duì)Charcot 關(guān)節(jié)的病理基礎(chǔ)及臨床特點(diǎn)進(jìn)行了詳細(xì)闡述[15]，并在隨后的研究中總結(jié)出“神經(jīng)血管學(xué)說”和“神經(jīng)創(chuàng)傷學(xué)說”兩種發(fā)病理論機(jī)制[16-17]。肩關(guān)節(jié)Charcot 關(guān)節(jié)的臨床癥狀、體征及影像學(xué)特點(diǎn)可概況為：無(wú)痛或輕微疼痛的反復(fù)肩關(guān)節(jié)腫脹、不穩(wěn)定和活動(dòng)受限三大主征[1,9,18]，以及以關(guān)節(jié)面為中心的骨關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)形態(tài)破壞、關(guān)節(jié)半脫位或脫位及代償性修復(fù)出現(xiàn)的骨質(zhì)增生影像學(xué)表現(xiàn)[18-20]，具有疼痛輕、體征重，主觀臨床表現(xiàn)輕、客觀影像病損重的特點(diǎn)。對(duì)比本病例，與上述臨床表現(xiàn)完全吻合，患者肩關(guān)節(jié)反復(fù)腫脹，觸診檢查肩關(guān)節(jié)呈半脫位狀態(tài)，前屈活動(dòng)時(shí)肱骨頭明顯向肩后方突出不穩(wěn)定，并且外展、上舉活動(dòng)受限，結(jié)合肩部X線片及頸脊髓MRI檢查，Chiari畸形并頸脊髓空洞繼發(fā)左肩關(guān)節(jié)Charcot關(guān)節(jié)診斷明確。本病例特殊之處在于患者在肩外前上方存在一較大的皮下囊性腫物，經(jīng)術(shù)中探查證實(shí)此腫物經(jīng)肩鎖關(guān)節(jié)間隙裂口與肩關(guān)節(jié)腔相連通，其形成機(jī)制考慮為嚴(yán)重關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞（術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)肩關(guān)節(jié)上部關(guān)節(jié)囊及岡上肌腱、岡下肌腱全部消失，鎖骨遠(yuǎn)端及肩峰骨下表面明顯磨損缺失）致使肩關(guān)節(jié)內(nèi)液體在無(wú)完整生理腔隙約束下因反復(fù)壓力刺激經(jīng)肩鎖關(guān)節(jié)間隙裂口向外膨突擴(kuò)張所致。同時(shí)結(jié)合本病例術(shù)中所見，肩關(guān)節(jié)Charcot 關(guān)節(jié)引起關(guān)節(jié)反復(fù)腫脹、不穩(wěn)定及活動(dòng)障礙的原因也更為明確，腫脹是因關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)病理性刺激滑膜炎性滲出積液所致，而關(guān)節(jié)不穩(wěn)和活動(dòng)障礙主要與骨關(guān)節(jié)形態(tài)結(jié)構(gòu)破壞和關(guān)節(jié)周圍肌腱、韌帶繼發(fā)性損害破壞有關(guān)。其次與脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累導(dǎo)致的肌肉萎縮及肌力異常有關(guān)，但不是主要因素。

具有典型癥狀、體征及影像學(xué)表現(xiàn)的肩關(guān)節(jié)Charcot關(guān)節(jié)確診不難，但早期病變因其起病隱匿，早期臨床表現(xiàn)不典型，與梅毒性骨炎、肩關(guān)節(jié)結(jié)核、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎有相似之處[9]，加之該類病例少見，臨床醫(yī)師對(duì)此認(rèn)識(shí)不足，極易發(fā)生漏診或誤診。本病例首次就診曾診斷肩關(guān)節(jié)結(jié)核，后診斷色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，上述診斷是否成立現(xiàn)已無(wú)從考究。但通過本病例發(fā)現(xiàn)，肩關(guān)節(jié)Charcot 關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)積液有其典型特點(diǎn)，淡黃色、半透明、黏稠、呈明顯的膠凍狀，抽出后極易凝固，這有別于色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎及感染性滑膜炎積液特點(diǎn)[18]，因此簡(jiǎn)易的關(guān)節(jié)穿刺、抽液進(jìn)行理化性狀及微生物學(xué)檢查也是該類疾病診斷鑒別的有力方式之一。

對(duì)于肩關(guān)節(jié)Charcot 關(guān)節(jié)的治療：一是針對(duì)原發(fā)疾病進(jìn)行治療，對(duì)脊髓空洞實(shí)施減壓或分流手術(shù)，在一定程度上能夠延緩或停止病情進(jìn)展及關(guān)節(jié)破壞[21-23]。二是針對(duì)關(guān)節(jié)本身病變進(jìn)行治療，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)大多建議將保守治療作為首選措施[1-2,9,18]，可采取限制關(guān)節(jié)負(fù)重、支具保護(hù)下活動(dòng)、口服非甾體抗炎藥減輕關(guān)節(jié)滑膜炎性反應(yīng)等措施緩解關(guān)節(jié)病情。有報(bào)道應(yīng)用雙膦酸鹽類藥物通過改變破骨細(xì)胞形態(tài)，抑制骨溶解，干擾骨吸收機(jī)制治療足踝部Charcot 關(guān)節(jié)取得一定療效[24-25]，但將其應(yīng)用在肩關(guān)節(jié)Charcot 關(guān)節(jié)治療中卻未見明顯療效[26]，仍有待于進(jìn)一步研究。手術(shù)治療主要針對(duì)關(guān)節(jié)病損嚴(yán)重、功能障礙嚴(yán)重患者，前提是原發(fā)疾病穩(wěn)定或得到有效控制，否則術(shù)后效果不佳。肩關(guān)節(jié)融合功能損害大，且術(shù)后出現(xiàn)假關(guān)節(jié)及感染概率高[18]，目前已不作為首選措施。肩關(guān)節(jié)置換是治療終末期肩關(guān)節(jié)病變有效手段，可根據(jù)病損情況選擇表面置換、半肩置換、全肩置換、反式肩關(guān)節(jié)置換多種方式，既往文獻(xiàn)報(bào)道此類疾病實(shí)施肩關(guān)節(jié)置換發(fā)生假體松動(dòng)及脫位概率高，效果不理想，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)發(fā)展，目前報(bào)道已取得很好的近期效果，遠(yuǎn)期療效有待觀察[27-28]。應(yīng)用關(guān)節(jié)鏡治療肩關(guān)節(jié)Charcot 關(guān)節(jié)未見臨床報(bào)道，考慮此類疾病發(fā)病機(jī)理及病損特點(diǎn)，關(guān)節(jié)鏡下清理也僅為對(duì)癥治療手段。但結(jié)合本病例臨床所見，實(shí)施鏡下清理、切除增生滑膜、修整損傷軟骨，雖對(duì)關(guān)節(jié)不穩(wěn)及活動(dòng)障礙無(wú)效，但可明顯緩解關(guān)節(jié)腫脹，短期觀察效果良好，間接推測(cè)經(jīng)上述治療可能也會(huì)起到延緩關(guān)節(jié)病損進(jìn)展的作用，但遠(yuǎn)期效果仍有待觀察。

【利益沖突】所有作者均聲明不存在利益沖突