海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺伴癇性發(fā)作1例報(bào)告

祝新莉,劉靜,徐小蓮,李健,張開慧

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(dural arteriovenous fistula, DAVF)是腦血管畸形的一種,發(fā)病率低[1],因臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位有關(guān),發(fā)病部位的多樣性導(dǎo)致了臨床癥狀的復(fù)雜性,DAVF常見的臨床癥狀主要有頭痛、耳鳴、眼部癥狀及顱內(nèi)血管雜音等,目前合并癇性發(fā)作的報(bào)道較少[2]?，F(xiàn)對(duì)濰坊醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院收治的1例因反復(fù)癇性發(fā)作就診的海綿竇區(qū)DAVF患者的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)及診療經(jīng)過并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)分析如下。

1 病例報(bào)告

患者,女,62歲,因“發(fā)作性意識(shí)喪失、肢體抽搐9 h于2022年2月9日入院。發(fā)作時(shí)雙眼向右側(cè)凝視,伴有咀嚼動(dòng)作,右側(cè)口角流涎,伴有舌咬傷,無(wú)肢體抽搐,以上癥狀共發(fā)作3次,每次持續(xù)約10 min,兩次發(fā)作之間間隔1～2 h。發(fā)作后患者出現(xiàn)意識(shí)模糊,言語(yǔ)低微,尚能部分理解他人言語(yǔ)及做簡(jiǎn)單回應(yīng)。顱腦MRI檢查結(jié)果示左側(cè)島葉、顳葉及海馬頭區(qū)彌散加權(quán)成像信號(hào)稍高,提示腦炎可能。門診以“癇性發(fā)作、腦炎?”收住入院,患者自發(fā)病以來(lái)意識(shí)模糊,未進(jìn)食,睡眠差,體重?zé)o明顯減輕。既往有左側(cè)乳腺癌術(shù)后、慢性結(jié)腸炎病史。個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。入院查體:T為36.3 ℃,P為101次/min,R為20次/min,BP為168/95 mm Hg,嗜睡,無(wú)自主語(yǔ)言,腦神經(jīng)檢查不合作,頸軟,四肢見自主活動(dòng),病理反射陰性,感覺檢查、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)、閉目難立征及直線行走均不合作。

輔助檢查:患者進(jìn)一步行顱腦MRI平掃加增強(qiáng),以及靜脈血管成像,結(jié)果顯示左側(cè)島葉、顳葉及海馬頭區(qū)彌漫性病變合并出血,左側(cè)眼上靜脈增粗(圖1A～C)。行全腦數(shù)字減影血管造影術(shù)(digital subtraction angiography, DSA, 圖2A～B)顯示存在DAVF。危重癥床旁腦電圖監(jiān)測(cè)(圖3)示左側(cè)大腦半球尖慢波及棘慢波呈周期性發(fā)放,以額中央顳區(qū)為著。腦脊液檢查結(jié)果詳見表1。外周血自身免疫性腦炎抗體譜6項(xiàng)未見異常。副腫瘤相關(guān)抗體未見異常。血生化檢測(cè):葡萄糖為7.88 mmol/L,總蛋白為59.7 g/L,球蛋白為18.8 g/L,尿酸為87 μmol/L,甘油三酯為0.31 mmol/L,高密度脂蛋白膽固醇為1.8 mmol/L,低密度脂蛋白膽固醇為0.72 mmol/L,高密度脂蛋白比值為2.5。

表1 患者的腦脊液檢查結(jié)果

經(jīng)全科討論后,考慮診斷為病毒性腦炎及癥狀性癲癇,給予阿昔洛韋(500 mg、1次/8 h)抗病毒治療,給予左乙拉西坦(0.5 g、2次/d),苯巴比妥鈉(0.1 g 肌注、1次/8 h)抗癲癇治療,甘露醇(125 mL、1次/12 h)降顱壓。患者癥狀反復(fù),時(shí)好時(shí)壞,加用卡馬西平(0.1 g、2次/d),調(diào)整左乙拉西坦藥物劑量(0.75 g、2次/d)后仍有癇性發(fā)作。追問病史,患者既往有左眼腫脹、流淚及充血病史,此外結(jié)合顱腦MRI結(jié)果提示存在出血性壞死,患者存在動(dòng)靜脈瘺下吻合靜脈血栓可能,行全腦DSA確診為海綿竇區(qū)DAVF,于2022年2月22日全麻下行顱內(nèi)DAVF介入栓塞術(shù),術(shù)后療效顯著,5 d后患者癥狀好轉(zhuǎn)出院。出院后規(guī)律服用卡馬西平(0.2 g,2次/d)抗癲癇及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。

注:A為MRI平掃示左側(cè)島葉、顳葉及海馬頭區(qū)彌漫性病變合并出血;B為MRI增強(qiáng)示左側(cè)額頂顳葉、島葉及海馬頭區(qū)局部腦回片狀強(qiáng)化影,硬腦膜增厚呈線樣強(qiáng)化影;C為MRV示左側(cè)眼上靜脈增粗(箭頭所示)。

注:A為正位;B為側(cè)位。正、側(cè)位DSA均顯示頸外動(dòng)脈引流區(qū)可見DAVF(箭頭所示)。

注:腦電圖示左側(cè)半球周期性一側(cè)性癲癇樣放電,以額區(qū)為著(箭頭所示)。

2 討論

DAVF是一種發(fā)病率相對(duì)較低的腦血管畸形[1],以侵犯海綿竇最常見,海綿竇區(qū)DAVF約占DAVF的11.9%[3],主要臨床癥狀有頭痛、耳鳴、眼部癥狀以及不同程度的運(yùn)動(dòng)和感覺障礙等[4]。眼部癥狀表現(xiàn)為波動(dòng)性突眼、球結(jié)膜充血及視力下降等,發(fā)生率為80%～97%[5-6]。癲癇發(fā)作多為局灶性發(fā)作,報(bào)告較少,發(fā)生率約為15%,多與正常腦靜脈回流受阻,以及局部充血、水腫或盜血造成腦缺血有關(guān)[7],海綿竇區(qū)DAVF因起病突然、自發(fā)及瘺口小等原因,早期自覺癥狀不明顯,常在出現(xiàn)并發(fā)癥或癥狀加重時(shí)才就診,本例患者雖因癲癇發(fā)作就診,但追問病史最初表現(xiàn)為眼部癥狀,因起病隱匿,容易被忽略或者誤診而延誤治療[8]。陶霖等[9]報(bào)道的3例海綿竇DAVF患者中有誤診為顱內(nèi)感染及腫瘤的病例。因此僅依靠典型臨床表現(xiàn)及查體難以發(fā)現(xiàn),當(dāng)臨床表現(xiàn)與影像學(xué)不一致或者治療效果不佳時(shí),應(yīng)積極尋找病因,以免造成誤診及漏診。

DAVF確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”為DSA[10],有研究發(fā)現(xiàn)多普勒超聲能實(shí)時(shí)觀察顱內(nèi)外血流動(dòng)力學(xué)改變及引流靜脈血流等,是篩查動(dòng)靜脈畸形的首選方法,對(duì)于多普勒超聲提示以上異常改變的患者應(yīng)及時(shí)行DSA以明確診斷[11-12]。

腦電圖是診斷癲癇發(fā)作的“金標(biāo)準(zhǔn)”,DAVF患者的腦電圖特點(diǎn)最早由George報(bào)道,其腦電圖表現(xiàn)為左側(cè)前顳區(qū)δ慢波[13],Feyissa等[2]于2014年報(bào)道了1例腦電圖表現(xiàn)為左側(cè)顳區(qū)局灶性慢波的DAVF病例。本例患者腦電圖示左側(cè)半球局灶性慢波活動(dòng),與以往報(bào)道一致,提示顱內(nèi)慢波側(cè)有局灶性病變,這對(duì)顱內(nèi)病變有定側(cè)意義。

經(jīng)靜脈途徑血管內(nèi)介入治療是海綿竇區(qū)DAVF患者的主要治療手段[14],確診的DAVF患者應(yīng)積極行介入治療,治愈率較高。本例患者經(jīng)介入治療后未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作,意識(shí)轉(zhuǎn)清,在1個(gè)月后隨訪時(shí)未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作等癥狀。