脊髓圓錐馬尾區(qū)畸胎瘤合并終絲牽張型脊髓拴系綜合征的手術(shù)治療

謝京城 陳曉東 楊 軍

椎管內(nèi)畸胎瘤為含有三個(gè)胚層組織的先天性腫瘤，好發(fā)于脊髓圓錐及馬尾區(qū)[1～3]。脊髓拴系綜合征（tethered cord syndrome，TCS）是各種先天或后天性原因牽拉脊髓或圓錐并使圓錐下降而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的癥候群，原因包括終絲牽張、脂肪脊膜膨出、脊髓縱裂、脊髓脊膜膨出、藏毛竇、術(shù)后粘連及先天性腫瘤等，其中終絲牽張是TCS 的常見(jiàn)原因[4，5]。脊髓畸胎瘤的發(fā)生和內(nèi)終絲異常均可追溯于次級(jí)神經(jīng)胚發(fā)育障礙所致[6～9]，兩者可以合并發(fā)生，造成脊髓壓迫和牽張并存，導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。2007 年2 月～2022 年3 月手術(shù)治療50 例脊髓圓錐馬尾區(qū)畸胎瘤合并終絲牽張型TCS，一期手術(shù)切除圓錐馬尾區(qū)畸胎瘤及切斷終絲，逆行松解脊髓拴系，效果滿意，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料50例中，男28例，女22例；年齡18～65歲，平均（32.7±19.6）歲；病程20 d～15年，平均（36.5±37.2）個(gè)月。

1.2 臨床表現(xiàn)腰背痛35 例，其中5 例伴鞍區(qū)脹痛，下肢及鞍區(qū)感覺(jué)障礙（麻木）10例，下肢放射性根性疼痛12 例。術(shù)前視覺(jué)模擬量表（visual analogue scale，VAS）評(píng)分0～9 分，平均（5.16±2.12）分。肢體無(wú)力23 例，伴肌肉萎縮10 例。大小便功能、性功能障礙15例。7例為胸腰段畸胎瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。28例有與腫瘤所在節(jié)段相關(guān)的感覺(jué)障礙平面，以淺感覺(jué)減退甚至消失為主；下肢肌力下降23 例，其中肌力Ⅳ級(jí)16例，Ⅲ級(jí)5例，Ⅱ級(jí)1例，0級(jí)1例；單側(cè)肌力下降18例，雙側(cè)肌力下降5例；7例伴足部及小腿肌萎縮，3例伴馬蹄內(nèi)翻足或高弓足；膝腱和（或）跟腱反射減弱8 例。肛門(mén)括約肌松弛10 例。日本骨科協(xié)會(huì)（Japanese Orthopedic Association，JOA）[10]評(píng)分6～28分，平均（15.8±5.3）分；括約肌功能評(píng)分平均（1.31±1.09）分。

1.3 影像學(xué)檢查50例術(shù)前均行X 線檢查，36 例行CT 掃描；32 例有椎管擴(kuò)大、椎弓根及椎體壓迫性或侵潤(rùn)性破壞等改變，8 例可見(jiàn)瘤內(nèi)鈣化灶，8 例合并脊柱裂，6 例合并椎體發(fā)育畸形，2 例見(jiàn)椎管內(nèi)骨性分隔，9例合并脊柱側(cè)彎。50例均行MRI檢查，顯示脊髓圓錐馬尾區(qū)占位性病變，主體位于脊髓圓錐髓內(nèi)10 例，髓內(nèi)外35 例，馬尾區(qū)髓外硬膜下5 例。腫瘤呈囊實(shí)性，T1WI、T2WI 像含有低、等、高混雜信號(hào)，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化，呈不規(guī)則橢圓形；長(zhǎng)徑1.2～9.8 cm，平均（3.1±2.8）cm。6 例合并脊髓空洞；4 例合并腫瘤頭端脊髓內(nèi)脂肪浸潤(rùn)，其中2例合并胸段、頸段髓內(nèi)脂質(zhì)信號(hào)；3 例合并脊髓縱裂。50 例脊髓圓錐位于L2 水平以下，骶管內(nèi)見(jiàn)終絲脂肪浸潤(rùn)或增粗，向尾端牽張脊髓（圖1）。

1.4 手術(shù)方法氣管插管全身麻醉下，取俯臥位，使腰骶部處于最高點(diǎn)。術(shù)中采用電生理監(jiān)測(cè)，包括體感誘發(fā)電位（somatosensory evoked potential，SEP）、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（motor evoked potential，MEP）和肌電圖（electromyography，EMG）。分別設(shè)計(jì)以畸胎瘤和骶管終絲為中心的后正中縱行切口。于畸胎瘤所在節(jié)段行椎板切除術(shù)22例，椎板成型術(shù)28例。

顯微鏡下沿中線縱行切開(kāi)硬脊膜，懸吊顯露硬膜下腔，剪開(kāi)蛛網(wǎng)膜，分清腫瘤與正常脊髓和馬尾神經(jīng)關(guān)系，用濕棉片保護(hù)腫瘤周?chē)Ｉ窠?jīng)組織。切開(kāi)囊壁，清除黃色、灰白、灰褐油脂樣、豆渣樣物及毛發(fā)等內(nèi)容物。待腫瘤內(nèi)張力下降，顯露腫瘤內(nèi)壁包膜，剝離腫瘤內(nèi)膜。然后處理腫瘤的實(shí)性部分，沿腫瘤與正常脊髓及馬尾神經(jīng)邊界銳性解剖結(jié)合囊內(nèi)分塊切除。對(duì)于髓內(nèi)畸胎瘤或腫瘤的髓內(nèi)部分，按照髓內(nèi)腫瘤切除原則分離切除。

行S1～2后壁開(kāi)窗術(shù)，顯露硬膜囊，沿中線剪開(kāi)，向兩側(cè)懸吊顯露硬膜下腔，剪開(kāi)蛛網(wǎng)膜，分離、電凝切斷內(nèi)終絲1～2 cm，向頭端逆行松解脊髓拴系。

1.5 術(shù)后觀察及隨訪術(shù)后取俯臥位，切口處壓沙袋5～7 d，以防腦脊液漏。術(shù)后3 周開(kāi)始腰背肌功能康復(fù)訓(xùn)練。采用VAS評(píng)分評(píng)價(jià)疼痛情況，其中7～10分為重度疼痛，4～6 分為中度疼痛，1～3 分為輕度疼痛。采用關(guān)鍵肌肉力量0～5級(jí)評(píng)分評(píng)價(jià)下肢運(yùn)動(dòng)功能。采用JOA 評(píng)分評(píng)價(jià)神經(jīng)功能（腰椎最高為29分，最低0分）。采用JOA括約肌功能評(píng)分評(píng)價(jià)膀胱功能（0分為尿閉或尿失禁；1分為排尿不盡感，排尿費(fèi)力，排尿時(shí)間延長(zhǎng)，尿痛；2分為排尿延遲，尿頻；3分為正常）。采用Kirollos 分級(jí)[11]評(píng)價(jià)脊髓拴系松解情況。采用腰椎MRI檢查評(píng)價(jià)畸胎瘤切除情況及終絲松解效果，以未見(jiàn)椎管內(nèi)異常腫物為全切除，以未見(jiàn)椎管內(nèi)異常腫物或原椎管內(nèi)腫物無(wú)增大為無(wú)復(fù)發(fā)；以終絲頭端懸空，脊髓升高馬尾神經(jīng)松弛狀態(tài)為拴系松解滿意。術(shù)后3、6個(gè)月及1年復(fù)查MRI，如無(wú)異常，可間隔2～3年復(fù)查一次。出現(xiàn)術(shù)前類(lèi)似癥狀，及時(shí)復(fù)查MRI 判斷是否復(fù)發(fā)。采用Hoffman 脊髓功能評(píng)分[12]評(píng)價(jià)脊髓功能狀態(tài)。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析應(yīng)用SPSS 22.0軟件處理；正態(tài)分布計(jì)量資料采用±s描述，采用t檢驗(yàn)；非正態(tài)分布計(jì)量資料用中位數(shù)描述，采用Wilcoxon 秩和檢驗(yàn)；以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)情況50例畸胎瘤切除術(shù)及終絲牽張型脊髓拴系松解術(shù)均一期完成，畸胎瘤內(nèi)容物及囊性部分內(nèi)壁剝離、切除45 例，囊壁次全切除加電灼5 例；腫瘤實(shí)性部分全切除5例，次全切除20例，大部切除25例（與脊髓或神經(jīng)粘連緊密、分界不清的脂肪及軟骨殘留）。3例第3次手術(shù)和4例第2次手術(shù)，由于手術(shù)瘢痕，造成顯露病變耗時(shí)較長(zhǎng)，與初次手術(shù)病例相比較，腫瘤的囊壁與周?chē)M織粘連松弛，剝離較容易（圖1）。50例終絲均分離、切斷，脊髓拴系達(dá)到Ki?rollos 分級(jí)Ⅰ級(jí)松解。手術(shù)時(shí)間95～180 min，平均120 min；術(shù)中出血60～300 ml，平均93.5 ml。術(shù)中31例出現(xiàn)EMG報(bào)警，暫停操作后恢復(fù)；7例出現(xiàn)SEP報(bào)警，暫停操作并溫鹽水沖洗后恢復(fù)；無(wú)MEP 報(bào)警。術(shù)后病理均為成熟囊性畸胎瘤及內(nèi)終絲結(jié)構(gòu)。

圖1 脊髓圓錐馬尾區(qū)畸胎瘤復(fù)發(fā)合并終絲牽張型脊髓栓系綜合征手術(shù)前后影像

2.2 手術(shù)并發(fā)癥術(shù)后無(wú)感染，無(wú)手術(shù)死亡病例。術(shù)后3 例出現(xiàn)下肢麻木感、相應(yīng)神經(jīng)支配區(qū)針刺覺(jué)減退，其中1 例出現(xiàn)深感覺(jué)減退，3 個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏3例，經(jīng)嚴(yán)格俯臥位、抗感染治療治愈。術(shù)后出現(xiàn)泌尿系感染5 例，經(jīng)抗感染及膀胱沖洗等治療治愈。

2.3 隨訪結(jié)果術(shù)后隨訪6 個(gè)月～14.5 年，中位數(shù)75個(gè)月，其中25例隨訪時(shí)間超過(guò)5年。35例疼痛中，30例完全緩解，5例遺留輕度疼痛（VAS評(píng)分1分2例，2分3 例）；術(shù)后VAS 評(píng)分[（2.25±3.15）分]較術(shù)前[（7.16±2.12）分]明顯降低（P<0.05）。23 例術(shù)前肌力下降中，14例恢復(fù)正常，8例肌力提高1～3級(jí)，1例肌力下降。15 例大小便功能障礙中，9 例恢復(fù)正常，3例改善，3 例無(wú)變化；術(shù)后JOA 括約肌評(píng)分[（2.32±1.23）分]較術(shù)前[（1.31±1.09）分]明顯提高（P<0.05）。按Hoffman脊髓功能評(píng)分，脊髓功能狀態(tài)好轉(zhuǎn)27例，不變22例，惡化1例。隨訪期間，1例畸胎瘤內(nèi)膜次全切除術(shù)后復(fù)發(fā)再次手術(shù)，其余49 例未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)、無(wú)再拴系。

3 討論

3.1 胚胎發(fā)生學(xué)基礎(chǔ)成人椎管內(nèi)畸胎瘤罕見(jiàn)，絕大多數(shù)為成熟型，多位于脊髓圓錐馬尾區(qū)[1～3]。其胚胎學(xué)基礎(chǔ)推測(cè)為胎兒第9周次級(jí)神經(jīng)胚形成圓錐及馬尾神經(jīng)過(guò)程中殘存的原條細(xì)胞發(fā)展而成，含有3 個(gè)胚層結(jié)構(gòu)。終絲的形成也發(fā)生于胎兒第9 周，圓錐末端過(guò)渡為內(nèi)終絲，周?chē)择R尾神經(jīng)圍繞，內(nèi)終絲在S2水平突破硬膜囊過(guò)渡為外終絲，附著于尾骨，從尾側(cè)固定脊髓[6～9]。如果終絲胚胎發(fā)育障礙、退化不全、脂肪浸潤(rùn)等，導(dǎo)致終絲增粗、短縮、脂肪浸潤(rùn)增粗，使脊髓牽張，限制脊髓末端升高及垂直運(yùn)動(dòng)，造成脊髓圓錐慢性損傷，此為T(mén)CS 最常見(jiàn)的始動(dòng)因素[4，5]。因此，圓錐馬尾區(qū)畸胎瘤合并終絲牽張型TCS 在臨床上并不少見(jiàn)。

3.2 臨床特征及影像學(xué)特征圓錐馬尾區(qū)畸胎瘤造成脊髓及馬尾神經(jīng)慢性壓迫，畸胎瘤的囊性內(nèi)容物多含有皮脂樣分泌物，容易形成慢性化學(xué)性炎癥，引起畸胎瘤周?chē)尺B，合并脊髓拴系。同時(shí)，終絲向尾端牽拉脊髓，造成脊髓末端慢性缺血缺氧。所以，這兩種疾病合并存在，會(huì)導(dǎo)致畸胎瘤壓迫及牽張所致神經(jīng)損傷，附加終絲型TCS 臨床特點(diǎn)。病人可出現(xiàn)慢性腰背部疼痛，并放射至鞍區(qū)、會(huì)陰、雙下肢，同時(shí)伴有感覺(jué)異常；雙下肢力弱甚至肌肉萎縮；大小便功能障礙等[1～5，6，8，13]。MRI 顯示畸胎瘤呈混雜信號(hào)，部分瘤內(nèi)可見(jiàn)鈣化骨骼低信號(hào)影，增強(qiáng)掃描多數(shù)無(wú)強(qiáng)化[1～3，14，15]；壓脂像顯示脊髓圓錐低位，內(nèi)終絲緊張呈弓弦樣固定在椎管后壁，大部分終絲因脂肪浸潤(rùn)呈線形脂肪條帶影[5，8]。

3.3 手術(shù)要點(diǎn)包括一期行畸胎瘤切除和終絲離斷、脊髓拴系松解兩部分。椎管內(nèi)成熟型畸胎瘤多呈膨脹性生長(zhǎng)，生長(zhǎng)緩慢，而且腫瘤的血運(yùn)不豐富，手術(shù)切除是唯一有效的治療方法[1～3]。成人椎管內(nèi)先天性腫瘤體積一般較大，多累及2個(gè)以上脊柱節(jié)段，部分還合并有脊柱畸形，手術(shù)時(shí)既要充分顯露并切除腫瘤，又要盡量維護(hù)脊柱穩(wěn)定性，所以在顯露棘突椎板時(shí)，不要破壞兩側(cè)小關(guān)節(jié)囊及所附肌肉，盡量采用椎板成型術(shù)以達(dá)到解剖復(fù)位[16]。既往認(rèn)為，由于畸胎瘤與脊髓及神經(jīng)關(guān)系密切，粘連緊密，全切除腫瘤是很困難的，而大部切除術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。本文7 例術(shù)后復(fù)發(fā)。我們的體會(huì)是，畸胎瘤復(fù)發(fā)與否往往取決于腫瘤囊性成分的切除程度。因此，畸胎瘤手術(shù)重點(diǎn)是找到并處理腫瘤囊性部分，用鹽水棉片保護(hù)好周?chē)M織和蛛網(wǎng)膜下腔后切開(kāi)囊壁，清除腫瘤囊內(nèi)容物致囊壁塌陷、張力下降，隨脊髓搏動(dòng)恢復(fù)及腦脊液循環(huán)，可見(jiàn)光滑、色紅腫瘤內(nèi)壁，內(nèi)壁雖然與周?chē)顾杌蛏窠?jīng)根粘連，但往往在某些位置見(jiàn)其與正常神經(jīng)根及脊髓的間隙，沿此分界分離及剝離腫瘤內(nèi)膜。本文50例中，在不損傷脊髓和馬尾神經(jīng)根的前提下，45例將腫瘤囊性部分的囊壁做全切除，5例因?yàn)闅埩袅霰谂c脊髓或神經(jīng)粘連緊密切除困難，用低功率電凝電灼。腫瘤實(shí)性部分以脂肪和軟骨為主，可位于囊性部分的頭、尾、背、腹側(cè)，大多數(shù)只能大部分切除，若邊界清晰可全切除。本文5 例將實(shí)性部分全切除，需要強(qiáng)調(diào)的是過(guò)分地切除腫瘤的實(shí)性部分有脊髓損傷的危險(xiǎn)，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)非常關(guān)鍵[17]。對(duì)髓內(nèi)腫瘤或腫瘤的髓內(nèi)部分，應(yīng)按髓內(nèi)腫瘤切除原則，嚴(yán)格沿腫瘤與脊髓間“水腫反應(yīng)帶”分離切除。腫瘤切除后，將增厚、鈣化的蛛網(wǎng)膜分離，松解局部粘連解除牽張因素。

畸胎瘤往往會(huì)導(dǎo)致脊髓圓錐變形、延長(zhǎng)，內(nèi)終絲在圓錐馬尾區(qū)被腫瘤推擠、變形，加之周?chē)刖W(wǎng)膜粘連因素，因此，在圓錐末端尋找、分離、切斷內(nèi)終絲難以達(dá)到松解拴系的目的。本文1例第一次手術(shù)時(shí)切除腫瘤并在腫瘤尾側(cè)切斷終絲，術(shù)后8 年再次出現(xiàn)下肢麻木、力弱、肌肉萎縮和大小便功能障礙，復(fù)查MRI 顯示腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)，但見(jiàn)增粗呈弓弦樣牽張的內(nèi)終絲，再次手術(shù)于硬膜囊末端切斷終絲后，癥狀改善。這提示畸胎瘤合并脊髓拴系，通過(guò)骶部切口在硬膜囊末端切斷終絲，有助于充分松解拴系并挽救神經(jīng)功能。

總之，脊髓髓內(nèi)畸胎瘤合并終絲牽張型TCS，手術(shù)要盡可能切除畸胎瘤內(nèi)膜，降低復(fù)發(fā)率，松解粘連，同時(shí)于硬膜囊末端切斷終絲，逆行松解脊髓拴系，遠(yuǎn)期療效滿意。