會陰部疼痛相關疾病的分類及治療

王群群 王德強

會陰部疼痛是極具中國特色的疾病命名，中醫(yī)學的“會陰”是人體任脈上的重要穴位，與位于頭頂?shù)摹鞍贂边B成一條直線?！鞍贂笔侵陵栔?，“會陰”是至陰之穴，位于男性陰囊與肛門之間、女性陰道與肛門之間的凹陷處。廣義的概念會陰由肛區(qū)（又叫肛門三角）與前方的尿生殖膈三角共同組成。肛門三角的底邊為兩側坐骨結節(jié)的連線，頂點為尾骨尖，其內包含了肛管、直腸、肌肉等結構，充填了大量的脂肪組織[1]。臨床把以會陰為中心的疼痛稱為會陰部疼痛。會陰部疼痛臨床并不少見，但此類患者羞于啟齒、羞于就診，即使就診也往往長時間輾轉于婦科、泌尿科、肛腸科、疼痛科或康復科，嚴重影響患者心身健康[2]。凡涉及會陰部組織器官的疼痛，命名較復雜，治療效果各不相同，本文對引起會陰部疼痛的相關疾病分類、定義、癥狀、治療等進行相關綜述。

1 定義及解剖學結構

慢性會陰部疼痛是一種特發(fā)性多因素模糊障礙，是神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉骨骼和內分泌系統(tǒng)之間復雜相互作用的綜合征，進一步受到行為和心理因素的影響[3]。

了解盆底解剖生理學知識是了解慢性會陰疼痛綜合征的先決條件。盆底由肌肉、韌帶和筋膜組成，阻塞骨盆出口，為盆腔器官（直腸、陰道、尿道）進入會陰留下一個空洞。肛提肌是盆底肌中最重要的一塊。它包括四個組成部分：恥骨直腸肌、恥骨尾骨肌、髂骨尾骨肌和前列腺提?。校┗驉u骨陰道?。ㄅ?。這些肌肉為盆腔器官提供支持，并對肛門直腸失禁、排便、排尿、分娩和性功能等重要功能做出貢獻。

2 疾病分類及相關癥狀

2.1 直腸痛癥 直腸痛癥是一種經(jīng)常被忽視但卻致殘的疾病。在正常的臨床檢查和調查中，無基礎性直腸或盆腔疾病的慢性或復發(fā)性直腸疼痛可被定義為直腸痛癥[4]，前兩者也可稱為慢性直腸痛綜合征。2016 年，Rome Ⅳ標準更新了之前功能性肛腸疼痛綜合征的診斷標準。三種類型的功能性肛門直腸疼痛：肛提肌綜合征、不明功能性肛門直腸疼痛和fugax 直腸痛[5]。

Rome Ⅳ將肛提肌綜合征和不明功能性肛門直腸疼痛定義為持續(xù)至少30 min 的慢性或復發(fā)性直腸疼痛或疼痛，且無結構性或系統(tǒng)性原因。至少30 min 的疼痛持續(xù)時間是肛提肌綜合征和不明功能性肛門直腸疼痛的關鍵診斷特征，因為較短的疼痛發(fā)作提示fugax 直腸痛。肛提肌綜合征與不明功能性肛門直腸疼痛的區(qū)別在于直腸指檢時，肛提肌觸診時有壓痛考慮為肛提肌綜合征，無壓痛時考慮為不明功能性肛門直腸疼痛[5]。該分類更新了之前的Rome Ⅲ分類，在Rome Ⅲ分類中，如果牽引盆底引起壓痛，則高度可能出現(xiàn)肛提肌綜合征，但如果沒有壓痛，則只有可能出現(xiàn)肛提肌綜合征[6]。此外，根據(jù)觀察性研究的數(shù)據(jù)，診斷肛提肌綜合征和不明功能性肛門直腸疼痛所需的最小疼痛持續(xù)時間從20 min 延長到30 min。

fugax 直腸痛的特點是在無器質性直腸或盆腔疾病的情況下出現(xiàn)尖銳、反復發(fā)作的肛門直腸疼痛[5]。Rome Ⅳ描述這種反復發(fā)作的直腸-肛門疼痛必須與排便無關，并且應該持續(xù)少于30 min，每次發(fā)作之間應該完全緩解。這個分類系統(tǒng)不包括尾骨痛，尾骨痛是指有尾骨疼痛和點壓痛的患者。大多數(shù)直腸、肛門和骶骨不適的患者有肛提肌痛而不是尾骨痛[6]。

2.2 慢性盆腔痛 慢性盆腔痛被定義為與懷孕無關的持續(xù)至少6 個月的下腹疼痛。月經(jīng)痛：只在月經(jīng)前后發(fā)生的疼痛（痛經(jīng)）或性交（性交困難）不在定義范圍[7]。盆腔疼痛通常與病理條件有關，如婦科或泌尿系統(tǒng)疾病、腸易激綜合征、感染和神經(jīng)系統(tǒng)疾病。所有這些病理已被證明影響會陰肌肉（盆底、肛門和尿道括約?。?，有時可能會引起會陰部疼痛[3]。

值得注意的是，盆底肌肉骨骼功能障礙，通常被稱為“盆底功能障礙”（PFD）。PFD 經(jīng)常與其他盆腔病變共存，作為第二個“疼痛發(fā)生器”，約80%的前列腺炎、間質性膀胱炎和外陰疼痛綜合征患者都有PFD 的存在。顯著的癥狀緩解往往可以通過管理肌肉骨骼功能障礙。然而，PFD 在盆腔疼痛患者中往往被忽視，因為臨床往往只關注盆腔臟器[8]。

2.3 陰部神經(jīng)痛 陰部神經(jīng)痛的診斷是處在長期被完全忽視和定義模糊的情況下，易被過度診斷或被簡單地誤診為盆腔、會陰和臀部疼痛，而沒有診斷為器質性疾病[9]，所有因久坐而加重的疼痛都被認為是陰部神經(jīng)痛，而外陰痛是包括病因不明的慢性外陰疼痛的不同表現(xiàn)[10]。

陰部神經(jīng)來自S2至S4神經(jīng)根的腹側支，神經(jīng)穿過坐骨大孔，穿過坐骨棘、骶棘韌帶和骶結節(jié)韌帶[11]，此時，陰部神經(jīng)向后纏繞在坐骨棘周圍，位于陰部血管內側[12]。在骶結節(jié)韌帶深處的雙韌帶隧道，然后它通過坐骨小孔和陰部或Alcock 管重新進入會陰。在這個位置，陰部神經(jīng)通常會產(chǎn)生三個末端分支：直腸下神經(jīng)、會陰神經(jīng)和陰莖或陰蒂的背側神經(jīng)[10]。

陰部神經(jīng)痛是一種由陰部神經(jīng)發(fā)炎、壓迫或卡壓引起的疼痛狀況；它可能與分娩、盆腔手術、劇烈運動、骶髂骨異?；蚰挲g相關的變化有關[10]。根據(jù)南特標準，陰部神經(jīng)痛診斷的基本標準包含以下5 個方面：（1）陰部神經(jīng)領域疼痛：從肛門到陰莖或陰蒂；（2）疼痛主要是在坐著時感受到的；（3）疼痛在影響夜間睡眠；（4）無客觀感覺障礙的疼痛；（5）診斷性陰部神經(jīng)阻滯治療有效[9]。

因此，陰部神經(jīng)痛的精確診斷必須注意與慢性盆腔和外陰疼痛的區(qū)別，以便獲得適當?shù)脑\斷和及時的治療。

2.4 肌筋膜癥候 肌筋膜綜合征的特征是劇烈或慢性的深層肌肉疼痛，位于肌肉的敏感點（肛提肌?。Q為觸發(fā)點，運動和坐姿加重。觸發(fā)點可以通過觸診肌肉來激活[8]。

由身心緊張引起的肌肉長期或反復的劇烈收縮或緊張，導致肌肉纖維異常收縮，構成敏感的觸發(fā)點。這些會引起骨盆底任何部位的疼痛，從恥骨到會陰和尾骨[3]。

觸發(fā)點的發(fā)病機制與神經(jīng)末梢的紊亂和許多功能障礙終板的異常收縮機制有關，這些終板構成了激活的觸發(fā)點部位。觸發(fā)點的發(fā)病機制是通過脊髓機制完成的。電觸發(fā)點的活動被肌電圖記錄，它是異常的[13]。

2.5 尾骨痛 尾骨痛由辛普森在1859 年首次描述。它是一種尾骨致殘性疼痛[14]。尾骨痛通常表現(xiàn)為尾骨內疼痛和一般的骶骨肛周區(qū)域疼痛，無腰痛或放射痛。然而，只有不到1%的患者同時出現(xiàn)腰痛。這種疼痛通常與坐姿有關，排便、站立和性交時疼痛加劇。當從坐姿站起來或坐著時向后靠時，疼痛會加劇[15]。

尾骨位于骶骨下方，是脊柱的末端，通常由四個椎體組成，后三個椎體融合在一起，骨盆底的肌肉包括肛提肌和尾骨肌直接附著在尾骨上[16]。當盆底肌肉得到充分的放松和拉伸時，骶尾骨關節(jié)可以伸展，尾骨可以向背側或尾側移動。尾骨疼痛和骶尾骨關節(jié)活動障礙可直接影響盆底肌肉功能[4]。

尾骨痛的病理生理學尚不清楚，但大多數(shù)病例與分娩創(chuàng)傷、近期腰椎手術、硬膜外注射和直腸手術有關[17]，雖然一些尾骨痛病例是特發(fā)性的，但大多數(shù)患者之前有創(chuàng)傷事件，如摔倒在尾骨上。創(chuàng)傷后尾骨不穩(wěn)定可導致尾骨高度運動或半脫位，并伴有慢性炎癥改變，導致骶尾骨關節(jié)炎[18]。體位不當造成的微創(chuàng)傷，如長時間騎自行車和摩托車，可導致尾骨慢性扭傷，女性患慢性尾骨痛的可能性是男性的5 倍[15]。

3 治療

會陰部疼痛的有效控制對飽受疼痛折磨的患者至關重要，綜合多學科的治療方法包括藥物治療、神經(jīng)阻滯術和微創(chuàng)治療、神經(jīng)減壓術、物理治療和心理治療等，但尚缺乏治療標準和根治方法。

3.1 藥物 會陰部軀體化疼痛障礙的主觀癥狀（不適感）多、客觀體征少，與情緒顯著相關，鎮(zhèn)靜藥治療效果優(yōu)于鎮(zhèn)痛藥（鎮(zhèn)痛藥物對于會陰部疼痛的止痛效果往往不理想，但是會陰部疼痛患者多伴有焦慮抑郁的情緒，焦慮抑郁的情緒往往會放大疼痛感，鎮(zhèn)靜藥物可以一定程度上緩解焦慮，達到鎮(zhèn)靜止痛；所以鎮(zhèn)靜藥在治療會陰部疼痛上比鎮(zhèn)痛藥物止痛效果要好），疼痛與意識狀態(tài)相關，不會出現(xiàn)睡眠障礙，也不會在睡眠中痛醒[2]。

3.2 神經(jīng)干預

3.2.1 奇神經(jīng)節(jié) 李西榮等[19]對奇神經(jīng)干預治療肛門會陰部疼痛進行了綜述，文中認為：奇神經(jīng)節(jié)是骶尾部交感神經(jīng)鏈的終點，它發(fā)出奇神經(jīng)為盆腔臟器和會陰部組織提供交感神經(jīng)支配。痛覺感受神經(jīng)與交感神經(jīng)密切耦聯(lián)，奇神經(jīng)節(jié)是肛門會陰部交感疼痛信號傳遞的中轉站，奇神經(jīng)節(jié)阻滯、射頻消融、脈沖射頻及化學毀損是臨床治療肛門會陰部疼痛的常用手段，不同干預方式的治療效果及特點也不盡相同。

3.2.2 陰部神經(jīng) 陰部神經(jīng)由第2～4 骶神經(jīng)根的軀體纖維組成，為運動和感覺混合神經(jīng)，是支配盆底肌肉、尿道外括約肌、肛門括約肌和盆腔器官的主要神經(jīng)[20]。陰部神經(jīng)阻滯作為一種局部麻醉技術，近年來已被廣泛應用于圍術期鎮(zhèn)痛，同時用于緩解陰部神經(jīng)支配區(qū)域的急慢性疼痛[21]。此外，中醫(yī)長針刺激陰部神經(jīng)對肛門痛、會陰痛、便秘的治療也可以達到滿意的效果，只是此方面的報道甚少[22]。

3.2.3 骶神經(jīng)調控 骶神經(jīng)共5 對，其中S2～4對骶神經(jīng)由自主神經(jīng)和軀體神經(jīng)組成，支配調節(jié)膀胱、尿道括約肌、肛門括約肌、盆底肌和結直腸的功能[23]。骶神經(jīng)調節(jié)術是利用介入技術將刺激電極放置骶神經(jīng)孔，通常是骶3（S3）孔，將低頻電脈沖連續(xù)施加于特定骶神經(jīng)，以此興奮或抑制神經(jīng)通路，調節(jié)異常的骶神經(jīng)反射弧，進而影響并調節(jié)膀胱、尿道/肛門括約肌、盆底等骶神經(jīng)支配靶器官的功能，從而達到治療效果的一種神經(jīng)調節(jié)技術[24]。在李怡廷等[25]的一篇Meta 分析中，骶神經(jīng)刺激可以減輕功能性肛門痛患者的疼痛與改善直腸感覺，但仍需更多高質量、大樣本的隨機對照試驗進一步論證。

3.3 盆底肌功能改善 盆底的多種神經(jīng)肌肉障礙導致了肛腸失禁、尿失禁、排便受阻便秘、性功能障礙及疼痛綜合征等不同的病理狀況[3]。溫水坐浴、溫水灌腸和指腹擴張常被認為是實現(xiàn)括約肌快速放松的簡單干預方法[26]。口服鈣通道阻滯劑（地爾硫卓）和局部硝酸甘油軟膏已被證明可以降低肛門括約肌壓力，這兩種藥膏在小病例研究中都被報道有效[26-27]。生物反饋在慢性直腸痛癥中的應用已在一項隨機對照試驗中得到證實，該試驗比較了生物反饋在訓練時如何松弛盆底肌肉，研究發(fā)現(xiàn)，87%的LAS 患者通過生物反饋獲得了充分的疼痛緩解[3]。目前，有報道肉毒素治療肛門直腸痛的案例，但是迄今為止，很少有證據(jù)表明肉毒毒素參與這一疾病的管理，對于其安全性有待考究[28-29]。

3.4 中醫(yī)治療 中醫(yī)學將功能性肛門直腸痛歸于“臟躁”“郁癥”等范疇，認為其病機在于瘀血阻絡、氣運不暢，當治以化瘀止痛、行氣活血之法。王超等[30]在生物反饋的基礎上輔以溫陽通絡法取得了良好的成效。唐偉峰等[31]將105 例功能性肛門直腸痛患者隨機分為三組，中藥坐浴聯(lián)合針刺組、溫水坐浴聯(lián)合吲哚美辛栓組、溫水坐浴聯(lián)合針刺組，發(fā)現(xiàn)中藥坐浴聯(lián)合針刺治療功能性肛門直腸痛效果確切，能有效緩解患者疼痛癥狀，降低患者肛管直腸壓力。

3.5 心理 焦慮和抑郁癥狀是最常見的伴隨癥狀，且不利于會陰部疼痛及其并發(fā)癥的預后[32]。伴抑郁癥狀的會陰部疼痛患者應在心身醫(yī)學大健康的理念下，先軀體后心理，在徹查軀體原因后充分關注心理因素，防止本末倒置而漏診軀體疾病。

盡管慢性會陰部疼痛很普遍，但很少有研究關注它們，它們往往致殘，而且會陰部疼痛明確診斷為某一類疾病是有困難的，因為它們構成重疊的功能實體，往往需要借助輔助檢查及詳細的體格檢查，并需排除有相關疼痛的器質性疾病。準確診斷有助于選擇適當?shù)闹委煼椒?，并避免不必要和無效的治療。