無痛性主動脈夾層八例臨床特點(diǎn)和誤診分析

周世方，丁 寧，楊志偉，李長羅

主動脈夾層(aortic dissection, AD)是指循環(huán)血液進(jìn)入主動脈壁內(nèi)并沿其縱軸延伸剝離所形成的血腫，也稱為AD血腫[1-3]。典型臨床表現(xiàn)為持續(xù)性劇烈的撕裂樣胸、腹、背痛，具有游走性特點(diǎn)[4-6]。隨著醫(yī)師對AD關(guān)注度的提高和增強(qiáng)CT的普及，典型癥狀的AD大部分在第一時間能迅速確診[7-8]。但由于AD臨床表現(xiàn)多樣，除表現(xiàn)為疼痛外[9]，小部分患者就診時缺乏典型疼痛，可出現(xiàn)缺血性或出血性臨床表現(xiàn)，容易誤診、漏診。而作為急性致命性胸痛的一種，AD病情重、進(jìn)展快、病死率高，而早期確診可以改善患者預(yù)后，避免醫(yī)療糾紛[10]。因此，臨床醫(yī)師對于無痛性AD，需要加強(qiáng)學(xué)習(xí)，提高警惕，不放過任何蛛絲馬跡，避免誤診[11-12]。本文就我院2016年3月—2022年2月接診的8例無痛性AD誤診情況進(jìn)行回顧性分析，具體內(nèi)容報告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組男6例，女2例；年齡38～83(66±12)歲。病史：高血壓病史6例，其中1例還有慢性胃炎、高脂血癥、腔隙性腦梗死病史；無任何病史2例。吸煙飲酒史：6例有吸煙史，均無飲酒史。就診時間：起病后40 min～7 d。

1.2臨床表現(xiàn) 1例主訴左側(cè)肢體乏力伴疼痛麻木40 min；查血壓133/75 mmHg，心率78/min，D-二聚體25.5 μg/ml；患者自行入院。1例主訴胸悶1周；查血壓154/113 mmHg，心率73/min，D-二聚體6.23 μg/ml；患者經(jīng)急救車入院。1例主訴發(fā)現(xiàn)意識障礙1.5 h；查血壓110/81 mmHg，心率126/min，D-二聚體10.0 μg/ml；患者經(jīng)急救車入院。1例主訴頭痛5 h；查血壓196/105 mmHg，心率96/min，D-二聚體6.55 μg/ml；患者經(jīng)急救車入院。1例主訴胸悶氣促1周，加重0.5 h；查血壓182/87 mmHg，心率121/min，D-二聚體12.0 μg/ml；患者經(jīng)急救車入院。1例主訴意識障礙伴抽搐1 d；查血壓147/81 mmHg，心率85/min，D-二聚體15.8 μg/ml；患者經(jīng)急救車入院。1例主訴暈厥1 d；查血壓94/52 mmHg，心率60/min，D-二聚體4.5 μg/ml；患者經(jīng)急救車入院。1例主訴咳嗽胸悶10 h；查血壓126/82 mmHg，心率60/min，D-二聚體8.5 μg/ml；患者自行入院。

1.3誤診情況 本組均根據(jù)病史、體格檢查及常規(guī)輔助檢查在當(dāng)?shù)蒯t(yī)療機(jī)構(gòu)及我院急診科初始診斷為腦卒中4例，肺部感染1例，癲癇1例，急性冠狀動脈綜合征2例；誤診時間1 h～1周。

1.4確診經(jīng)過 本組按誤診疾病給予相應(yīng)治療無效，進(jìn)一步回顧患者病史、D-二聚體水平以及完善主動脈CT血管成像(CTA)等檢查，并參照AD的相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)[13]，確診為AD。根據(jù)AD是否需要急診手術(shù)按Stanford分型，可分為A型(需要緊急手術(shù)治療)和B型(可擇期手術(shù)治療)，其中只要累及升主動脈為A型，病變起源于降主動脈或鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，可直至腹主動脈為B型[9]；本組中有6例屬于A型，2例屬于B型。

1.5治療及預(yù)后 本組確診后1例放棄治療出院，1例選擇保守治療，3例在等待急診手術(shù)過程中死亡，3例成功手術(shù)。隨訪1年，放棄治療出院1例在24 h內(nèi)死亡，保守治療1例6個月內(nèi)再次出現(xiàn)胸悶氣促死亡，3例在等待急診手術(shù)過程中死亡，3例成功手術(shù)者生存良好。

2 討論

2.1發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn) AD常見的發(fā)病機(jī)制是主動脈壁中層變性，主動脈壁先天發(fā)育異常、中層變性、血管壁結(jié)構(gòu)疏松、支架結(jié)構(gòu)破壞等各種原因?qū)е聞用}內(nèi)膜出現(xiàn)內(nèi)裂口，動脈腔內(nèi)血液通過內(nèi)裂口進(jìn)入主動脈壁中層，使內(nèi)膜與中層分離；或者由于退行性病變的動脈中層滋養(yǎng)血管破裂出血形成血腫，破裂進(jìn)入主動脈壁內(nèi)[14]。高血壓可對AD分離、血腫擴(kuò)張起到促進(jìn)作用[15]。根據(jù)發(fā)病機(jī)制，其主要臨床表現(xiàn)為：①血管撕裂相關(guān)表現(xiàn)：胸痛、腹痛、背痛等，且常為撕裂樣疼痛，疼痛劇烈，沿血管走行并出現(xiàn)相應(yīng)部位的放射性疼痛[16]。②缺血相關(guān)表現(xiàn)：撕脫累及重要血管并出現(xiàn)相應(yīng)臟器缺血癥狀，如累及頭臂干、顱內(nèi)大動脈，出現(xiàn)腦循環(huán)低灌注，引起缺血性卒中，從而表現(xiàn)為偏癱、暈厥、意識障礙、癲癇等；累及冠狀動脈可合并心肌梗死；累及腎動脈可出現(xiàn)腎壞死；累及脊髓動脈出現(xiàn)單側(cè)肢體活動障礙等[17-19]。③出血或填塞：胸腹腔大出血、休克、心包積血、心包填塞等[17]。

2.2診斷 AD的診斷包括高危病史：Marfan綜合征，自身免疫性疾病，主動脈疾病家族史，已知的主動脈瓣疾病，已知的胸主動脈瘤曾行主動脈介入或外科操作；高危胸痛癥狀：突發(fā)的難以忍受的撕裂樣、刀割樣尖銳痛；高危體征：新發(fā)主動脈瓣雜音，動脈搏動消失或無脈，四肢血壓差異明顯，局灶性神經(jīng)功能缺失，低血壓或休克。因此，對存在上述高危病史、胸痛癥狀及體征的初診患者，應(yīng)考慮AD可能并安排合理的輔助檢查，盡早明確診斷[1]。

2.3鑒別診斷

2.3.1腦卒中：AD累及頸動脈或椎動脈系時，可表現(xiàn)出前循環(huán)或后循環(huán)缺血的臨床表現(xiàn)，出現(xiàn)頭暈、偏癱、暈厥、意識障礙等；當(dāng)累及脊髓前后動脈、髂動脈時，可出現(xiàn)截癱、單側(cè)肢體乏力、大小便失禁等癥狀[20-21]。若不認(rèn)真問診及仔細(xì)查體，臨床工作中極易誤診。本組中4例首診考慮腦卒中，其中1例表現(xiàn)左側(cè)肢體乏力伴疼痛麻木，頭部CT排除腦出血并行靜脈溶栓，后CT報危急值提示有AD，回顧該患者病史有左下肢疼痛，復(fù)測雙側(cè)上肢收縮壓相差>20 mmHg。故對在溶栓時間窗內(nèi)的腦卒中患者，進(jìn)行認(rèn)真的病史詢問、能用腦卒中解釋的神經(jīng)系統(tǒng)體征檢查、雙側(cè)血壓比較、D-二聚體、頭胸部CT檢查并及時追蹤結(jié)果，有利于該類疾病的鑒別。

2.3.2急性冠狀動脈綜合征：AD累及冠狀動脈或?yàn)锳型夾層時，可出現(xiàn)心包積液、休克、胸悶、氣促等癥狀，極易與急性冠狀動脈綜合征混淆，尤其是老年患者，痛覺閾值高，胸痛表現(xiàn)不典型更容易誤診。本組中2例首發(fā)癥狀表現(xiàn)為胸悶氣促，初診考慮急性冠狀動脈綜合征，但經(jīng)過對癥處理患者癥狀不緩解，完善心臟彩超及胸部增強(qiáng)CT后診斷AD[22-23]。當(dāng)首發(fā)癥狀表現(xiàn)為胸悶氣促時，除第一時間完善心電圖、心肌酶譜、D-二聚體檢查外，還應(yīng)注意心臟各瓣膜區(qū)聽診有無新發(fā)雜音，必要時盡早完善床旁心臟彩超、胸部增強(qiáng)CT排除AD很有必要。

2.3.3癲癇：AD撕脫累及頭臂干、顱內(nèi)大動脈，出現(xiàn)腦循環(huán)低灌注時，可出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作[18]。本組中1例以意識障礙伴抽搐起病，當(dāng)?shù)匾园d癇持續(xù)狀態(tài)治療無緩解，在我院檢查中發(fā)現(xiàn)D-二聚體明顯升高，追問病史，患者起病時有胸悶，因不能排除肺栓塞行胸部CTA，最終診斷AD。為避免此類誤診，詳細(xì)詢問患者起病時的臨床表現(xiàn)并綜合分析，尤其合并胸悶時，及時完善D-二聚體檢查，若有明顯升高，抗癲癇治療效果欠佳，在完善頭部CT的同時及時完善胸部CTA是至關(guān)重要的。

2.3.4肺部感染：肺部感染一般有發(fā)熱、咳嗽、氣促、胸悶等表現(xiàn)，肺部聽診可聞及濕啰音，胸部X線或CT檢查有助于診斷[24]。本組中1例以咳嗽胸悶就診，行胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)AD。在診斷此類患者時有一定的難度，多為常規(guī)檢查中意外檢出，存在較大安全隱患。對于此類患者，在常規(guī)完善心電圖、心肌酶譜、D-二聚體、胸部X線檢查的同時，首診醫(yī)師要考慮到AD可能，及時追蹤檢查結(jié)果，如發(fā)現(xiàn)已有檢查結(jié)果明顯異常，懷疑AD時，及時完善胸部CT很有必要。

2.4誤診原因分析 本組誤診原因主要為患者臨床表現(xiàn)不典型，與其他常見病的表現(xiàn)極為相似；醫(yī)師病史詢問不系統(tǒng)，并未前后聯(lián)系，體格檢查不仔細(xì)或未查體；檢查結(jié)果未及時追蹤，按照定向診斷思維先入為主。

2.5防范誤診措施 AD多數(shù)病例在起病后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24 h內(nèi)每小時病死率增加1%～2%[25]，故早期診斷及早期干預(yù)極為重要。而無痛性AD臨床表現(xiàn)不典型，容易混淆而誤診，一旦誤診遲診，極易造成不良事件或醫(yī)療糾紛，故在臨床工作中不斷提高接診醫(yī)師的危機(jī)意識和臨床思維尤為重要。通過本組病例的分析，為了避免或盡量減少此類患者誤診、漏診的發(fā)生，本研究總結(jié)以下幾方面防范誤診措施：①認(rèn)真仔細(xì)詢問病史：疾病的發(fā)生發(fā)展遵循一定的規(guī)律，接診醫(yī)師要重視患者首發(fā)癥狀，詳細(xì)詢問患者本人或最了解病情的家屬，最先出現(xiàn)的不適是什么，相繼出現(xiàn)哪些癥狀，然后根據(jù)提供的病史進(jìn)行前后串聯(lián)，認(rèn)真思考，去偽存真，找到最能解釋患者目前癥狀的疾??；同時對于既往病史也不能放過，詢問有無高危病史；AD患者多數(shù)有高血壓病史，了解平時血壓及用藥情況[26]；糖尿病患者疼痛癥狀表現(xiàn)更為隱匿，接診時需要提高警惕；關(guān)注患者年齡，老年患者痛覺閾值高，可能疼痛表現(xiàn)不明顯，而缺血性癥狀表現(xiàn)明顯，應(yīng)注意及時甄別。②“全面”與“重點(diǎn)”的體格檢查：重視體格檢查，從患者精神狀態(tài)、生命體征到各個系統(tǒng)的全面檢查。接診醫(yī)師應(yīng)該養(yǎng)成一個系統(tǒng)檢查的良好習(xí)慣，不放過任何有意義的陽性體征；在全面檢查的前提下，針對患者本次就診的主要癥狀再進(jìn)行重點(diǎn)查體，懷疑AD時尤其要注意關(guān)注雙側(cè)血壓、心臟新發(fā)雜音，及時發(fā)現(xiàn)高危體征，結(jié)合病史提出輔助檢查方案及初始處理方案。③合理安排檢查并及時追蹤結(jié)果：合理的檢查有利于正確的診斷，當(dāng)按入院考慮疾病完善相關(guān)檢查未得到陽性結(jié)果時，及時反思入院診斷是否正確，盡早調(diào)整診療方向；醫(yī)師開出的每一項(xiàng)檢查，要及時追蹤結(jié)果，尤其在治療存在禁忌時接診醫(yī)師更應(yīng)親自閱片，必要時向相關(guān)輔助科室確定檢查結(jié)果的正確性；懷疑AD時要重視D-二聚體[27-28]、心臟彩超[29]、主動脈CTA[8]檢查，根據(jù)情況盡快安排。④加強(qiáng)專業(yè)知識學(xué)習(xí)，重視臨床思維訓(xùn)練：加強(qiáng)急危重癥疾病的學(xué)習(xí)，尤其重視疾病不典型臨床表現(xiàn)病例的學(xué)習(xí)，提高診治經(jīng)驗(yàn)及技巧；加強(qiáng)臨床思維訓(xùn)練，在急診科時刻牢記“降維思維”，優(yōu)先排除致命性疾病，第一時間穩(wěn)定患者生命體征的同時，盡早明確診斷。⑤實(shí)時求助：術(shù)業(yè)有專攻，不同?？聘饔袑ｉL，不同級別醫(yī)師之間接診經(jīng)驗(yàn)不同。因此，在診斷困難時，及時會診或請示上級醫(yī)師，有時能突破診斷思維局限，有助疾病快速診斷[30]。

總之，臨床醫(yī)師應(yīng)該掌握無痛性AD的常見臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)，培養(yǎng)良好的臨床思維，仔細(xì)詢問病史、刪繁就簡、認(rèn)真查體、去偽存真，根據(jù)疾病特點(diǎn)及時完善相關(guān)輔助檢查，力爭盡早明確診斷，減少或避免誤診、漏診，為患者的救治贏得寶貴時間。