胸壁侵襲性纖維瘤病1例*

王文培 劉 興 周 湘 劉紅光

1.深圳市第二人民醫(yī)院甲乳外科 (廣東 深圳 518035)

2.南華大學(xué)衡陽(yáng)醫(yī)學(xué)院深圳市第二人民醫(yī)院研究生協(xié)作培養(yǎng)基地(湖南 衡陽(yáng) 421001)

1 臨床資料

患者，女，27歲。發(fā)現(xiàn)左乳腫物4月余，4年前于我院行左乳纖維瘤切除術(shù)，入院查體見左乳5-7點(diǎn)連接胸壁可捫及一大小約8x3cm腫物，質(zhì)中，邊界欠佳，無觸痛。檢驗(yàn)指標(biāo)無明顯異常。B超示左乳5-7點(diǎn)方向低回聲區(qū)，上近乳暈區(qū)，下超出乳房范圍，淺層緊鄰皮膚層，邊界至胸壁肌層，局部肌肉紋理紊亂消失，范圍約88x30x17mm(圖1)。術(shù)前穿刺活檢診斷梭形細(xì)胞腫瘤(圖2)。核磁結(jié)果為左乳片狀的不規(guī)則低回聲，左區(qū)皮下脂肪層模糊，T1等信號(hào)，T2高信號(hào)，內(nèi)部強(qiáng)化均勻，TIC曲線平臺(tái)型，ADC值混雜高信號(hào)，DWI信號(hào)高(圖3)。術(shù)中探查見左胸壁腫物與左胸壁筋膜、胸大肌、肋間肌融為一體，用電刀銳性游離，肌纖維為核心完整切除腫物，術(shù)后病理：1.左乳病變組織符合纖維瘤病，2.左胸壁病變組織考慮為侵襲性纖維瘤病，免疫組化結(jié)果：SMA(+)，S100(-)，CD34(-)，Desmin(+)，B-catenin(細(xì)胞漿及細(xì)胞核+)，AE1/AE3(-)，P63(-)，Ki- 67(3%+)(圖4-1至4-4)。術(shù)后隨訪至今1年，患者恢復(fù)良好，復(fù)查核磁未見復(fù)發(fā)及明顯異常。

2 討 論

A F 也叫做肌肉腱膜纖維瘤病、韌帶樣型纖維瘤病。Farlances醫(yī)生在1832年首先描述了該疾病，該病發(fā)生率在所有軟組織腫瘤中占比小于3%，局部復(fù)發(fā)率在25%～77%[1]。本病胸壁類型少見，它的發(fā)病原因尚不清楚，或許和創(chuàng)傷、遺傳或激素等有關(guān)[2]。臨床表現(xiàn)為深在、界限不明的質(zhì)硬無痛腫物。

術(shù)前由于胸壁AF影像學(xué)及臨床表現(xiàn)無特異性，在年輕女性患者中多發(fā)，患者多因乳腺腫物就診于甲乳外科，在術(shù)前臨床易誤診為乳腺來源的纖維瘤，侵及胸肌或胸壁；顯微鏡下，其邊界不清且具有浸潤(rùn)性，由致密的膠原基質(zhì)和長(zhǎng)束帶、均勻的成纖維細(xì)胞組成，細(xì)胞密度低[3]，無多形性和壞死，有絲分裂很少見[4](每10個(gè)高倍視野最多5個(gè))。在腫瘤的外圍，有可能會(huì)導(dǎo)致萎縮的橫紋肌殘留物，因此放射科醫(yī)生也可能將其誤認(rèn)為是惡性疾病的證據(jù)。本病例術(shù)前考慮為復(fù)發(fā)性乳腺纖維瘤，術(shù)前穿刺病理考慮梭形細(xì)胞瘤，未能明確診斷，有資料顯示在AF初始檢查中誤診病例約為 30～40%[5,6]，穿刺活檢在間質(zhì)細(xì)胞來源腫瘤的診斷，存在固有的取材不足問題。

受術(shù)前診斷信息不充分，術(shù)中手術(shù)醫(yī)生常按乳腺來源的腫瘤標(biāo)準(zhǔn)來切除腫物，導(dǎo)致腫瘤非腺體部分纖維緣切除不完整，術(shù)中殘余高概率發(fā)生，此外，如果腫物侵犯超過乳腺組織且在纖維軸延伸，即使冰凍回報(bào)惡性，術(shù)者擴(kuò)大切除范圍仍按環(huán)形切除，而非延纖維軸擴(kuò)大，切緣仍可能陽(yáng)性。在沒有認(rèn)識(shí)到AF多來源胸壁肌肉時(shí)，乳腺來源累及肌肉或肌肉來源腫瘤累及乳腺，術(shù)后腫瘤基底部的腫瘤殘余率會(huì)有差異。手術(shù)切緣陰性的最佳切除應(yīng)該是手術(shù)的主要目標(biāo)，從而獲得最佳的腫瘤學(xué)預(yù)后[7-9]。

另一些研究報(bào)告[10-11]，手術(shù)切緣陽(yáng)性與陰性患者的 5 年無進(jìn)展生存率沒有顯著差異。盡管文獻(xiàn)報(bào)告對(duì)切緣陽(yáng)性擴(kuò)大切除和保守治療間選擇對(duì)比，常出現(xiàn)相互矛盾的結(jié)果，但我們對(duì)于手術(shù)切緣陽(yáng)性可手術(shù)患者仍推薦擴(kuò)大切除?？紤]到該患者既往乳腺纖維瘤手術(shù)史，此次腫塊深層累及胸壁肌層，便采用以肌纖維為核心廣泛切除病灶，術(shù)后完整病理的免疫組化提示胸壁AF。文獻(xiàn)報(bào)道[12-13]AF灶里細(xì)胞波紋蛋白染色呈強(qiáng)陽(yáng)性，B-catenin蛋白與平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)也呈不一樣的陽(yáng)性程度(圖4A、4C)，但通常不表達(dá)CD-34和S-100蛋白，本病例病理學(xué)表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

此外，女性病人對(duì)乳房的美容要求較高，顧及到術(shù)后乳房的完整性及美觀性，手術(shù)醫(yī)生在切除范圍權(quán)衡時(shí)，側(cè)重點(diǎn)偏向了外形，這一點(diǎn)也是術(shù)后復(fù)發(fā)的重要因素。我們建議采取根治性手術(shù)，輔以整形修復(fù)技術(shù)，以最大的可能爭(zhēng)取切緣陰性，避免再次手術(shù)及早期復(fù)發(fā)。

綜上所述，胸壁AF目前的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)均無特異性，術(shù)前易誤診，術(shù)中易殘留，整塊切除術(shù)后病理診斷仍是“金標(biāo)準(zhǔn)”。目前手術(shù)仍是一線的治療手段，初始切除一定要徹底，再次手術(shù)以纖維軸廣泛切除，對(duì)于復(fù)發(fā)的乳腺纖維瘤病及性質(zhì)未明的浸潤(rùn)胸肌的腫物，在日常工作中要求臨床、放射科及病理科醫(yī)師考慮到此病的可能性，避免漏診或誤診。