雙側(cè)輸尿管巨大囊腫脫垂至尿道口伴急性腎功能不全1例并文獻復(fù)習(xí)＊

陳杰勛 王 愷 陳冬明 祝 帥 王 冬 許賢林

南京醫(yī)科大學(xué)附屬逸夫醫(yī)院泌尿外科 (江蘇 南京 21000)

雙側(cè)輸尿管囊腫其中右側(cè)輸尿管囊腫脫出尿道口伴急性腎功能不全極為罕見，容易造成誤診為尿道口腫物，造成不必要的損害。本文報道1例誤診為尿道旁囊腫的雙側(cè)輸尿管囊腫伴急性腎功能不全的的治療經(jīng)過，結(jié)合國內(nèi)外文獻進行探討其臨床特點、診斷和治療方法，提高對該疾病的認(rèn)識。

1 臨床資料

患者女性，49歲，2021年11月22日因“尿頻、尿急、尿痛4天，發(fā)現(xiàn)尿道外口腫物7小時”入院?；颊?天前勞累后出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛，伴發(fā)熱(最高體溫不詳)、排尿費力、雙側(cè)腰痛，無惡心嘔吐，無頭痛頭暈，無腹痛腹瀉，就診于郭莊衛(wèi)生院，行泌尿系彩超示：雙側(cè)輕度腎積水。尿常規(guī)示：白細(xì)胞酯酶(3+)、白細(xì)胞計數(shù)2652/μL、紅細(xì)胞計數(shù) 50.1/μL。血常規(guī)示：白細(xì)胞數(shù)目 11.65＊10^9/L、中性粒細(xì)胞百分比 89%。腎功能示：肌酐68μmol/L 、尿素氮 2.86mmol/L。診斷為急性腎盂腎炎、雙腎積水，予以頭孢類抗感染，體溫降至正常，仍有排尿費力、雙側(cè)腰痛。7小時前患者小便時感覺排尿費力較前明顯加重，發(fā)現(xiàn)尿道外口一腫物約雞蛋大小，伴疼痛，小便無法自解，遂就診于我院急診，急診擬以“尿道口腫物”收住入院。

入院后查體:生命體征平穩(wěn)，腹平軟，無壓痛及反跳痛，雙腎區(qū)無隆起，雙腎區(qū)叩擊痛(+)，雙側(cè)輸尿管行徑區(qū)壓痛(-)，恥骨上膀胱充盈、叩診呈濁音,尿道處可見一大小約5＊5cm腫物，表面光滑呈紫黑色，觸痛陽性，質(zhì)稍硬，無法推入膀胱內(nèi)，陰毛分布均勻。輔助檢查：泌尿系CTU示：雙側(cè)輸尿管全程及雙側(cè)腎盂腎盞積水?dāng)U張(見圖1A)，造影劑排泄延遲，右側(cè)為甚，左側(cè)腎周見造影劑外滲；膀胱內(nèi)未見造影劑充盈；尿道口后方低密度影，囊腫？(見圖2A)。腎功能：肌酐108μmol/L(參考區(qū)間41~73μmol/L) 、尿素氮 3.06mmol/L(參考區(qū)間 2.6~7.5mmol/L)，血常規(guī)、肝功能、電解質(zhì)、凝血全套、傳染病八項、子宮附件彩超未見異常。

治療經(jīng)過：因患者小便無法自解，予以留置導(dǎo)尿管，導(dǎo)出尿液200ml，并記24小時尿量，予以抗感染、補液等治療。患者肌酐進行性升高、尿量減少，并出現(xiàn)納差、惡心嘔吐等消化道癥狀。與患者溝通后，排除手術(shù)禁忌癥，于2021年11月25日在全麻下擬行“尿道病損切除術(shù)+經(jīng)尿道雙側(cè)輸尿管鏡探查術(shù)”，具體步驟如下：患者麻醉滿意后，拔除導(dǎo)尿管，取截石位，常規(guī)消毒鋪巾，見尿道外口一紫黑色腫物大小約5＊5cm(見圖3A)；經(jīng)尿道置入輸尿管鏡，進鏡順利，探查膀胱各壁未見明顯新生物，雙側(cè)輸尿管開口未見，輸尿管脊不明顯，膀胱內(nèi)可見小梁形成，遂更換膀胱鏡，觀察10min后見膀胱頸口左側(cè)一囊性凸起大小約3＊3cm，考慮為左側(cè)輸尿管開口囊腫(見圖4A)，仔細(xì)觀察后見囊腫表面針尖樣輸尿管開口，順利置入斑馬導(dǎo)絲，再次更換輸尿管鏡沿斑馬導(dǎo)絲上行至腎盂，退出輸尿管鏡，順利留置F6雙J管，右側(cè)輸尿管開口仍未見；退出輸尿管鏡，用手按壓尿道外口腫物后，觀察尿道外口腫物逐漸回縮至尿道內(nèi)(見圖3B)，用輸尿管鏡將尿道外口腫物推入膀胱內(nèi)，見右側(cè)輸尿管開口位置囊性腫物，考慮為右側(cè)輸尿管口囊腫(見圖5A)；更換等離子電切鏡，先將右側(cè)輸尿管開口囊腫電切，見右側(cè)輸尿管開口較大(見圖5B)，遂未留置雙J管，再沿左側(cè)雙J管周圍電切左側(cè)輸尿管囊腫(見圖4B)，徹底止血；退出電切鏡，留置導(dǎo)尿管一根。

2 結(jié)果及隨訪

手術(shù)順利，術(shù)中更換手術(shù)方式為“經(jīng)尿道雙側(cè)輸尿管囊腫等離子電切術(shù)+左側(cè)雙J管置入術(shù)”，手術(shù)時間為40min，術(shù)后予以抗感染、補液治療，術(shù)后3天拔除導(dǎo)尿管、4周拔除左側(cè)雙J管，術(shù)后肌酐、尿量逐漸恢復(fù)正常，雙側(cè)腰痛消失，排尿正常。術(shù)后病理示：輸尿管急慢性炎伴糜爛，官腔囊狀擴張，管壁間質(zhì)出血。術(shù)后隨訪4個月，患者無腰痛、無尿頻、尿急、尿痛，復(fù)查尿常規(guī)、腎功能正常，復(fù)查CT雙腎未見明顯積水(見圖1B)、尿道后方囊腫消失(見圖2B)?；颊咴\治過程肌酐變化見圖6。

圖1 圖1A：為術(shù)前CTU提示雙腎積水及雙側(cè)輸尿管擴張；圖1B：為術(shù)后復(fù)查CT見雙腎積水及雙側(cè)輸尿管擴張消失。圖2 圖2A：為術(shù)前CTU示尿道后方低密度影，囊腫可能(白色箭頭所指)；圖2B：為術(shù)后復(fù)查CT未見囊腫影。圖3 圖3A：為術(shù)前尿道外口可見一大小約5*5cm紫黑色腫物；圖3B：為術(shù)中按壓后尿道外口腫物縮回至膀胱內(nèi)。圖4 圖4A：為術(shù)中見左側(cè)輸尿管口巨大囊腫(白色箭頭所指)；圖4B：為術(shù)后左側(cè)輸尿管開口。圖5 圖5A：為術(shù)中見右側(cè)輸尿管口巨大囊腫(白色箭頭所指)；圖5B：為術(shù)后右側(cè)輸尿管開口。圖6 術(shù)前肌酐逐漸上升，術(shù)后肌酐降至正常。

3 討 論

3.1 輸尿管囊腫的病因及流行病

輸尿管囊腫也稱為輸尿管膨出，是一種先天性疾病，指膀胱黏膜下輸尿管末端的囊性擴張，1912年Leshnew最先描述[1]。輸尿管囊腫的形成機制尚未明確，目前認(rèn)為形成的原因有以下幾點：(1)胚胎時期Chwalle膜在胚胎6周后未被吸收或者吸收不完全導(dǎo)致尿液排出障礙而引起輸尿管囊腫；(2)膀胱內(nèi)輸尿管肌層發(fā)育異常導(dǎo)致輸尿管囊腫；(3)輸尿管膀胱壁內(nèi)端過長、走行路徑彎曲或傾斜度過大，亦可造成尿液排泄不暢，從而形成輸尿管囊腫；(4)輸尿管口的炎癥、結(jié)石導(dǎo)致輸尿管末端狹窄、梗阻，尿液長時間沖洗最終形成囊腫[2,15]。輸尿管囊腫的分類，根據(jù)解剖位置分類，分為膀胱內(nèi)輸尿管膨出或膀胱外輸尿管膨出。膀胱外輸尿管膨出占輸尿管囊腫的絕大部分，多見于兒童，常合并重復(fù)腎輸尿管畸形；膀胱內(nèi)輸尿管膨出少見，又稱成人輸尿管囊腫。根據(jù)輸尿管口本身的開放程度分類，分為狹窄型、括約肌型、外括約肌狹窄型、盲袋型輸尿管膨出、盲端型以及無梗阻的輸尿管腔膨出[3]。輸尿管囊腫較為少見，其發(fā)病率約為1/5000-1/12000，男女比例約1:4~7，約10%為雙側(cè)囊腫[4]。輸尿管囊腫脫出尿道十分罕見，約5%的輸尿管囊腫可能脫出尿道(多見于女性新生兒,常合并重復(fù)腎雙側(cè)輸尿管畸形)，目前檢索國內(nèi)外文獻共報道100余例輸尿管囊腫脫出，其中成人雙側(cè)輸尿管囊腫伴一側(cè)輸尿管囊腫脫出僅報道2例[5-6]。據(jù)我們所知，本文報道這位患者是第1例報道成人雙側(cè)輸尿管囊腫伴右側(cè)輸尿管囊腫脫出尿道引起急性腎功能不全的病例。

3.2 輸尿管囊腫的臨床表現(xiàn)及診斷

輸尿管囊腫的臨床表現(xiàn)不盡相同，部分患者可無癥狀，嚴(yán)重者因尿液引流不暢導(dǎo)致輸尿管擴張、腎盂積水，出現(xiàn)泌尿道感染，長時間梗阻進而出現(xiàn)腎功能損害，表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛、腰痛、尿失禁、尿潴留等癥狀[7]。本例患者最初表現(xiàn)為急性腎盂腎炎，后因右側(cè)輸尿管囊腫脫出尿道以致于尿路梗阻引起雙腎積水，進而造成急性腎功能不全。結(jié)合本病例，本文認(rèn)為輸尿管囊腫脫出尿道的典型臨床表現(xiàn)為女性排尿費力后出現(xiàn)尿道口腫物伴腎積水。輸尿管囊腫脫出尿道可能與輸尿管囊腫過大、腹壓增大以及女性尿道短有關(guān)。文獻中大部分患者輸尿管囊腫脫出尿道口后可回縮至膀胱內(nèi)，本例患者入院時尿道口腫物不能推入膀胱內(nèi)，麻醉后能推入膀胱內(nèi)，可能與麻醉后患者尿道平滑肌松弛、病人無疼痛感覺有關(guān)。

輸尿管囊腫的臨床癥狀多樣性，成人輸尿管囊腫的診斷，主要依據(jù)臨床癥狀和體征，結(jié)合B超、靜脈腎盂造影、CT或MRI、膀胱鏡檢查等[10]。超聲檢查具有快捷、方便、無痛苦等優(yōu)點，是輸尿管囊腫初診的首選方法，B超檢查表現(xiàn)為在輸尿管開口處能探及圓形含液光環(huán)，并隨輸尿管蠕動呈周期性變大及縮小[11]。IVU其典型表現(xiàn)為輸尿管末端圓形或類圓形實影，周圍有透明環(huán)，呈“眼睛蛇頭”征或“暈輪”征[12]。隨著科技水平的發(fā)展，靜脈腎盂造影逐漸被CTU、MRI等影像技術(shù)所代替，將不再作為常規(guī)檢查方式[13]。CTU表現(xiàn)為平掃期呈輸尿管開口處膀胱內(nèi)囊壁厚度均勻一致的圓形或橢圓形低密度影，排泄期囊內(nèi)密度顯著增高，且在一段時間內(nèi)高于膀胱內(nèi)密度；并且能了解解剖結(jié)構(gòu)、腎積水程度以及評價腎功能[14]。膀胱鏡下診斷率達100%, 鏡下可見輸尿管口圓形或橢圓形囊腫, 囊壁覆蓋膀胱黏膜, 呈半透明狀, 隨輸尿管蠕動, 可見膨脹或回縮, 個別囊腫表面可見細(xì)小開口,同時可鏡下與膀胱腫瘤等鑒別診斷[15]。本例患者超聲及 CTU 檢查均未提示囊腫與尿道及輸尿管的關(guān)系，可能與輸尿管囊腫直徑較大，每次蠕動的尿液不足以充滿較大的囊腫腔，節(jié)律性的變大或者縮小現(xiàn)象反而不明顯[16]。本例患者雙腎及輸尿管擴張積水且急性腎功能不全，因無創(chuàng)影像學(xué)檢查未能明確病因，最終通過內(nèi)鏡檢查得以確診。

輸尿管囊腫脫出尿道時容易造成誤診，需要與以下疾病相鑒別[2,8-9]：(1)尿道旁腺囊腫：囊腫呈淡黃色卵圓形，位于尿道下方或側(cè)下方，可見尿道口推向一側(cè)，當(dāng)伴有排尿困難時需要與輸尿管囊腫脫垂相鑒別，泌尿系B超及內(nèi)鏡檢查可鑒別；(2)尿道肉阜：多見于絕經(jīng)后女性，為淡紅、易出血的實性腫物，多位于尿道后方6點方向，直徑一般不超過1cm；(3)尿道黏膜脫出：為尿道周圍3至9點方向半環(huán)形腫物，中央有凹陷，造影可鑒別；(4)尿道息肉：細(xì)長的尿道息肉可脫出尿道口，為實性紅色腫物，其蒂在尿道深部，內(nèi)鏡檢查可鑒別；(5)陰道壁囊腫：陰道壁囊腫位于陰道前壁可能與輸尿管囊腫脫出尿道相混淆，仔細(xì)查體及經(jīng)陰道彩超有助于鑒別。

3.3 成人輸尿管囊腫的治療原則

成人輸尿管囊腫的治療原則是控制感染、解除梗阻、保護腎功能、防止尿液反流[17]。治療方式多種多樣，如無明顯臨床癥狀及腎積水，可采用動態(tài)觀察保守治療。如出現(xiàn)臨床癥狀或腎積水，則手術(shù)是唯一治療有效的方法。以往多采用經(jīng)膀胱輸尿管囊腫切除術(shù)加輸尿管再植術(shù)，開放手術(shù)創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢，隨診腔鏡技術(shù)不斷發(fā)展，現(xiàn)在主要手術(shù)方式采用經(jīng)尿道輸尿管囊腫切除術(shù)，具體手術(shù)方式也是多種多樣，包括經(jīng)尿道輸尿管囊腫電切術(shù)、經(jīng)尿道輸尿管鈥激光切除術(shù)、經(jīng)尿道綠激光切除術(shù)、經(jīng)尿道銩激光切除術(shù)等[7,10,18-19]。鄒義華[20]等報道了18例成人膀胱內(nèi)型輸尿管囊腫經(jīng)尿道電切術(shù)，一次成功率為94.4%(17/18)，術(shù)后無輸尿管反流。本例患者因術(shù)中診斷為雙側(cè)輸尿管囊腫，遂行雙側(cè)輸尿管囊腫電切術(shù)，術(shù)后當(dāng)日尿量達1600mL，第2日復(fù)查腎功能降至122μmol/L，術(shù)后恢復(fù)良好。輸尿管囊腫治療術(shù)后隨訪的主要內(nèi)容為膀胱輸尿管有無反流及囊腫復(fù)發(fā)，術(shù)中電切囊腫時保留部分囊壁，可達到抗反流的效果。本例患者隨訪4月查尿常規(guī)、腎功能正常，CT檢查示術(shù)后雙腎積水及囊腫消失，患者也無尿頻、尿急、尿痛及腰痛等癥狀，說明無膀胱輸尿管反流，同時也證實經(jīng)尿道輸尿管囊腫等離子電切術(shù)是一種創(chuàng)傷極小、手術(shù)效果好且并發(fā)癥少的治療手段。

3.4 診治體會

對于成年女性尿道外口腫物伴腎積水患者應(yīng)警剔輸尿管囊腫脫出可能，以免誤漏診。輸尿管囊腫脫出尿道并不常見，需與其他尿道口腫物疾病相鑒別，不應(yīng)局限于尿道附近的常見病，而應(yīng)拓展臨床思維，根據(jù)病人臨床癥狀及各種合適檢查方法綜合判斷。輸尿管囊腫脫出尿道口，導(dǎo)致急性梗阻性腎功能不全在既往的臨床實踐中極為罕見，經(jīng)手術(shù)治療后解除尿路梗阻，使患者腎功能和尿量恢復(fù)正常，及時的治療可獲得滿意的治療效果。