冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺的超聲心動(dòng)圖特征及診斷方法

嚴(yán)薇，謝榆，馬小靜

冠狀動(dòng)脈瘺是一種少見(jiàn)的先天性心臟畸形，主要指冠狀動(dòng)脈主干或分支與心臟腔室或者大血管異常交通，其發(fā)生率占先天性心臟病的0.25%～0.4%[1-3]。目前報(bào)道的最常見(jiàn)冠狀動(dòng)脈瘺為冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺及右冠狀動(dòng)脈-右心室瘺，約占27%，而占比最少的是冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺，約占所有冠狀動(dòng)脈瘺的7%[4-5]。本研究通過(guò)回顧性分析冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺患者的病歷資料，總結(jié)其超聲心動(dòng)圖特征及臨床特點(diǎn)，以提高超聲心動(dòng)圖在冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺診斷水平及明確其臨床指導(dǎo)價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院·武漢亞洲心臟病醫(yī)院聯(lián)合心臟外科中心2018 年11 月至2022 年6 月臨床診斷為冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺的患者6 例。所有患者均經(jīng)手術(shù)或冠狀動(dòng)脈造影或CT 檢查確診為冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺。本研究符合涉及人的生物醫(yī)學(xué)研究倫理審查相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)，并遵照了最新版赫爾辛基宣言。

1.2 超聲心動(dòng)圖檢查與方法

使用Philips iE33 彩色多普勒超聲儀（飛利浦，荷蘭），探頭為S5-1，頻率1～5 MHz。患者取左側(cè)臥位，進(jìn)行常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查，測(cè)量各腔室大小、心臟的收縮及舒張功能以及左、右冠狀動(dòng)脈的內(nèi)徑，描述冠狀動(dòng)脈及瘺管的走行及測(cè)量瘺口的大小及血流速度。同時(shí)還需明確是否合并其他心臟畸形。術(shù)后超聲心動(dòng)圖重點(diǎn)記錄冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺有無(wú)復(fù)發(fā)、有無(wú)并發(fā)癥等。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 22.0 軟件，計(jì)量資料采用中位數(shù)（P25，P75）表示。

2 結(jié)果

2.1 6 例患者術(shù)前一般臨床資料（表1）

表1 6 例患者術(shù)前一般臨床資料

6 例患者男性2 例，女性4 例，年齡16～69 歲，中位年齡49.0（31.7，57.7）歲。所有患者均無(wú)外傷史及手術(shù)史；其中4 例因勞力后呼吸困難、胸悶、心悸、非典型心絞痛等癥狀就診，1 例因頭暈就診，1 例因體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音而就診。NYHA 心功能Ⅲ級(jí)3 例，Ⅱ級(jí)2 例，Ⅰ級(jí)1 例；4 例合并瓣膜關(guān)閉不全，1 例合并卵圓孔未閉，1 例合并室壁運(yùn)動(dòng)異常。

2.2 超聲心動(dòng)圖漏診與誤診情況

6 例臨床確診患者中，超聲心動(dòng)圖首次準(zhǔn)確診斷4 例，誤診、漏診各1 例。1 例誤診為左冠竇瘤破入右心房，后經(jīng)CT 證實(shí)了左回旋支經(jīng)冠狀靜脈竇瘺入右心房（圖1）。1 例漏診為右冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇，后經(jīng)冠狀動(dòng)脈造影證實(shí)為右冠狀動(dòng)脈及左回旋支-冠狀靜脈竇瘺（圖2）。漏診、誤診原因均為對(duì)冠狀動(dòng)脈的走行掃查不清。

圖1 左回旋支-冠狀靜脈竇瘺的CT 圖像

圖2 兩支冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺的冠狀動(dòng)脈造影圖像

2.3 超聲心動(dòng)圖影像學(xué)特征

超聲心動(dòng)圖共同特征為：（1）受累冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張并延續(xù)為異常粗大的瘺管；（2）瘺管迂曲走行并瘺入冠狀靜脈竇；（3）冠狀靜脈竇擴(kuò)張；（4）彩色多普勒示冠狀靜脈竇內(nèi)異?；ㄉ魇?；（5）頻譜多普勒示異常血流束為雙期連續(xù)性高速血流。6 例患者中，3例為右冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺，2 例為左主干-左回旋支-冠狀靜脈竇瘺，1 例為右冠狀動(dòng)脈及左回旋支-冠狀靜脈竇瘺。4 例經(jīng)外科手術(shù)確診患者的術(shù)前超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)，擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈的內(nèi)徑為9.8～20.2 mm，瘺管內(nèi)徑6.0～12.5 mm，冠狀靜脈竇內(nèi)徑7～21 mm，瘺口處的峰值流速為164～463 cm/s（表2、圖3）。

圖3 冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺的超聲心動(dòng)圖圖像

2.4 手術(shù)方式及術(shù)后隨訪

6 例患者中4 例行外科結(jié)扎瘺口（表2），2 例患者拒絕手術(shù)而定期隨訪。術(shù)后超聲心動(dòng)圖中位隨訪9.0（3.7，30.0）個(gè)月期間，全部患者無(wú)復(fù)發(fā)，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥。

表2 4 例術(shù)前超聲心動(dòng)圖確診冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺患者的檢查結(jié)果及外科術(shù)式

3 討論

先天性冠狀動(dòng)脈瘺是一種十分少見(jiàn)的冠狀動(dòng)脈畸形，其主要是冠狀動(dòng)脈主干和（或）分支與心腔或大血管的異常交通[6]。在胚胎期，冠狀動(dòng)脈通過(guò)毛細(xì)血管網(wǎng)與靜脈交通，動(dòng)脈竇狀隙發(fā)出分支，而竇狀隙又與心室腔連通，隨著胚胎的發(fā)育，這些竇狀隙會(huì)縮小直至消失，若各種因素影響胚胎的正常發(fā)育，導(dǎo)致竇狀隙未能閉合即形成冠狀動(dòng)脈瘺。根據(jù)瘺入的部位及瘺口的大小可引起心腔不同程度的改變，同時(shí)伴有冠狀動(dòng)脈的擴(kuò)張。

冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺是冠狀動(dòng)脈瘺中較少見(jiàn)的類型，其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，年輕患者多無(wú)癥狀，體檢時(shí)因心臟雜音而就診；年齡較大患者可表現(xiàn)為勞累后呼吸困難、心悸、胸悶等癥狀，也可合并心力衰竭、心肌缺血及心內(nèi)膜炎等。超聲心動(dòng)圖具有特征性改變，可清楚地顯示大多數(shù)患者異常擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈的起源、瘺口的位置和大小[7]。冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺的超聲心動(dòng)圖診斷要點(diǎn)表現(xiàn)為：（1）二維超聲心動(dòng)圖于左心長(zhǎng)軸切面、大動(dòng)脈短軸切面或心尖四腔切面可顯示冠狀動(dòng)脈及冠狀靜脈竇擴(kuò)張；（2）彩色多普勒顯示擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈及冠狀靜脈竇內(nèi)血流通過(guò)瘺管交通；（3）頻譜多普勒可探及瘺口呈連續(xù)性高速頻譜。本組超聲心動(dòng)圖術(shù)前明確診斷的4 例病例中，彩色多普勒和連續(xù)多普勒顯示整個(gè)心動(dòng)周期冠狀動(dòng)脈和冠狀靜脈竇之間存在分流。由于大量的左向右分流，使得冠狀動(dòng)脈及冠狀靜脈竇瘤樣擴(kuò)張，導(dǎo)致瘺管及瘺口清晰可見(jiàn)。由于瘺口較大，導(dǎo)致右心腔增大，合并瓣膜的關(guān)閉不全，外科手術(shù)結(jié)扎瘺口后心腔縮小，瓣膜反流減輕或消失。其中1 例因伴頭痛，行經(jīng)顱多普勒及發(fā)泡試驗(yàn)檢查，發(fā)現(xiàn)卵圓孔未閉，此患者選擇外科結(jié)扎瘺口并縫閉卵圓孔，術(shù)后患者癥狀消失，隨訪1 年患者未出現(xiàn)頭痛及其他癥狀。此例患者常規(guī)超聲心動(dòng)圖未發(fā)現(xiàn)有卵圓孔未閉，為提高超聲心動(dòng)圖對(duì)卵圓孔未閉的檢出率，對(duì)于有癥狀的患者可行右心聲學(xué)造影檢查或經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查，這樣對(duì)于冠狀動(dòng)脈瘺及合并癥有更準(zhǔn)確的診斷，對(duì)于臨床手術(shù)方式的選擇提供更有價(jià)值的指導(dǎo)作用。

冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺比較罕見(jiàn)，若超聲科醫(yī)師對(duì)其影像特征不了解，易漏診、誤診。同時(shí)，冠狀動(dòng)脈瘺還需與先天性冠狀動(dòng)脈起源異常及主動(dòng)脈竇瘤破裂等相鑒別，如左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈，超聲心動(dòng)圖主要表現(xiàn)為左心室擴(kuò)大、左冠狀動(dòng)脈增寬，彩色多普勒可探及豐富的冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)血流信號(hào)，追蹤左冠狀動(dòng)脈的血流可發(fā)現(xiàn)其逆灌入肺動(dòng)脈，而且常合并二尖瓣反流。而主動(dòng)脈竇瘤破入右心房的主要超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)是二維超聲心動(dòng)圖顯示主動(dòng)脈竇壁變薄，呈囊袋樣擴(kuò)張；彩色多普勒顯示右心房?jī)?nèi)花色血流信號(hào)，追蹤其可至主動(dòng)脈竇破口；頻譜多普勒可顯示雙期連續(xù)性高速血流頻譜。而仔細(xì)掃查冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)擴(kuò)張。本組病例中有1 例誤診，超聲心動(dòng)圖診斷為左冠竇瘤破入右心房，而CT 證實(shí)為左回旋支經(jīng)冠狀靜脈竇瘺入右心房。此病例超聲心動(dòng)圖左心長(zhǎng)軸切面未見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，大動(dòng)脈短軸切面左冠竇膨大，其后方可見(jiàn)一瘺管樣結(jié)構(gòu)破入右心房腔，右心房?jī)?nèi)雙期可見(jiàn)連續(xù)性花色血流信號(hào)。CT 顯示右冠狀動(dòng)脈及左前降支正常，左冠狀動(dòng)脈及左回旋支瘤樣擴(kuò)張，左回旋支末端瘺入冠狀靜脈竇入右心房。分析此次誤診原因主要是左冠竇異常膨大，部分超聲科醫(yī)師對(duì)冠狀動(dòng)脈瘺認(rèn)識(shí)不足，對(duì)冠狀動(dòng)脈的解剖結(jié)構(gòu)及走行認(rèn)識(shí)不清且未能準(zhǔn)確追蹤其走行而導(dǎo)致誤診。其中1 例漏診雙支冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺，亦是只關(guān)注了單支冠狀動(dòng)脈，而對(duì)擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈的走行未進(jìn)行全面的追蹤掃查。通過(guò)分析本組病例，初步總結(jié)出超聲科醫(yī)師懷疑冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺時(shí)掃查的要點(diǎn)：即沿?cái)U(kuò)張的冠狀動(dòng)脈追蹤其走行及瘺口位置，或探查到異常的血流信號(hào)反追蹤至冠狀動(dòng)脈；而對(duì)冠狀靜脈竇的掃查有兩個(gè)非常重要的切面即右心室流入道切面及心尖旁四腔心切面。而應(yīng)用多層螺旋冠狀動(dòng)脈CT 成像及冠狀動(dòng)脈造影可清楚顯示冠狀動(dòng)脈的異常[8]，進(jìn)一步確診冠狀動(dòng)脈瘺。心臟磁共振成像無(wú)輻射，在評(píng)價(jià)心肌的灌注及活性中起重要的作用，亦可作為冠狀動(dòng)脈異常的評(píng)估手段[9]。

Cebi 等[10]對(duì)成人冠狀動(dòng)脈瘺進(jìn)行研究指出，對(duì)于有癥狀的冠狀動(dòng)脈瘺，不論分流量大小，均應(yīng)行閉合治療。目前冠狀動(dòng)脈瘺的治療方式有藥物保守治療、外科治療及介入治療，而冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺的最佳治療方式存在爭(zhēng)議，尚未達(dá)成共識(shí)。介入治療的適應(yīng)證包括冠狀動(dòng)脈瘺口明顯狹窄，瘺道走行不能太迂曲，且呈瘤樣擴(kuò)張，又不合并其他心內(nèi)畸形，單發(fā)的冠狀動(dòng)脈竇[11]。介入行瘺管線圈栓塞有時(shí)需多次嘗試[12]。經(jīng)導(dǎo)管途徑治療冠狀動(dòng)脈瘺是一種安全有效的手術(shù)方法。Harris 等[13]指出了在經(jīng)導(dǎo)管線圈栓塞修復(fù)中大的、彎曲的、高流量瘺管所帶來(lái)的挑戰(zhàn)。冠狀動(dòng)脈瘺的外科治療取決于瘺管的位置、大小和由此產(chǎn)生的分流量,早期手術(shù)干預(yù)可以預(yù)防潛在的并發(fā)癥，如冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、慢性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎和血栓形成[14]。本組病例中有4 例行外科體外循環(huán)下瘺口結(jié)扎術(shù)，主要是術(shù)前冠狀動(dòng)脈CT 或冠狀動(dòng)脈造影提示冠狀動(dòng)脈走行迂曲，部分合并其他心內(nèi)畸形，術(shù)后恢復(fù)良好。

盡管冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺屬于較罕見(jiàn)的冠狀動(dòng)脈畸形，但其具有典型的影像學(xué)特征，可通過(guò)超聲心動(dòng)圖確診。但是對(duì)于合并多支冠狀動(dòng)脈瘺或?qū)跔顒?dòng)脈走行認(rèn)識(shí)不清容易漏診、誤診，CT 及冠狀動(dòng)脈造影能夠進(jìn)一步明確診斷，對(duì)手術(shù)方式選擇具有重要的價(jià)值。對(duì)于有癥狀的患者早期手術(shù)治療可根治冠狀動(dòng)脈-冠狀靜脈竇瘺，且預(yù)后良好。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突