中間界線類麻風(fēng)誤診為類天皰瘡1例

王體艷，唐安平，周曉鴻

1 臨床資料

患者男，40歲，發(fā)現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)處出現(xiàn)紅斑、水皰、潰瘍1年余?；颊?年前無明顯誘因右膝關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)兩處紅斑，無自覺癥狀，未予重視。3個(gè)月后紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)約3 cm×3 cm大小的水皰，水皰破潰后難以愈合，形成潰瘍。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮診斷為類天皰瘡，予醋酸潑尼松等治療(具體不詳)，皮損無明顯好轉(zhuǎn)，且軀干、四肢逐漸出現(xiàn)多發(fā)淺色斑，皮損不痛不癢?；颊邽檫M(jìn)一步診治至本科；病程中無發(fā)熱、乏力、全身不適、食欲減退等不適；既往史無特殊，家族中無麻風(fēng)患者。體檢：系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況：右膝關(guān)節(jié)上方可見一塊約4 cm×5 cm的陳舊性瘢痕，邊緣整齊，中間凹陷萎縮，周圍見浸潤性紅斑。下方可見一個(gè)約“雞蛋”大小的不規(guī)則型潰瘍，潰瘍表面干燥呈焦痂，潰瘍邊緣見浸潤性紅斑(圖1a)。軀干和四肢可見多塊淺色斑，形態(tài)大小不一，邊緣不整齊，表面無鱗屑。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：右側(cè)耳大神經(jīng)中度粗大，質(zhì)硬，無壓痛(圖1b)。雙側(cè)尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)中度粗大，質(zhì)軟，輕度壓痛。潰瘍及瘢痕表面溫、痛、觸覺消失，其他淺色斑及四肢遠(yuǎn)端溫、痛、觸覺減退。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功、尿常規(guī)未見明顯異常。免疫學(xué)檢查示：dsg1、dsg3、bp180均陰性。皮損組織病理示：①右膝上：表皮突變平，真皮淺層膠原纖維增生，真皮及皮下脂肪組織血管周圍灶狀淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤。②右膝下：切片一側(cè)為潰瘍面，另一側(cè)可見表皮下大皰形成，皰內(nèi)可見纖維蛋白樣物質(zhì)及少量中性粒細(xì)胞浸潤；真皮及皮下脂肪組織，特別是血管周圍見散在或灶狀淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤，可見核碎裂、核塵；部分神經(jīng)破壞，呈蔥皮樣改變(圖2)。皮損病理切片免疫熒光檢查示：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、Fib均為陰性。皮損病理切片抗酸染色：可見麻風(fēng)桿菌(圖3)。組織液抗酸染色：雙眉弓(2+)，雙耳垂(2+)，皮損(3+)，BI 2.4。診斷：中間界線類麻風(fēng)(BB)。治療：按照國家治療麻風(fēng)病的化療方案給予治療，氨苯砜(DDS)、利福平(RFP)、氯苯吩嗪(CFZ)，服藥24個(gè)月?；颊咧委熎陂g，規(guī)律服藥，無藥物反應(yīng)和麻風(fēng)反應(yīng)。服藥6個(gè)月后皮膚出現(xiàn)中度紅染，右膝關(guān)節(jié)潰瘍開始結(jié)痂愈合，軀干和四肢淺色斑開始消退(圖4)。

圖1a～1b 入院時(shí)的皮損形態(tài)Fig.1a～1b Skin lesions at admission

圖3 抗酸染色 (×1 000);圖4 治療6個(gè)月后的皮損Fig.3 Acid-fast staining (×1 000);Fig.4 Skin lesions after six months of treatment

2 討論

麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌引起的慢性傳染病，主要侵犯人的皮膚和周圍神經(jīng)[1]。麻風(fēng)出現(xiàn)典型癥狀時(shí)，診斷并不困難，但很多醫(yī)務(wù)人員誤認(rèn)為麻風(fēng)已消除，加之麻風(fēng)潛伏期長、皮損形態(tài)多變，極易發(fā)生漏診和誤診[2]。臨床表現(xiàn)為水皰的麻風(fēng)病例并不少見，多發(fā)生于某些類型麻風(fēng)及其反應(yīng)的皮損上，少數(shù)麻風(fēng)患者初發(fā)癥狀即為水皰，有報(bào)告認(rèn)為麻風(fēng)患者肢端神經(jīng)和血管功能障礙、麻木、營養(yǎng)不良、手、足外傷，可在看來幾乎“正?！钡钠つw上發(fā)生水皰，即所謂的“麻風(fēng)性天皰瘡”[3]。對(duì)于肢端反復(fù)發(fā)生無痛性水皰的病人，在排除一般水皰性皮膚病的基礎(chǔ)上要考慮麻風(fēng)的可能[4]。本例患者誤診原因分析：①該患者既往體健，未至疫區(qū)，家中無麻風(fēng)接觸史，基層醫(yī)生對(duì)麻風(fēng)認(rèn)識(shí)不足，缺乏麻風(fēng)病診斷經(jīng)驗(yàn)，未能考慮到麻風(fēng)的診斷及進(jìn)行病理等相關(guān)檢查；②首診醫(yī)生詢問病史、查體過程不詳細(xì)，忽略了皮膚與周圍神經(jīng)的損害和功能障礙；③患者膝蓋皮損處紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)緊張性大皰，尼氏征陰性，易與類天皰瘡等大皰性皮膚病混，可通過皮膚病理、免疫熒光、抗酸染色等檢查加以鑒別。該患者屬于早診早治病例，在麻風(fēng)病的防治中，早期診斷意義較大，早診早治能夠避免麻風(fēng)病畸殘的發(fā)生。