環(huán)狀胰腺合并十二指腸布氏腺囊腫致上消化道梗阻一例

蔣雷，盧孝治，吳峻立，蔣奎榮，苗毅，衛(wèi)積書

（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 胰腺中心，江蘇 南京 210029）

環(huán)狀胰腺為先天畸形，多為兒童發(fā)現(xiàn)，成人報道較少。十二指腸布氏腺囊腫（Brunner’s gland cyst）是十二指腸的一種罕見良性疾病，其病因不明，而環(huán)狀胰腺合并十二指腸布氏腺囊腫目前尚未見報道。南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院胰腺中心于2016年9月4日收治了1例環(huán)狀胰腺合并十二指腸布氏腺囊腫所致上消化道梗阻的病例，現(xiàn)將診治經(jīng)過報道如下。

病例

患者女性，31歲，因“上腹痛腹脹伴惡心嘔吐2個月余，加劇1周”于2016年9月4日收入院。患者近2 個月來進食后出現(xiàn)上腹部脹痛，嘔吐后癥狀減輕。曾于2016年8月30日在新西蘭奧克蘭MercyAscot醫(yī)院行胃鏡示：胃內(nèi)充滿（食物殘渣和胃液），胃壁正常，十二指腸球部受外源腫物壓迫，胃擴張。CT示：胃明顯擴張，見一與胰腺鉤突密切關(guān)系的4.3 cm低密度病變，主胰管擴張至0.6 cm，伴胃潴留。外院考慮為胰頭部惡性腫瘤，擬行胰十二指腸切除術(shù)。5日后為求進一步治療，轉(zhuǎn)至南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院胰腺中心。查體：皮膚鞏膜無黃染，腹部平坦，未見胃腸蠕動波，腹軟，右上腹觸及一包塊，約網(wǎng)球大小，囊性，有壓痛，入院后血常規(guī)、肝腎功能、腫瘤標(biāo)志物（CEA、CA199、CA125）均在正常范圍。上腹部增強CT示：十二指腸降部與胰腺頭部之間可見不規(guī)則囊實性腫塊，大小5.4 cm×4.9 cm，胰管明顯擴張（圖1）。影像學(xué)診斷：胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液腫瘤（intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMN）？囊腺瘤？囊腺癌？十二指腸來源的（憩室合并感染）？

圖1 腹部增強CT：十二指腸胰頭部囊實性占位，大小5.4 cm×4.9 cm，伴主胰管擴張（白色箭頭）

完善術(shù)前準備，于2016年9月8日行手術(shù)探查，術(shù)中Kocher切口打開十二指腸降部外側(cè)后腹膜，充分游離十二指腸及胰頭，見十二指腸降部被條狀胰腺組織完全包繞，大小3.5 cm×0.8 cm，質(zhì)地正常（圖2A），十二指腸腸腔內(nèi)觸及一囊性占位，大小5.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，質(zhì)地中等。打開胃結(jié)腸韌帶，完全顯露胰腺。經(jīng)十二指腸行穿刺活檢，送快速病理檢查示條索狀穿刺的胰腺組織，鏡下示胰腺腺泡及導(dǎo)管，局部間質(zhì)伴慢性炎細胞浸潤（圖3A）。于十二指腸球降交界部對系膜側(cè)腸壁縱行切開，可見大乳頭下方一囊性病變，突向腸腔，囊壁薄，張力高，表面充血水腫，行囊腫穿刺抽吸出清亮囊液（圖2B）。去頂后切取部分囊壁組織送快速病理檢查，囊壁樣組織，鏡下囊壁內(nèi)襯十二指腸，伴炎細胞浸潤（圖3B）。囊腫切開開窗引流后，可見囊腫源自十二指腸壁，未侵及胰腺，術(shù)中診斷：環(huán)狀胰腺合并十二指腸布氏腺囊腫。因成人亦有環(huán)狀胰腺所致上消化道梗阻報道，遂予以十二指腸球部和近端空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。于吻合口附近留置扁型引流管2根，術(shù)后第7天拔除引流管后出院。2017年2月15日我院上腹部增強CT示：十二指腸降部布氏腺囊腫術(shù)后改變，膽道系統(tǒng)無擴張，膽囊壁稍厚并強化，胰管擴張（圖4）。后定期我院門診復(fù)查，未見異常，末次隨訪為2022年7月18日，患者無訴不適。

圖2 術(shù)中操作圖

圖3 胰頭（A）和十二指腸囊腫（B）穿刺組織病理

圖4 腹部增強CT：十二指腸降部布氏腺囊腫術(shù)后改變，膽囊壁稍厚并強化，胰管擴張（白色箭頭）

討論

環(huán)狀胰腺合并十二指腸布氏腺囊腫伴上消化道梗阻目前尚未見報道。布氏腺（Brunner’s gland）由Brunner在1688 年首次發(fā)現(xiàn)[1]，是一種存在于十二指腸壁深部的腺體，多數(shù)位于十二指腸球部，也可及降部，所以也被稱為十二指腸腺，腺細胞由黏液細胞所構(gòu)成，分泌液呈堿性。十二指腸布氏腺囊腫是一種非常罕見的十二指腸良性病變，通常被視為十二指腸的息肉樣或者囊性病變，其發(fā)病機制及臨床特征尚未完全闡明，超聲內(nèi)鏡（endoscopic ultrasound，EUS）對十二指腸布氏腺囊腫的診斷有重要意義，必要時可以根據(jù)EUS結(jié)果確定下一步治療方案[2]。環(huán)狀胰腺（annular pancreas）是胰腺先天性發(fā)育畸形，特征為胰腺組織部分或完全包繞十二指腸第一段或第二段，致使局部腸腔狹窄[3-4]。1818年由Tiedman首次發(fā)現(xiàn)，并于1862年被Ecker命名[5]。環(huán)狀胰腺發(fā)病率（5～15）/100 000[6]，男性好發(fā)，多見于新生兒，成年人則好發(fā)于20～30歲。由于環(huán)狀胰腺的臨床表現(xiàn)多樣化，與十二指腸梗阻、胰腺炎、消化性潰瘍疾病和胰膽管腫瘤臨床表現(xiàn)類似[7]，因此成年人環(huán)狀胰腺的診斷困難。

本例術(shù)前臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查均首先考慮為胰頭囊性腫瘤，結(jié)合患者為年輕女性，胰腺實性假乳頭狀瘤或者神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤囊性變均不能排除，存在手術(shù)指征。術(shù)中探查和快速病理證實為環(huán)狀胰腺合并布氏腺囊腫共同所致上消化道梗阻。環(huán)狀胰腺的首選治療方法是外科手術(shù)[8]，十二指腸空腸吻合術(shù)是首選術(shù)式[9]。十二指腸布氏腺囊腫為良性腫瘤，可以通過內(nèi)鏡切除或者去頂。本例患者接受了十二指腸布氏腺囊腫開窗引流術(shù)和十二指腸—近端空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，解決了近期和遠期可能出現(xiàn)十二指腸梗阻的問題。術(shù)后患者定期隨訪，目前無不適，無生活質(zhì)量下降?？紤]到引流術(shù)后環(huán)狀胰腺依舊存在，認為布氏腺囊腫是引起十二指腸梗阻的主要原因，同時環(huán)狀胰腺的包繞致使腸腔狹窄共同作用。

環(huán)狀胰腺和十二指腸布氏腺囊腫均較為少見，而環(huán)狀胰腺合并十二指腸布氏腺囊腫所致上消化道梗阻至今尚未見報道。由于類似病例十分罕見，胰腺專科醫(yī)師認識都不足，診治經(jīng)驗相對欠缺，因此我們在此報道，希望為全國廣大?？漆t(yī)師提供參考和借鑒。