單側(cè)微小型唇裂手術(shù)方案與規(guī)范化建議

李精韜 石冰

口腔疾病研究國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 國(guó)家口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科 成都 610041

1938年，Veau[1]在其唇腭裂分類(lèi)法中將最輕微的一類(lèi)唇裂畸形稱(chēng)為隱性唇裂（occult cleft lip）或上皮下唇裂（subepithelial cleft lip），這一類(lèi)型被描述為僅波及紅唇的裂隙。后續(xù)學(xué)者提出的唇裂分類(lèi)均包括了該輕微畸形，在國(guó)外文獻(xiàn)中統(tǒng)一稱(chēng)為微小型唇裂（microform cleft lip）[2-4]。我國(guó)目前文獻(xiàn)中仍常見(jiàn)沿用唇隱裂的稱(chēng)謂[5-6]。然而，唇隱裂畸形程度盡管輕微卻并不隱匿，存在明確的特征性表型，因此筆者認(rèn)為，以微小型唇裂命名更為準(zhǔn)確。

Kim等[7]綜合臨床、組織學(xué)及影像學(xué)觀察，總結(jié)出微小型唇裂的7項(xiàng)特征：紅唇緣凹陷，裂隙側(cè)紅唇菲薄，唇弓不齊，人中嵴溝痕，口輪匝肌中斷，鼻部畸形，牙槽嵴骨缺損，并提出其診斷的3個(gè)核心特征為唇弓不連續(xù)、上唇皮膚溝痕及鼻畸形。值得注意的是，微小型唇裂存在較大個(gè)體差異，上述特征不一定同時(shí)發(fā)生，且各項(xiàng)畸形特征的嚴(yán)重程度也未必相互關(guān)聯(lián)。如可能存在唇部畸形輕微而鼻部及牙槽嵴畸形顯著，反之亦然。微小型唇裂也由連續(xù)疾病譜構(gòu)成，過(guò)于煩瑣的亞類(lèi)細(xì)分并不可取。

微小型唇裂的核心發(fā)生機(jī)制在于鼻唇肌肉連續(xù)性中斷。組織學(xué)檢查顯示人中嵴凹痕下方肌肉組織纖細(xì)稀疏，被大量纖維結(jié)締組織浸潤(rùn)，喪失正常人中嵴淺層口輪匝肌交錯(cuò)附著于皮下的結(jié)構(gòu)，且凹痕兩側(cè)口輪匝肌存在不同程度的異位附著[7]。從胚胎發(fā)育角度看，微小型唇裂的發(fā)生時(shí)間在面突融合后期，上皮連續(xù)性基本建立但間充質(zhì)的成肌向分化受到干擾[8]。微小型唇裂特異性的發(fā)生機(jī)制少見(jiàn)報(bào)道，有遺傳研究[9]提示與Bmp4基因內(nèi)的位點(diǎn)突變相關(guān)。

隨著產(chǎn)前診斷對(duì)嚴(yán)重畸形的檢出率不斷提高，微小型唇裂在總唇裂中的比例升高，其治療效果也得到越來(lái)越多的關(guān)注。與更嚴(yán)重的唇裂相比，微小型唇裂患者及家屬對(duì)手術(shù)效果要求往往更高，甚至以“完美、無(wú)痕、完全正?！睘槠谕珜?duì)手術(shù)難度和鼻唇美學(xué)理解有限，常過(guò)度在意術(shù)后瘢痕而非形態(tài)改善，容易受非專(zhuān)業(yè)的宣傳影響而一味提出“內(nèi)切”等要求。在手術(shù)醫(yī)師方面，微小型唇裂手術(shù)方案的選擇存在較大隨意性。微小型唇裂的個(gè)體化差異和手術(shù)技術(shù)選擇的多樣性造成不同醫(yī)師設(shè)定的修復(fù)方案存在差異。在這種情況下，制定規(guī)范化手術(shù)設(shè)計(jì)方案是非常必要的。雖然目前強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療理念，但是不能成為忽視規(guī)范化手術(shù)設(shè)計(jì)的理由。

針對(duì)上述同時(shí)源于醫(yī)患雙方的難點(diǎn)與爭(zhēng)議，本文在厘清單側(cè)微小型唇裂整復(fù)各項(xiàng)關(guān)鍵操作技術(shù)發(fā)展過(guò)程的基礎(chǔ)上，對(duì)規(guī)范制定個(gè)體化手術(shù)方案提供建議。

1 單側(cè)微小型唇裂修復(fù)方案現(xiàn)狀

1.1 切口入路選擇

單側(cè)微小型唇裂整復(fù)最初的切口設(shè)計(jì)同其他單側(cè)唇裂無(wú)異，即切口采用全層切開(kāi)皮膚的開(kāi)放式入路。直線法、下三角瓣法和旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法的皮膚切口設(shè)計(jì)都被應(yīng)用于微小型唇裂整復(fù)[10-12]。由于開(kāi)放入路形成的瘢痕常超出原有的畸形范圍，有時(shí)在美觀上甚至劣于術(shù)前，更為隱蔽的局部小切口入路很快成為主流設(shè)計(jì)。

小切口位置通常在唇弓緣、唇紅、鼻底以及鼻孔緣，通過(guò)皮下潛行分離獲得肌肉及鼻軟骨調(diào)整的入路[6,13]。唇弓緣切口設(shè)計(jì)在隱蔽位置的同時(shí)要保證能夠有效矯正局部畸形，包括下降唇峰和去除異常皮膚。Cho[14]使用梭形切除的方式，去除不連續(xù)的唇弓緣和相鄰的異常皮膚、唇紅黏膜。Yuzuriha等[15]認(rèn)為：局部切口能下降唇峰的最大限度是3 mm，因此唇峰上抬超過(guò)3 mm的病例可以選擇開(kāi)放式入路，3 mm以?xún)?nèi)可以通過(guò)設(shè)計(jì)蒂在外側(cè)的小三角瓣恢復(fù)唇弓緣連續(xù)性，唇峰不高僅連續(xù)性中斷的患者則應(yīng)用梭形切除設(shè)計(jì)，并依此將患者從重到輕分為輕度唇裂（minor-form cleft lip）、微小型唇裂（microform cleft lip）、迷你微小型唇裂（mini-microform cleft lip）。呂金陵等[5]通過(guò)倒V切口矯正唇峰不齊。劉強(qiáng)等[16]認(rèn)為2 mm以?xún)?nèi)的唇峰不齊可僅通過(guò)倒V型切口矯正，2 mm以上則需增加三角瓣設(shè)計(jì)。石冰[6]教授此前亦對(duì)各式唇弓緣小切口設(shè)計(jì)進(jìn)行了全面的歸納總結(jié)。

為獲得足夠的操作空間，口外的皮膚小切口常需輔以口內(nèi)黏膜切口，如前庭溝水平切口、同紅唇切跡相連的前庭黏膜切口[17]。必須明確的是，單純口內(nèi)切口無(wú)法矯正不連續(xù)的唇弓緣和色澤異常的人中嵴皮膚。因此，強(qiáng)調(diào)“隱形無(wú)痕、完全內(nèi)切”的無(wú)瘢痕微小型唇裂修復(fù)是不合適的。此外，應(yīng)盡量減少近紅唇部的口輪匝肌與黏膜間的分離，該操作在長(zhǎng)期隨訪中會(huì)造成難以矯正的紅唇黏膜下增生[18]。筆者改進(jìn)的內(nèi)切操作方法如下：在患側(cè)上唇前庭溝黏膜上作2~3 cm切口，可在近唇系帶處縱向延伸1 cm，顯露黏膜下組織和口輪匝肌；進(jìn)而在鼻底皮膚中份對(duì)應(yīng)處，從口內(nèi)切口縱形剪斷口輪匝肌1~2 cm，再沿兩側(cè)肌肉斷端，潛行分離附著的皮膚和黏膜，并盡可能向鼻小柱作鼻底皮膚皮下組織的分離，使得鼻底皮膚組織可以無(wú)粘連地向鼻小柱移動(dòng)并延長(zhǎng)鼻小柱；最后行鼻小柱基部口輪匝肌與鼻翼基部口輪匝肌的縫合，矯正鼻小柱向健側(cè)的偏斜，重建患側(cè)人中嵴上端的隆起形態(tài)，原位縫合前庭溝黏膜切口即可。

近年來(lái)，本團(tuán)隊(duì)著重改進(jìn)上唇皮膚切口的縫合技術(shù)，創(chuàng)建了皮膚切口兩側(cè)肌肉與皮下組織的不對(duì)等性復(fù)合縫合的方法。在初步的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)：該方法較傳統(tǒng)分層縫合法可以承受更大的皮膚張力。筆者在處理臨床病例時(shí)也發(fā)現(xiàn)：即使采用了常規(guī)唇裂手術(shù)的皮膚切口，仍能在大多數(shù)病例上獲得幾乎無(wú)痕化的效果。當(dāng)然皮膚傷口的愈合效果還受患兒個(gè)體差異的影響而不盡一致。

1.2 肌肉重建方式

自1968年Fára[19]明確唇裂裂隙兩側(cè)口輪匝肌的異常走行和附著以來(lái)，以肌肉復(fù)位重建為基礎(chǔ)的功能性唇裂整復(fù)理念受到廣泛認(rèn)可。微小型唇裂同樣存在口鼻肌肉于前鼻棘和鼻翼基腳的異位附著，各型肌肉重建技術(shù)也被同樣應(yīng)用于單側(cè)微小型唇裂整復(fù)。

Randall等[20]于1974年率先介紹在唇裂修復(fù)術(shù)中進(jìn)行肌肉解剖和位置調(diào)整，將裂隙兩側(cè)口輪匝肌于前鼻棘、鼻翼基腳的附著切斷并向下?tīng)恳链焦墸曰謴?fù)肌纖維水平走行。Kernahan等[21]基于術(shù)中對(duì)唇部微電極刺激后收縮情況的觀察，認(rèn)為裂隙兩側(cè)口輪匝肌的走行情況存在區(qū)域特異性，并設(shè)計(jì)相應(yīng)的重建術(shù)式，將口輪匝肌分為兩束，上2/3上端固定于前鼻棘區(qū)域，下1/3則不改變方向縫合于對(duì)側(cè)唇弓緣水平。Nicolau[22]將裂隙側(cè)肌肉從上至下分為鼻束、鼻唇束和唇緣束，鼻束及鼻唇束上端均固定于前鼻棘區(qū)域，唇緣束固定于唇弓緣水平。Markus等[23]認(rèn)為唇裂肌肉整復(fù)不應(yīng)僅限于口輪匝肌，而應(yīng)恢復(fù)所有鼻唇區(qū)肌肉對(duì)稱(chēng)張力，強(qiáng)調(diào)鼻底肌肉環(huán)的重建。Park等[24]則認(rèn)為裂隙兩側(cè)深層口輪匝肌走行正常，異常附著僅存在于淺層口輪匝肌，因此應(yīng)對(duì)二者分別重建。呂金陵等[5]建議倒V形切除裂隙區(qū)異常的肌肉后斷端褥式縫合。Yin等[25]提出鼻唇區(qū)肌肉張力帶理論，將裂隙側(cè)鼻翼基腳區(qū)域肌肉分束后縫合于對(duì)側(cè)前鼻棘水平肌肉，再將下方肌肉束上緣覆蓋于淺面同樣固定于前鼻棘區(qū)域，認(rèn)為該操作可恢復(fù)鼻唇“第一副張力帶”。

除恢復(fù)口鼻肌肉的連續(xù)性、對(duì)稱(chēng)張力及功能，肌肉重建的另一關(guān)注點(diǎn)在于恢復(fù)人中嵴形態(tài)。1976年Latham和Deaton[26]提出包括來(lái)自骨膜、口角和提上唇肌的纖維交錯(cuò)附著于皮下形成人中嵴形態(tài)。1981年Briedis和Jackson[27]提出使用淺層口輪匝肌在人中嵴兩個(gè)斜面皮下的交錯(cuò)附著，以及局部真皮層厚度增加共同參與形成人中嵴形態(tài)。針對(duì)人中嵴重建的肌肉操作均基于上述組織學(xué)認(rèn)識(shí)。Onizuka等[28]將人中凹區(qū)形成蒂在鼻小柱基部的肌肉瓣轉(zhuǎn)移至人中嵴區(qū)域模擬隆起形態(tài)。Yuzuriha等[15]結(jié)合肌肉褥式縫合和耳后真皮或人工材料植入以豐滿人中嵴。Abramo等[29]將裂隙近中肌肉堆疊于遠(yuǎn)中肌肉淺面并固定于皮下形成人中嵴。Kim等[7]于肌肉邊緣行淺的分層切口，隨后以經(jīng)過(guò)兩側(cè)皮下的心形褥式縫合增加局部肌肉厚度。Cho[2]將裂隙兩側(cè)肌肉分為多層交錯(cuò)堆疊，后來(lái)Kim等[3]更改為將遠(yuǎn)中肌肉覆蓋于近中肌肉淺面。Yin等[25]使用類(lèi)似縫合方法并稱(chēng)此舉可恢復(fù)上唇“第二副張力帶”。除了分層和堆疊，Seagle等[30]將兩側(cè)肌肉垂直向分為多束并交叉縫合于對(duì)側(cè)皮下，Desrosiers等[4]將該技術(shù)應(yīng)用于微小型唇裂整復(fù)。分束交叉是目前理論上最接近正常人中嵴肌肉走行附著的設(shè)計(jì)。盡管重建方法多樣，但形成的人中嵴形態(tài)均寬大圓鈍，且難以長(zhǎng)期維持，進(jìn)一步的效果改進(jìn)可能需要對(duì)人中嵴形成機(jī)制更進(jìn)一步的理解。

近年來(lái)，筆者所在團(tuán)隊(duì)通過(guò)前庭溝黏膜切口，潛行分離鼻底部口輪匝肌與皮膚和黏膜，對(duì)鼻小柱基部健側(cè)口輪匝肌與患側(cè)鼻翼基部的口輪匝肌進(jìn)行不等距縫合，發(fā)現(xiàn)可以有效矯正鼻小柱向健側(cè)偏斜，延長(zhǎng)患側(cè)鼻小柱和縮窄鼻底寬度，以及重建患側(cè)人中嵴上份的形態(tài)[31]。

1.3 鼻畸形整復(fù)

微小型唇裂鼻畸形嚴(yán)重程度變異較大，且不一定與唇部畸形嚴(yán)重程度正相關(guān)。自Delaire通過(guò)恢復(fù)鼻底肌肉連續(xù)性矯正鼻畸形以來(lái)，出現(xiàn)了各式一期唇裂鼻整復(fù)方法[23]。輕度鼻畸形主要以鼻翼基腳外展、鼻底過(guò)寬且凹陷為主要表現(xiàn)，上述的鼻底梭形切除、V-Y成型、Z成型等小切口設(shè)計(jì)均足以糾正這些畸形[14-15]。對(duì)于更為嚴(yán)重的鼻畸形，明顯的裂隙側(cè)鼻小柱過(guò)短和鼻翼塌陷則無(wú)法僅通過(guò)鼻底調(diào)整完全矯正。Tajima等[17]設(shè)計(jì)鼻孔緣倒U形切口獲得鼻翼軟骨入路，并將其懸吊固定于對(duì)側(cè)鼻翼軟骨及同側(cè)上鼻背軟骨。在此設(shè)計(jì)基礎(chǔ)上，有學(xué)者[14,32]于前庭倒U切口末端增加V-Y或Z成型以輔助軟骨復(fù)位，均報(bào)道有穩(wěn)定的效果。Onizuka等[28]于鼻穹隆頂對(duì)應(yīng)的前庭區(qū)域設(shè)計(jì)W成型以抬高鼻孔上緣。更有學(xué)者[18,31]選擇從鼻底延伸至鼻小柱和鼻孔緣的C型切口，以獲得更充分的組織旋轉(zhuǎn)調(diào)整。這些一期鼻整復(fù)術(shù)式均可根據(jù)微小型唇裂的具體情況予以應(yīng)用。然而，同更為嚴(yán)重的唇裂畸形一樣，一期鼻畸形矯正后的復(fù)發(fā)較為常見(jiàn)，應(yīng)考慮適度過(guò)矯正及術(shù)后鼻撐佩戴等輔助治療方法。

筆者所在團(tuán)隊(duì)總結(jié)鼻畸形整復(fù)的經(jīng)驗(yàn)，強(qiáng)調(diào)整復(fù)術(shù)中須注意應(yīng)用患側(cè)鼻底組織對(duì)患側(cè)鼻小柱予以支持，即實(shí)現(xiàn)鼻小柱側(cè)壁的組織增量；進(jìn)而通過(guò)Tajima切口，矯正兩側(cè)鼻翼軟骨的分離；最終通過(guò)鼻尖部和鼻小柱基部?jī)商幫瓿苫紓?cè)鼻小柱的延長(zhǎng)，才能比較徹底地矯正單側(cè)微小型唇裂的鼻畸形。

2 規(guī)范化建議

經(jīng)上述梳理可知，單側(cè)微小型唇裂整復(fù)的各項(xiàng)操作細(xì)節(jié)存在豐富的技術(shù)選擇，同一畸形特征可能有多種矯正術(shù)式，使得手術(shù)醫(yī)師在手術(shù)設(shè)計(jì)上存在很大的自由度。然而，技術(shù)選擇的多樣化個(gè)體化同手術(shù)設(shè)計(jì)的規(guī)范化并不沖突。每一個(gè)技術(shù)細(xì)節(jié)都有其特定的應(yīng)用范圍，而規(guī)范術(shù)式選擇的核心就在于明確各項(xiàng)操作的優(yōu)勢(shì)與局限，在此基礎(chǔ)上組合出最適宜的個(gè)體化方案。筆者對(duì)單側(cè)微小型唇裂手術(shù)方案的規(guī)范化制定提出思路和建議。為便于表述，本文將常規(guī)的開(kāi)放式入路稱(chēng)為常規(guī)類(lèi)切口，將保留白唇皮膚連續(xù)性的小切口入路成為非常規(guī)類(lèi)切口。二者的選擇主要考慮3個(gè)主要因素：唇峰上抬情況、人中嵴溝痕性狀、鼻畸形情況。

2.1 常規(guī)類(lèi)

唇弓緣及鼻底小切口難以改變?nèi)酥嗅毡砥ぜ罢嫫拥漠惓＃@著的凹陷、色澤異常以及表皮臺(tái)階形態(tài)，因此當(dāng)這些情況波及整個(gè)人中嵴，且同時(shí)存在較為嚴(yán)重的唇弓上抬和鼻畸形時(shí)，應(yīng)考慮通過(guò)常規(guī)切口予以矯正。常規(guī)切口指的是采用唇裂整復(fù)術(shù)中共有的特征，即通過(guò)上唇切開(kāi)的方法，在直視下對(duì)唇鼻皮膚、黏膜、肌肉、軟骨組織進(jìn)行徹底整復(fù)。常規(guī)切口的具體設(shè)計(jì)可參照術(shù)者整復(fù)常規(guī)唇裂的經(jīng)驗(yàn)。本團(tuán)隊(duì)針對(duì)單側(cè)不完全性唇裂整復(fù)使用改良旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法，建議應(yīng)保留鼻底組織連續(xù)性并將多余的皮膚組織向患側(cè)鼻小柱側(cè)壁旋轉(zhuǎn)，有效恢復(fù)鼻底對(duì)稱(chēng)性并充分延長(zhǎng)鼻小柱抬高鼻尖，必要時(shí)輔以Tajima切口或C形切口進(jìn)一步矯正鼻畸形（圖1）。雖然術(shù)中操作應(yīng)同單側(cè)不完全唇裂基本一致，但可因微小型唇裂畸形輕微而減免或減少部分橫向切口的設(shè)計(jì)。

圖1 單側(cè)微小型唇裂常規(guī)類(lèi)切口設(shè)計(jì)示例（華西新旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法，紫色虛線示切口線）Fig 1 Illustration of canonical incision for unilateral microform cleft lip repair(West China modification of rotation-advancement technique,incision labelled in purple)

對(duì)于廣泛的肌肉解剖和分層、分束操作應(yīng)持謹(jǐn)慎態(tài)度。盡管上述各類(lèi)肌肉重建技術(shù)都基于一定的解剖或理論依據(jù)，但從設(shè)計(jì)落實(shí)到操作、愈合以及長(zhǎng)期效果難免過(guò)于理想化。同四肢肌肉相比，頜面部肌肉在創(chuàng)傷后更傾向于纖維化修復(fù)[33]。分層分束操作容易造成肌纖維萎縮和廣泛深部瘢痕。同時(shí)，對(duì)肌肉分層分束需要行廣泛的黏膜下分離，極易造成難以矯正的紅唇黏膜下過(guò)度增生繼發(fā)畸形。

對(duì)于人中嵴的重建，各類(lèi)操作本質(zhì)上還是肌肉組織的堆疊，但實(shí)際上增加患側(cè)上唇人中嵴的高度并不理想。為此，筆者所在團(tuán)隊(duì)采用了將健患側(cè)口輪匝肌不對(duì)稱(chēng)性縫合的方法，收到了較好的術(shù)后效果。

2.2 非常規(guī)類(lèi)切口

當(dāng)人中嵴異常的溝痕、色澤處于患者可接受范圍內(nèi)，則可選擇非常規(guī)類(lèi)切口保留白唇皮膚連續(xù)性。但就筆者所在團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)而言，相對(duì)常規(guī)類(lèi)切口整復(fù)的微小型唇裂，非常規(guī)切口整復(fù)后的單側(cè)微小型唇裂鼻畸形相對(duì)復(fù)發(fā)率較高。

非常規(guī)類(lèi)切口的設(shè)計(jì)應(yīng)遵循以下原則：避免對(duì)上唇皮膚作從上至下的完整切開(kāi)，切口所在的部位可以呈一個(gè)或多個(gè)，主要集中于紅白唇交界處、上唇前庭溝、患側(cè)鼻底處等，關(guān)注的重點(diǎn)是如何將瘢痕處于隱蔽部位的同時(shí)保證完成手術(shù)矯正畸形的需要。唇弓緣切口的選擇要同時(shí)考慮唇峰上抬的高度和必須切除的溝痕范圍。如唇峰不高僅連續(xù)性中斷，可選擇A-T成型切口；近唇弓處溝痕異常明顯則可選擇梭形切除；唇峰抬高的切口通常涉及三角瓣或Z成型，上端一般以倒V形切口連接，其高度也應(yīng)參照需要切除的溝痕范圍。鼻底切口的選擇則需兼顧鼻翼基腳外展以及鼻小柱偏斜的程度，必要時(shí)同鼻孔緣切口聯(lián)合（圖2）。需注意的是，鼻畸形常成為單側(cè)微小型唇裂患者對(duì)術(shù)后效果不滿意的主要問(wèn)題，手術(shù)整復(fù)必須徹底。應(yīng)用口內(nèi)黏膜切口主要目的在于為肌肉縫合提供入路，同樣應(yīng)避免廣泛的黏膜下剝離以防止紅唇增生[6,31]。

圖2 部分唇鼻非常規(guī)類(lèi)切口設(shè)計(jì)示例Fig 2 Illustration of noncanonical nasolabial incision

3 總結(jié)

單側(cè)微小型唇裂畸形程度輕微，但醫(yī)患雙方對(duì)于手術(shù)效果和難度理解的偏差為其修復(fù)帶來(lái)了特有的難點(diǎn)和爭(zhēng)議。個(gè)體化治療絕不是單憑主觀經(jīng)驗(yàn)性偏好的各項(xiàng)技術(shù)隨意組合，而應(yīng)遵循規(guī)范化的設(shè)計(jì)思路。規(guī)范化方案制定的前提是全面理解不同技術(shù)選擇的使用范圍、優(yōu)勢(shì)與不足。此外，術(shù)前必須同患兒家屬充分溝通，同時(shí)將規(guī)范化設(shè)計(jì)原則和家屬意見(jiàn)納入術(shù)式選擇的考量。

利益沖突聲明：作者聲明本文無(wú)利益沖突。