系統(tǒng)性硬皮病患者：身披堅(jiān)硬“盔甲”，愛讓我們變?nèi)彳?/h1>
2023-01-05 02:10:21李婷婷金姬
新民周刊 2023年1期
李婷婷 金姬
你一定在影視劇中看到過這樣的畫面，行軍出征前，士兵們整齊列發(fā)，穿戴堅(jiān)硬、厚重的盔甲。代入其中一員，不知你是否這樣想過：“要是我的身體堅(jiān)硬，刀槍不入就好了?！?/p>
系統(tǒng)性硬皮癥患者的手會(huì)在寒冷時(shí)會(huì)發(fā)白發(fā)紫，這種情況被稱為“雷諾現(xiàn)象"。
事實(shí)上我們身邊真的存在這樣一種人，他們或是皮膚肌理，或是已深入內(nèi)臟，身體各個(gè)部位開始發(fā)硬發(fā)緊，就像穿上了一身厚厚的天然“盔甲”，但這“盔甲”不是保護(hù)他們，相反施予無盡的傷害。他們被稱作硬皮病患者。
詛咒從冬天雙手莫名紅腫，盛夏里手指遇冷也會(huì)變白發(fā)紫開始，到最后陣陣刺痛麻木感如電流般絲絲縷縷從手指蔓延至雙腳，8歲的鄭嬡疼到哇聲大哭出來。一千多公里外，此時(shí)的張海云正度過著人生中最健康和無憂無慮的時(shí)光，那年她11歲。8年之后，她的手在冬天同樣出現(xiàn)了時(shí)不時(shí)就會(huì)變紫的情況。
直到夏天，父母才意識(shí)到問題的嚴(yán)重，但在縣城醫(yī)院鄭嬡并沒有被查出病因。直到經(jīng)人介紹，父女倆連夜趕往西安的大醫(yī)院，在兒童住院部她被確診為系統(tǒng)性硬皮病患者。確診前夜，因?yàn)樽≡翰坎辉试S男性家屬陪護(hù)，鄭嬡爸爸在病房外的椅子上坐了一整晚，他時(shí)不時(shí)踮起腳尖透過窗戶告訴女兒：“小嬡，老漢兒在哈，莫怕?！编崑芨粢粫?huì)兒就對(duì)著窗戶喊“爸爸”，窗戶那邊總是能傳來爸爸的回應(yīng)，這一夜，父女倆各有各的心境。
手指在冬天遇冷變紫，在生活中太常見了，以至于張海云一開始并沒有在意。2006年、2008年，張海云兩次到醫(yī)院就診，一個(gè)醫(yī)生告訴她“你這個(gè)是雷諾現(xiàn)象，沒事的?！币粋€(gè)醫(yī)生告訴她“沒事的，就是因?yàn)檠貉h(huán)不好”。醫(yī)生們都說沒事的，張海云便也沒放在心上。
雷諾現(xiàn)象是指手指在寒冷或情緒緊張等因素刺激下，發(fā)白發(fā)紫或變紅，也會(huì)存在血管的損傷，若不伴隨相關(guān)疾病，一般不會(huì)顯著影響身體機(jī)能，約15%的患者能自然緩解。但數(shù)據(jù)顯示，88.3%的系統(tǒng)性硬化癥患者都會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，且常常是疾病最早期的表現(xiàn)。
因?yàn)樘Ｒ?，以及在自身免疫性病中包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，也可能出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，導(dǎo)致系統(tǒng)性硬皮病極易漏診誤診，從而加大確診難度。
到了2014年，除了手指遇冷發(fā)白發(fā)紫，張海云的口唇皮膚沒有征兆地出現(xiàn)發(fā)緊，雙手皮膚也開始變硬萎縮。更嚴(yán)重的是她的肺開始出現(xiàn)癥狀，干咳、氣喘，一直持續(xù)了兩個(gè)月。后來加之感冒，扁桃體發(fā)炎，咳得越來越厲害，張海云這才開始去醫(yī)院檢查。接連跑了兩個(gè)不同的醫(yī)院，被當(dāng)作普通炎癥和病毒性感冒，越治越嚴(yán)重。
2014年4月，張海云終于被確診為系統(tǒng)性硬化病，這年她27歲。系統(tǒng)性硬皮病是硬皮病這一大類下的其中一種疾病。一些病人只發(fā)生皮膚硬化，被稱為局灶性硬皮?。贿€有一些病人同時(shí)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象和皮膚腫脹硬化，還會(huì)導(dǎo)致一系列內(nèi)臟并發(fā)癥，則被稱為系統(tǒng)性硬化病。
系統(tǒng)性硬化病對(duì)于臟器的攻擊，在早期無癥狀，常易被忽略，而一旦出現(xiàn)癥狀，往往已經(jīng)器官功能衰竭。鄭嬡和張海云是最嚴(yán)重的那一種。
現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)開創(chuàng)者，偉大的William Osler爵士曾經(jīng)這樣說：“硬皮病是人類最可怕疾病之一……像木乃伊一樣被包裹在收縮的皮膚鋼殼里，這是古往今來的任何悲劇都不足以形容的命運(yùn)。”
系統(tǒng)性硬化病在世界內(nèi)患病率約為十萬分之一，可發(fā)生于任何年齡，以20～50歲黃金年齡期的女性為主要攻擊目標(biāo)，女性發(fā)病率約為男性的4倍。
鄭嬡8歲就被確診為系統(tǒng)性硬化病，屬于罕見中的罕見；而張海云26歲確診時(shí)醫(yī)生出乎意料地問了她一句：“你這么?。磕銢]有謊報(bào)年齡吧？”并成為當(dāng)時(shí)醫(yī)生接手的硬皮病患者中年紀(jì)最小的一個(gè)，便注定了二人的命運(yùn)不再平凡。
目前全球7000多種罕見病，只有5%不到的罕見病有特效藥可治，系統(tǒng)性硬化病不屬于這5%的幸運(yùn)者之一。確診后的病情如何演化，一切都是未知數(shù)，且每個(gè)人的癥狀都可能不同。對(duì)癥吃藥，沒有人知道痛苦會(huì)持續(xù)多久。
隨著病情的發(fā)展，鄭嬡的雙腳疼痛加劇，全身肌膚緊繃，發(fā)硬，發(fā)亮，胸前開始擴(kuò)散大面積的白斑。出院后因?yàn)槠つw僵硬沒有彈性，她屢次因?yàn)楸煌瑢W(xué)踩到和椅子壓到而受傷。身體也日漸消瘦，直到現(xiàn)在她的手撿不起地上的一張紙，也無法完全伸直、握拳，擰不開一瓶礦泉水。
系統(tǒng)性硬化病在世界內(nèi)患病率約為十萬分之一，可發(fā)生于任何年齡，以20～50歲黃金年齡期的女性為主要攻擊目標(biāo)，女性發(fā)病率約為男性的4倍。
中學(xué)時(shí)代鄭嬡的臉上長(zhǎng)出粉紅色斑點(diǎn)，正常面紋開始消失，鼻翼縮小、嘴唇變薄，形成所謂的“面具臉”，她開始排斥照鏡子，也討厭“面具臉”這個(gè)名詞。
一些人對(duì)硬皮病有誤解，認(rèn)為這是一種會(huì)傳染的皮膚病，從而拒絕與硬皮病患者接觸，甚至對(duì)他們這個(gè)特殊的群體產(chǎn)生歧視。從得病的消息在同鎮(zhèn)居民中傳播，被不理解和議論；到老師同學(xué)以為她看病再也不會(huì)回來上學(xué)，課桌被搬到儲(chǔ)藏室蒙了一層厚厚的灰；再到被班上同學(xué)霸凌，鄭嬡也曾感到很自卑。侮辱和嘲諷聲時(shí)有，但鄭嬡越是想證明，即便因?yàn)榭床〉⒄`學(xué)業(yè)，成績(jī)也常名列前茅。上了大學(xué)，憑借自己的努力，她還順利地通過了專升本考試，全年級(jí)130多人中僅有5個(gè)人。
確診后的那一段時(shí)間，父親為了帶鄭嬡治病辦了停薪留職，母親則辭去幼兒園老師的職位帶她四處奔走治療。父母的朋友會(huì)勸他們“放棄”鄭嬡，再生一個(gè)，但父親堅(jiān)持要帶她參與長(zhǎng)輩間的飯局，并讓她向他們敬茶問好，以此告訴她和其他長(zhǎng)輩：鄭嬡和其他健康孩子是一樣的。母親甚至求助于“神婆”，每周往返6小時(shí)的車程到“神婆”處就醫(yī)成了母親最虔誠(chéng)的“朝圣”之路。
張海云則無論去哪兒看病都是自己一個(gè)人。父親在她16歲就去世了，張海云是家中的老大，有四個(gè)妹妹一個(gè)弟弟。結(jié)婚后，她孕育了一個(gè)孩子。自己和丈夫中必須要有一個(gè)人在家照顧兒子，所以生病以來，從張家港到南京三個(gè)半小時(shí)的大巴車張海云一個(gè)人坐了一次又一次。
確診后帶著醫(yī)生的叮囑和藥物，張海云回了家采取藥物治療。不到半年，她的病情開始急劇惡化，喘氣加重，連走路也不能走了，她的內(nèi)臟在加速被攻擊。治療肺部纖維化的藥，要814塊錢一瓶，一個(gè)月要10瓶，光這一個(gè)藥物，一個(gè)月支出就要8000多，直到現(xiàn)在也只能自費(fèi)。除了肺纖維化，張海云又被查出肺動(dòng)脈高壓，藥越吃越多，128元一顆的藥，一天一顆，吃了整整兩年，卻沒有緩解。
張海云自結(jié)婚以后就跟著丈夫到張家港打工，如今全家的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)落在了丈夫一人身上。每月僅藥物支出就要8000多元，結(jié)婚十幾年的積蓄也在長(zhǎng)達(dá)8年的治療中被耗盡。張海云說，那是二人為了能在老家買一套屬于自己的房子一點(diǎn)一點(diǎn)攢的，以后還是想回到湖北老家工作生活。而現(xiàn)在因?yàn)橹尾∷麄円呀?jīng)欠下外債。
更大的風(fēng)暴什么時(shí)候會(huì)來，沒有人知道。就如同2020年新冠疫情的突然暴發(fā)，讓世界也為之驚慌。
隨時(shí)隨地需要吸氧的張海云。
由成都紫貝殼公益服務(wù)中心帶領(lǐng)建立的病友群一共有13個(gè)，并依病型和年齡分為不同的小群，極大地便利了病友之間的相互交流，減少了信息差。
張海云丈夫的老家湖北在暴風(fēng)的中心，只帶了20天的藥她眼睜睜地看著一個(gè)又一個(gè)藥斷掉。解封之后回到張家港的住處，張海云發(fā)燒了，肚子疼痛難忍，但做完所有的檢查都查不出來腹腔里到底有什么問題。
母親從老家淮安過來把她帶回家治療，因?yàn)榉卫w維化和肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)?shù)氐目h醫(yī)院甚至不敢收治。在淮安第一人民醫(yī)院，因?yàn)榉我呀?jīng)非常嚴(yán)重，無法手術(shù)，在搶救室呆了5天后，她被強(qiáng)制出了院。輾轉(zhuǎn)到了南京鼓樓醫(yī)院，張海云的腹腔抽出了足足150毫升的膿水。幾乎將所有的抗生素都用了個(gè)遍，住了一年半的院，最后才將感染抑制住。而服用抗生素的危害也逐漸顯現(xiàn)出來，今年35歲的張海云，已經(jīng)五六年沒有來過月經(jīng)。
因?yàn)樾枰苏疹?，如今張海云和兒子回到了淮安老家，和母親生活在一起，丈夫一人在張家港工作。她的身體已經(jīng)很糟糕了，全身關(guān)節(jié)疼痛，穿衣、走路幾乎都需要人協(xié)助。幾乎需要隨時(shí)隨地吸氧，多走幾步路，就會(huì)呼吸困難地喘。
幾個(gè)弟弟妹妹會(huì)輪流著照顧她，像曾經(jīng)作為老大的她照顧他們那樣。再去復(fù)查時(shí)，是坐著輪椅妹妹開車帶她去。
真正擊潰鄭嬡自信大廈的是在大學(xué)畢業(yè)前考教師資格證的時(shí)候，在最后的體檢環(huán)節(jié)，醫(yī)生看到她像火燒一般的面龐和變形的手指，當(dāng)即就問她，“你這是怎么回事？”害怕被歧視的鄭嬡撒了謊，“是因?yàn)樾r(shí)候受了傷”。等到所有人體檢結(jié)束，鄭嬡反而釋然了，她決定豁出去，對(duì)醫(yī)生說：“我得了硬皮病，這個(gè)病是會(huì)治好的，我一直在接受治療，對(duì)我不會(huì)有影響，也不會(huì)影響我去從事老師這個(gè)職業(yè)?！?/p>
沒想到，醫(yī)生很直接地就跟她說：“你這個(gè)病是不會(huì)好的，只會(huì)越來越嚴(yán)重。你就不要去做老師了，也不要出來找工作，對(duì)你這個(gè)病情的恢復(fù)也不利?！辈⒑眯摹敖ㄗh”她可以去辦一個(gè)殘疾證，讓當(dāng)?shù)貧埪?lián)給她安排一份輕松的工作。醫(yī)生的這些話猶如一根根尖刺狠狠地刺痛了鄭嬡。
“完全不能接受這樣的結(jié)局，一定要了解清楚這個(gè)病到底是怎樣的?！编崑苓@樣形容當(dāng)時(shí)的心情，從而促使著她去更加廣泛地了解這個(gè)疾病。加之2016年病情的迅速惡化，以致生活不能治理，讓她覺得必須要加快行動(dòng)。
這些年鄭嬡與病友們一起整合罕見病領(lǐng)域的相關(guān)資源、借鑒其他罕見病組織的經(jīng)驗(yàn)建立硬皮病病友群等等，這讓鄭嬡覺得特別有意義。她們幫助了一個(gè)又一個(gè)“張海云”，她們想做的還有更多。
2020年，鄭嬡和創(chuàng)始人們正式將這個(gè)自發(fā)性的病友組織注冊(cè)成為合法的民非單位機(jī)構(gòu)——成都紫貝殼公益服務(wù)中心。
取名“紫貝殼”，鄭嬡告訴《新民周刊》有四重寓意。首先對(duì)于系統(tǒng)性硬皮病患者來說，皮膚會(huì)發(fā)硬發(fā)緊，就像一層厚厚的貝殼；而紫貝殼本身就是深海里罕見的一種貝殼，寓意“罕見”；加之系統(tǒng)性硬皮病患者的皮膚因?yàn)槔字Z現(xiàn)象會(huì)發(fā)紫，和紫貝殼的顏色一樣。
最后，鄭嬡說：“貝殼它是在海底不斷受到砂石入侵的生物，但是它在經(jīng)歷這些東西之后，反而是很包容地接納，最后孕育出一顆珍珠。我們也想借此希望我們的病友在經(jīng)歷了這些病痛和磨難之后，仍然能夠把這些磨難內(nèi)化，然后綻放我們的生命光彩?！?/p>
目前，由成都紫貝殼公益服務(wù)中心帶領(lǐng)建立的病友群一共有13個(gè)，并依病型和年齡分為不同的小群，極大地便利了病友之間的相互交流，減少了信息差。如今病友群總?cè)藬?shù)已經(jīng)發(fā)展到6000多人。
面對(duì)世界范圍內(nèi)至今還未出現(xiàn)針對(duì)系統(tǒng)性硬皮病的特效藥，每個(gè)患者根據(jù)出現(xiàn)的并發(fā)癥數(shù)量多少，一個(gè)月的費(fèi)用可高達(dá)萬元左右這一現(xiàn)狀，紫貝殼公益服務(wù)中心不斷地與醫(yī)保部門以及政府其他相關(guān)部門溝通，并開展一系列宣傳倡導(dǎo)活動(dòng)，包括線上義診、科普講座、咨詢答疑、心理疏導(dǎo)、醫(yī)患交流會(huì)，甚至組織翻譯團(tuán)隊(duì)同步國(guó)外最新的研究方向，學(xué)習(xí)借鑒國(guó)外先進(jìn)的經(jīng)驗(yàn)等等。為了讓這個(gè)罕見的小群體為更多人看到，所有人都在做著最大程度的努力。
2020年針對(duì)并發(fā)癥肺纖維化的藥物——尼達(dá)尼布在中國(guó)上市，這也是唯一一款對(duì)硬皮病并發(fā)癥之一有明確適應(yīng)證的藥物。同年被納入醫(yī)保，其中就與紫貝殼公益服務(wù)中心的努力密切相關(guān)。國(guó)內(nèi)外數(shù)據(jù)顯示，60%以上的系統(tǒng)性硬皮病患者會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和肺纖維化等肺部并發(fā)癥，終于有一款藥物能夠治療肺纖維化，讓病友組織和無數(shù)病友都為之振奮。
但尼達(dá)尼布被納入醫(yī)保后的落地過程并不順利，各省市落地的時(shí)間和執(zhí)行的力度呈現(xiàn)出明顯差異。有些城市執(zhí)行速度快，患者馬上就能通過相應(yīng)的渠道去申請(qǐng)報(bào)銷；有一些城市暫時(shí)還沒有執(zhí)行這個(gè)政策，患者還是報(bào)銷不了。加之剛落地時(shí)，各省市很多醫(yī)院沒有這個(gè)藥，患者還用不上藥。而2022年這個(gè)藥物已經(jīng)在進(jìn)行新一輪談判，是否會(huì)被退出醫(yī)保？沒有人知道。
鄭嬡和病友組織還來不及想那么多，她們希望更多地方能夠?qū)嵤伴T特門慢政策”，讓患者能夠在門診用藥時(shí)也能按照一定的比例來報(bào)銷，而不是只能通過住院用藥才能報(bào)銷，為此近一年她們都在與當(dāng)?shù)蒯t(yī)保部門進(jìn)行溝通和倡導(dǎo)。
面對(duì)國(guó)外已經(jīng)研發(fā)出藥物并被批準(zhǔn)可用于硬皮病的相關(guān)治療，但缺乏中國(guó)患者的臨床等相關(guān)數(shù)據(jù)，即便目前已經(jīng)在中國(guó)上市，卻不能明確用于硬皮病的治療這一現(xiàn)狀，推動(dòng)這一藥物的獲批，讓硬皮病患者能用上更多對(duì)癥的藥物，并進(jìn)一步納入醫(yī)保減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，是鄭嬡和病友組織迫切關(guān)心和努力的事情。
系統(tǒng)性硬皮癥患者張海云一個(gè)月的藥。
2019年，鄭嬡和另外兩位病友一起拍了中國(guó)首部硬皮病公益微電影《硬皮病帶不走我們的笑容》，片中的她們洋溢著自信的笑容，和普通的我們沒什么不同。
而片中的“她們”可能是二十幾歲為理想而奮斗的職場(chǎng)青年，可能是三十幾歲用雙手為孩子撐起整個(gè)童年的溫暖母親，也可能是五十幾歲仍熱愛生活、心懷夢(mèng)想的退休女性......“她們”也可能是我們身邊的任何一個(gè)人。她們的身上披著堅(jiān)硬的外殼，但即便是帶著鐐銬起舞，只要感受到愛，她們就會(huì)比任何東西都要更柔軟，更美麗。
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事實(shí)上我們身邊真的存在這樣一種人，他們或是皮膚肌理，或是已深入內(nèi)臟，身體各個(gè)部位開始發(fā)硬發(fā)緊，就像穿上了一身厚厚的天然“盔甲”，但這“盔甲”不是保護(hù)他們，相反施予無盡的傷害。他們被稱作硬皮病患者。
詛咒從冬天雙手莫名紅腫，盛夏里手指遇冷也會(huì)變白發(fā)紫開始，到最后陣陣刺痛麻木感如電流般絲絲縷縷從手指蔓延至雙腳，8歲的鄭嬡疼到哇聲大哭出來。一千多公里外，此時(shí)的張海云正度過著人生中最健康和無憂無慮的時(shí)光，那年她11歲。8年之后，她的手在冬天同樣出現(xiàn)了時(shí)不時(shí)就會(huì)變紫的情況。
直到夏天，父母才意識(shí)到問題的嚴(yán)重，但在縣城醫(yī)院鄭嬡并沒有被查出病因。直到經(jīng)人介紹，父女倆連夜趕往西安的大醫(yī)院，在兒童住院部她被確診為系統(tǒng)性硬皮病患者。確診前夜，因?yàn)樽≡翰坎辉试S男性家屬陪護(hù)，鄭嬡爸爸在病房外的椅子上坐了一整晚，他時(shí)不時(shí)踮起腳尖透過窗戶告訴女兒：“小嬡，老漢兒在哈，莫怕?！编崑芨粢粫?huì)兒就對(duì)著窗戶喊“爸爸”，窗戶那邊總是能傳來爸爸的回應(yīng)，這一夜，父女倆各有各的心境。
手指在冬天遇冷變紫，在生活中太常見了，以至于張海云一開始并沒有在意。2006年、2008年，張海云兩次到醫(yī)院就診，一個(gè)醫(yī)生告訴她“你這個(gè)是雷諾現(xiàn)象，沒事的?！币粋€(gè)醫(yī)生告訴她“沒事的，就是因?yàn)檠貉h(huán)不好”。醫(yī)生們都說沒事的，張海云便也沒放在心上。
雷諾現(xiàn)象是指手指在寒冷或情緒緊張等因素刺激下，發(fā)白發(fā)紫或變紅，也會(huì)存在血管的損傷，若不伴隨相關(guān)疾病，一般不會(huì)顯著影響身體機(jī)能，約15%的患者能自然緩解。但數(shù)據(jù)顯示，88.3%的系統(tǒng)性硬化癥患者都會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，且常常是疾病最早期的表現(xiàn)。
因?yàn)樘Ｒ?，以及在自身免疫性病中包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，也可能出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，導(dǎo)致系統(tǒng)性硬皮病極易漏診誤診，從而加大確診難度。
到了2014年，除了手指遇冷發(fā)白發(fā)紫，張海云的口唇皮膚沒有征兆地出現(xiàn)發(fā)緊，雙手皮膚也開始變硬萎縮。更嚴(yán)重的是她的肺開始出現(xiàn)癥狀，干咳、氣喘，一直持續(xù)了兩個(gè)月。后來加之感冒，扁桃體發(fā)炎，咳得越來越厲害，張海云這才開始去醫(yī)院檢查。接連跑了兩個(gè)不同的醫(yī)院，被當(dāng)作普通炎癥和病毒性感冒，越治越嚴(yán)重。
2014年4月，張海云終于被確診為系統(tǒng)性硬化病，這年她27歲。系統(tǒng)性硬皮病是硬皮病這一大類下的其中一種疾病。一些病人只發(fā)生皮膚硬化，被稱為局灶性硬皮?。贿€有一些病人同時(shí)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象和皮膚腫脹硬化，還會(huì)導(dǎo)致一系列內(nèi)臟并發(fā)癥，則被稱為系統(tǒng)性硬化病。
系統(tǒng)性硬化病對(duì)于臟器的攻擊，在早期無癥狀，常易被忽略，而一旦出現(xiàn)癥狀，往往已經(jīng)器官功能衰竭。鄭嬡和張海云是最嚴(yán)重的那一種。
現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)開創(chuàng)者，偉大的William Osler爵士曾經(jīng)這樣說：“硬皮病是人類最可怕疾病之一……像木乃伊一樣被包裹在收縮的皮膚鋼殼里，這是古往今來的任何悲劇都不足以形容的命運(yùn)。”
系統(tǒng)性硬化病在世界內(nèi)患病率約為十萬分之一，可發(fā)生于任何年齡，以20～50歲黃金年齡期的女性為主要攻擊目標(biāo)，女性發(fā)病率約為男性的4倍。
鄭嬡8歲就被確診為系統(tǒng)性硬化病，屬于罕見中的罕見；而張海云26歲確診時(shí)醫(yī)生出乎意料地問了她一句：“你這么?。磕銢]有謊報(bào)年齡吧？”并成為當(dāng)時(shí)醫(yī)生接手的硬皮病患者中年紀(jì)最小的一個(gè)，便注定了二人的命運(yùn)不再平凡。
目前全球7000多種罕見病，只有5%不到的罕見病有特效藥可治，系統(tǒng)性硬化病不屬于這5%的幸運(yùn)者之一。確診后的病情如何演化，一切都是未知數(shù)，且每個(gè)人的癥狀都可能不同。對(duì)癥吃藥，沒有人知道痛苦會(huì)持續(xù)多久。
隨著病情的發(fā)展，鄭嬡的雙腳疼痛加劇，全身肌膚緊繃，發(fā)硬，發(fā)亮，胸前開始擴(kuò)散大面積的白斑。出院后因?yàn)槠つw僵硬沒有彈性，她屢次因?yàn)楸煌瑢W(xué)踩到和椅子壓到而受傷。身體也日漸消瘦，直到現(xiàn)在她的手撿不起地上的一張紙，也無法完全伸直、握拳，擰不開一瓶礦泉水。
系統(tǒng)性硬化病在世界內(nèi)患病率約為十萬分之一，可發(fā)生于任何年齡，以20～50歲黃金年齡期的女性為主要攻擊目標(biāo)，女性發(fā)病率約為男性的4倍。
中學(xué)時(shí)代鄭嬡的臉上長(zhǎng)出粉紅色斑點(diǎn)，正常面紋開始消失，鼻翼縮小、嘴唇變薄，形成所謂的“面具臉”，她開始排斥照鏡子，也討厭“面具臉”這個(gè)名詞。
一些人對(duì)硬皮病有誤解，認(rèn)為這是一種會(huì)傳染的皮膚病，從而拒絕與硬皮病患者接觸，甚至對(duì)他們這個(gè)特殊的群體產(chǎn)生歧視。從得病的消息在同鎮(zhèn)居民中傳播，被不理解和議論；到老師同學(xué)以為她看病再也不會(huì)回來上學(xué)，課桌被搬到儲(chǔ)藏室蒙了一層厚厚的灰；再到被班上同學(xué)霸凌，鄭嬡也曾感到很自卑。侮辱和嘲諷聲時(shí)有，但鄭嬡越是想證明，即便因?yàn)榭床〉⒄`學(xué)業(yè)，成績(jī)也常名列前茅。上了大學(xué)，憑借自己的努力，她還順利地通過了專升本考試，全年級(jí)130多人中僅有5個(gè)人。
確診后的那一段時(shí)間，父親為了帶鄭嬡治病辦了停薪留職，母親則辭去幼兒園老師的職位帶她四處奔走治療。父母的朋友會(huì)勸他們“放棄”鄭嬡，再生一個(gè)，但父親堅(jiān)持要帶她參與長(zhǎng)輩間的飯局，并讓她向他們敬茶問好，以此告訴她和其他長(zhǎng)輩：鄭嬡和其他健康孩子是一樣的。母親甚至求助于“神婆”，每周往返6小時(shí)的車程到“神婆”處就醫(yī)成了母親最虔誠(chéng)的“朝圣”之路。
張海云則無論去哪兒看病都是自己一個(gè)人。父親在她16歲就去世了，張海云是家中的老大，有四個(gè)妹妹一個(gè)弟弟。結(jié)婚后，她孕育了一個(gè)孩子。自己和丈夫中必須要有一個(gè)人在家照顧兒子，所以生病以來，從張家港到南京三個(gè)半小時(shí)的大巴車張海云一個(gè)人坐了一次又一次。
確診后帶著醫(yī)生的叮囑和藥物，張海云回了家采取藥物治療。不到半年，她的病情開始急劇惡化，喘氣加重，連走路也不能走了，她的內(nèi)臟在加速被攻擊。治療肺部纖維化的藥，要814塊錢一瓶，一個(gè)月要10瓶，光這一個(gè)藥物，一個(gè)月支出就要8000多，直到現(xiàn)在也只能自費(fèi)。除了肺纖維化，張海云又被查出肺動(dòng)脈高壓，藥越吃越多，128元一顆的藥，一天一顆，吃了整整兩年，卻沒有緩解。
張海云自結(jié)婚以后就跟著丈夫到張家港打工，如今全家的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)落在了丈夫一人身上。每月僅藥物支出就要8000多元，結(jié)婚十幾年的積蓄也在長(zhǎng)達(dá)8年的治療中被耗盡。張海云說，那是二人為了能在老家買一套屬于自己的房子一點(diǎn)一點(diǎn)攢的，以后還是想回到湖北老家工作生活。而現(xiàn)在因?yàn)橹尾∷麄円呀?jīng)欠下外債。
更大的風(fēng)暴什么時(shí)候會(huì)來，沒有人知道。就如同2020年新冠疫情的突然暴發(fā)，讓世界也為之驚慌。
隨時(shí)隨地需要吸氧的張海云。
由成都紫貝殼公益服務(wù)中心帶領(lǐng)建立的病友群一共有13個(gè)，并依病型和年齡分為不同的小群，極大地便利了病友之間的相互交流，減少了信息差。
張海云丈夫的老家湖北在暴風(fēng)的中心，只帶了20天的藥她眼睜睜地看著一個(gè)又一個(gè)藥斷掉。解封之后回到張家港的住處，張海云發(fā)燒了，肚子疼痛難忍，但做完所有的檢查都查不出來腹腔里到底有什么問題。
母親從老家淮安過來把她帶回家治療，因?yàn)榉卫w維化和肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)?shù)氐目h醫(yī)院甚至不敢收治。在淮安第一人民醫(yī)院，因?yàn)榉我呀?jīng)非常嚴(yán)重，無法手術(shù)，在搶救室呆了5天后，她被強(qiáng)制出了院。輾轉(zhuǎn)到了南京鼓樓醫(yī)院，張海云的腹腔抽出了足足150毫升的膿水。幾乎將所有的抗生素都用了個(gè)遍，住了一年半的院，最后才將感染抑制住。而服用抗生素的危害也逐漸顯現(xiàn)出來，今年35歲的張海云，已經(jīng)五六年沒有來過月經(jīng)。
因?yàn)樾枰苏疹?，如今張海云和兒子回到了淮安老家，和母親生活在一起，丈夫一人在張家港工作。她的身體已經(jīng)很糟糕了，全身關(guān)節(jié)疼痛，穿衣、走路幾乎都需要人協(xié)助。幾乎需要隨時(shí)隨地吸氧，多走幾步路，就會(huì)呼吸困難地喘。
幾個(gè)弟弟妹妹會(huì)輪流著照顧她，像曾經(jīng)作為老大的她照顧他們那樣。再去復(fù)查時(shí)，是坐著輪椅妹妹開車帶她去。
真正擊潰鄭嬡自信大廈的是在大學(xué)畢業(yè)前考教師資格證的時(shí)候，在最后的體檢環(huán)節(jié)，醫(yī)生看到她像火燒一般的面龐和變形的手指，當(dāng)即就問她，“你這是怎么回事？”害怕被歧視的鄭嬡撒了謊，“是因?yàn)樾r(shí)候受了傷”。等到所有人體檢結(jié)束，鄭嬡反而釋然了，她決定豁出去，對(duì)醫(yī)生說：“我得了硬皮病，這個(gè)病是會(huì)治好的，我一直在接受治療，對(duì)我不會(huì)有影響，也不會(huì)影響我去從事老師這個(gè)職業(yè)?！?/p>
沒想到，醫(yī)生很直接地就跟她說：“你這個(gè)病是不會(huì)好的，只會(huì)越來越嚴(yán)重。你就不要去做老師了，也不要出來找工作，對(duì)你這個(gè)病情的恢復(fù)也不利?！辈⒑眯摹敖ㄗh”她可以去辦一個(gè)殘疾證，讓當(dāng)?shù)貧埪?lián)給她安排一份輕松的工作。醫(yī)生的這些話猶如一根根尖刺狠狠地刺痛了鄭嬡。
“完全不能接受這樣的結(jié)局，一定要了解清楚這個(gè)病到底是怎樣的?！编崑苓@樣形容當(dāng)時(shí)的心情，從而促使著她去更加廣泛地了解這個(gè)疾病。加之2016年病情的迅速惡化，以致生活不能治理，讓她覺得必須要加快行動(dòng)。
這些年鄭嬡與病友們一起整合罕見病領(lǐng)域的相關(guān)資源、借鑒其他罕見病組織的經(jīng)驗(yàn)建立硬皮病病友群等等，這讓鄭嬡覺得特別有意義。她們幫助了一個(gè)又一個(gè)“張海云”，她們想做的還有更多。
2020年，鄭嬡和創(chuàng)始人們正式將這個(gè)自發(fā)性的病友組織注冊(cè)成為合法的民非單位機(jī)構(gòu)——成都紫貝殼公益服務(wù)中心。
取名“紫貝殼”，鄭嬡告訴《新民周刊》有四重寓意。首先對(duì)于系統(tǒng)性硬皮病患者來說，皮膚會(huì)發(fā)硬發(fā)緊，就像一層厚厚的貝殼；而紫貝殼本身就是深海里罕見的一種貝殼，寓意“罕見”；加之系統(tǒng)性硬皮病患者的皮膚因?yàn)槔字Z現(xiàn)象會(huì)發(fā)紫，和紫貝殼的顏色一樣。
最后，鄭嬡說：“貝殼它是在海底不斷受到砂石入侵的生物，但是它在經(jīng)歷這些東西之后，反而是很包容地接納，最后孕育出一顆珍珠。我們也想借此希望我們的病友在經(jīng)歷了這些病痛和磨難之后，仍然能夠把這些磨難內(nèi)化，然后綻放我們的生命光彩?！?/p>
目前，由成都紫貝殼公益服務(wù)中心帶領(lǐng)建立的病友群一共有13個(gè)，并依病型和年齡分為不同的小群，極大地便利了病友之間的相互交流，減少了信息差。如今病友群總?cè)藬?shù)已經(jīng)發(fā)展到6000多人。
面對(duì)世界范圍內(nèi)至今還未出現(xiàn)針對(duì)系統(tǒng)性硬皮病的特效藥，每個(gè)患者根據(jù)出現(xiàn)的并發(fā)癥數(shù)量多少，一個(gè)月的費(fèi)用可高達(dá)萬元左右這一現(xiàn)狀，紫貝殼公益服務(wù)中心不斷地與醫(yī)保部門以及政府其他相關(guān)部門溝通，并開展一系列宣傳倡導(dǎo)活動(dòng)，包括線上義診、科普講座、咨詢答疑、心理疏導(dǎo)、醫(yī)患交流會(huì)，甚至組織翻譯團(tuán)隊(duì)同步國(guó)外最新的研究方向，學(xué)習(xí)借鑒國(guó)外先進(jìn)的經(jīng)驗(yàn)等等。為了讓這個(gè)罕見的小群體為更多人看到，所有人都在做著最大程度的努力。
2020年針對(duì)并發(fā)癥肺纖維化的藥物——尼達(dá)尼布在中國(guó)上市，這也是唯一一款對(duì)硬皮病并發(fā)癥之一有明確適應(yīng)證的藥物。同年被納入醫(yī)保，其中就與紫貝殼公益服務(wù)中心的努力密切相關(guān)。國(guó)內(nèi)外數(shù)據(jù)顯示，60%以上的系統(tǒng)性硬皮病患者會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和肺纖維化等肺部并發(fā)癥，終于有一款藥物能夠治療肺纖維化，讓病友組織和無數(shù)病友都為之振奮。
但尼達(dá)尼布被納入醫(yī)保后的落地過程并不順利，各省市落地的時(shí)間和執(zhí)行的力度呈現(xiàn)出明顯差異。有些城市執(zhí)行速度快，患者馬上就能通過相應(yīng)的渠道去申請(qǐng)報(bào)銷；有一些城市暫時(shí)還沒有執(zhí)行這個(gè)政策，患者還是報(bào)銷不了。加之剛落地時(shí)，各省市很多醫(yī)院沒有這個(gè)藥，患者還用不上藥。而2022年這個(gè)藥物已經(jīng)在進(jìn)行新一輪談判，是否會(huì)被退出醫(yī)保？沒有人知道。
鄭嬡和病友組織還來不及想那么多，她們希望更多地方能夠?qū)嵤伴T特門慢政策”，讓患者能夠在門診用藥時(shí)也能按照一定的比例來報(bào)銷，而不是只能通過住院用藥才能報(bào)銷，為此近一年她們都在與當(dāng)?shù)蒯t(yī)保部門進(jìn)行溝通和倡導(dǎo)。
面對(duì)國(guó)外已經(jīng)研發(fā)出藥物并被批準(zhǔn)可用于硬皮病的相關(guān)治療，但缺乏中國(guó)患者的臨床等相關(guān)數(shù)據(jù)，即便目前已經(jīng)在中國(guó)上市，卻不能明確用于硬皮病的治療這一現(xiàn)狀，推動(dòng)這一藥物的獲批，讓硬皮病患者能用上更多對(duì)癥的藥物，并進(jìn)一步納入醫(yī)保減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，是鄭嬡和病友組織迫切關(guān)心和努力的事情。
系統(tǒng)性硬皮癥患者張海云一個(gè)月的藥。
2019年，鄭嬡和另外兩位病友一起拍了中國(guó)首部硬皮病公益微電影《硬皮病帶不走我們的笑容》，片中的她們洋溢著自信的笑容，和普通的我們沒什么不同。
而片中的“她們”可能是二十幾歲為理想而奮斗的職場(chǎng)青年，可能是三十幾歲用雙手為孩子撐起整個(gè)童年的溫暖母親，也可能是五十幾歲仍熱愛生活、心懷夢(mèng)想的退休女性......“她們”也可能是我們身邊的任何一個(gè)人。她們的身上披著堅(jiān)硬的外殼，但即便是帶著鐐銬起舞，只要感受到愛，她們就會(huì)比任何東西都要更柔軟，更美麗。
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