成人三尖瓣下移畸形患者臨床及超聲特點(diǎn)分析研究

武玉多，貢鳴，張宏家，何怡華

三尖瓣下移畸形又稱Ebstein畸形（EA），也稱Kassamali畸形，最早由德國醫(yī)生Wilhelm Ebstein于1866年提出，這種先天性異常包括三尖瓣畸形和右心室畸形等[1]。EA是一種少見的復(fù)雜型先天性心臟病，在先天性三尖瓣畸形中占40%，占所有先天性心臟異常的1%，其中200例活產(chǎn)嬰兒就有1例發(fā)生新生兒死亡，是新生兒死亡的主要原因之一[2,3]。既往研究顯示有很大一部分EA患者可存活到成人，且患者接受手術(shù)后預(yù)后較好[4]。為此本研究分析了成人EA患者的臨床及超聲特點(diǎn)，以期為臨床提供該類患者更多有價(jià)值的信息，從而改善預(yù)后。

1 資料與方法

1.1 研究人群及分組選取2002年1月～2018年8月期間于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院住院治療且明確診斷為EA的168例患者作為研究對(duì)象。納入標(biāo)準(zhǔn)：年齡≥18歲患者。患者的入院原因有需行三尖瓣畸形矯治手術(shù)入院或因?yàn)槠渌颍ㄐ穆墒С?、合并房間隔或室間隔缺損、心肌梗死、不穩(wěn)定心絞痛、妊娠期等）入院后發(fā)現(xiàn)患有EA需要治療。對(duì)所有患者的臨床數(shù)據(jù)收集均為首次入院所記錄，多次入院患者只取首次入院記錄數(shù)據(jù)。超聲心動(dòng)圖指標(biāo)也是該患者入院第一次所做超聲心動(dòng)圖的結(jié)果（均為術(shù)前結(jié)果），所有患者在手術(shù)前后進(jìn)行心臟超聲檢查來追蹤患者心功能等相關(guān)情況，但本研究只針對(duì)患者入院后的首次超聲結(jié)果進(jìn)行分析研究。所有入組患者均簽署知情同意書。本研究經(jīng)我院倫理委員會(huì)審批通過。

1.2 資料收集本組患者臨床觀察項(xiàng)目包括：年齡、性別、心功能分級(jí)、患者是否有伴發(fā)心內(nèi)或心外疾病、所進(jìn)行的手術(shù)類型、平均住院時(shí)間等；超聲檢查觀察的指標(biāo)：固有右房左右及上下徑、房化右室左右及上下徑、功能右室左右及上下徑、三尖瓣隔葉下移距離、三尖瓣后葉下移距離、三尖瓣前葉是否發(fā)生改變、三尖瓣反流程度、三尖瓣口流速及壓差、左室射血分?jǐn)?shù)等。入選者均接受飛利浦IU 22彩色多普勒超聲診斷儀檢查，探頭頻率2～5 MHz，患者取平臥位、左側(cè)臥位由經(jīng)驗(yàn)豐富的超聲醫(yī)師經(jīng)不同角度觀察三尖瓣的形態(tài)、結(jié)構(gòu)、厚度等，并對(duì)各房室、血管內(nèi)徑、血流情況進(jìn)行觀察，獲取超聲圖像并進(jìn)行診斷。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法所有統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)均用SPSS 17.0版本軟件進(jìn)行分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，計(jì)數(shù)資料以百分比或率表示，計(jì)數(shù)資料再多組間的比較采用單因素ANOVA檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料比較采用卡方檢驗(yàn)或Fisher精確檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般資料比較入組患者共168例，平均年齡為39.12±12.50歲，住院時(shí)間為15.32±7.58 d，男女比為74 vs. 94。NYHA心功能Ⅰ～Ⅳ分級(jí)EA患者分別為6例、115例、28例和19例，伴發(fā)心內(nèi)或心外疾病患者總數(shù)為127例（75.60%），其中心功能Ⅰ級(jí)患者為伴發(fā)心內(nèi)或心外疾病最少組；入組患者因三尖瓣病變所進(jìn)行的手術(shù)方式分別有三尖瓣瓣環(huán)成形術(shù)、三尖瓣機(jī)械瓣置換術(shù)、三尖瓣生物瓣置換術(shù)、三尖瓣修補(bǔ)術(shù)等各術(shù)式，因其他原因入院接受的手術(shù)方式包括雙腔永久起搏器植入術(shù)、冠脈支架植入術(shù)、Hardy手術(shù)、心臟射頻消融術(shù)，其中接受三尖瓣下移矯治術(shù)的患者例數(shù)最多，為78例（46.43%），而心功能Ⅳ級(jí)患者均未進(jìn)行手術(shù)。本研究中住院期間共3例（1.79%）患者死亡，死因均為心功能衰竭且均出現(xiàn)在心功能Ⅲ級(jí)患者中。單純因心律失常入院的患者有10例，合并心律失常的患者有26例，最常見的心律失常包括：B型預(yù)激綜合征、心房顫動(dòng)、室性或室上性心動(dòng)過速等。針對(duì)各心功能具體分項(xiàng)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)見表1。

表1 三尖瓣下移畸形患者臨床特點(diǎn)

2.2 EA患者超聲特征表現(xiàn)

2.2.1 三尖瓣病變程度及左室射血分?jǐn)?shù)超聲結(jié)果入組的EA患者單純?nèi)獍旮羧~發(fā)生下移共24例，單純?nèi)獍旰笕~發(fā)生下移共12例，三尖瓣隔葉與后葉同時(shí)下移共122例，三尖瓣前葉發(fā)生病變（下移、發(fā)育異常、與室壁黏連等）的患者共105例（61.90%）。三尖瓣隔葉下移平均距離為27.83±13.47 mm，后葉平均下移距離為42.61±15.56 mm，其中心功能Ⅳ級(jí)患者隔葉和后葉下移距離均最大，分別為29.32±15.76 mm和51.60±17.09 mm。患者三尖瓣反流程度：輕度、中度、重度、極重度分別為16例（9.52%）、33例（19.64%）、111例（66.07%）、8例（4.76%），其中重度反流患者的人數(shù)最多；患者的三尖瓣口流速為259.14±50.07 cm/s，壓差為27.82±11.74 mmHg，其中心功能Ⅳ級(jí)患者三尖瓣口流速和壓差均最大；患者的左室射血分?jǐn)?shù)為65.53±7.95%。各心功能詳細(xì)超聲結(jié)果見表2。

表2 三尖瓣病變程度及左室射血分?jǐn)?shù)超聲結(jié)果

2.2.2 患者右心功能超聲結(jié)果相對(duì)于心功能Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)患者，心功能Ⅲ級(jí)、Ⅳ級(jí)患者的固有右房、房化右室、功能右室左右及上下徑各超聲數(shù)值都較高，右心各房室徑變化較大，且心功能Ⅲ級(jí)患者的固有右房、房化右室與功能右室上下徑的比值結(jié)果也最大。其他各心功能下的右心超聲結(jié)果見表3。

表3 成人右心功能超聲特點(diǎn)表現(xiàn)

2.2.3 EA患者心功能、TV反流程度及LVEF隨年齡變化結(jié)果隨著年齡的增長，患者的各心功能分級(jí)、反流程度人數(shù)呈現(xiàn)出逐漸減少的趨勢(shì)。同時(shí)患者的左室射血分?jǐn)?shù)也隨著患者年齡增大呈現(xiàn)出減低的趨勢(shì)，見表4。

表4 EA患者心功能、TV反流程度及LVEF隨年齡變化結(jié)果

3 討論

本研究通過分析EA患者臨床特征發(fā)現(xiàn)各組患者心功能差異較大，且年齡越大EA患者心功能相對(duì)較差（心功能Ⅲ、Ⅳ級(jí)患者人數(shù)較多），也與既往研究發(fā)現(xiàn)的成年期患者更容易出現(xiàn)嚴(yán)重的心功能不全及心衰的表現(xiàn)，且進(jìn)行性的右心功能衰竭大多數(shù)會(huì)在年長一點(diǎn)表現(xiàn)出來的結(jié)果相一致[5-7]。同時(shí)在成年期，患有輕度EA的患者，與心臟異常相關(guān)的癥狀可從未出現(xiàn)，但可能突然出現(xiàn)心律失常，紫紺和右心衰竭的加重，這些患者通常表現(xiàn)出右心房和房化右心室的充分?jǐn)U張，有時(shí)甚至達(dá)到極端的比例[8,9]。本組患者中出現(xiàn)心律失?；颊吖?6例，主要出現(xiàn)在心功能Ⅰ、Ⅱ級(jí)患者中，與其他中心研究結(jié)論也相符。對(duì)于成年EA患者更應(yīng)詳細(xì)了解病史，評(píng)估心功能情況，做到早期且及時(shí)的干預(yù)，防止患者心功能進(jìn)一步惡化。

超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)于區(qū)分不同嚴(yán)重程度的EA是非常有效的，相關(guān)指標(biāo)還可作為EA診斷的定量指標(biāo)，更有助于確診[10,11]。同時(shí)超聲在評(píng)估心臟功能方面效果卓著，如評(píng)估室壁運(yùn)動(dòng)，左右心室的射血分?jǐn)?shù)以及血流量等；在對(duì)EA患者進(jìn)行評(píng)估時(shí)，通過超聲成像可獲得右心準(zhǔn)確的功能指標(biāo)和容積數(shù)據(jù)指標(biāo)；對(duì)于右心室，射血分?jǐn)?shù)同樣可以量化測(cè)量，有助于評(píng)估瓣膜置換或修復(fù)后的右心室功能[12,13]。本研究通過對(duì)入院后EA患者首次超聲心動(dòng)圖結(jié)果的相關(guān)指標(biāo)進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)隨著患者年齡的增長其左室射血分?jǐn)?shù)呈現(xiàn)出逐漸減低的趨勢(shì)，進(jìn)一步表明隨著年齡增長患者的心功能可能逐漸減低，提示我們對(duì)于此類患者應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)，以便提高患者預(yù)后。其他的數(shù)據(jù)分析結(jié)果希望為臨床判斷EA患者時(shí)提供更加精確的數(shù)據(jù)支持，為圍手術(shù)期管理提供更多有價(jià)值的信息。

Ebstein畸形是心臟發(fā)育過程中可能出現(xiàn)的許多先天性心臟缺陷之一[14]。如未及時(shí)治療，約有25%的患兒在10歲以內(nèi)死亡，大多數(shù)患者在10～40歲時(shí)死亡，自發(fā)性宮內(nèi)死亡率高達(dá)48%，新生兒期死亡率高達(dá)85%，約35%的活產(chǎn)兒因充血性心力衰竭而引起患兒缺氧導(dǎo)致死亡[15,16]。約2/3的EA患者死于心力衰竭，外科手術(shù)是其有效的治療方法[17]。本組患者中住院期間3例發(fā)生死亡，死因均為心功能衰竭，均為心功能Ⅲ級(jí)患者。與之前研究報(bào)道的患者死亡原因結(jié)果相一致。

現(xiàn)在由于手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，接受手術(shù)后患者的死亡率較前有所下降，生存期也相對(duì)延長，相關(guān)文獻(xiàn)顯示手術(shù)后EA患者的5年生存率約在80%以上[18]。胎兒期診斷，預(yù)后不好，總的死亡率約80%；兒童和成人的預(yù)后較好，總的外科手術(shù)死亡率小于3%[19,20]。既往認(rèn)為各種形式的EA患者都嚴(yán)重，預(yù)后差。本研究的局限性在于，未納入患者術(shù)后遠(yuǎn)期生存情況，未將各項(xiàng)因素與患者遠(yuǎn)期預(yù)后進(jìn)一步進(jìn)行相關(guān)統(tǒng)計(jì)分析，將在今后的研究中進(jìn)一步完善。

綜上所述，雖然EA是一種復(fù)雜且罕見的心臟疾病，但最近一些大綜文獻(xiàn)報(bào)道中發(fā)現(xiàn)部分患者的預(yù)后相當(dāng)可觀，手術(shù)后的生存期也令人滿意，本研究我們總結(jié)出可能影響患者早期預(yù)后的相關(guān)指標(biāo)，希望為臨床評(píng)估患者預(yù)后提供更多有利依據(jù)，也讓更多的EA患者從中受益。