王小康,朱曉芳
(江蘇省蘇北人民醫(yī)院 皮膚科,江蘇 揚州 225001)
光澤苔蘚是一種病因不明的慢性炎癥性丘疹性皮膚病。泛發(fā)性光澤苔蘚是光澤苔蘚的一種罕見亞型。該文報道2例泛發(fā)性光澤苔蘚,并復(fù)習(xí)文獻,總結(jié)光澤苔蘚皮膚鏡下特征。光澤苔蘚皮膚鏡非偏振光下可見皮紋消失、中央凹陷、放射狀嵴(光爆現(xiàn)象);偏振光下可見境界不清的色素減退、彌漫性紅斑、線狀血管、領(lǐng)圈狀脫屑。以此為泛發(fā)性光澤苔蘚診療提供思路。
病例1,女,19歲,因“全身皮疹10年余”就診?;颊?0年余前全身出現(xiàn)皮疹,偶有瘙癢,漸增多,在當(dāng)?shù)鼐驮\治療(具體不詳),無好轉(zhuǎn)。既往體健,否認遺傳病史。體格檢查:各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:軀干、四肢可見較多細小膚色光澤丘疹,部分有抓痕、脫屑(圖1A)。皮損組織病理示:表皮變薄、其下方真皮乳頭層淋巴細胞、上皮樣細胞等炎細胞灶性巢狀浸潤,浸潤灶兩側(cè)表皮突延伸,環(huán)抱浸潤細胞呈“抱球狀”(圖1B)。皮膚鏡(皮膚鏡型號為BN-PPMP-8001,購自南京倍寧醫(yī)療器械有限公司,放大倍數(shù)為25倍及50倍)檢查:非偏振光下可見隆起的光澤丘疹,皮紋消失,部分中央凹陷,周圍有放射狀嵴(圖1C)。偏振光下可見境界不清的色素減退、彌漫性紅斑,伴有環(huán)形分布線狀血管,部分有領(lǐng)圈狀脫屑(圖1D)。診斷:泛發(fā)性光澤苔蘚。給予丙酸氟替卡松乳膏外用,治療5個月后皮疹無好轉(zhuǎn),目前失訪。
A為可見較多細小膚色光澤丘疹;B為表皮變薄、其下方真皮乳頭層淋巴細胞、上皮樣細胞等炎細胞灶性巢狀浸潤,浸潤灶兩側(cè)表皮突延伸,環(huán)抱浸潤細胞呈“抱球狀”(HE染色,100×);C為非偏振光下見隆起的光澤丘疹,皮紋消失,中央凹陷,周圍有放射狀嵴(箭頭處);D為偏振光下可見境界不清的色素減退、彌漫性紅斑,環(huán)形分布線狀血管,領(lǐng)圈狀脫屑。
病例2,男,26歲,因“全身皮疹癢4 a”就診。患者4 a前全身出現(xiàn)皮疹,伴瘙癢,漸增多,在當(dāng)?shù)財M“濕疹”治療(具體不詳),無好轉(zhuǎn)。既往體健,否認遺傳病史。體格檢查:各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:軀干、耳后、下肢可見較多散在分布細小光澤丘疹,部分脫屑(圖2A)。皮損組織病理示:灶區(qū)真皮內(nèi)見較多淋巴細胞、上皮樣細胞等炎細胞浸潤,其上方表皮萎縮,角化不全帽,顆粒層減少,基底細胞液化變性,兩側(cè)表皮突環(huán)抱浸潤細胞(圖2C)。皮膚鏡檢查:偏振光下可見境界不清的色素減退、紅斑,可見線狀血管,領(lǐng)圈狀脫屑(圖2D)。非偏振光下可見隆起的光澤丘疹,皮紋消失,放射狀嵴,中央凹陷(圖2E、F)。診斷:泛發(fā)性光澤苔蘚。給予復(fù)方甘草酸苷膠囊、依巴斯汀片、扶嚴(yán)寧及喜遼妥外用治療。2022年2月隨訪皮疹大部分消退(圖2B),無瘙癢。
A為散在分布較多細小光澤丘疹;B為偶見光澤丘疹、脫屑;C為灶區(qū)真皮內(nèi)較多淋巴細胞、上皮樣細胞等炎細胞浸潤,上方表皮萎縮,角化不全帽,顆粒層減少,基底細胞液化變性,兩側(cè)表皮突環(huán)抱浸潤細胞(HE染色,200×);D為偏振光下見境界不清的色素減退、紅斑,線狀血管,領(lǐng)圈狀脫屑;E、F為非偏振光下見隆起的光澤丘疹,皮紋消失,中央凹陷,放射狀嵴(箭頭處)。
光澤苔蘚是一種少見的炎癥性皮膚病,其典型特征是直徑為1~2 mm的無癥狀膚色丘疹,病變通常局限于軀干、上肢和生殖器[1]。有時可發(fā)生Koebner現(xiàn)象,臨床表現(xiàn)還包括水皰、紫癜等。該病可能易發(fā)于兒童,無種族差異。有研究顯示,光澤苔蘚平均發(fā)病年齡為9歲,皮損平均持續(xù)時間為13個月,男性占88.2%,41.1%的患者合并其他皮膚病,包括扁平苔蘚、條狀苔蘚、銀屑病、特應(yīng)性皮炎[2]。其還可發(fā)生于患有結(jié)節(jié)性紅斑、白癜風(fēng)、唐氏綜合征等疾病的患者。該病病因不明,慢性病灶、藥物、文身等可能是誘發(fā)因素[3],使用抗PD-1抗體及莫加利珠單抗、曲美木單抗后有發(fā)生泛發(fā)性光澤苔蘚的情況[4]。
光澤苔蘚需要與摩擦性苔蘚樣皮炎、扁平苔蘚、點滴狀硬化性苔蘚和丘疹性蕁麻疹等鑒別。診斷通常依靠臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)檢查,其組織病理學(xué)具有特征性,有邊界清楚的淋巴細胞和上皮樣細胞浸潤,兩側(cè)表皮突延伸,環(huán)抱著浸潤團塊而呈“抱球”狀,還可見真皮、表皮局灶性分離,產(chǎn)生Max-Josephen空隙[5]。
Jakhar等[6]研究報道,光澤苔蘚皮膚鏡非偏振光下100%的病例有珍珠狀的隆起,皮紋消失,還有放射狀嵴(87.5%)和中央圓形凹陷(75%),放射狀的嵴線從中央凹陷的邊緣向外輻射,呈現(xiàn)出一種“光爆現(xiàn)象”,文中報道的2例均可見“光爆現(xiàn)象”;偏振光下可見病灶內(nèi)境界不清的色素減退,彌漫性紅斑和線狀血管,部分病例有外周領(lǐng)圈狀鱗屑。聯(lián)合文獻,整理光澤苔蘚皮膚鏡特征如下:非偏振光下有皮紋消失(占100%)、放射狀嵴(占90%)、中央凹陷(占80%);偏振光下可見境界不清的色素減退(占100%)、彌漫性紅斑(占80%)、線狀血管(占70%)、領(lǐng)圈狀脫屑(占50%)。
皮膚鏡特征與光澤苔蘚的組織病理學(xué)特征相對應(yīng)。中央凹陷與致密的“球狀”炎癥浸潤相關(guān)。光爆現(xiàn)象的放射狀隆起(嵴)與病變邊緣向下延伸或拉長的皮突相關(guān)。皮紋的缺失與組織切片中炎癥浸潤的表皮萎縮變平相對應(yīng)。皮膚鏡下可見的外周領(lǐng)圈狀脫屑可能與組織切片中廣泛的角化不全有關(guān)。
使用皮膚鏡的偏振光和非偏振光可詳細、全面地評估光澤性苔蘚的病變,揭示其特征,典型的“光爆現(xiàn)象”等特征有助于將光澤苔蘚與其他疾病區(qū)分開,提高了診斷的正確率,且皮膚鏡檢查是無創(chuàng)的,更易被患方接受。
本病有自限性,局限型無需治療。泛發(fā)型且伴有瘙癢的患者,可以局部和系統(tǒng)使用皮質(zhì)類固醇制劑、0.03%他克莫司軟膏等;手足受累時系統(tǒng)使用阿維A效果顯著;光療是泛發(fā)型最優(yōu)的治療方案,其他還有H1受體拮抗劑等。