腎臟血管平滑肌腺瘤樣腫瘤1例報(bào)告

李 龍, 王 迎, 方啟翔, 梁 華, 張 越, 曾 津

(1．西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，陜西西安 710061；2．新余鋼鐵集團(tuán)有限公司中心醫(yī)院泌尿外科，江西新余 338025；3.西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科，陜西西安 710061)

腎臟血管平滑肌腺瘤樣腫瘤(renal angiomyoadenomatous tumor，RAT)，是罕見(jiàn)的低級(jí)別腎細(xì)胞癌，最初由MICHAL等[1]于2000年報(bào)告。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院2021年8月收治1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例報(bào)告

患者男性，49歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎囊腫5年”之主訴入院?；颊?年前體檢行B超檢查發(fā)現(xiàn)“右腎囊腫”，無(wú)腰痛、血尿等不適，未予重視。1周前到我院門診復(fù)診，行腹部增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)示：右腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)一類圓形低密度影，邊界光滑，與周圍組織界限清晰，直徑約50 mm，擠壓腎盂，考慮右腎囊腫(圖1A)。行腹部彩超示：右腎形態(tài)輪廓規(guī)則，包膜光滑，腎中部可見(jiàn)約52 mm×45 mm的卵圓形無(wú)回聲區(qū)，內(nèi)呈一致性暗區(qū)，囊壁薄、光滑，考慮右腎囊腫。術(shù)前常規(guī)檢查如血尿常規(guī)、肝腎功電解質(zhì)、心電圖等結(jié)果均未見(jiàn)明顯異常。

A:患腎增強(qiáng)CT表現(xiàn)；B：HE染色(×200)；C：CK7陽(yáng)性(×40)；D：EMA陽(yáng)性(×40)。圖1 腎血管平滑肌腺瘤樣腫瘤患者術(shù)前增強(qiáng)CT表現(xiàn)及術(shù)后病理

結(jié)合以上檢查結(jié)果，術(shù)前診斷為右腎單純性囊腫(BosniakⅠ型)，遂于全身麻醉下行后腹腔鏡下右腎囊腫去頂減壓術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右腎背側(cè)中部有1個(gè)直徑約5 cm的薄壁囊腫，切開(kāi)囊腫頂端，吸出黃色清亮囊液，見(jiàn)囊內(nèi)壁光滑，囊壁無(wú)分隔，囊腫基底部無(wú)異常新生物形成，完整切除囊腫囊壁。術(shù)后病理示腎臟血管平滑肌腺瘤樣腫瘤(圖1B～D)。免疫組化結(jié)果：Vimentin(+)、CK7(+)、SMA(+)EMA(+)、CD10(-)、RCC(-)、E-Cad(+)、TFE3(-)、Ki67(2%+)、CA-9(+)。術(shù)后隨訪3個(gè)月，未見(jiàn)并發(fā)癥、局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移發(fā)生。

2 討 論

RAT多無(wú)明顯臨床癥狀，少數(shù)患者表現(xiàn)為腰部疼痛和(或)血尿，常在影像學(xué)檢查或術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)，組織病理學(xué)是診斷和鑒別RAT的關(guān)鍵手段。RAT大體標(biāo)本呈灰色或棕褐色至淺棕色，邊界清晰有包膜，伴有微囊或囊性改變。光鏡下有2個(gè)特征性的表現(xiàn)，其一是“鯊魚(yú)的微笑”，即大小相同的小管上皮細(xì)胞和其中排列在基底的嗜堿性核圍繞腎小管構(gòu)成形似鯊魚(yú)口吻的結(jié)構(gòu)(圖1B)；另一個(gè)特征是RAT的毛細(xì)血管包裹上皮成分，豐富程度遠(yuǎn)超腎透明細(xì)胞癌[2]。

RAT的免疫組化特征為CK7(+)、EMA(+)、HMB(-)以及CA-9(+)，早期文獻(xiàn)如MICHAL[1]、SINGH[3]檢測(cè)出CD10呈陰性，但近來(lái)JAYALAKSHMY[4]、ICZKOWSKI[5]等報(bào)道RAT檢測(cè)出CD10呈陽(yáng)性。本例免疫組化結(jié)果與文獻(xiàn)相符。

現(xiàn)有的研究對(duì)RAT的認(rèn)識(shí)還遠(yuǎn)遠(yuǎn)不足，且臨床上一些其他類別的腎腫瘤如透明細(xì)胞乳頭狀腎細(xì)胞癌、乏脂腎血管平滑肌脂肪瘤及其他含間質(zhì)成分的腎臟腫瘤等與RAT在結(jié)構(gòu)上有相似之處，RAT的確診只能依靠組織病理學(xué)。另外，手術(shù)目前仍是RAT最有效的治療方式，令人欣慰的是現(xiàn)有研究通過(guò)對(duì)RAT患者的隨訪表明術(shù)后患者多能獲得良好的預(yù)后[3，6]。