Mirizzi綜合征45例診治體會

熊秋生，鄒征嶸

（贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 普外科，江西 贛州 341000）

Mirizzi綜合征（Mirizzi syndrome，MS）是特殊類型的膽囊結(jié)石，由于該病發(fā)生率低，大多數(shù)患者缺乏典型癥狀，臨床很容易誤診為普通膽囊結(jié)石，以致術(shù)中警惕性不高，誤傷膽管，甚至將膽總管橫斷，導(dǎo)致嚴重后果。本文對贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院2015年1月至2021年7月收治的45例MS患者臨床資料進性回顧性分析，探討其術(shù)前誤診、術(shù)中誤傷膽管的原因。

1 臨床資料

本組共45例，其中男31例，女24例，年齡33～94歲，中位年齡57歲。臨床表現(xiàn)：反復(fù)（右）上腹痛40例，體檢發(fā)現(xiàn)5例，伴黃疸13例，病程6個月～20年。45例患者中，Ⅰ型20例（44.4%），術(shù)前誤診9例；Ⅱ型12例（26.7%），術(shù)前誤診3例；Ⅲ型9例（20.0%），術(shù)前誤診1例；Ⅳ型4例（8.9%），無術(shù)前誤診。所有患者均行消化系B超或上腹CT檢查，其中未進一步行磁共振胰膽管水成像（MRCP）或經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管成像（ERCP）檢查者22例，術(shù)前誤診10例（Ⅰ型7例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例）；進一步行MRCP或ERCP檢查者23例，術(shù)前誤診3例（Ⅰ型2例，Ⅱ型1例）。術(shù)前行血清CA199檢查20例，明顯偏高者10例。除1例高齡身體條件差拒絕手術(shù)自動出院和1 例中年病情復(fù)雜（Ⅳ型合并腸瘺）外出求醫(yī)外，其余43例均在贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院手術(shù)治療。手術(shù)方式：逆行入路膽囊（部分）切除38 例，誤傷膽管0 例；標準前三角入路5例，誤傷膽管5例，均為術(shù)前誤診（Ⅰ型4例，Ⅱ型1 例），都是腔鏡下標準的前三角入路。手術(shù)患者除1例死亡和1例自動出院外，其他均痊愈出院。術(shù)后隨訪半年，均無膽管狹窄等并發(fā)癥。

2 討論

MS是特殊類型的膽囊結(jié)石，指持續(xù)嵌頓于膽囊頸部的和較大的膽囊管結(jié)石壓迫肝總管，引起肝總管狹窄；反復(fù)的炎癥發(fā)作導(dǎo)致膽囊肝總管漏，膽囊管消失，結(jié)石部分或全部堵塞肝總管。臨床主要表現(xiàn)為（右）上腹痛反復(fù)發(fā)作，有的還伴有黃疸，一般病程較長[1]。本組病程6個月～20年，平均28個月。其中88.9%患者有反復(fù)（右）上腹痛，近1/3患者還伴有不同程度的黃疸，符合MS的臨床表現(xiàn)。

MS按Csendes分類法[2]，共分四型，Ⅰ型：膽結(jié)石僅壓迫肝總管；Ⅱ型：膽囊肝總管瘺已形成，瘺口直徑小于肝總管周長1/3；Ⅲ型：瘺口直徑超過肝總管周長的1/3 但小于2/3；Ⅳ型：完全破壞膽管側(cè)壁，結(jié)石甚至進入肝總管。本組病例中，Ⅰ型占44.4%，Ⅱ型占26.7%，Ⅲ型占20.0%，Ⅳ型占8.9%。術(shù)前誤診多發(fā)生在Ⅰ及Ⅱ型，共12例，占誤診的92.3%。筆者認為，這或許是因為I型及Ⅱ型MS在臨床癥狀和解剖上都更接近于普通膽囊結(jié)石，臨床問診容易忽視，輔助檢查較難甄別，容易誤診。

MS典型的影像學(xué)表現(xiàn)是膽囊頸或膽囊管結(jié)石、肝總管擴張、膽總管正常[3]。隨著B超、CT、MRI和ERCP等輔助檢查的出現(xiàn)[4]，本征的診斷水平也不斷提高。但術(shù)前要確診本征仍有一定難度，尤其是與肝總管良性病變難以區(qū)分。B超和CT檢查大多只提示膽囊頸或膽囊管結(jié)石和膽囊大小，肝外膽管擴張或顯示不清。大部分MRCP能顯示MS的典型特征。近年來，由于MRCP的廣泛應(yīng)用，MS的術(shù)前診斷率大為提高，進而減少了術(shù)中膽管損傷的發(fā)生率。ERCP是目前診斷MS最可靠的方法。不過，由于它是有創(chuàng)檢查，大大限制了其臨床應(yīng)用[5]。本組病例中，其中近一半僅行B超或CT檢查，術(shù)前誤診率高達45%；另一半進一步行MRCP或ERCP檢查，術(shù)前誤診僅為13%。由此可見，MRCP和ERCP檢查，確可明顯提高MS的術(shù)前診斷率。所以，如B超或CT提示膽囊管冗長伴結(jié)石者，可考慮本征，建議進一步查MRCP，必要時行ERCP。

近年，Shah等[6]報道在排除相關(guān)腫瘤的前提下，部分MS患者血清CA199有明顯升高。本組病例中，20例年齡偏大的患者術(shù)前行血清CA199檢查，其中明顯偏高者高達50%。所以，如B超等檢查提示MS時，可常規(guī)行CA199檢查，以助診斷。

MS的治療原則是：切除病變膽囊、取凈膽管結(jié)石、修復(fù)膽管缺損、保持膽管通暢[3，7-8]。具體手術(shù)方法有：（1）常規(guī)逆行切除膽囊，對于切除困難者亦可行膽囊大部分切除術(shù)[9]；（2）取凈嵌頓于膽囊及肝總管處的結(jié)石；（3）膽囊肝總管瘺的處理：屬于Ⅱ型者，可將瘺口橫型縫合修補，進而在其下方膽總管放置大小適宜的T管，其上臂應(yīng)支撐在瘺口修補處；屬于Ⅲ、Ⅳ型者，以做肝總管空腸吻合為宜。

由于結(jié)石嵌頓在膽囊頸部或膽囊管，易反復(fù)引起膽囊炎和膽囊周圍炎癥，常使膽囊三角區(qū)水腫粘連嚴重，甚至形成冰凍三角，特別是膽囊-肝總管瘺時，膽囊常極度萎縮、膽囊壁厚實，和肝總管粘連在一起，難以區(qū)分二者界限，膽囊管極度擴張、縮短以致幾乎不復(fù)存在，手術(shù)時強行分離膽囊三角區(qū)，很容易誤傷膽總管。而一味追求膽囊三角的解剖和膽囊的完整切除，是造成膽管損傷的直接原因[10]。本組病例中，術(shù)中誤傷膽管患者5例，均為術(shù)前誤診患者，且手術(shù)方式都是標準的前三角入路，都是一味在腔鏡下分離，將膽總管誤以為膽囊管，并將之夾閉橫斷。而術(shù)前已明確診斷施行腹腔鏡手術(shù)或腹腔鏡探查發(fā)現(xiàn)為MS而及時中轉(zhuǎn)開腹的病例，均采用逆行膽囊（部分）切除，無一例膽管損傷。

綜上，B超或CT提示膽囊頸或膽囊管結(jié)石時盡量行MRCP或ERCP檢查，并常規(guī)行CA199檢查可提高MS的術(shù)前診斷率，而提高術(shù)前診斷率、術(shù)中逆行膽囊（部分）切除、及時中轉(zhuǎn)開腹可減少膽管損傷。