罕見Cronkhite-Canada綜合征合并重度低蛋白血癥患者一例的護理

盛婉婷，馬平，趙林芳，周娜

(1．浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院 靜脈治療專科，浙江 杭州 310020；2.中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院 消化內(nèi)科，北京 100005)

Cronkhite-Canada綜合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS),又被稱作息肉-色素沉著-脫發(fā)-爪營養(yǎng)不良綜合征，是一種極為罕見的非遺傳性疾病，通常老年發(fā)病。截止2018年，我國共報道83例[1]，其發(fā)病機制尚不明確，有專家[2]認為本病可能與自身免疫失調(diào)有關。CCS臨床特征主要表現(xiàn)為炎癥性、非腫瘤性消化道息肉伴不同程度的外胚層組織異常，包括彌漫性非瘢痕性脫發(fā)、指(趾)甲營養(yǎng)不良，以及頰黏膜、面部、手和足雀斑樣色素沉著[3]。由于外胚層癥狀常被忽視，CCS易被誤診為克羅恩病或潰瘍性結(jié)腸炎，影響患者的治療和預后。CCS會改變胃腸道黏膜性質(zhì)，減少胃腸道黏膜細胞對于營養(yǎng)成分的吸收，還可導致蛋白隨炎性滲出物經(jīng)病變黏膜漏出，引起電解質(zhì)紊亂、蛋白丟失性腸病、潛在消化道出血等多種致命性并發(fā)癥[4-5]。近期研究[6-7]顯示，CCS主要死亡原因為低蛋白血癥引起的重癥感染、心力衰竭和消化道出血。目前臨床上針對CCS尚無有效可行的根治方案，只進行對癥治療[8]，因此，為患者提供合理個性化護理是輔助患者提高生活質(zhì)量，預防并發(fā)癥和改善疾病預后的關鍵。2020年12月北京某醫(yī)院消化內(nèi)科收治1名確診CCS伴重度低蛋白血癥患者，經(jīng)多學科討論、制定并實施針對性的護理措施，患者CCS典型癥狀有所緩解，未出現(xiàn)并發(fā)癥?，F(xiàn)將相關護理經(jīng)驗報告如下。

1 病例簡介

患者，女，64歲，既往體健。2017年無明顯誘因出現(xiàn)味覺減退，伴脫發(fā)、指(趾)甲脫落以及跖掌皮膚色素沉著等外胚層癥狀，并出現(xiàn)腹瀉，每日7～8次褐色糊便，有油滴及未消化食物，無明顯粘液膿血，同時因食欲下降，自發(fā)病起體重下降15 kg。2018年當?shù)蒯t(yī)院行胃腸鏡所見胃、十二指腸、結(jié)直腸多發(fā)息肉，病理顯示為增生性息肉，結(jié)腸黏膜顯示慢性活動性炎癥。2020年12月該患者因“腹瀉3年，加重8月，味覺異常，頭發(fā)與指(趾)甲脫落”前往北京某三甲醫(yī)院就診。查體：身高165 cm，體重42 kg，身體質(zhì)量指數(shù)(body mass index,BMI)為15.4。實驗室檢查：白蛋白14 g/L，血鈉110 mmol/L，血鈣為1.4 mmol/L，血鉀2.63 mmol/L，血紅蛋白100 g/L，便常規(guī)OB(-)。結(jié)合患者特異性的臨床表現(xiàn)、內(nèi)鏡下多發(fā)息肉病變以及實驗室檢查結(jié)果，考慮CCS合并重度低蛋白血癥診斷成立。該患者收治入院后采取激素免疫治療、內(nèi)鏡下胃腸息肉切除以及止瀉、抗感染、抑制胃酸等對癥支持治療，并加用腸外營養(yǎng)液改善營養(yǎng)狀態(tài)，入院10 d后癥狀緩解出院，隨訪1年，未出現(xiàn)并發(fā)癥。

2 護理

2.1 多學科聯(lián)合提供序貫式營養(yǎng)支持，糾正低蛋白血癥 患者因胃腸道多發(fā)息肉、長期腹瀉嚴重影響了營養(yǎng)物質(zhì)吸收，丟失大量水、電解質(zhì)，出現(xiàn)體重下降及重度低蛋白血癥，導致患者嚴重營養(yǎng)不良，增加感染風險；同時加重胃腸道黏膜損傷，易出現(xiàn)腸梗阻、消化道出血等并發(fā)癥，危及患者生命。2017年歐洲腸外腸內(nèi)營養(yǎng)學會(European Society for Parenteral and Enteral Nutrition,ESPEN)針對營養(yǎng)障礙患者，提出營養(yǎng)篩查評估、營養(yǎng)診斷、治療及營養(yǎng)監(jiān)測和效果評價4個步驟[9]。護士在該患者入院12h內(nèi)選擇營養(yǎng)風險篩查2002(NRS-2002)工具進行營養(yǎng)評估，評分為3分，存在營養(yǎng)風險。營養(yǎng)科、主治醫(yī)生、護士與患者四者共同討論并制定個體化的序貫式營養(yǎng)計劃，主要分兩個階段，即早期腸外營養(yǎng)管理和穩(wěn)定期腸內(nèi)營養(yǎng)管理。在院期間每2天監(jiān)測血液營養(yǎng)指標改善情況，每3天固定時間測量患者體重。患者入院第4天血電解質(zhì)恢復至正常水平，第8天再次進行營養(yǎng)評估，評分為2分，體重上升至44 kg，BMI為16.2，復查相關實驗室檢查：血紅蛋白為110 g/L，白蛋白為41 g/L，血液營養(yǎng)指標較入院時明顯改善。具體干預措施如下。

2.1.1 早期腸外營養(yǎng)管理 患者入院時腹瀉頻繁，無法耐受胃腸營養(yǎng)，因此予禁食、輸注腸外營養(yǎng)液的管理措施。腸外營養(yǎng)支持時，關注患者電解質(zhì)水平，根據(jù)血液檢測結(jié)果調(diào)整、補充相應的電解質(zhì)、維生素和微量元素。該患者入院時存在電解質(zhì)紊亂，故予單獨外周靜脈通路補鉀進行糾正；使用輸液泵精準控制營養(yǎng)液輸入速度，設置為60 ml/h，避免加重電解質(zhì)紊亂或出現(xiàn)急性高脂血癥[10]；在輸液架上懸掛“腸外營養(yǎng)”標識牌，與特殊靜脈治療藥物進行區(qū)別，有利于護理安全[11]；此外護士每班評估輸注部位是否出現(xiàn)紅腫、疼痛等，避免發(fā)生因輸注腸外高營養(yǎng)液造成的導管內(nèi)感染，同時觀察、詢問患者惡心、腹瀉等胃腸道反應有無緩解。

2.1.2 穩(wěn)定期腸內(nèi)營養(yǎng)管理 患者入院第5天惡心、腹瀉有所緩解，評估胃腸營養(yǎng)耐受度良好，予置胃管行腸內(nèi)營養(yǎng)支持。當天選擇短肽型腸內(nèi)營養(yǎng)制劑并以30 ml/h輸注，每班評估患者能否耐受腸內(nèi)營養(yǎng)，其未出現(xiàn)腹脹、腹瀉、腹痛等不耐受癥狀；入院第6天更換為整蛋白型腸內(nèi)營養(yǎng)制劑并以40 ml/h輸注，患者未出現(xiàn)胃腸道不耐受表現(xiàn)；1天后逐漸加量并以50 ml/h輸注，患者無不適。入院第9天營養(yǎng)科指導患者開始有規(guī)律地經(jīng)口進食；少食多餐，每天進餐4次，每次進食八分飽即可，以免胃竇部過度擴張而增加促胃液素的分泌，進一步加重胃黏膜損傷；提醒患者細嚼慢咽，食物在口腔中咀嚼至少5 s。營養(yǎng)科制定食譜時選擇高蛋白、高維生素且低鹽低脂易消化的少渣飲食，如瘦肉、蛋、牛奶等；告誡患者禁食韭菜、芹菜等高纖維素食物，避免加重腹瀉；食物時常變換樣式、口味，促進患者食欲。

2.2 外胚層病變的個性化護理 外胚層病變一般表現(xiàn)為彌漫性脫發(fā)、指(趾)甲營養(yǎng)不良、皮膚色素沉著，以及感覺遲鈍、四肢麻木等神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀。(1)該患者因脫發(fā)而頭發(fā)稀疏，出現(xiàn)自卑、煩躁等情緒，護士結(jié)合中醫(yī)理論[12]每日早、晚使用木梳自患者前額向后頸部梳理頭發(fā)，以加強血液循環(huán)、減少頭發(fā)脫落。此外，每周協(xié)助患者修剪頭發(fā)，維持良好的形象，有效緩解其負面情緒。(2)患者指(趾)甲已萎縮，經(jīng)皮膚科評估存在斷裂、脫落的風險，由護士每3天協(xié)助患者修剪平整，使用指套保護患者手指、腳趾[13]，同時告訴患者避免碰觸粗糙堅硬的物體，以免受傷。患者在院未出現(xiàn)指(趾)甲受損。(3)患者腹瀉嚴重，雙下肢中度水腫，面部及四肢皮膚可見雀斑樣色素沉著，現(xiàn)以長期臥床為主。入院當天護士使用Braden評分量表評估，得分為16分，為輕度危險，上報傷口造口專科護理團隊，并標記有發(fā)生壓力性損傷的危險，協(xié)助患者行直腿抬高運動和踝泵運動，20個/組，每日3組，此外護士每5日1次協(xié)助其床上清水擦拭，擦拭后全身涂抹凡士林乳液。因CCS屬內(nèi)科疾病，故選擇Padua評分量表進行深靜脈血栓風險評估，得分6分，屬于高危人群，床旁懸掛“深靜脈血栓”高風險警示牌，嚴密監(jiān)測患者D-二聚體水平，并遵醫(yī)囑予低分子肝素鈉注射液皮下注射，注射時避開患者皮膚色素沉著處，并告知患者及家屬關注并及時報告有無黑便、牙齦出血、皮膚瘀點瘀斑等出血征象?；颊叱鲈簳r未出現(xiàn)壓力性損傷且Padua評分為3分，為血栓低危人群。(4)患者皮膚出現(xiàn)瘙癢時，通過播放白噪聲或電視節(jié)目轉(zhuǎn)移注意力從而避免抓撓導致皮膚破損而引起交叉感染。

2.3 制定個體化的激素免疫藥物護理方案 CCS藥物治療主要選擇激素類藥物和免疫抑制劑[8，14]。同一藥物對不同患者的治療效果及不良反應不盡相同，因此在患者藥物治療期間護士每班詢問患者腹瀉癥狀是否緩解，味覺有無改善等，同時每日護理查房時關注其主訴，注意有無激素藥物不良反應，及時匯報醫(yī)生更改治療方案。護士每日按醫(yī)囑定時定量發(fā)放藥物，并告誡患者按時服用藥物的重要性，不可隨意停藥。此外，該患者為重度低蛋白血癥且同時服用激素和免疫抑制劑，易發(fā)生感染，對其采取“保護性隔離”，床旁懸掛“保護性隔離”標識牌，測量生命體征4次/d，早晚行口腔護理。在醫(yī)護共同努力下，患者在院期間體溫維持在35.8～36.6℃，未出現(xiàn)感染事件。

2.4 重視心理干預，開展定期隨訪 因CCS病情復雜，反復發(fā)作，遷延不愈，需要經(jīng)常住院治療，患者往往對疾病的發(fā)展趨勢和治療預后感到不知所措，出現(xiàn)負性情緒，影響其治療依從性及治療效果[15]。(1)該患者入院時存在恐懼、煩躁等情緒，護士向其講解情緒調(diào)節(jié)是治療方案中重要的一步，同時積極主動、耐心地與患者溝通，取得信任，告訴患者該病通過治療是可以顯著提高生活質(zhì)量水平，且得到穩(wěn)定控制的，勸說患者以積極平和的心態(tài)配合治療。(2)護士向患者及其家屬講解CCS的疾病特點和治療預后情況，讓患者了解疾病的發(fā)展與轉(zhuǎn)歸，使其做好長期治療及護理的心理準備，了解積極配合治療對疾病恢復的重要性。(3)CCS患者消化道息肉有惡變的可能性[8]，需定期隨訪。目前，電話隨訪1年，患者訴癥狀較前有明顯緩解，未出現(xiàn)并發(fā)癥。

3 小結(jié)

CCS遷延不愈，且尚無根治方法，因此營養(yǎng)支持和對癥治療是該病患者的重點。在本例報告中首次針對CCS患者采用了序貫式營養(yǎng)支持方案，效果較好，其血液營養(yǎng)指標和胃腸道功能均明顯改善；強調(diào)針對CCS患者進行用藥護理時密切關注其癥狀和體征的改變，認真聽取主訴，可有效減少藥物不良反應的發(fā)生；在外胚層癥狀管理方面，提供個性化的對癥護理，提示CCS患者癥狀表現(xiàn)不一，應提供針對性的護理措施。綜上，本報告旨在為今后CCS患者實施個性化且具備有效性的臨床護理措施提供臨床經(jīng)驗，為該病患者提高生活質(zhì)量、改善疾病預后提供參考與思路。