單側(cè)丘腦-中腦結(jié)合部梗死致垂直一個(gè)半綜合征1例☆

王鑫麗 王剛 王彬 賈帥 王炎強(qiáng) 龐萌

垂直一個(gè)半綜合征主要表現(xiàn)為一側(cè)眼存在上下凝視麻痹，對(duì)側(cè)眼僅存在向下凝視麻痹，屬于垂直性凝視麻痹的一種特殊類型，多見于丘腦-中腦結(jié)合部梗死，臨床相對(duì)罕見，本文報(bào)告1例因單側(cè)丘腦-中腦結(jié)合部梗死導(dǎo)致的左眼上下視不能、右眼上視不能患者，以提高臨床對(duì)垂直性凝視麻痹的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者，男，62歲，因“突發(fā)言語不利伴右側(cè)肢體活動(dòng)不靈2 h”于2021年10月8日收住病房?；颊? h前安靜狀態(tài)下突然出現(xiàn)言語含糊不清、口角右歪，伴右側(cè)肢體無力，右手持物不穩(wěn)，右下肢行走拖曳，伴頭暈，非視物旋轉(zhuǎn)性，未惡心、嘔吐，無視物不清、飲水嗆咳、肢體麻木等，癥狀持續(xù)不緩解，急查顱腦CT排除腦出血，以“腦梗死”收住院。既往有高血壓病史，否認(rèn)冠心病、糖尿病、心房顫動(dòng)等病史；有吸煙、飲酒史。入院查體：血壓147 mmHg/71 mmHg，神志清，不完全性運(yùn)動(dòng)性失語，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)眼瞼無下垂，雙側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)充分無眼震，右側(cè)中樞性面舌癱，余腦神經(jīng)檢查無異常，四肢肌張力正常，右側(cè)肢體肌力4級(jí)，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)輪替動(dòng)作、指鼻試驗(yàn)笨拙，右側(cè)跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，感覺檢查正常，四肢腱反射對(duì)稱，雙側(cè)病理征（-），頸軟無抵抗?；颊呒毙云鸩?，NIHSS評(píng)分4分，在靜脈溶栓時(shí)間窗內(nèi)，符合靜脈溶栓適應(yīng)癥、排除禁忌癥，給予阿替普酶靜脈溶栓治療，溶栓結(jié)束后患者言語清晰流利、右側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)靈活，NIHSS評(píng)分0分。溶栓第2日患者突然出現(xiàn)頭暈、雙眼垂直性復(fù)視，無言語含糊及肢體活動(dòng)障礙，癥狀持續(xù)存在，神經(jīng)系統(tǒng)查體：無眼瞼下垂，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對(duì)光反射靈敏，平視前方時(shí)雙眼眼位居中，無斜視；左眼上視及下視均不到位，右眼上視不到位（圖1），雙眼水平凝視正常，垂直頭眼反射正常，雙眼向上及向下注視時(shí)均有復(fù)視，無自發(fā)或誘發(fā)眼震，四肢肌力5級(jí)，雙側(cè)病理征未引出，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)，閉目難立征、直線行走不配合。完善顱腦MRI+MRA示左側(cè)丘腦-中腦結(jié)合部新鮮腦梗死、左側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段狹窄（圖2）。實(shí)驗(yàn)室檢查：總膽固醇6.17 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.95 mmol/L，余化驗(yàn)結(jié)果均無異常。其他輔助檢查：正常范圍心電圖；頸部血管超聲示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成；心臟彩色多普勒及右心聲學(xué)造影示無異常；胸部CT示雙肺支氣管炎、肺氣腫。臨床診斷：腦梗死。住院期間予以阿司匹林+西洛他唑抗血小板聚集、阿托伐他汀調(diào)脂穩(wěn)斑、改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥支持治療（圖3），住院13 d后患者好轉(zhuǎn)出院。出院時(shí)頭暈及復(fù)視癥狀明顯改善，左眼上視略不到位，左眼下視、右眼上視均到位。出院后患者規(guī)律應(yīng)用阿司匹林治療，出院后1個(gè)月門診隨訪，患者視物重影癥狀完全消失，雙眼垂直運(yùn)動(dòng)正常。

2 討論

目前對(duì)于支配眼球垂直運(yùn)動(dòng)的機(jī)制尚未完全清楚，多認(rèn)為丘腦-中腦與眼球垂直運(yùn)動(dòng)有密切關(guān)聯(lián)，此處病變可導(dǎo)致垂直凝視麻痹。目前研究較多的解剖結(jié)構(gòu)有：內(nèi)側(cè)縱束頭端間質(zhì)核（rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus，riMLF）、Cajal間質(zhì)核（interstitial nucleus of Cajal，INC）、后聯(lián)合（posterior commissure，PC），其中riMLF主要參與眼球垂直掃視運(yùn)動(dòng)，INC主要參與垂直凝視和維持注視，PC可使雙眼同步活動(dòng)[1-2]（圖4）。向上注視時(shí)，riMLF發(fā)出的信號(hào)先沿支配上視的神經(jīng)纖維經(jīng)PC交叉到對(duì)側(cè)，后投射到雙側(cè)上直?。⊿R）和下斜?。↖O）核團(tuán)，使雙眼向上注視，PC發(fā)生損傷時(shí)，可使雙側(cè)riMLF發(fā)出的信號(hào)傳導(dǎo)均發(fā)生中斷，導(dǎo)致雙眼向上凝視麻痹；向下注視時(shí)，riMLF發(fā)出的信號(hào)僅沿支配下視的神經(jīng)纖維在同側(cè)下行，投射到同側(cè)下直肌（IR）和上斜?。⊿O）核團(tuán)，使同側(cè)眼向下注視，單側(cè)riMLF至同側(cè)IR和SO核團(tuán)通路受損可致同側(cè)眼球向下凝視障礙[1-3]。當(dāng)病變累及riMLF和PC時(shí)，可出現(xiàn)多種垂直凝視麻痹類型。根據(jù)損傷位置不同，可以分為以下幾類：①反向偏斜（skew deviation）[2,4]；②雙眼向上凝視麻痹，即Parinaud綜合征[4]，主要表現(xiàn)為雙眼上視麻痹，由PC病變引起；③交叉垂直凝視麻痹（vertical“half-and-a-half”syndrome）[4]，主要表現(xiàn)為一側(cè)眼下視麻痹伴對(duì)側(cè)眼上視麻痹，由單側(cè)riMLF病變引起；④垂直一個(gè)半綜合征（vertical“one-and-a-half”syndrome）[2,4-8]，主要表現(xiàn)為一眼下視麻痹，雙眼上視麻痹，由PC和單側(cè)riMLF病變引起；⑤單眼上視麻痹，為單側(cè)riMLF至對(duì)側(cè)SR和IO核團(tuán)通路受損；⑥單眼下視麻痹[2,4,8]，為單側(cè)riMLF至同側(cè)IR和SO核團(tuán)通路受損；⑦上下視聯(lián)合麻痹[4]，由單側(cè)riMLF至對(duì)側(cè)SR和IO通路受損和對(duì)側(cè)riMLF至同側(cè)IR和SO核團(tuán)傳導(dǎo)通路受損導(dǎo)致。

丘腦旁正中動(dòng)脈[9-10]起源于大腦后動(dòng)脈P1段，為丘腦和中腦頭端供血，此處血管狹窄或閉塞可引起單側(cè)或雙側(cè)丘腦-中腦結(jié)合部損傷，從而影響眼球垂直運(yùn)動(dòng)。本例患者M(jìn)RA示左側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段重度狹窄，DWI示左側(cè)丘腦-中腦結(jié)合部梗死，為左側(cè)丘腦旁正中動(dòng)脈供血區(qū)域，考慮損傷左側(cè)riMLF和PC，進(jìn)而出現(xiàn)垂直一個(gè)半癥狀。

本患者開始表現(xiàn)為言語含糊、肢體無力，靜脈溶栓后癥狀改善，但第2日出現(xiàn)眼球垂直凝視障礙，發(fā)生病情變化原因考慮如下：患者左側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段重度狹窄，動(dòng)脈粥樣硬化斑塊脫落致支配肢體運(yùn)動(dòng)的穿支動(dòng)脈閉塞，出現(xiàn)言語及肢體功能障礙，經(jīng)靜脈溶栓治療，栓子崩解、穿支動(dòng)脈實(shí)現(xiàn)再通，患者癥狀得到改善；但患者左側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段重度狹窄，不穩(wěn)定斑塊再次脫落致左側(cè)丘腦旁正中動(dòng)脈堵塞，左側(cè)丘腦-中腦結(jié)合部血供中斷，損傷左側(cè)riMLF和PC，進(jìn)而出現(xiàn)眼球垂直凝視麻痹，經(jīng)積極抗血小板聚集等治療患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。應(yīng)用高分辨率MRI血管成像可清晰顯示左側(cè)大腦后動(dòng)脈及其穿支動(dòng)脈開口處斑塊情況，對(duì)穿支動(dòng)脈硬化疾病的病因進(jìn)行鑒別，但遺憾的是，此患者未行高分辨率磁共振檢查，無法對(duì)患者血管情況進(jìn)行詳細(xì)分析。

綜上所述，丘腦-中腦梗死導(dǎo)致的垂直凝視麻痹表現(xiàn)多種多樣，本文主要介紹分析了以垂直一個(gè)半為主要臨床表現(xiàn)的病例，以提高臨床醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和快速定位診斷能力，早期進(jìn)行干預(yù)和治療。