CMR 診斷先天性室壁瘤1例

張新成，李海明，楊景震（河北中石油中心醫(yī)院影像科，河北 廊坊 065000）

左室壁瘤常繼發(fā)于心肌梗死，是心肌梗死嚴(yán)重的并發(fā)癥，而由于其他原因?qū)е禄蛳忍煨缘氖冶诹霾⒉怀Ｒ?，筆者將近期1 例由心臟磁共振檢查（CMR）診斷的先天性室壁瘤報(bào)告如下。

病例老年女性，急性起病，6 小時(shí)前出現(xiàn)心悸、胸痛伴黑矇，持續(xù)2 分鐘緩解，患者活動(dòng)后仍訴心悸、氣短，隨后再發(fā)胸痛，有瀕死感，急診心電圖提示室性心動(dòng)過(guò)速，行電除顫1次，復(fù)查心電圖竇性心律，多發(fā)室早，胸痛癥狀持續(xù)1 小時(shí)緩解。體格檢查：體溫：36.4℃，呼吸：18 次/分，血壓：150/74 mmHg，心率62 次/分，心律不齊，心尖部可聞及收縮期吹風(fēng)樣Ⅲ/Ⅳ級(jí)雜音。輔助檢查：心電圖：竇性心律，頻發(fā)室早，前壁導(dǎo)聯(lián)病理性Q波；心臟超聲顯示室壁瘤。既往無(wú)心肌梗死病史。

急診局麻下行冠狀動(dòng)脈造影：右冠狀動(dòng)脈：近段斑塊，遠(yuǎn)端血流TIMI 3 級(jí)（圖1a）。左冠脈：左主干、前降支、回旋支未見狹窄病變，遠(yuǎn)端血流TIMI 均為3 級(jí)（圖1b）。結(jié)果：冠狀動(dòng)脈未見明顯狹窄病變，冠脈分布右優(yōu)勢(shì)型。檢查證實(shí)了患者并沒(méi)有缺血性心臟病依據(jù)。

臨床為進(jìn)一步查找病因，行CMR 檢查：部分室間隔及左室側(cè)壁變薄，左心室心尖區(qū)室壁變薄、外凸（圖2a），運(yùn)動(dòng)減弱，左心尖收縮期呈反向運(yùn)動(dòng)（矛盾運(yùn)動(dòng)）；首過(guò)靜息灌注：心室壁變薄區(qū)未見灌注缺損（圖2c）；心臟延遲成像：心臟兩腔心、四腔心及短軸示左心室心尖段間隔壁、下壁及心尖區(qū)室壁未見明確的延遲強(qiáng)化，室間隔高信號(hào)為心肌損傷所致（圖2d、2e、2f）；MRI 診斷：結(jié)合臨床病史及DSA 所見，考慮先天性室壁瘤。

討論在臨床上，以心室異常膨出為主要表現(xiàn)的疾病常見于室壁瘤，而室壁瘤形成原因包括先天性和后天獲得性兩種。

先天性室壁瘤常發(fā)生在左室心尖部、游離壁，少數(shù)發(fā)生在室間隔，其形態(tài)與后天獲得性室壁瘤類似，均表現(xiàn)為局部室壁變薄，以寬基底與心腔相連并向心腔外突出的瘤狀結(jié)構(gòu)[1]。組織學(xué)上，大多數(shù)先天性室壁瘤的瘤壁由網(wǎng)狀纖維組織構(gòu)成，極少數(shù)由有不同程度空泡的雜亂排列的肌纖維構(gòu)成。在臨床上，先天性室壁瘤是一種排除性診斷，需排除引起室壁瘤的常見后天因素，如心肌梗死、外傷、心室中部梗阻的肥厚型心肌病、心尖部肥厚型心肌病、非梗阻型肥厚性心肌病、擴(kuò)張型心肌?。―CM）、結(jié)節(jié)病、心肌炎等。其臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度不一，包括心臟擴(kuò)大、室上性和室性心律失常、心內(nèi)膜炎、心臟破裂、心包填塞甚至猝死等[2]。

后天獲得性室壁瘤在臨床上更為普遍，常繼發(fā)于心肌梗死；其次為肥厚性心肌病、DCM 等。DCM 合并室壁瘤形成在教科書中并未提及，但國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)均有報(bào)道，其臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大伴室壁瘤形成，但冠狀動(dòng)脈造影正常。其病因推測(cè)可能與冠狀動(dòng)脈血栓栓塞引起的心肌梗死有關(guān)；其次，有些學(xué)者認(rèn)為DCM 與病毒感染有關(guān)，持續(xù)性病毒感染引起的炎癥在心臟不同區(qū)域嚴(yán)重程度可不一致，炎癥明顯區(qū)域易形成室壁薄弱區(qū)并逐漸形成室壁瘤。

CMR 可作為評(píng)估心肌病變的解剖、功能、血流及心肌組織活性的一站式技術(shù)[3]，尤其在心尖部檢查具有獨(dú)一無(wú)二的優(yōu)勢(shì)，室壁瘤時(shí)可出現(xiàn)的一些主要影像學(xué)表現(xiàn)：病理心肌的形態(tài)，比如肥厚型心肌病性室壁瘤伴隨的肥厚心肌、透壁性壞死而變薄的心肌[4]；心腔的形態(tài)，如擴(kuò)張型心肌病性的室壁瘤伴隨的心腔擴(kuò)張；此外，各種病因伴隨的心肌變性灶；心肌的缺血征，如冠心病性室壁瘤伴隨的心肌梗死的缺血區(qū)（首過(guò)靜息灌注缺損）；心肌的失活性壞死，如透壁性壞死（表現(xiàn)為延遲增強(qiáng)）；心肌運(yùn)動(dòng)，如心臟MR 電影所表現(xiàn)的室壁矛盾運(yùn)動(dòng)等。

眾所周知，缺血性心肌病，比如冠心病的心肌梗死并發(fā)的室壁瘤與狹窄血管區(qū)域具有對(duì)應(yīng)關(guān)系，而非缺血性心肌病無(wú)論原發(fā)性或繼發(fā)性，其室壁瘤形成之病變區(qū)，與心臟冠脈供血范圍和表現(xiàn)卻不對(duì)應(yīng)[5]。筆者的病例表現(xiàn)為雖然病變區(qū)的心肌菲薄，既沒(méi)有心肌灌注缺損，也沒(méi)有透壁性心肌壞死而出現(xiàn)的延遲強(qiáng)化以及原發(fā)或繼發(fā)心肌病等征象，且無(wú)心肌梗死病史，加之冠脈造影并無(wú)狹窄病變，故此診斷先天性室壁瘤。

需要指出，先天性室壁瘤還與先天性心室憩室極為相似，應(yīng)予以鑒別，后者也同樣沒(méi)有心室壁的異常強(qiáng)化[6]。心室憩室的特點(diǎn)是與心室腔間通過(guò)一條窄的通道相交通，室壁由三層結(jié)構(gòu)組成，與心室同步收縮。相反，室壁瘤與心室相連的部分是寬的，組織學(xué)上缺乏心肌正常的三層結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為纖維組織構(gòu)成的單一層結(jié)構(gòu)，并且收縮期出現(xiàn)矛盾性擴(kuò)張。此外，70%的先天性心室憩室與先天性心臟畸形伴發(fā)，而先天性室壁瘤通常單獨(dú)出現(xiàn)[7]。臨床預(yù)后方面，先天性心室憩室要好于先天性室壁瘤。