成人腹型過(guò)敏性紫癜1 例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

周林，張紹金，黃英，陳 紅（成都醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院 成都市郫都區(qū)人民醫(yī)院放射科，四川 成都 611730）

過(guò)敏性紫癜（HSP）又稱IgA 血管炎，是兒童最常見(jiàn)的血管炎，成人的發(fā)病率為3.4/1 000 000～14.3/1 000 000[1]，常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎和腹痛[2]，具有腹痛癥狀者被稱為腹型過(guò)敏性紫癜（AAP）?，F(xiàn)報(bào)道1 例成人AAP，旨在提高對(duì)該病的診斷水平。

病例男，71歲，于當(dāng)年8 月29 日入院，入院2 天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)下腹部疼痛，呈持續(xù)性脹痛，陣發(fā)性加劇，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)肛門(mén)停止排氣排便，無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)嘔血、便血，無(wú)腹瀉。入院查體：T：36.3℃，P：99 次/分，R：19 次/分，BP：140/101 mmHg，全身皮膚未見(jiàn)皮疹；腹部外形正常，右下腹見(jiàn)一長(zhǎng)約10 cm 縱行瘢痕。觸診：下腹部壓痛、反跳痛及肌緊張，無(wú)波動(dòng)感。腹部未觸及包塊，Murphy 征陰性。聽(tīng)診：腸鳴音活躍。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞21.66×109/L，中性粒細(xì)胞20.21×109/L，單核細(xì)胞0.8×109/L，血小板計(jì)數(shù)507×109/L，IgA 6.41 g/L，抗O 抗體25 IU/mL，類風(fēng)濕因子14.60 IU/mL，大便隱血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，尿常規(guī)無(wú)明顯異常。1 年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因“小腸病變”行部分小腸切除術(shù)。

CT 平掃、增強(qiáng)表現(xiàn)：平掃顯示胃幽門(mén)管、多處小腸壁呈節(jié)段性環(huán)形增厚，管腔變窄，以小腸為著，最厚處管徑約為4.6 cm、腸壁約為1.7 cm，腸壁密度降低CT 值約為18 HU，腸腔內(nèi)積液CT 值約為16 HU；受累腸壁漿膜面模糊不清，所屬腸系膜、網(wǎng)膜脂肪間隙顯示模糊，呈片絮狀改變；腸系膜區(qū)及腹膜后、肝胃間隙多個(gè)淋巴結(jié)顯示，腹盆腔積液（圖1）。增強(qiáng)顯示受累腸壁粘膜層及漿膜層明顯強(qiáng)化，粘膜下層水腫并無(wú)明顯強(qiáng)化，表現(xiàn)成“水靶征”，腸系膜動(dòng)脈走行自然，未見(jiàn)充盈缺損（圖2）?；颊哂跈z查當(dāng)日（8 月30 日）夜間出現(xiàn)雙側(cè)足背、小腿伸面多發(fā)性皮下淤點(diǎn)，大小形態(tài)不等，顏色為深紅色，壓之不褪色。診斷為AAP。臨床予以“甲強(qiáng)龍40 mg ivgtt qd×3d”抗炎、抗過(guò)敏以及補(bǔ)液對(duì)癥等治療，患者腹痛明顯好轉(zhuǎn)，下肢皮疹明顯消退，復(fù)查CT 顯示，腸壁水腫好轉(zhuǎn)，腸腔擴(kuò)張管徑約為3.4 cm，系膜滲出改變好轉(zhuǎn)，腹盆腔積液吸收（圖3）。

討論HSP 是一類最常見(jiàn)的小血管血管炎，可累及全身多個(gè)系統(tǒng)。東南亞地區(qū)最流行，并以男性多見(jiàn)，秋冬季節(jié)發(fā)病率是春夏季節(jié)的兩倍[3]，該病人便是秋天發(fā)??；其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與遺傳易感性和環(huán)境因素有關(guān)[4]。根據(jù)臨床表現(xiàn)不同，HSP 分為皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型、混合型，其中AAP 最常見(jiàn)的一種類型，占50%～75%[5]。AAP 典型表現(xiàn)為腿部、臀部出現(xiàn)紫癜性皮疹，以下肢伸側(cè)面最多見(jiàn)，對(duì)稱分布，常成批、反復(fù)發(fā)生，大小不等、可融合成片狀，顏色為深紅色，壓之不褪，嚴(yán)重者可有水泡形成[6]。AAP 常表現(xiàn)為彌漫性腹痛，主要位于臍周或下腹部，疼痛程度不等，易誤診為外科急腹癥或急性腸胃炎而錯(cuò)行開(kāi)腹手術(shù)或延誤激素治療。血清IgA、C 反應(yīng)蛋白可顯著升高，大便隱血實(shí)驗(yàn)多為陽(yáng)性，凝血功能正常[6]。有研究發(fā)現(xiàn)近40%的AAP 病人腹痛先于紫癜發(fā)生[8]，該病例于腹痛3 天后出現(xiàn)了紫癜。臨床上欲早期診斷以腹痛為首發(fā)癥狀的AAP 是很困難的[9]。

在CT上，AAP 常表現(xiàn)為胃腸道多發(fā)節(jié)段性管壁損傷，以空回腸、十二指腸多見(jiàn)，較少見(jiàn)于胃及結(jié)直腸，受累管壁呈均勻環(huán)形增厚、管腔變窄，管壁密度減低，漿膜面模糊不清，呈“雙環(huán)狀”表現(xiàn)，管腔內(nèi)可見(jiàn)積液，當(dāng)積液密度增高時(shí)，常提示合并腸道內(nèi)出血[10]，腸周可見(jiàn)滲出、腹盆腔積液及淋巴結(jié)增大[11]；增強(qiáng)后，粘膜及漿膜面呈明顯強(qiáng)化，水腫的粘膜下層常不強(qiáng)化，表現(xiàn)為典型的水靶征或“甜甜圈”征[12]，需要注意的是，水靶征并非AAP 所特有，應(yīng)注意與缺血性腸病、炎性腸病等鑒別，缺血性腸病常表現(xiàn)為受累腸段沿腸系膜血管走行區(qū)局限分布，強(qiáng)化程度低于周圍正常的腸管，腸系膜血管內(nèi)的充盈缺損影是確診的直接依據(jù)[13]；克羅恩病常以終末回腸多見(jiàn)，表現(xiàn)節(jié)段性、跳躍性非對(duì)稱性腸壁增厚，可伴腸周纖維脂肪增生、腸管狹窄，甚至竇及瘺管和膿腫形成，增強(qiáng)腸壁分層強(qiáng)化，腸周血管可見(jiàn)“木梳征”；感染性腸炎常有輕微的腸壁增厚，很少出現(xiàn)靶征，腸系膜周圍有明顯的滲出改變并伴有淋巴結(jié)增大和腹水[14]。HSP 最常見(jiàn)的并發(fā)癥有腸缺血、腸穿孔和大量出血，部分病人可伴有腸套疊[12]，極少數(shù)病人可合并HSP 相關(guān)性胰腺炎[15]。復(fù)查CT 中若觀察到受累胃腸管水腫減輕或消失，周圍脂肪間隙滲出明顯減輕，常提示臨床病情好轉(zhuǎn)[10]。腹部超聲檢查常用于兒童HSP，但其診斷價(jià)值受腸內(nèi)空氣影響大[16]，典型腹部超聲表現(xiàn)為彌漫性的腸壁增厚、腸壁充血、腸腔內(nèi)積液、腸蠕動(dòng)減弱或消失以及腸周積液，若彩色多普勒提示血流信號(hào)缺失，則存在缺血和穿孔的風(fēng)險(xiǎn)[17]。目前MR 在HSP 的研究中鮮有報(bào)道，Allen等[18]發(fā)現(xiàn)HSP 在MRI 上表現(xiàn)腸壁增厚，腸壁粘膜面、漿膜面完整，MRA 顯示血管正常。