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解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心成功診治一例極罕見(jiàn)的酷似白塞病副腫瘤性天皰瘡患兒

近日，解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心兒科醫(yī)學(xué)部發(fā)揮多學(xué)科MDT聯(lián)合會(huì)診技術(shù)優(yōu)勢(shì)，成功救治了一名極為罕見(jiàn)的酷似白塞病的副腫瘤性天皰瘡患兒。該病在國(guó)內(nèi)近20年僅數(shù)十例患兒記錄在案，可參考病例資料僅僅局限于概述性的文獻(xiàn)。針對(duì)這一極為罕見(jiàn)的病例，科室啟動(dòng)MDT多學(xué)科會(huì)診，詳細(xì)制定治療方案及圍手術(shù)期患兒免疫抑制劑調(diào)整方案。

患兒年僅14歲，年初，突如其來(lái)的疾病阻擋了他上學(xué)的腳步。在當(dāng)?shù)剌氜D(zhuǎn)數(shù)月，多家醫(yī)院就診考慮“口腔潰瘍”“口炎”“多形性紅斑”“嚴(yán)重過(guò)敏”等疾病，給予治療，但疾病反反復(fù)復(fù)未能痊愈，最終來(lái)到解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心就診。

將患兒收進(jìn)小兒內(nèi)科一病區(qū)后，醫(yī)護(hù)人員仔細(xì)研究了患兒病情，結(jié)合反復(fù)黏膜潰瘍（眼、口、生殖器等）、皮膚紅斑等，高度懷疑為“白塞病”，給予專(zhuān)科護(hù)理、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等治療。治療期間，患兒癥狀有所緩解，但停沖擊治療2天，患兒再次出現(xiàn)皮疹并伴有水泡，同時(shí)口腔、唇部潰瘍疼痛加劇，張口困難，導(dǎo)致進(jìn)食和吞咽也受到了影響。

小兒內(nèi)科花少棟主任醫(yī)師及時(shí)調(diào)整診療思路，在此期間多次與皮膚科、風(fēng)濕免疫科專(zhuān)家商討研究病情，認(rèn)為“副腫瘤性天皰瘡（PNP）”可能性大。立即完善相關(guān)檢查，PET-CT、腹部增強(qiáng)CT明確在后縱膈發(fā)現(xiàn)約53mm×63mm×46mm混雜密度占位，CT值130Hu，血清、皮膚活檢免疫熒光等檢驗(yàn)項(xiàng)目報(bào)告也支持本病。

科室隨即啟動(dòng)MDT多學(xué)科會(huì)診，風(fēng)濕免疫科、皮膚科、小兒基礎(chǔ)外科、放射診斷科專(zhuān)家組成的多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)詳細(xì)制定治療方案及圍手術(shù)期患兒免疫抑制劑調(diào)整方案，并于6月20日成功將腫瘤切除。

副腫瘤性天皰瘡（PNP）是一種致命性的副腫瘤性皮膚黏膜水皰性疾病，最常由淋巴組織增生性疾病誘發(fā)。普遍認(rèn)為PNP是一種罕見(jiàn)病，兒童更為少見(jiàn)，我國(guó)1999年確診全國(guó)首例病例，該病發(fā)生與良性腫瘤或惡性腫瘤有關(guān)，發(fā)病機(jī)制尚不清楚。PNP表現(xiàn)形式多樣，可出現(xiàn)皮膚、黏膜潰爛，口腔、生殖器常見(jiàn)，亦可出現(xiàn)糜爛性眼結(jié)膜炎，故較易誤診為白塞?。˙D）。由于個(gè)體臨床特征特異性較大，診斷較為困難，常需要風(fēng)濕免疫科、皮膚科、腫瘤科和耳鼻喉科等聯(lián)合診斷，治療主要包括對(duì)惡性潛在的腫瘤治療和對(duì)自身免疫反應(yīng)的治療。