超聲在雙胎輸血綜合征中的應用新進展

唐娟松，黎新艷，覃桂燦

（廣西壯族自治區(qū)婦幼保健院超聲科 廣西 南寧 530002）

雙胎輸血綜合征（twin-twin transfusion syndrome，TTTS）由Herlitz首先發(fā)現(xiàn)，主要發(fā)生于單絨雙胎。它們通過共用胎盤內(nèi)吻合血管發(fā)生同一方向的血流灌注，引起一個胎兒血流量增加成為“受血兒”，出現(xiàn)排尿增加、羊水過多、胎兒水腫現(xiàn)象；另一個胎兒血流量減少成為“供血兒”，出現(xiàn)排尿減少、羊水過少等改變。如果不及時處理，胎兒死亡率甚高，部分存活兒中出現(xiàn)嚴重的后遺癥[1]。TTTS的預后與其治療和分娩時機的選擇非常重要，產(chǎn)前超聲此時對它的正確診斷和監(jiān)測就起著至關(guān)重要的作用。本文將對產(chǎn)前超聲在TTTS診斷和治療中的應用新進展做一綜述。

1 發(fā)病原理

1.1 TTTS共用胎盤的病理解剖研究及超聲探測胎盤血管吻合

TTTS的發(fā)生是因為兩個胎兒間血流不平衡所致。而單絨雙胎共用胎盤內(nèi)血管有不同的吻合方式，主要有動-動吻合（AAA或AA吻合），靜-靜吻合（ⅤⅤA或ⅤⅤ吻合），動-靜吻合（AⅤA或AⅤ吻合）[2]。正常情況下，90%～95%的MCDA胎盤可見AⅤ吻合，80%～85%的可見動-動吻合。一般情況下胎盤表面的血管是AⅤ伴行，當發(fā)生AⅤ吻合時，AⅤ分別來自供血兒和受血兒[3]從而構(gòu)成單絨雙胎血流輸注的解剖學基礎(chǔ)。據(jù)統(tǒng)計，AⅤ吻合增多，AA吻合的減少是引起TTTS的主要原因[4]。目前超聲探測胎盤血管吻合主要是探測胎盤表面的AA吻合，它是胎盤胎兒面較大的血管吻合[5-6]。

1.2 內(nèi)分泌介質(zhì)及血管活性介質(zhì)的研究

胎盤血管床受內(nèi)分泌介質(zhì)及血管活性介質(zhì)的調(diào)節(jié)。內(nèi)皮素能引起血管收縮，TTTS中受血兒體內(nèi)增加了2～3倍，腎素-血管緊張素系統(tǒng)（RAS）也參與了TTTS的病理生理過程。Galea等[7]研究顯示，腎素、血管緊張素Ⅱ在受血兒和供血兒中均升高。

2 TTTS的早期超聲篩查

2.1 絨毛膜性和羊膜性的判斷

孕囊的個數(shù)即為絨毛膜數(shù)。在孕7～9周，經(jīng)陰超診斷最準確。14孕周后羊膜與絨毛膜融合。因此超聲確定絨毛膜性和羊膜性的最佳時機是孕周10～14周。通過陰超辨識雙胎峰、T字征及分隔膜厚度判斷絨毛膜性的有效率可達到100%[8]。雙胎峰征是雙絨毛膜雙胎特征。“T”字征是單絨毛膜雙胎的特征。中孕期絨毛膜性和羊膜性判斷的準確率下降[9]。

2.2 其他判斷

2.2.1 NT與靜脈導管血流 Bhide等[10]認為，雙胎NT差異＞0.6 mm或超過20%，聯(lián)合DⅤ a波反向可以很好地篩選出TTTS的高危群體。它早期體現(xiàn)了單絨雙胎間血容量輸注的失衡狀態(tài)。

2.2.2臍帶附著部位 在中孕早期，超聲可以明確地辨識臍帶附著部位。Chu等[11]研究發(fā)現(xiàn)約1/3的TTTS有帆狀胎盤。血管在胎膜下受壓，使受累胎兒的血流供應減少，加重血管交通的不平衡[12]。

2.2.3胎盤動動吻合 Fichera等[13]發(fā)現(xiàn)單絨雙胎間有AA吻合時，TTTS的發(fā)生率明顯降低，即使發(fā)生其病情也并不嚴重。因此認為AA吻合可以補償AⅤ吻合導致的血流量不平衡。而產(chǎn)前超聲可以觀察到胎盤的AA吻合。

2.2.4血流動力學改變 供血兒通過AⅤ吻合將血液輸給受血兒，胎盤血管血流量急劇降低，阻力增加，可出現(xiàn)臍動脈舒張期血流的缺失或反向。受血兒不斷地接受血液灌注，血容量增高，而出現(xiàn)羊水過多、胎盤水腫等現(xiàn)象，造成胎盤的血管受壓，阻力增高，臍動脈血流也出現(xiàn)異常改變。Gungor等[14]發(fā)現(xiàn)，供血兒臍靜脈血流量及體重均低于受血兒，且供血兒和受血兒的臍靜脈血流量和體重在該病的進展期均減少，因此可用來預測該病的進展期。由于受血兒心功能降低后引起腦內(nèi)血液供應變化，大腦中動脈最大流速明顯增高，其值≥1.5 倍的中位數(shù)時，是胎兒貧血診斷的重要根據(jù)[15]。

3 TTTS的超聲診斷及分級。

3.1 超聲診斷標準

TTTS在胎兒期主要根據(jù)超聲來診斷，必須同時符合2個條件：①單絨毛膜雙羊膜囊雙胎；②一胎羊水過少，最大羊水深度≤2.0 cm；一胎羊水過多，最大羊水深度≥8 cm（妊娠20周前），最大羊水深度≥10 cm（妊娠20周后）（羊水過多-過少序列征）[16]。其他癥狀可出現(xiàn)供血兒臍動脈血流的改變；受血兒臍靜脈及靜脈導管血流的異常，心臟增大，二（三）尖瓣反流及心功能改變等表現(xiàn)。

3.2 超聲分級

Quintero等[17]將其分為5期：1期為可顯示供血兒的膀胱；2期為未見供血兒的膀胱；3期為彩色多普勒超聲出現(xiàn)異常（臍動脈血流舒張期頻譜消失或倒置，靜脈導管a波消失或倒置，臍靜脈血流搏動）；4期為胎兒水腫；5期為雙胎或雙胎之一死胎。

Taylor等[18]發(fā)現(xiàn)Quintero分期對TTTS病情的演變過程有監(jiān)測作用，但對胎兒早期預后判斷沒有作用。針對胎兒心功能的改變，提出了費城兒童醫(yī)院（CHOP）評級系統(tǒng)，CHOP評級能更好地將TTTS心血管系統(tǒng)改變過程及嚴重程度進行反映[19]。然而，CHOP分級在評估胎兒宮內(nèi)治療、供血兒心血管的改變及TTTS的早期發(fā)現(xiàn)方面還需要進一步的研究[20]。超聲心動圖是判斷胎兒心功能的重要檢查方法，指標有心臟增大、收縮及舒張功能降低、瓣膜的反流等[21]。

另外，TTTS的發(fā)生是由于供血兒和受血兒間的血容量不平衡灌注所致，而血容量是由臍靜脈供給，所以胎兒血容量變化的嚴重程度可以有效地反映臍靜脈血流。國外有學者通過臍靜脈血流量評估TTTS且證明了測量臍靜脈血流量的準確性[22-23]，但其研究多為TTTS胎兒。

4 TTTS的鑒別診斷

當單絨毛膜雙羊膜囊雙胎出現(xiàn)一胎羊水過多一胎羊水過少時并不都是TTTS，以下幾種情況常有此表現(xiàn)。

4.1 選擇性胎兒生長受限

TTTS的特征為供血兒及受血兒均有異常的病變過程[24]，因此它們都有異常的表現(xiàn)，選擇性胎兒生長受限為兩胎兒大小不一，小胎兒羊水少，但是大胎兒大小正常，羊水量也在正常范圍內(nèi)，不出現(xiàn)充血性心力衰竭。但與早期不嚴重TTTS仍難鑒別。

4.2 雙胎之一羊膜早破

有羊膜早破病史，該胎兒可出現(xiàn)羊水過少，但另一胎兒羊水正常，且不會出現(xiàn)其他異常改變。

4.3 雙胎之一嚴重畸形（嚴重雙腎畸形、消化系統(tǒng)畸形等）

前者由于雙腎無功能或功能嚴重受損而無尿液產(chǎn)生，出現(xiàn)一胎羊水過少，類似TTTS改變[25]，后者由于胃腸道梗阻可出現(xiàn)嚴重羊水過多，而使另一正常胎兒受壓出現(xiàn)一胎羊水過少一胎羊水過多序列征改變[26]。

5 TTTS的預后評估及治療前后的超聲評估

Marl等[27]認為，TTTS的預后與發(fā)生TTTS時的孕周（＜24周）、臍動脈舒張血流的改變及胎兒水腫的出現(xiàn)密切相關(guān)。

羊水減量術(shù)的超聲評估是在超聲引導下將受血兒過多的羊水放出。Becker等[28]研究證實它是1～2級的輕度TTTS患者首選治療方法，在3級患者有臍動脈舒張期血流消失合并胎盤存在AA吻合者[29]建議選擇保守的羊水減量法進行治療。羊水減量法僅是對癥治療，所以目前已不再是治療TTTS的最佳選擇。

胎兒鏡的治療是本病的病因治療，最好治療時間是孕周16～26周，但它屬于宮內(nèi)治療技術(shù)，對操作者需要較高的技術(shù)要求。其術(shù)前檢查準備相當重要，包括胎兒形態(tài)結(jié)構(gòu)的觀察、血流動力學的測量、心功能、胎盤附著部位及臍帶插入點等。Quintero2期進行胎兒鏡治療后應對臍動脈血流進行天天監(jiān)測，系統(tǒng)超聲檢查每周一次，檢查內(nèi)容有胎兒及膀胱的大小情況、羊水量、大腦中動脈的血流情況和宮頸管長短。它是3～4級TTTS治療首選。對于有超聲心動圖異常的中重度患者亦是首選之法。

綜上所述，超聲在TTTS胎盤吻合血管的探測、絨毛膜性和羊膜性的判斷、高危群體的篩選、產(chǎn)前診斷及鑒別診斷和觀察心臟結(jié)構(gòu)和功能的改變中起重要作用。但TTTS的發(fā)病機理仍不十分明確，早期發(fā)現(xiàn)和精準分級以及合理恰當?shù)闹委熯€有許多亟待的研究。