構(gòu)建頸動(dòng)脈體瘤PUMCH分型及罕見病診療體系，“一站式”解決患者難題

《血管與腔內(nèi)血管外科雜志》創(chuàng)刊7年，進(jìn)入核心期刊已經(jīng)1年。很榮幸為大家介紹頸動(dòng)脈體瘤（carotid body tumor，CBT）的PUMCH 分型及應(yīng)用。CBT是一種血管外科疑難罕見病，起源于頸動(dòng)脈分叉處，可侵犯多支顱神經(jīng)、頸動(dòng)脈和頸靜脈，發(fā)病率較低。手術(shù)切除仍然是目前CBT的主要治療方法。然而，由于腫瘤血供豐富，解剖位置特殊，CBT手術(shù)難度大，發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較高，特別是當(dāng)部分腫瘤可能侵犯?jìng)?cè)顱底時(shí)，難以重建頸內(nèi)動(dòng)脈，而結(jié)扎頸內(nèi)動(dòng)脈后腦梗死率和病死率均較高，因而被視作傳統(tǒng)手術(shù)禁區(qū)。

結(jié)合國(guó)內(nèi)外各大醫(yī)學(xué)中心報(bào)道的數(shù)據(jù)，許多國(guó)外醫(yī)學(xué)中心總結(jié)出了較好的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)及分型，但僅有一百多個(gè)手術(shù)案例，而國(guó)內(nèi)醫(yī)院如四川大學(xué)華西醫(yī)院、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院、海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院、中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院（簡(jiǎn)稱北京協(xié)和醫(yī)院）等三甲醫(yī)院均有較多手術(shù)案例。北京協(xié)和醫(yī)院憑借百年的歷史積淀，在血管外科歷屆主任的帶領(lǐng)發(fā)展下，從1984年至今，CBT的年患者數(shù)量逐漸增長(zhǎng)，使北京協(xié)和醫(yī)院血管外科逐步構(gòu)建了目前國(guó)內(nèi)最大的CBT單中心專病數(shù)據(jù)庫(kù)，涵蓋516例患者的完整病歷及影像學(xué)資料。

與國(guó)內(nèi)其他中心相比，北京協(xié)和醫(yī)院血管外科的CBT 患者大多輾轉(zhuǎn)多地未得到治療，其中，高位近顱病變、體積巨大、二次手術(shù)的病例占比較高，血管外科團(tuán)隊(duì)依托北京協(xié)和醫(yī)院多學(xué)科協(xié)作和側(cè)顱底多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作模式（multi-disciplinary team,MDT）的獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，不斷攻堅(jiān)克難，改良CBT 手術(shù)方式，提高手術(shù)效果。傳統(tǒng)Shamblin 分型對(duì)早期認(rèn)識(shí)CBT 具有重要指導(dǎo)意義，在臨床及科研中均具有廣泛的認(rèn)可度，但隨著北京協(xié)和醫(yī)院及其他醫(yī)學(xué)中心病例數(shù)量的逐漸增加及手術(shù)技術(shù)的不斷更新，逐漸發(fā)現(xiàn)兩種分型的局限性。例如，傳統(tǒng)Shamblin 分型對(duì)神經(jīng)損傷率的預(yù)測(cè)效果不佳，對(duì)高位近顱病變的手術(shù)指導(dǎo)有限，而改良的傳統(tǒng)Shamblin 分型對(duì)血管及神經(jīng)損傷率的預(yù)測(cè)效果均不佳。PUMCH 分型更有利于CBT 手術(shù)方式及圍手術(shù)期管理策略的選擇與制定，尤其對(duì)于高位近顱CBT 具有較高的指導(dǎo)價(jià)值。因此，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)后發(fā)現(xiàn)，在傳統(tǒng)Shamblin 分型的基礎(chǔ)上進(jìn)行創(chuàng)新，根據(jù)CBT 的生長(zhǎng)方式、高度及對(duì)血管和神經(jīng)的侵犯程度，首次提出一個(gè)新的關(guān)于CBT 的PUMCH 分型，該分型同時(shí)考慮腫瘤與頸動(dòng)脈的包繞關(guān)系及腫瘤生長(zhǎng)高度，可較好地預(yù)測(cè)手術(shù)并發(fā)癥及指導(dǎo)手術(shù)方式的選擇。其將CBT 分為5種類型，每種類型均有其特點(diǎn)。截至目前，本中心已累計(jì)治療516例CBT 患者，但僅提取了影像和手術(shù)資料較齊全且在5種類型中分布較均衡的116例腫瘤患者的資料，其中Ⅰ型14例，Ⅱ型17例，Ⅲ型17例，Ⅳ型44例，Ⅴ型24例；分型級(jí)別越高，手術(shù)難度越大，并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)越高。特別是Ⅳ、Ⅴ型CBT，術(shù)中血管損傷和神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)極高，出血量較大。尤其是Ⅴ型CBT，腫瘤常累及側(cè)顱底，如何顯露頸內(nèi)動(dòng)脈的遠(yuǎn)端是制定手術(shù)方案的一大難點(diǎn)，若頸內(nèi)動(dòng)脈流出道位于巖骨段骨管，則難以暴露和控制，且側(cè)顱底操作空間狹窄，血管重建極其困難，如何保護(hù)頸內(nèi)靜脈及后組顱神經(jīng)均成為挑戰(zhàn)。依托協(xié)和側(cè)顱底MDT 團(tuán)隊(duì)多科協(xié)作優(yōu)勢(shì)，本團(tuán)隊(duì)創(chuàng)新術(shù)式，勇于挑戰(zhàn)側(cè)顱底手術(shù)禁區(qū)，創(chuàng)新性采用顳下窩入路、乳突磨除術(shù)，打開頸內(nèi)動(dòng)脈巖骨段骨管，控制頸動(dòng)脈C2段，首次實(shí)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈C2段骨管內(nèi)搭橋，并且通過(guò)頸動(dòng)脈預(yù)重建術(shù)分次阻斷頸動(dòng)脈，控制單次腦缺血時(shí)間為8～10 min，預(yù)防腦卒中。在此過(guò)程中，通過(guò)面神經(jīng)牽開術(shù)保護(hù)面神經(jīng)乳突段，避免發(fā)生永久性面癱。

在創(chuàng)新診療技術(shù)及影像學(xué)評(píng)估技術(shù)的同時(shí)，本中心也總結(jié)了一些文章及專利。在國(guó)內(nèi)通過(guò)學(xué)術(shù)會(huì)議、權(quán)威醫(yī)學(xué)專業(yè)雜志、國(guó)家繼續(xù)教育項(xiàng)目等環(huán)節(jié)大力推廣的同時(shí)，國(guó)際學(xué)者也不斷關(guān)注、認(rèn)可與支持對(duì)協(xié)和血管外科提出的PUMCH 分型。

國(guó)內(nèi)同仁應(yīng)采取雜志、自媒體、會(huì)議等不同形式不遺余力地推廣中國(guó)率先提出的臨床診斷分型，如PUMCH 分型等，探討交流，見仁見智，為臨床診治工作提供幫助，并希望通過(guò)雜志持之以恒的努力，制定更多、更好的專家共識(shí)，打造更多“國(guó)內(nèi)領(lǐng)先、國(guó)際知名”的專病品牌！