原發(fā)性乳腺彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤1例

孫權(quán)輝，張蓮美

(延邊大學(xué)附屬醫(yī)院乳腺甲狀腺外科，吉林 延吉 133000)

原發(fā)性乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma，PBL)是一種罕見的血液系統(tǒng)疾病，最常見的病理分型為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)[1]。原發(fā)性DLBCL在臨床表現(xiàn)上缺乏特異性，國內(nèi)外對(duì)此類疾病的相關(guān)報(bào)道較少，故對(duì)這類疾病的認(rèn)知度低，因此在臨床診療中容易出現(xiàn)誤診或漏診的情況。本文對(duì)1例PBL患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并復(fù)習(xí)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，以期加強(qiáng)對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

患者女，59歲，因“發(fā)現(xiàn)左乳腫物1個(gè)月”，于2021年11月19日到延邊大學(xué)附屬醫(yī)院門診就診，期間腫物未見明顯變化，發(fā)病以來左乳皮膚表面無紅腫，無瘙癢。查體：左乳2點(diǎn)區(qū)可觸及約3 cm×4 cm大小腫物，質(zhì)硬，界限尚清，移動(dòng)度尚可，乳頭無溢液，無凹陷，雙側(cè)腋下未觸及腫大淋巴結(jié)，全身未觸及淺表淋巴結(jié)。入院后完善相關(guān)常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查，結(jié)果回報(bào)均未見明顯異常。乳腺彩色超聲檢查：左乳外上方可見范圍約36 mm×29 mm混合回聲，邊界欠清，其內(nèi)似見液性暗區(qū)，內(nèi)透聲極差，其內(nèi)可見點(diǎn)條狀血流信號(hào)；其旁另見兩個(gè)混合回聲，較大20 mm×16 mm，邊界尚清，其內(nèi)似見液性暗區(qū)，內(nèi)透聲差，內(nèi)可見條狀血流信號(hào)；左乳3點(diǎn)區(qū)可見一個(gè)極低回聲，大小5 mm×4 mm，邊界尚清，內(nèi)未見明顯血流信號(hào)；雙側(cè)胸大肌未見明顯異常，右側(cè)腋窩可見幾個(gè)淋巴結(jié)回聲，最大13 mm×5 mm，皮髓結(jié)構(gòu)清，形態(tài)偏平，內(nèi)見點(diǎn)狀血流信號(hào)；左側(cè)腋窩可見幾個(gè)淋巴結(jié)回聲，最大17 mm×8 mm，皮質(zhì)略增厚，其內(nèi)血流信號(hào)豐富。入院后于2021年11月22日在彩超引導(dǎo)下行左乳粗針穿刺活檢及左腋窩淋巴結(jié)細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，結(jié)果匯報(bào)如下。細(xì)胞學(xué)檢查：(送檢左側(cè)腋窩穿刺涂片)見到少量變性的異型細(xì)胞；組織學(xué)檢查：(左乳穿刺標(biāo)本)結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮淋巴造血系統(tǒng)腫瘤，CK(-)，LCA(+)。于2021年11月25日在全身麻醉下行左乳腫物切除術(shù)。術(shù)后病理回報(bào)：(左側(cè)乳腺)非霍奇金淋巴瘤，B細(xì)胞來源，符合彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤；免疫組化結(jié)果顯示：CD10(-)，CD20(+)，CD21(FDC網(wǎng)破壞)，CD3(T細(xì)胞+)，CD30(-)，CD79a(+)，Bcl-2(+)，ALK(-)，Ki-67(90%+)。診斷明確，以化療為目的轉(zhuǎn)科繼續(xù)治療，藥物使用利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、長春地辛、表柔比星。目前已化療5個(gè)療程，隨訪至今，未見復(fù)發(fā)征象。

2 討 論

PBL是一種罕見的結(jié)外原發(fā)性淋巴瘤，發(fā)病率在結(jié)外非霍奇金淋巴瘤的占比不足1%，占所有乳腺惡性腫瘤的0.05%～0.53%[2]。主要發(fā)生在女性，男性少見。其病因和發(fā)病機(jī)制目前尚未明確，可能與雌激素水平有關(guān)。其典型的臨床表現(xiàn)是孤立的、可觸及的無痛性乳房腫塊，而乳腺癌中常見的乳頭內(nèi)陷、乳頭溢液等在本病中則較少出現(xiàn)[3]。本病在X線、彩超等影像學(xué)表現(xiàn)上均缺乏明顯的特異性，容易與乳腺癌等其他疾病相混淆而誤診，以致延誤最佳治療時(shí)機(jī)，其治療又與乳腺其他疾病完全不同。乳房X線攝影通常顯示邊界清晰或不清晰的光滑邊緣腫瘤，PBL不伴有鈣化、結(jié)構(gòu)扭曲、乳頭回縮或毛刺。超聲的特征性表現(xiàn)是內(nèi)部回聲降低和回聲增強(qiáng)增加，反映了高細(xì)胞密度。然而，PBL的發(fā)現(xiàn)與其他器官淋巴瘤的發(fā)現(xiàn)基本相同。在許多情況下，低回聲和高回聲并存，反向回聲的增強(qiáng)程度不一[4]。在動(dòng)態(tài)MRI上，PBL通常表現(xiàn)出快速的早期增強(qiáng)，反映血管過多。此外，反映細(xì)胞密度的擴(kuò)散加權(quán)圖像顯示擴(kuò)散受限[5]。因此影像學(xué)診斷乳腺惡性淋巴瘤較困難，只能提供相應(yīng)的診斷依據(jù)。而組織學(xué)檢查在明確診斷上更占據(jù)主導(dǎo)地位，目前主要以細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查、粗針穿刺活檢及手術(shù)后行病理學(xué)檢查等方式予以確診病理分型。不同病理分型的乳腺惡性腫瘤治療手段相差較大，因此對(duì)于出現(xiàn)乳房腫塊并且高度懷疑惡性的患者，應(yīng)盡早明確病理類型，隨后進(jìn)行針對(duì)性治療，這無疑可以提高患者的生存率。

目前其治療方案尚不統(tǒng)一。手術(shù)曾是其主要治療方式，但根治性手術(shù)在治療中的作用有限且組織損傷較大。鑒于手術(shù)治療后患者在續(xù)治療中無明顯獲益，故接受手術(shù)的患者數(shù)量正在逐年下降，轉(zhuǎn)而選擇腫物切除活檢或粗針穿刺等。進(jìn)一步明確為PBL后,采用對(duì)淋巴瘤更為敏感的全身化療為主的治療方式，根據(jù)患者自身情況、定期復(fù)查結(jié)果等酌情予以放射治療鞏固治療效果。其中CHOP或R-CHOP樣蒽環(huán)類化療聯(lián)合利妥昔單抗被認(rèn)為是大多數(shù)乳腺DLBCL患者的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，目前在全球范圍內(nèi)已經(jīng)得到了諸多專家的廣泛認(rèn)可。

綜上，PBL目前以全身化療為主，適當(dāng)?shù)姆暖煘檩o，而手術(shù)治療僅為進(jìn)一步明確病理分型提供依據(jù)。