血管中心性膠質(zhì)瘤6例臨床、影像與病理分析

吳婉莎，林炳權(quán)，許乙凱

（南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院影像中心 廣東 廣州 510510）

血管中心性膠質(zhì)瘤（angiocentric gliomas，AG）是近年來(lái)發(fā)現(xiàn)的一種的罕見(jiàn)的良性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，2005年由Wang等[1]首次報(bào)道，WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)于2007 年將其正式定義為“其他神經(jīng)上皮腫瘤”[2]，2016年仍保留其WHO I級(jí)并歸類(lèi)為“其他膠質(zhì)瘤”[3]。本病常發(fā)生于兒童及年輕患者，多位于幕上腦皮層及皮層下區(qū)，臨床多表現(xiàn)為難治性癲癇。目前，國(guó)內(nèi)外關(guān)于其報(bào)道較少，且影像學(xué)特征描述多為個(gè)案報(bào)道，基于此，本文對(duì)6例AG患者的臨床資料、影像學(xué)表現(xiàn)及病理學(xué)特征等方面進(jìn)行分析并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)闡述，以加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2012年9月—2021年1月于南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院經(jīng)病理確診的血管中心性膠質(zhì)瘤患者共6 例，最新病例隨訪到2022年4月7日，最長(zhǎng)隨訪時(shí)間為18個(gè)月。6例患者中男3例，女3例，年齡4～22 歲，中位年齡13歲。納入標(biāo)準(zhǔn)：①患者均采取手術(shù)治療，取得病理結(jié)果，確診為血管中心性膠質(zhì)瘤；② 患者均行MRI增強(qiáng)檢查。

1.2 方法

MR掃描采用GE Excite HD 3.0T磁共振掃描儀，使用頭部線圈，先行常規(guī)T1WI、T2WI、FAIR軸掃，經(jīng)肘靜脈團(tuán)注Gd-DTPA 0.1 mmol/kg體質(zhì)量后行T1WI增強(qiáng)掃描。CT掃描采用GE LightSpeed 16層螺旋CT機(jī)，1例患者行CT平掃。

選擇兩位5年以上經(jīng)驗(yàn)的影像醫(yī)師進(jìn)行影像學(xué)診斷，對(duì)病灶的大小、形態(tài)、密度或信號(hào)、邊界及強(qiáng)化情況進(jìn)行觀察和分析。

1.3 觀察指標(biāo)

對(duì)本次研究的影像學(xué)結(jié)果進(jìn)行分析，并回顧性分析其臨床資料包括性別、年齡、病程、發(fā)病部位、病理學(xué)資料等。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn)

6例AG患者中，1例以視力下降起病，1例以肢體無(wú)力及間斷頭痛起病，其他以癲癇起病且經(jīng)藥物治療后無(wú)效。入院后均行手術(shù)治療，1例因部分位于鞍上視交叉予以大部分切除，術(shù)后MRI顯示腫瘤殘留，隨訪提示殘留腫瘤逐漸增大。其余5例經(jīng)術(shù)后MRI檢查后提示腫瘤得以全切除。隨訪所有患者無(wú)癲癇發(fā)作，除1例外無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

①發(fā)病部位：6例患者均為位于幕上腦皮層及皮層下區(qū)的單發(fā)腫塊，直徑約8～70 mm，3例位于額葉，2例位于顳葉，1例累及多部位包括雙側(cè)額葉、胼胝體膝部及鞍上區(qū)。

②邊界：5例邊界較清，1例邊界不清。

③形態(tài)及成分：5例呈類(lèi)圓形，其中1例伴邊緣分葉；1例呈不規(guī)則形。6例AG患者中，3例呈囊實(shí)性，1例為囊性伴小分隔，1例為實(shí)性，1例為呈軟化灶并少量出血。CT示1例伴鈣化，未行CT檢查但術(shù)后病理顯示有鈣化1例。

④MRI信號(hào)：實(shí)性部分為T(mén)1WI呈等或低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，囊性部分呈T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，出血部分呈T1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào)。2例可見(jiàn)粗大、迂曲血管流空影。1例伴少量出血，呈T1WI高、T2WI低信號(hào)。

⑤增強(qiáng)掃描：實(shí)性部分明顯強(qiáng)化2例，輕度不均勻強(qiáng)化2例，1例為囊性病灶呈環(huán)形及分隔樣強(qiáng)化，1例無(wú)明顯強(qiáng)化。

⑥瘤周水腫：4例輕度水腫，1例重度水腫，1例無(wú)水腫。

各病例影像學(xué)表現(xiàn)總結(jié)，見(jiàn)表1。

表1 6例AG患者的影像學(xué)表現(xiàn)

2.3 病理學(xué)結(jié)果

6例患者術(shù)后病理結(jié)果均為血管中心性膠質(zhì)瘤，WHO I級(jí)。鏡下：瘤細(xì)胞呈卵圓形、梭形或長(zhǎng)桿狀，圍繞血管呈平行或垂直排列，形成室管膜菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)或同心樣結(jié)構(gòu)，或呈部分彌漫性浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，核分裂象難見(jiàn)，2例可見(jiàn)較多鈣化，1例可見(jiàn)微囊。免疫組化：6例神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）均陽(yáng)性；2例波形蛋白（VIM）陽(yáng)性，4例未檢；2例少突膠質(zhì)細(xì)胞轉(zhuǎn)錄因子2（Olig-2）陽(yáng)性，2例部分陽(yáng)性；4例神經(jīng)元抗原（NenN）陽(yáng)性，1例部分陽(yáng)性；4例神經(jīng)突觸素（Syn）陽(yáng)性，2例未檢；1例上皮膜抗原（EMA）呈灶狀陽(yáng)性；1例增值指數(shù)Ki-67為10%，5例≤5%。典型病例病理切片，見(jiàn)圖1。

圖1 1例4歲男童AG患者的影像學(xué)及病理學(xué)結(jié)果

3 討論

血管中心性膠質(zhì)瘤是一種罕見(jiàn)的以難治性癲癇為主要癥狀的中樞神經(jīng)性腫瘤，由于其生長(zhǎng)緩慢，增生潛能低，完全切除后可明顯改善癥狀，且腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)，故WHO分級(jí)為I級(jí)[2-3]。AG常發(fā)生于兒童及年輕患者，本文6 例患者為4～22歲，4例以癲癇起病；Soylemezoglu等[4]曾報(bào)道1例從癥狀發(fā)作到手術(shù)治療確診長(zhǎng)達(dá)38年，該患者從3歲開(kāi)始癲癇發(fā)作，直到41歲確診為AG；另有報(bào)道，兩名患者在手術(shù)治療并確診為AG前，患有癲癇發(fā)作史25年[1]。值得注意的是，Gonzalez-Quarant等[5]曾報(bào)道1例85歲患者，僅只有1個(gè)月的輕癱及癲癇部分發(fā)作史。因此，AG也見(jiàn)于成年人，但以?xún)和颓嗌倌瓿Ｒ?jiàn)。

AG的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，病變多位于幕上腦皮層及皮層下區(qū)，最常見(jiàn)于顳葉（約40%），其次是額葉（約30%），頂葉（約14%）[6]，Weaver等[7]曾報(bào)道發(fā)生于腦干的病例。本組病例中6例均位于幕上腦皮層及皮層下區(qū)，3例位于額葉，2例位于顳葉，1例累及多部位包括雙側(cè)額葉、胼胝體膝部及鞍上區(qū)。AG多為實(shí)性腫塊，可見(jiàn)囊變、鈣化，邊界清楚，MRI上T2WI及FLAIR上多為稍高及高信號(hào)，但在T1WI上信號(hào)多變，以低信號(hào)多見(jiàn)，但亦可見(jiàn)等或高信號(hào)，這可能與出現(xiàn)出血、鈣化有關(guān)，增強(qiáng)多為無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，腫瘤周?chē)酂o(wú)或輕度水腫[8]。本組病例中1例重度水腫，4例輕度水腫，1例無(wú)水腫，表明AG可能具有一定的侵襲性。CT顯示鈣化更清楚，本組1例可見(jiàn)塊狀鈣化灶，余未行CT檢查，但1例病理可見(jiàn)鈣化。AG還容易發(fā)生囊變，本組病例中4例出現(xiàn)囊變，Harmsen等[9]曾報(bào)道2例影像學(xué)上呈腦軟化改變。而本組病例中，1例邊界不清并無(wú)法完全切除，這或許與腫瘤的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)有關(guān)[8]；1例呈腦軟化表現(xiàn)并少量出血，另外5例均未見(jiàn)出血改變，2例實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化，這或許是與微血管增生有關(guān)，Hu等[10]報(bào)道了一例病例呈明顯強(qiáng)化，認(rèn)為可能與巨大的腫瘤供血血管有關(guān)，本組2例明顯強(qiáng)化病例可見(jiàn)粗大、迂曲血管流空影。有學(xué)者對(duì)患者進(jìn)行了MRS檢查，結(jié)果顯示NAA明顯下降，Cho峰明顯升高[8]，本組病例未行MRS檢查。其他報(bào)道發(fā)現(xiàn)部分患者M(jìn)RI上可見(jiàn)病灶皮質(zhì)邊緣（rim-like）呈T1WI高信號(hào)，T2WI上腫瘤可通過(guò)蒂狀結(jié)構(gòu)（stalk-like）延伸至鄰近腦室[10-12]；這可能是AG的特征性影像改變，具有一定的診斷意義，但本組病例均無(wú)此改變。

AG的典型鏡下特征為，瘤細(xì)胞圍繞血管生長(zhǎng)，沿血管長(zhǎng)軸和（或）血管周?chē)鷨螌踊蚨鄬有涮讟优帕?，形成室管膜瘤樣的假菊形團(tuán)狀結(jié)構(gòu)，部分病例可見(jiàn)微囊形成，或微小鈣化[13]。瘤細(xì)胞有輕度的細(xì)胞異型性，Ki-67一般為0%～5%[1,6]。本組病例中部分彌漫性浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，2 例有較多鈣化，1例可見(jiàn)微囊，并且1例Ki-67為10%，但手術(shù)完全切除后無(wú)復(fù)發(fā)，癥狀明顯緩解，這與Li等[14]報(bào)道一致。有研究顯示，當(dāng)AG伴有復(fù)雜的病理結(jié)構(gòu)（如星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤或高增殖指數(shù)等）時(shí)預(yù)后較差[15]，這一推測(cè)還需要進(jìn)一步的研究證實(shí)。

手術(shù)切除為主要的治療方式，腫瘤完全切除后預(yù)后良好，95%以上的患者癲癇發(fā)作可完全緩解，隨訪無(wú)復(fù)發(fā)[6,16]。有報(bào)道確診AG 10月后發(fā)生脊髓轉(zhuǎn)移[17]；一例AG轉(zhuǎn)變?yōu)殚g變性室管膜的病例，并隨后的放療及化療無(wú)效；因此，AG具有潛在的惡性特征。本組病例中，6例患者術(shù)后隨訪無(wú)癲癇，5例行全切除后癥狀明顯緩解，腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)；1例患者由于腫瘤累及視交叉予以大部分切除，術(shù)后隨訪18個(gè)月顯示殘留腫瘤逐漸增大，臨床輔以放射治療。

AG需與毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、DNT、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤相鑒別。①毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是兒童最常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤，癲癇少見(jiàn)，病灶多位于幕下，囊實(shí)性多見(jiàn)，鈣化少見(jiàn)，典型表現(xiàn)為大囊變伴壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，囊壁強(qiáng)化或不強(qiáng)化。②DNT多見(jiàn)于兒童及青少年，以癲癇為主要癥狀，主要位于幕上皮層，囊變多見(jiàn)，增強(qiáng)多無(wú)強(qiáng)化，確診及與AG的鑒別主要依靠病理。③節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤多見(jiàn)于30歲以下，好發(fā)于幕上腦皮層，顳葉及額葉多見(jiàn)，鈣化、囊變常見(jiàn)，附壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化是其典型影像學(xué)表現(xiàn)。④膠質(zhì)母細(xì)胞瘤屬于WHO Ⅳ級(jí)，惡性程度高，預(yù)后極差，多見(jiàn)于老年人，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，鈣化罕見(jiàn)，常有出血，增強(qiáng)呈不規(guī)則厚壁環(huán)狀強(qiáng)化及大的團(tuán)塊狀強(qiáng)化，瘤周水腫明顯。

綜上所述，AG是一種罕見(jiàn)的以?xún)和扒嗌倌昊颊叱Ｒ?jiàn)的低度惡性腫瘤，以難治性癲癇為主要臨床癥狀，影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，手術(shù)切除是主要的治療方式，預(yù)后良好。