胎兒氣道梗阻性病變的超聲診斷與鑒別診斷

宋 艷

（臨沂市婦幼保健院超聲診斷科 山東 臨沂 276000）

胎兒氣道梗阻性病變包括胎兒先天性高位氣道梗阻綜合征和支氣管閉鎖，屬于罕見(jiàn)的一類胎兒畸形，由于該類畸形對(duì)于胎兒肺部發(fā)育的影響較大，并且嬰兒幾乎都在出生后因不能建立呼吸功能而死亡[1]。胎兒氣道梗阻性病變罕見(jiàn)，主要特點(diǎn)為完全或者近乎完全的進(jìn)行性氣道阻塞。導(dǎo)致此病最常見(jiàn)的原因是喉管畸形，其他喉部或者氣管病變也較常見(jiàn)，比如喉部囊腫、發(fā)育不全或者氣管畸形等。超聲檢查胎兒先天性高位氣道梗阻綜合征和主支氣管閉鎖表現(xiàn)典型，容易診斷，而葉支氣管、段支氣管閉鎖的超聲診斷則有一定困難[2]。在胎兒氣道梗阻性病變的超聲診斷與鑒別診斷中要抓住要點(diǎn)，氣管或支氣管充液像以及肺部高回聲與支氣管分布的關(guān)聯(lián)性，是明確診斷胎兒氣道梗阻性病變的關(guān)鍵。胎兒氣道梗阻性病變的正確診斷有助于臨床對(duì)妊娠結(jié)局的正確評(píng)估[3]。早期發(fā)現(xiàn)、正確診斷對(duì)于胎兒預(yù)后的評(píng)估以及是否繼續(xù)妊娠等都非常重要。本文選取臨沂市婦幼保健院診斷的11例胎兒氣道梗阻性病變?cè)袐D，重點(diǎn)就其超聲診斷與鑒別診斷進(jìn)行研究。詳細(xì)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2010年1月—2020年1月在臨沂市婦幼保健院經(jīng)超聲檢查為胎兒氣道梗阻性病變的11例孕婦，病變類型包括胎兒先天性高位氣道梗阻綜合征和主支氣管閉鎖、支氣管閉鎖。孕婦年齡為23～36歲，平均年齡（27.10±3.64）歲；妊娠19～40周，平均（29.10±4.70） 周；初產(chǎn)婦9例，經(jīng)產(chǎn)婦2例；11例孕婦均無(wú)明顯疾病史。納入標(biāo)準(zhǔn)：①患者治療配合度良好；②患者及家屬均知情同意并簽署知情同意書(shū)。排除標(biāo)準(zhǔn)：臨床資料不完整及依從性差者。

1.2 方法

儀器使用GE Logiq E9、Volusoiv E8、Volusoiv 730 expert、Philps iU22型彩色多普勒超聲診斷儀等，探頭頻率為（3.5～5.0）MHz。

所選擇孕婦均進(jìn)行常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查以及主要生理指標(biāo)的檢測(cè)。超聲檢查時(shí)均按照以下順序進(jìn)行：頭顱檢查，首先檢查頭部軟組織、顱骨、面部結(jié)構(gòu)，檢查顱內(nèi)結(jié)構(gòu)，測(cè)量雙頂徑及頭圍；脊柱檢查，縱切面、橫切面及冠狀切面掃查脊柱；四肢檢查：首先檢查上肢，然后檢查下肢，測(cè)量股骨長(zhǎng)。當(dāng)檢查發(fā)現(xiàn)胎兒胸部異常時(shí)，則對(duì)異常區(qū)域及其相關(guān)的部位進(jìn)行詳細(xì)的多切面觀察，包括明確胎兒氣道梗阻的部位、大概范圍及其程度，胎兒肺部出現(xiàn)的異?；芈暻闆r，以及對(duì)縱隔、膈肌、心臟等臟器的影響情況。

2 結(jié)果

超聲檢查11例病例診斷為胎兒先天性高位氣道梗阻綜合征4例，主支氣管閉鎖5例，葉支氣管閉鎖2例。本組病例均經(jīng)超聲復(fù)查、結(jié)合磁共振檢查明確診斷。

11例胎兒氣道梗阻性病變超聲表現(xiàn)：4例表現(xiàn)為胎兒雙側(cè)肺體積明顯增大、回聲增強(qiáng)，雙側(cè)增強(qiáng)的肺部之間及肺內(nèi)見(jiàn)有氣管及支氣管擴(kuò)張、充滿液體，縱隔受壓變窄，雙側(cè)膈肌受壓變平坦、下移。

4例表現(xiàn)為胎兒右側(cè)肺明顯增大、回聲增強(qiáng)，右側(cè)支氣管擴(kuò)張，管腔內(nèi)為無(wú)回聲，縱隔受壓向左側(cè)移位，右側(cè)橫膈受壓下移。見(jiàn)圖1A。

1例表現(xiàn)為胎兒左側(cè)肺體積增大、回聲增強(qiáng)，內(nèi)見(jiàn)支氣管擴(kuò)張，管腔內(nèi)為無(wú)回聲，縱隔受壓向右側(cè)移位，左側(cè)橫膈受壓下移。見(jiàn)圖1B。

2例表現(xiàn)為縱隔右側(cè)見(jiàn)高回聲團(tuán)塊，團(tuán)塊形態(tài)規(guī)整、邊界清晰，團(tuán)塊的近縱隔一側(cè)內(nèi)部見(jiàn)管狀無(wú)回聲，其內(nèi)側(cè)較粗大，外側(cè)較細(xì)且有分支樣表現(xiàn)。見(jiàn)圖1C。

圖1 胎兒氣道梗阻性病變超聲表現(xiàn)

3 討論

3.1 發(fā)病機(jī)理

胎兒氣道梗阻性病變是因?yàn)楹砘驓夤?、主支氣管、葉支氣管、段支氣管的閉鎖，致使閉鎖遠(yuǎn)端氣管或支氣管內(nèi)分泌物潴留，氣管或支氣管擴(kuò)張，隨著分泌物潴留的增多，則導(dǎo)致肺的膨脹、體積增大，進(jìn)而造成臨近臟器的受壓改變[4]。

先天性高位氣道梗阻綜合征，是發(fā)生在胎兒咽、喉、氣管部位罕見(jiàn)的先天畸形。本病主要發(fā)病原因，可能是胚胎發(fā)育過(guò)程中，喉、氣管上皮細(xì)胞一度增生異常，致管腔狹窄或閉鎖[5]。

胚胎呼吸系統(tǒng)于妊娠26～28 d開(kāi)始發(fā)育，在前原腸的內(nèi)胚層內(nèi)出現(xiàn)原始?xì)獾?，隨即分為左、右總支氣管為“肺芽”。肺段支氣管則出現(xiàn)在妊娠5～6周，此時(shí)若出現(xiàn)異常，即可導(dǎo)致氣管、支氣管發(fā)育異常[6]。支氣管閉鎖最常累及段支氣管，但葉和亞段支氣管也可累及。黏液嵌塞典型地形成遠(yuǎn)端狹窄，產(chǎn)生分支管狀致密影或支氣管氣囊。通常在黏液嵌塞與肺門(mén)之間有明顯間隔。閉鎖氣管遠(yuǎn)端肺泡通過(guò)側(cè)支通氣導(dǎo)致閉塞肺段遠(yuǎn)端肺局部充氣過(guò)度，呼氣相掃描時(shí)表現(xiàn)為空氣潴留。支氣管閉鎖典型以20～40歲年齡偶然發(fā)現(xiàn)為表現(xiàn)。影像學(xué)上認(rèn)識(shí)支氣管閉鎖的特征性表現(xiàn)可除外血管異常或肺部腫塊的其他病因。胎兒支氣管閉鎖是一種進(jìn)展性病變，當(dāng)出現(xiàn)胎兒胸腹水嚴(yán)重時(shí)可采取胎兒肺切除術(shù)和胸腔膜分流術(shù)，但是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，預(yù)后較差。胎兒支氣管閉鎖包括主支氣管閉鎖、葉支氣管閉鎖、段支氣管閉鎖三種類型[7]，又分為中央型和外周型。中央型包括主支氣管閉鎖、葉支氣管閉鎖；外周型段支氣管閉鎖和亞段支氣管閉鎖。胎兒支氣管閉鎖由于是一側(cè)主支氣管或葉支氣管、段支氣管的閉鎖，所涉及的肺也只是局限在一側(cè)肺或者是一部分肺。支氣管閉鎖機(jī)制有兩種理論，一種是在孕5～6周時(shí)一團(tuán)異常增殖細(xì)胞阻斷支氣管芽的分化和繼續(xù)分支導(dǎo)致的。二是在孕16周當(dāng)所有支氣管完全發(fā)育時(shí)相關(guān)組織血管缺血和炎癥會(huì)導(dǎo)致瘢痕，導(dǎo)致繼發(fā)性支氣管閉鎖。段支氣管閉鎖在產(chǎn)前診斷十分困難。此病和囊腫腺瘤、隔離肺等其他肺畸形具有共同病理生理基礎(chǔ)。葉支氣管和主支氣管都表現(xiàn)為病變肺葉增大和回聲增強(qiáng)，而葉支氣管閉鎖血供主要來(lái)源肺動(dòng)脈供血，閉鎖時(shí)遠(yuǎn)端可出現(xiàn)擴(kuò)張末梢支氣管，管內(nèi)充滿低回聲。

3.2 超聲診斷

超聲診斷是利用超聲在人體各種組織內(nèi)傳播特性不同而形成的影像，根據(jù)圖像的特征對(duì)生理、病理情況作出判別的診斷方法[5]。超聲診斷無(wú)損傷性、檢查方便、圖像直觀、診斷快速，故深受臨床醫(yī)生和病人的歡迎。1980年代，超聲顯像技術(shù)以驚人的速度發(fā)展，成為現(xiàn)代化醫(yī)院中必不可少的診斷手段。它與X射線、電子計(jì)算機(jī)斷層成像、放射性核素掃描和磁共振成像被認(rèn)為現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的四大影像診斷技術(shù)。超聲診斷依賴于超聲設(shè)備。只有把反射和散射的回聲信號(hào)接收、處理并在顯像屏上顯示出來(lái)，才可用于臨床診斷。設(shè)備的好壞和圖像的質(zhì)量對(duì)臨床診斷正確率起著關(guān)鍵作用。從原理上說(shuō)，超聲成像可以有反射成像，也可以透射成像，但目前臨床應(yīng)用的都是反射成像儀器。超聲診斷將超聲檢測(cè)技術(shù)應(yīng)用于人體，通過(guò)測(cè)量了解生理或組織結(jié)構(gòu)的數(shù)據(jù)和形態(tài)，發(fā)現(xiàn)疾病，并作出提示，醫(yī)生根據(jù)診斷情況結(jié)合進(jìn)行治療，能夠提高治療效果。鑒于超聲檢查技術(shù)在產(chǎn)前診斷中的廣泛應(yīng)用，超聲以其圖像清晰、分辨率高、檢查簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)等優(yōu)勢(shì)，超聲成為診斷胎兒氣道梗阻性病變的最佳方法和首選檢查。

3.3 鑒別診斷

在胎兒氣道梗阻性病變中，先天性高位氣道梗阻綜合征和主支氣管的超聲診斷均較容易診斷，但是，葉支氣管、段支氣管閉鎖超聲診斷則較為困難，需要與胎兒隔離肺和胎兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形（Ⅲ型）進(jìn)行鑒別。

（1）胎兒隔離肺又稱肺隔離癥，是由體循環(huán)供血的無(wú)氣體交換功能且與正常肺組織隔離的肺組織病變。分為葉外型隔離肺和葉內(nèi)型隔離肺。葉外型隔離肺，90%發(fā)生在左側(cè)，常見(jiàn)部位是下肺葉和膈肌之間，少數(shù)發(fā)生在腹部、上胸廓和胸廓中部。葉內(nèi)型隔離肺，98%發(fā)生在下肺葉，60%在左側(cè)，雙側(cè)者少見(jiàn)[8]。葉外型隔離肺，團(tuán)塊大部分位于胸膜包裹之外，少數(shù)位于膈肌下方。主要是系統(tǒng)動(dòng)脈供血。多為胸或腹主動(dòng)脈分支，極少數(shù)血供來(lái)源于脾、胃、鎖骨下動(dòng)脈及肋間動(dòng)脈。胎兒隔離肺超聲表現(xiàn)為：①隔離肺呈葉狀或三角形團(tuán)塊，為高回聲，邊界清晰，絕大多數(shù)回聲均勻，少數(shù)呈囊性。②隔離肺多見(jiàn)于左側(cè)肺基底部。③發(fā)現(xiàn)腫塊的系統(tǒng)動(dòng)脈自胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈發(fā)出，以及發(fā)現(xiàn)胸腔積液等，是葉外型隔離肺的重要診斷依據(jù)。彩色多普勒超聲檢查有助于顯示供應(yīng)血管。④隔離肺可隨著孕周的增加。

胎兒氣道梗阻性病變與胎兒隔離肺的鑒別，可以從兩個(gè)方面進(jìn)行：①供血情況。胎兒氣道梗阻性病變血供來(lái)源于肺動(dòng)脈，而胎兒隔離肺主要是系統(tǒng)動(dòng)脈供血。供血血管來(lái)自體循環(huán)動(dòng)脈或其分支是胎兒隔離肺的特征性表現(xiàn)[8]。②氣管或支氣管充液像。胎兒氣道梗阻性病變有氣管或支氣管充液像表現(xiàn)，而胎兒隔離肺則無(wú)氣管或支氣管充液像。

（2）胎兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形（Ⅲ型），也稱為先天性肺囊性腺瘤樣囊腫，或先天性肺囊性腺瘤樣病變，病變是良性的非腫瘤性質(zhì)的異常肺組織，它是肺部錯(cuò)構(gòu)瘤[9]，往往位于一個(gè)肺葉，95%累及肺的一葉或一段，占先天性肺部畸形的25%。先天性肺囊性腺瘤樣畸形，病理分為三型，①Ⅰ型，巨囊型，囊泡直徑＞2 cm，約占50%，此型預(yù)后良好。②Ⅱ型，混合型，囊泡中等大小，較為均勻，直徑多為0.5～1.0 cm，占40%。③Ⅲ型，微囊型，腺瘤樣小囊泡，占10%[10]。結(jié)合文中研究結(jié)果，本組11例中，超聲診斷胎兒先天性高位氣道梗阻綜合征4例，主支氣管閉鎖5例，葉支氣管閉鎖2例。超聲表現(xiàn)，4例表現(xiàn)為胎兒雙側(cè)肺體積明顯增大、回聲增強(qiáng)，氣管、支氣管擴(kuò)張、充滿液體呈無(wú)回聲，雙側(cè)膈肌受壓變平坦、下移。4例表現(xiàn)為胎兒右側(cè)肺明顯增大、回聲增強(qiáng)，右側(cè)支氣管擴(kuò)張、充滿液體呈無(wú)回聲，縱隔受壓向左移位，右側(cè)橫膈受壓下移。

綜上所述，在檢查中需要注意鑒別診斷，特別是與胎兒隔離肺和胎兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形（Ⅲ型）的鑒別。在胎兒氣道梗阻性病變的超聲診斷與鑒別診斷中要抓住要點(diǎn)，氣管或支氣管充液像以及肺部高回聲與支氣管分布的關(guān)聯(lián)性，是明確診斷胎兒氣道梗阻性病變的關(guān)鍵。早期發(fā)現(xiàn)、正確診斷對(duì)于胎兒預(yù)后的評(píng)估以及是否繼續(xù)妊娠等，都非常重要。